Ang sistema ng hemostasis o blood coagulation ay isang hanay ng mga prosesong kinakailangan upang maiwasan at matigil ang pagdurugo, gayundin upang mapanatili ang isang normal na likidong estado ng dugo. Tinitiyak ng normal na daloy ng dugo ang paghahatid ng oxygen at nutrients sa mga tissue at organ.
Mga uri ng hemostasis
May tatlong pangunahing bahagi ang blood clotting system:
- aktwal na sistema ng coagulation - pinipigilan at inaalis ang pagkawala ng dugo;
- anti-clotting system - pinipigilan ang pamumuo ng dugo;
- fibrinolysis system - tinutunaw ang nabuo nang mga namuong dugo.
Lahat ng tatlong sangkap na ito ay dapat na nasa pare-parehong balanse upang maiwasan ang pagbabara ng mga daluyan ng dugo ng mga namuong dugo, o, sa kabaligtaran, mataas na pagkawala ng dugo.
Hemostasis, ibig sabihin, paghinto ng pagdurugo, ay may dalawang uri:
- platelet hemostasis - ibinibigay sa pamamagitan ng pagdirikit (gluing) ng mga platelet;
- coagulative hemostasis - ibinibigay ng mga espesyal na plasma protein - mga salik ng blood coagulation system.
Platelet hemostasis
Ang ganitong uri ng pag-aresto sa pagdurugo ay kasama muna sa trabaho, kahit na bago ang pag-activate ng coagulation. Kung ang sisidlan ay nasira, ang spasm nito ay sinusunod, iyon ay, ang pagpapaliit ng lumen. Ang mga platelet ay isinaaktibo at kumakapit sa vascular wall, na tinatawag na adhesion. Pagkatapos ay magkakadikit sila sa pagitan ng kanilang mga sarili at mga fibrin thread. Pinagsasama-sama sila. Sa una, ang prosesong ito ay nababaligtad, ngunit pagkatapos ng pagbuo ng isang malaking halaga ng fibrin, ito ay nagiging irreversible.
Ang ganitong uri ng hemostasis ay mabisa sa pagdurugo mula sa mga sisidlan na maliit ang diyametro: mga capillary, arterioles, venule. Para sa huling paghinto ng pagdurugo mula sa katamtaman at malalaking sisidlan, kinakailangan na i-activate ang coagulation hemostasis, na ibinibigay ng mga blood clotting factor.
Coagulation hemostasis
Ang ganitong uri ng pag-aresto sa pagdurugo, hindi tulad ng platelet, ay kasama sa trabaho sa ibang pagkakataon, mas maraming oras ang kailangan upang ihinto ang pagkawala ng dugo sa ganitong paraan. Gayunpaman, ang hemostasis na ito ang pinakaepektibo para sa huling paghinto ng pagdurugo.
Ang mga kadahilanan ng coagulation ay ginawa sa atay at umiikot sa dugo sa isang hindi aktibong anyo. Kapag ang pader ng sisidlan ay nasira, sila ay isinaaktibo. Una sa lahat, ang prothrombin ay isinaaktibo, na pagkatapos ay nagiging thrombin. Hinahati ng thrombin ang malaking fibrinogen sa mas maliliit na molekula, na sa susunod na yugto ay pinagsama muli sa isang bagong sangkap - fibrin. Una, ang natutunaw na fibrin ay nagiging hindi matutunaw at nagbibigay ng huling paghinto ng pagdurugo.
Mga pangunahing bahagi ng coagulation hemostasis
Gaya ng nabanggit sa itaas, ang mga pangunahing bahagi ng uri ng coagulation ng hemorrhage ay mga clotting factor. Sa kabuuan, ang mga ito ay nakikilala sa pamamagitan ng 12 piraso, na ang bawat isa ay ipinahiwatig ng isang Roman numeral:
- I - fibrinogen;
- II - prothrombin;
- III - thromboplastin;
- IV - calcium ions;
- V - proaccelerin;
- VII - proconvertin;
- VIII - antihemophilic globulin A;
- IX - Christmas factor;
- X - Stuart-Prower factor (thrombotropin);
- XI - Rosenthal factor (precursor ng plasma thromboplastin);
- XII - Hageman factor;
- XIII - fibrin stabilizing factor.
Kanina, ang factor VI (accelerin) ay mayroon din sa classification, ngunit inalis ito sa modernong classification, dahil isa itong aktibong anyo ng factor V.
Sa karagdagan, ang isa sa pinakamahalagang bahagi ng coagulation hemostasis ay ang bitamina K. Ang ilang mga clotting factor at bitamina K ay direktang nauugnay, dahil ang bitamina na ito ay kinakailangan para sa synthesis ng II, VII, IX at X na mga kadahilanan.
Mga pangunahing uri ng mga salik
Ang 12 pangunahing bahagi ng coagulation hemostasis na nakalista sa itaas ay nauugnay sa plasma coagulation factor. Nangangahulugan ito na ang mga sangkap na ito ay umiikot sa libreng estado sa plasma ng dugo.
Mayroon ding mga substance na matatagpuan sa mga platelet. Ang mga ito ay tinatawag na platelet clotting factor. Nasa ibaba ang mga pangunahing:
- PF-3 - platelet thromboplastin - isang complex na binubuo ng mga protina at lipid, sa matrix kung saan nagaganap ang proseso ng coagulation ng dugo;
- PF-4 - antiheparin factor;
- PF-5 - nagbibigay ng pagdirikit ng mga platelet sa pader ng sisidlan at sa isa't isa;
- PF-6 - kailangan para ma-seal ang namuong dugo;
- PF-10 - serotonin;
- PF-11 - binubuo ng ATP at thromboxane.
Ang parehong mga compound ay bukas sa ibang mga selula ng dugo: erythrocytes at leukocytes. Sa panahon ng hemotransfusion (pagsalin ng dugo) na may hindi katugmang grupo, ang mga cell na ito ay malawakang nawasak at ang mga platelet coagulation factor sa malalaking dami ay lumalabas, na humahantong sa aktibong pagbuo ng maraming mga namuong dugo. Ang kundisyong ito ay tinatawag na disseminated intravascular coagulation syndrome (DIC).
Mga uri ng coagulation hemostasis
May dalawang mekanismo ng coagulation: panlabas at panloob. Kinakailangan ang tissue factor para ma-activate ang external factor. Ang dalawang mekanismong ito ay nagtatagpo upang makagawa ng clotting factor X, na kinakailangan para sa pagbuo ng thrombin, na kung saan ay nagpapalit ng fibrinogen sa fibrin.
Ang kaskad ng mga reaksyong ito ay hinahadlangan ng antithrombin III, na kayang magbigkis sa lahat ng salik maliban sa VIII. Gayundin, ang mga proseso ng coagulation ay apektado ng protina C - protina S system, na pumipigil sa aktibidad ng mga salik V at VIII.
Mga yugto ng pamumuo ng dugo
Tatlong magkakasunod na yugto ang dapat dumaan para tuluyang mahinto ang pagdurugo.
Ang pinakamatagalay ang unang yugto. Ang pinakamaraming bilang ng mga proseso ay nangyayari sa yugtong ito.
Upang simulan ang yugtong ito, kailangang bumuo ng aktibong prothrombinase complex, na gagawing aktibo ang prothrombin. Dalawang uri ng substance na ito ang nabuo: blood at tissue prothrombinase.
Para sa pagbuo ng una, kinakailangan ang pag-activate ng Hageman factor, na nangyayari dahil sa pakikipag-ugnay sa mga hibla ng nasirang vascular wall. Ang Factor XII ay nangangailangan din ng mataas na molekular na timbang na kininogen at kallikrein. Ang mga ito ay hindi kasama sa pangunahing pag-uuri ng mga kadahilanan ng coagulation ng dugo, gayunpaman, sa ilang mga mapagkukunan sila ay itinalaga ng mga numero XV at XIV, ayon sa pagkakabanggit. Dagdag pa, pinapagana ng Hageman factor ang XI Rosenthal factor. Ito ay humahantong sa pag-activate ng mga kadahilanan IX muna, at pagkatapos ay VIII. Kinakailangan ang antihemophilic globulin A para maging aktibo ang factor X, pagkatapos nito ay nagbubuklod ito sa mga calcium ions at factor V. Kaya, ang prothrombinase ng dugo ay synthesize. Ang lahat ng mga reaksyong ito ay nangyayari sa platelet thromboplastin (PF-3) matrix. Mas mahaba ang prosesong ito at tumatagal ng hanggang 10 minuto.
Ang pagbuo ng tissue prothrombinase ay nangyayari nang mas mabilis at madali. Una, ang tissue thromboplastin ay isinaaktibo, na lumilitaw sa dugo pagkatapos ng pinsala sa vascular wall. Pinagsasama nito ang factor VII at mga calcium ions, kaya pinapagana ang Stuart-Prower factor X. Ang huli, sa turn, ay nakikipag-ugnayan sa tissue phospholipids at proaccelerin, na humahantong sa produksyon ng tissue prothrombinase. Ang mekanismong ito ay mas mabilis - hanggang 10 segundo.
Ikalawa at ikatlong yugto
Ang ikalawang yugto ay nagsisimula sa pagbabago ng prothrombin sa aktibong thrombin sa pamamagitan ng paggana ng prothrombinase. Ang yugtong ito ay nangangailangan ng pagkilos ng mga plasma coagulation factor gaya ng IV, V, X. Ang yugto ay nagtatapos sa pagbuo ng thrombin at nagpapatuloy sa loob ng ilang segundo.
Ang ikatlong yugto ay ang conversion ng fibrinogen sa hindi matutunaw na fibrin. Una, nabuo ang fibrin monomer, na ibinibigay ng pagkilos ng thrombin. Dagdag pa, ito ay nagiging isang fibrin polymer, na isa nang hindi matutunaw na tambalan. Ito ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng isang fibrin-stabilizing factor. Pagkatapos mabuo ang isang fibrin clot, ang mga selula ng dugo ay idineposito dito, na humahantong sa pagbuo ng isang namuong dugo.
Pagkatapos, sa ilalim ng impluwensya ng mga calcium ions at thrombostenin (isang protina na na-synthesize ng mga platelet), ang namuong dugo ay binawi. Sa panahon ng pagbawi, ang thrombus ay nawawala ng hanggang kalahati ng orihinal na sukat nito, dahil ang serum (plasma na walang fibrinogen) ay pinipiga. Ang prosesong ito ay tumatagal ng ilang oras.
Fibrinolysis
Upang ang nagreresultang thrombus ay hindi ganap na nakabara sa lumen ng daluyan at hindi huminto sa suplay ng dugo sa mga tisyu na naaayon dito, mayroong isang sistema ng fibrinolysis. Nagbibigay ito ng paghahati ng isang fibrin clot. Nangyayari ang prosesong ito kasabay ng pagkapal ng thrombus, ngunit mas mabagal.
Para sa pagpapatupad ng fibrinolysis, ang pagkilos ng isang espesyal na sangkap ay kinakailangan -plasmin. Ito ay nabuo sa dugo mula sa plasminogen, na naisaaktibo dahil sa pagkakaroon ng mga plasminogen activator. Ang isang naturang sangkap ay urokinase. Sa una, ito rin ay nasa hindi aktibong estado, nagsisimulang gumana sa ilalim ng impluwensya ng adrenaline (isang hormone na itinago ng adrenal glands), lysokinases.
Plasmin decomposes fibrin sa polypeptides, na humahantong sa dissolution ng namuong dugo. Kung ang mga mekanismo ng fibrinolysis ay nabalisa sa anumang kadahilanan, ang thrombus ay pinalitan ng nag-uugnay na tissue. Maaari itong biglang humiwalay sa pader ng sisidlan at maging sanhi ng pagbara sa ibang bahagi ng organ, na tinatawag na thromboembolism.
Diagnosis ng estado ng hemostasis
Kung ang isang tao ay may sindrom ng nadagdagang pagdurugo (mabigat na pagdurugo sa panahon ng mga interbensyon sa kirurhiko, ilong, pagdurugo ng matris, walang dahilan na pasa), sulit na maghinala ng isang patolohiya ng pamumuo ng dugo. Upang matukoy ang sanhi ng coagulation disorder, ipinapayong kumuha ng pangkalahatang pagsusuri sa dugo, isang coagulogram, na magpapakita ng estado ng coagulation hemostasis.
Iminumungkahi din na tukuyin ang mga kadahilanan ng coagulation, katulad ng VIII at IX na mga kadahilanan. Dahil ang pagbaba sa konsentrasyon ng mga compound na ito ay kadalasang humahantong sa mga sakit sa pamumuo ng dugo.
Ang mga pangunahing tagapagpahiwatig na nagpapakita ng estado ng sistema ng coagulation ng dugo ay:
- bilang ng platelet;
- oras ng pagdurugo;
- oras ng clotting;
- prothrombin time;
- prothrombin index;
- activated partial thromboplastin time (APTT);
- halaga ng fibrinogen;
- aktibidad ng mga salik VIII at IX;
- mga antas ng bitamina K.
Pathology ng hemostasis
Ang pinakakaraniwang clotting factor deficiency disorder ay hemophilia. Ito ay isang namamana na patolohiya na ipinadala kasama ng X chromosome. Karamihan sa mga lalaki ay may sakit, at ang mga babae ay maaaring maging carrier ng sakit. Nangangahulugan ito na ang mga batang babae ay hindi nagkakaroon ng mga sintomas ng sakit, ngunit maaari nilang ipasa ang hemophilia gene sa kanilang mga supling.
Sa kakulangan ng coagulation factor VIII, nabubuo ang hemophilia A, na may pagbaba sa dami ng IX - hemophilia B. Ang unang variant ay mas malala at may hindi gaanong kanais-nais na pagbabala.
Sa klinika, ang hemophilia ay ipinapakita sa pamamagitan ng pagtaas ng pagkawala ng dugo pagkatapos ng mga interbensyon sa kirurhiko, mga cosmetic procedure, madalas na pagdurugo ng ilong o matris (sa mga batang babae). Ang isang tampok na katangian ng patolohiya na ito ng hemostasis ay ang akumulasyon ng dugo sa mga kasukasuan (hemarthrosis), na ipinakikita ng kanilang pananakit, pamamaga at pamumula.
Diagnosis at paggamot ng hemophilia
Ang diagnosis ay binubuo sa pagtukoy sa aktibidad ng mga salik (makabuluhang nabawasan), pagsasagawa ng coagulogram (pagpapahaba ng oras ng pamumuo ng dugo at APTT, pagtaas sa oras ng recalcification ng plasma).
Ang Hemophilia ay ginagamot sa panghabambuhay na clotting factor replacement therapy (VIII at IX). Inirerekomenda din ang mga gamot na nagpapalakas sa vascular wall("Trental").
Kaya, ang mga clotting factor ay may mahalagang papel sa pagtiyak ng normal na paggana ng katawan. Tinitiyak ng kanilang aktibidad ang magkakaugnay na gawain ng lahat ng panloob na organo dahil sa paghahatid ng oxygen at mahahalagang nutrients sa kanila.
