Alinsunod sa ICD-10, ang paraproteinemic hemoblastosis ay inuri bilang isang class 2 neoplasm (C00-D48), bahagi C81-C96. Kabilang dito ang mga malignant na tumor ng hematopoietic, lymphoid at mga kaugnay na tissue.
Sila ay nabibilang sa pangkat ng mga sakit sa tumor ng sistema ng sirkulasyon, ang pangunahing sintomas nito ay ang pagtatago ng mga paraprotein o/at ang kanilang mga fragment. Sa iba't ibang mga pasyente, ang mga paraprotein ay maaaring umabot sa mga makabuluhang konsentrasyon sa serum ng dugo at nabibilang sa iba't ibang klase. Ang pinagmulan ng paglaki ng tumor ay B-lymphocytes.
Paraproteinemic hemoblastoses ay karaniwan sa buong mundo. Sa edad ng pasyente, tataas lang ang kanilang dalas.
Pag-uuri ng paraproteinemic hemoblastoses
Ang mga anyo ng hemoblastoses ay ibinubukod depende sa kung anong mga immunoglobulin ang inilalabas nila, at sa mga morphological na katangian ng substrate ng tumor:
- lg-secreting lymphomas;
- multiple myeloma;
- heavy chain disease;
- acute plasmablastic leukemia;
- macroglobulinemiaWaldenström;
- solitary plasmacytoma.
Mga karaniwang klinikal na palatandaan
Ano ang mga senyales ng paraproteinemic hemoblastoses?
Ang klinikal na larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng tumor na gumagawa ng paraprotein, at pangalawang humoral immunodeficiency, na nabubuo sa lahat ng mga pasyente kapag may pagtaas sa mass ng tumor. Ayon sa likas na katangian ng kurso ng sakit, ang yugto ay talamak (pinalawak) at talamak (terminal).
Ang paraproteinemia ay nagdudulot ng mga karaniwang pagpapakita para sa pg:
- Peripheral neuropathy.
- Nadagdagang lagkit ng dugo.
- Mga sakit sa microcirculatory.
- Hemorrhagic syndrome.
- Pinsala sa bato.
- Cryoglobulinemia type 1-2, amyloidosis.
Ito ang pinakakaraniwang klasipikasyon ng paraproteinemic hemoblastoses. Isaalang-alang natin ang bawat uri nang mas detalyado.
Multiple myeloma
Multiple myeloma ay itinuturing na pinakakaraniwang PG na may hindi malinaw na mga dahilan para sa pag-unlad nito. Ang morphological na larawan ay kinakatawan ng mga selula ng plasma ng isang tiyak na antas ng kapanahunan, madalas na may mga tampok ng atypism. Ang pinalawak na yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng lokalisasyon ng tumor sa bone marrow, minsan sa mga lymph node, pali, atay.
Ang likas na katangian ng pamamahagi ng mga sugat sa bone marrow ay nagbibigay-daan sa amin na makilala ang ilang anyo ng multiple myeloma: diffuse-focal, diffuse at multiple-focal.
Ang buto sa paligid ng tumor foci ay nawasak, dahil ang maramihangpinasisigla ng myeloma ang aktibidad ng osteoclast. Ang proseso ng osteolytic sa iba't ibang anyo ay may mga tampok. Halimbawa, ang diffuse-focal form ay nailalarawan sa pamamagitan ng osteoporosis, na nagiging sanhi ng paglitaw ng foci ng osteolysis; nagkakalat - pagmamasid ng osteoporosis; multiple-focal - posibleng indibidwal na foci ay osteolytic. Ang pinalawak na yugto ng tumor ay karaniwang hindi nakakaapekto sa pagkasira ng cortical layer ng buto. Pinapayat niya ito at itinataas, na bumubuo ng pamamaga sa bungo, sternum, at tadyang. Ang huling yugto ng tumor ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga sa pamamagitan ng mga depekto at pagtubo sa malambot na mga tisyu sa paligid.
Mga uri ng myeloma
Naaapektuhan ng klase ng mga sikretong immunoglobulin ang paghihiwalay ng ilang uri ng multiple myeloma: A-, D-, G-, E-myeloma, Bence-Jones type l o c, non-secreting.
Ang Myeloma ay nahahati sa 3 yugto batay sa pagsusuri ng creatinine ng dugo, hemoglobin, paraproteins sa ihi at serum ng dugo, bone radiographs.
- Stage 1 - ang tumor ay mas mababa sa 600 g/m2.
- 2 yugto - 600 hanggang 1200 g/m2.
- 3 yugto - mahigit 1200 g/m2.
Ang kawalan o pagkakaroon ng kidney failure ay nakakaapekto sa pagtatalaga ng symbol stage A o B. Ano ang mga sintomas ng ganitong uri ng paraproteinemic hemoblastosis?
Ang tumor ay may iba't ibang klinikal na larawan. Ang hitsura ng mga unang palatandaan ay karaniwang nangyayari sa ikatlong yugto (kahinaan, pagkapagod, sakit). BungaAng proseso ng osteodestructive ay ang pag-unlad ng sakit. Ang pinakakaraniwang sakit sa pagkatalo ng sacrum at gulugod. Kadalasan, ang mga buto-buto, mga bahagi ng balikat at mga buto ng femur, na apektado ng tumor, ay sumasakit. Ang extradural localization ng foci ay nailalarawan sa pamamagitan ng katotohanan na ang compression ng spinal cord ay sumusunod sa isang binibigkas na pain syndrome.
Ang Diagnosis ay itinatag batay sa data na nakuha pagkatapos ng sternal puncture at ang pagtuklas ng mga monoclonal immunoglobulin sa ihi at/o serum ng dugo. Ang pagsusuri sa X-ray ng balangkas ay may karagdagang kahalagahan. Kung ang pasyente ay may multiple-focal form, kung gayon ang pagbutas ng sternum ay maaaring hindi magpakita ng tumor.
Pagkatapos ng diagnosis ng paraproteinemic hemoblastoses (matatagpuan ang larawan ng tumor sa artikulo), ang isang fluoroscopic na pagsusuri ng balangkas ay isinasagawa bago magsimula ang paggamot, ang pag-andar ng atay at bato ay sinuri. Ang paggamit ng excretory urography at iba pang mga agresibong paraan ng pagsusuri sa mga bato ay hindi pinapayagan, dahil maaari nilang pukawin ang pag-unlad ng kanilang hindi maibabalik na talamak na pagkabigo.
Myeloma therapies
Karaniwan, ang paggamot ay nagsisimula sa isang hematology hospital, at pagkatapos ay maaari itong isagawa sa isang outpatient na batayan.
Sa mga kaso kung saan ang indibidwal na foci ng osteolysis ay lumilikha ng banta ng isang pathological fracture, pangunahin sa mga sumusuportang bahagi ng skeleton, kung mayroong magkahiwalay na malalaking tumor node ng anumang lokalisasyon, ang mga unang sintomas ng spinal compression, ang postoperative period pagkataposdecompressive laminectomy, pagkatapos ay inirerekomenda ang radiation therapy.
Solitary plasmacytoma
Ano ang iba pang paraproteinemic hemoblastoses?
Ang Solitary plasmacytoma ay isang lokal na tumor. Ang klinikal na larawan ay depende sa laki at lokasyon. Kadalasan, ang mga nag-iisa na plasmacytoma ay maagang yugto ng multiple myeloma. Ang bone solitary plasmacytoma ay madaling kapitan ng generalization, na natukoy bilang multiple myeloma 1-25 taon pagkatapos maisagawa ang radical therapy.
Extraosseous solitary plasmacytoma ay maaaring ma-localize sa anumang organ, ngunit higit sa lahat sa upper respiratory tract at nasopharynx. 40-50% ng mga pasyente ang dumaranas ng bone metastases.
Ang diagnosis ay batay sa data ng morphological examinations ng biopsy o puncture material. Dapat iwasan ang maramihang myeloma bago simulan ang paggamot. Ang radikal na operasyon at/o radiation therapy ay ginagamit para sa paggamot, sa tulong kung saan 50% ng mga pasyente ay ganap na gumaling. Ang mga pasyente na may nag-iisang plasmacytoma ay nasa ilalim ng obserbasyon habang buhay dahil sa katotohanang posible ang generalization ng proseso.
Hindi ito lahat ng uri ng paraproteinemic hemoblastoses.
Waldenström macroglobulinemia
Waldenström's macroglobulinemia ay isang talamak, sa karamihan ng mga kaso, subleukemic o aleukemic lymphocytic leukemia. Ang lokalisasyon ng lgM-secreting tumor ay nangyayari sa bone marrow. Nailalarawan ang lymphocytic na komposisyon ng mga cell na may admixtureplasma. Bilang karagdagan sa monoclonal lgM, ang protina ng Bence-Jones ay tinatago ng mga selula ng tumor sa humigit-kumulang 60% ng mga pasyente. Ang macroglobulinemia ng Waldenström ay hindi gaanong karaniwan kaysa sa multiple myeloma.
Ang pinakakaraniwang clinical manifestations ay kinabibilangan ng pagdurugo at hyperviscosity syndrome. Maaari mo ring obserbahan ang peripheral neuropathy, pangalawang immunodeficiency, amyloidosis, pinsala sa bato. Bihirang, nagkakaroon ng pagkabigo sa bato. Ang advanced na yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalaki ng atay, pali at/o mga lymph node, pagbaba ng timbang sa 50% ng mga pasyente. Late na nagkakaroon ng anemia, maaaring normal ang mga leukocyte, hindi nagbabago ang formula ng leukocyte, medyo karaniwan ang lymphocytosis na may katamtamang leukocytosis, at posible ang ilang neutropenia. Karaniwan ang pagtaas ng ESR.
Ang diagnosis ay ginawa batay sa immunochemical determination ng monoclonal lgM sa dugo, data ng trepanobiopsy o sternal puncture, urine at serum protein electrophoresis. Ang Therapy ay isinasagawa sa isang hematological hospital. Ano pa ang paraproteinemic hemoblastosis?
Mga sakit sa mabibigat na kadena
Ang mga mabibigat na sakit sa kadena ay lubhang magkakaibang sa mga klinikal at morphological na katangian. Kasama sa kanilang mga tampok ang pagkakaroon ng abnormal na protina sa ihi at / o suwero ng dugo. Nakikilala ang A-, g-, m-heavy chain disease.
Ang A-sakit ay ang pinakakaraniwan, pangunahing nakakaapekto sa mga bata at kabataang wala pang 30 taong gulang. Ang sakit ay karaniwan sa Gitnang at Malapit na Silangan, sa mga bansa ng Mediterranean basin. Ay may dalawangmga anyo ng pagtagas: pulmonary at abdominal (ang pulmonary ay napakabihirang). Ang klinikal na larawan ay tinutukoy ng sindrom ng kapansanan sa pagsipsip, amenorrhea, talamak na pagtatae, pagkakalbo, steatorrhea, hypokalemia, pagkahapo, hypocalcemia, edema. Posibleng pananakit ng tiyan at lagnat.
Paglalarawan ng g heavy chain disease (Franklin's disease) ay nangyayari sa ilang dosenang pasyente lamang. Ang data ng morpolohiya at ang klinikal na larawan ay magkakaiba, hindi tiyak. Ang pinakakaraniwang nabanggit na proteinuria, kamag-anak na neutropenia, thrombocytopenia, progresibong anemya, abnormal na lagnat, Waldeyer's ring na may pamamaga ng dila, malambot na palad at pamumula ng balat, pinalaki ang atay, lymph nodes at pali. Ang kurso ng sakit ay kadalasang mabilis na umuunlad at malala. Sa loob ng ilang buwan, darating ang kamatayan.
Heavy chain disease m ang pinakabihirang anyo. Bilang isang patakaran, ang mga matatandang tao ay apektado ng sakit. Ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng subleukemic o aleukemic lymphocytic leukemia, kadalasan ang mga lymph node ay hindi pinalaki, ngunit ang pali at / o atay ay pinalaki. Ang ilang mga pasyente ay may amyloidosis at osteodestruction. At sa bone marrow ng halos bawat pasyente, ang lymphocytic infiltration ay nakita. Maraming lymphocytes ang na-vacuolate, maaaring mayroong pinaghalong plasma at lymphoblast, mga selula ng plasma.
Napakahirap gumawa ng diagnosis batay sa klinikal na larawan. Ang pagtatatag nito ay nangyayari sa pamamagitan ng mga immunochemical na pamamaraan na nakakakita ng mabigat na immunoglobulin a-, g-o mga m-chain. Ang paggamot sa paraproteinemic hemoblastoses ng ganitong uri ay nagaganap sa isang hematological na ospital.
lg-secreting lymphoma
lg-secreting lymphoma - isang tumor na kadalasang may extra-medullary localization, kadalasan ang mga ito ay mataas ang pagkakaiba (lymphoplasmocytic, lymphocytic), rare-blast, iyon ay, sarcomas. Ang pagkakaiba sa iba pang mga lymphoma ay ang pagtatago ng mga monoclonal immunoglobulin, kadalasan ng M-class, medyo mas mababa sa G-class at napakabihirang ng A, kabilang ang Bence-Jones na protina. Ito ay nasuri at ginagamot ayon sa parehong mga prinsipyo tulad ng mga lymphoma na hindi naglalabas ng mga immunoglobulin. Kung may mga sintomas na sanhi ng paraproteinemia, ang mga paraan ng pag-iwas at paggamot ay kapareho ng para sa macroglobulinemia at multiple myelomas ng Waldenström.
Susunod, tingnan natin ang mga sanhi ng paraproteinemic hemoblastoses.
Mga Dahilan
Ang pangunahing sanhi ng pag-unlad ng patolohiya:
- Ionizing radiation.
- Mga kemikal na mutagen.
- Mga Virus.
- Hereditary factor.
Diagnosis para sa paraproteinemic hemoblastoses
Ang patolohiya ay na-diagnose na may:
- Pagsusuri ng dugo sa laboratoryo. Ang hemoglobin, mga blast cell sa dugo ay bababa, ang antas ng mga leukocytes, ESR, at mga platelet ay tataas.
- Mga pag-aaral sa laboratoryo ng ihi.
- Biochemistry ng blood mass para sa electrolytes, uric acid elements, creatinine at cholesterol.
- Pag-aaral sa laboratoryo ng dumi.
- X-ray na maytumutuon sa mga lymph node, na lalawak.
- Ultrasound ng mga panloob na organo.
- ECG.
- Virological diagnostics.
- Bone marrow trephine biopsy o lumbar puncture.
- Puncture ng mga lymph node.
- Mga pag-aaral ng cellular bone marrow composition.
- Cytological diagnostics.
- Coagulograms.
Paggamot
Kabilang sa paggamot ang chemotherapy, radiation exposure at extracorporeal blood purification. Chemotherapy ay ang pangunahing uri ng therapy para sa hemoblastoses. Ang partikular na gamot ay pinili depende sa proseso ng tumor. Ang pinakabagong henerasyon ng mga cytostatics tulad ng "Sarcolysin" o "Cyclophosphan" ay ginagamit. Angkop din ang Vincristine, Prednisolone, Asparaginase at Rubomycin. Ang isang bone marrow transplant, na ginagawa kung sakaling mapatawad, ay maaaring permanenteng maalis ang sakit.
Pag-iwas
Ito ay kinakailangan sa panahon ng pagpapatawad ng paraproteinemic hemoblastoses upang maiwasan ang mga exacerbations, una sa lahat, upang ibukod ang mga paraan na sanhi ng mga ito. Pag-iwas sa Rh immunization - mag-ingat sa mga pagsasalin ng dugo kapag ang Rh-positive na dugo ay maling iniksyon. Ang mga exacerbation ay pinipigilan din sa tulong ng isang mahaba ngunit mahinang cytostatic effect.
Sinuri namin ang pangunahing paraproteinemic hemoblastoses.
