Ang Kasabah-Merritt syndrome ay isang vascular tumor, na tinatawag din ng mga doktor na hemangioma. Ang ganitong neoplasma ay maaaring matatagpuan sa mga panloob na organo at sa ilalim ng balat. Ang sakit ay palaging sinamahan ng isang matalim na pagbaba sa bilang ng mga platelet at anemia, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng masyadong maliit na hemoglobin at mga pulang selula ng dugo.
Laban sa background ng thrombocytopenia, ang proseso ng pamumuo ng dugo ay nagambala, na kadalasang nagiging sanhi ng biglaang panlabas at panloob na pagdurugo. Kadalasan, ang mga bagong silang na bata ay nalantad sa mga anomalya.
ICD-10 hemangioma code - P83.
Mga Tampok
Ang sakit ay itinuturing na medyo bihira. Ang pinakakaraniwang kidney hemangioma, ngunit kahit ngayon ay matagumpay itong magagamot.
Ang pagbuo ng mga tumor at ang paglitaw ng pagdurugo ay pangunahing nauugnay sa mga abnormalidad sa istruktura ng dugo. Ang thrombocytopenia at labis na pag-activate ng fibronolysis ay humahantong sa akumulasyon ng mga selula ng dugo sa lugar ng neoplasm, kung saan sila ay nawasak sa ilalim ng impluwensya ng mga natural na kadahilanan.
Mga sanhi ng pag-unlad ng patolohiya
Ayon kaymga doktor, ang Kasabach-Merritt syndrome ay isang genetic na sakit at namamana, pangunahin sa isang autosomal dominant pattern.
Bukod dito, may ilang mga pagpapalagay hinggil sa mga sanhi ng sakit na ito:
- Pagpisil sa bata sa oras ng pagdaan nito sa birth canal, iba't ibang pinsala sa panganganak. Sa genetic predisposition sa sakit na ito, kahit na ang maliliit na hematoma ay maaaring humantong sa pagbuo ng hemangioma.
- Mga gamot na ipinagbabawal sa panahon ng pagbubuntis ng nagdadalang-tao.
- Hindi kanais-nais na mga kondisyon sa kapaligiran, halimbawa, pagkakalantad ng isang hinaharap na ina sa radiation - ang mga kundisyong ito ay direktang nakakaapekto sa DNA, na pumupukaw sa pagbuo ng mga mutasyon at, dahil dito, iba't ibang mga anomalya sa katawan.
Ito ang mga pangunahing sanhi ng Kazabah-Merritt syndrome. Gayunpaman, dapat sabihin na ang sakit na ito ay hindi pa ganap na napag-aaralan.
Clinical na larawan
Ang pangunahing sintomas ng sindrom ay ang pagkakaroon ng hemangiomas. Ano sila? Ito ang mga vascular tumor na kadalasang nangyayari kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Totoo, maaaring nasa katawan na ng isang bata sa sinapupunan ang hemangiomas.
Unti-unti, lumalaki ang mga vascular tumor, na kumakalat sa mga kalapit na istruktura. Kung ang mga ito ay naisalokal sa mga panloob na organo, ang diagnosis ay makabuluhang mas mahirap. Ang isang sakit na hindi nakita sa oras ay puno ng biglaang thrombocytopenia, na sumasamapanloob at panlabas na pagdurugo.
Diagnosis ng Kazabakh-Merritt syndrome
Ang pagtuklas sa sakit na ito ay hindi talaga mahirap kung ito ay nakakaapekto sa balat at kapansin-pansin sa paningin. Kung ang anomalya ay sumasakop sa mga tisyu ng mga panloob na organo, ang diagnosis ay nagiging mahirap. Ang pagsusuri sa mga bagong silang sa kasong ito ay isinasagawa sa lahat ng magagamit na pamamaraan:
- Pagsusuri ng peripheral blood. Kinakailangang ipakita sa mga sanggol na may hitsura ng abnormal na pagdurugo. Ang pagsusuri ay maaaring magpakita ng malakas na pagbaba sa bilang ng mga platelet at antas ng fibrinogen. Sa ilang mga kaso, inirerekomenda ng mga doktor na gumamit ang mga magulang ng prothrombin time test. Nagbibigay-daan sa iyo ang pagsubaybay na ito na tumpak na matukoy ang rate ng pamumuo ng dugo sa vivo.
- Chromosomal test. Ito ay mga genetic na pag-aaral na naglalayong matukoy ang pathological gene na talagang humahantong sa pag-unlad ng sakit.
- Angioma biopsy. Isa sa mga pinaka-epektibong pamamaraan, na kinabibilangan ng pagkuha ng biological na materyal para sa pananaliksik. Malaking bulto ng mga nasirang platelet, fibrin at iba pang mga particle ng dugo ang makikita sa kinuhang likido.
- Magnetic resonance imaging.
- Angiography.
- Isotope study.
- Computed tomography.
Mga partikular na feature
Dapat sabihin na ang Kazabah-Merritt syndrome ay palaging lumilitaw kaagad pagkatapos ng kapanganakan o sa mga unang linggo ng buhay ng isang bata, ngunit hindi lalampas sa 4-5 na buwan. Bilang karagdagan, ang sakit ay palaging nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng hemangioma, anemia at thrombocytopenia. Kung ang klinikal na larawan ay hindi kumpleto, ang pagkakaroon ng isa pang patolohiya ay maaaring pinaghihinalaan. Tanging mga instrumental at laboratoryo na diagnostic na pamamaraan ang nagbibigay-daan sa tumpak na matukoy ang diagnosis at mga tampok ng kurso ng sakit.
Mga tampok ng therapy
Ang paggamot sa kumplikadong sakit na ito ay dapat na komprehensibo. Bukod dito, kapag mas maaga kang magsimula ng therapy, mas maraming tagumpay ang maaari mong makamit sa proseso.
Maaaring magrekomenda ang mga doktor ng ilang pinakamainam na taktika sa paggamot, depende sa kalubhaan ng patolohiya at mga katangian ng kurso nito. Ang modernong gamot ay nag-aalok ng ilang paraan upang gamutin ang Kazabach-Merritt syndrome:
- drug therapy;
- operasyon;
- radiotherapy;
- pneumatic compression.
Mga klinikal na alituntunin para sa Kasabach-Merritt syndrome sa mga bata
Kung pipiliin ang konserbatibong paggamot, ang bata ay bibigyan ng karaniwang therapeutic regimen. Kabilang dito ang ilang iba't ibang grupo ng gamot:
- Pills "Prednisolone". Ano ang naitulong nila? Ito ay isang steroid hormone na karaniwang ginagawa ng adrenal glands. Ito ay aktibong ginagamit ng mga doktor upang mapanatili ang normal na paggana ng mga panloob na organo sa mga autoimmune pathologies. Ang gamot na ito ay inireseta bilang adjuvant therapy. Ang mga tablet ay maaaring maging sanhi ng mga side effect sa anyo ng pagdurugo, labis na katabaan, mga karamdaman sa digestive tract, ang hitsura ng isang umbok, pagsugpo sa aktibidad ng hormonal. Ang halaga ng gamot ay mula 100-130 rubles.
- Ang "Metipred" ay isang corticosteroid, halos katulad ng prednisone. Ang komposisyon ay naglalaman din ng isang karagdagang radikal - methyl, na may sumusuportang epekto. Ito ay maaaring inireseta bilang isang kapalit para sa "Prednisolone", dahil ito ay mas madaling disimulado ng mga bata at may mas kaunting mga side effect. Ang halaga ay humigit-kumulang 240-260 rubles.
- "Prednisone" - ang eksaktong analogue ng "Prednisolone" mula sa ibang manufacturer. Ang presyo ng gamot ay umaabot sa humigit-kumulang 120 rubles.
- Ang "Methotrexate" ay isang domestic na gamot, na ayon sa mekanismo ng pagkilos nito ay tumutugma sa isang folic acid antagonist. Pinipigilan ng gamot na ito ang paglaki at pag-unlad ng tumor. Kasama sa mga side effect ang: mga karamdaman sa digestive tract, masamang epekto sa reproductive organs, atay, bato, immunosuppressive effect. Ang halaga ng "Methotrexate" ay 160-180 rubles.
- Ang "L-asparaginase" ay isang epektibong enzymatic agent na idinisenyo upang labanan ang mga tumor na may iba't ibang pinagmulan. Pinaghihiwa-hiwalay ang mga amino acid na kailangan ng neoplasm para sa pag-unlad at paglaki. Kasama sa mga side effect ang: hemostasis, pagkagambala sa central nervous system, mga reaksiyong alerdyi, mga ulser sa digestive tract. Ang presyo ng gamot ay humigit-kumulang 220 rubles.
- "Daunorubicin" - isang lunas sa anyo ng isang solusyon para sa intramuscular injection. Tumutulong sa pakikipaglabanna may iba't ibang mga neoplasma, na pumipigil sa proseso ng paghahati ng selula ng tumor. Ang pag-unlad ng mga salungat na reaksyon ay hindi ibinukod: kasikipan ng dugo, phlebitis, mga reaksiyong alerdyi, reproductive dysfunction, pagpalya ng puso. Ang halaga ng gamot ay umaabot sa humigit-kumulang 520 rubles.
- "Cytarabine" - pinipigilan ang aktibidad ng mga selula ng tumor at pinipigilan ang mga metabolic na proseso sa kanila. Ito ay ibinibigay sa mga bata sa anyo ng mga tablet. Ang mga side effect ng mga doktor ay kinabibilangan ng: pagkapagod, kawalang-interes, pagkakalbo, depression, ang hitsura ng bronchospasm, pagsugpo sa immune system, ang hitsura ng mga spot sa balat. Ang halaga ng gamot ay hindi hihigit sa 60 rubles.
Mga karagdagang rekomendasyon
Kabilang sa iba pang mga bagay, ang mga doktor ay nagrereseta ng mga interferon para sa mga sanggol - mga espesyal na solusyon na ibinibigay sa mga bata nang intramuscularly o intravenously sa pamamagitan ng drip. Pinipigilan nila ang pagsira sa sarili ng mga binagong selula ng dugo at pinapalakas ang immune system ng isang bagong panganak na bata, na ginagawang mas madali para sa kanya na bumuti ang pakiramdam. Ang mga gamot na ito ay lubos na nakakatulong sa isang mahinang katawan na dumaranas ng mga pathological na proseso upang mabawi.
Kung biglang lumala ang kondisyon ng sanggol at nagkaroon ng disseminated intravascular coagulation syndrome, nirereseta ang bata ng mga antiplatelet agent at iba pang gamot na tumutulong sa pagpapanipis ng dugo. Ang mga naturang gamot ay pinipili nang paisa-isa para sa bawat sanggol.
Surgery
Kung hindi epektibo ang hormonal conservative therapy o may nakitang kidney hemangioma na maaaring humantong sa pagbuo ng sindromDIC, inireseta ang surgical removal ng tumor. Ang parehong naaangkop sa mga kaso kung saan ang mga neoplasma ay naglalagay ng presyon sa mga panloob na organo at nakakasagabal sa normal na daloy ng dugo sa mga ito.
Ang pag-aalis ng kirurhiko ay isinasagawa lamang sa mga matinding kaso, habang ang neoplasma na lumitaw ay ganap na tinanggal. Karaniwan, ang kondisyon ng bata pagkatapos ng operasyon ay mabilis na bumalik sa normal. Sa panahon ng rehabilitasyon, ang mga doktor ay nagrereseta ng mga hormonal na gamot sa sanggol, kaya mabilis siyang gumaling.
Hindi karapat-dapat na ipagpaliban ang desisyon na magpaopera, dahil maaari itong tuluyang makapinsala sa mga panloob na organo.
Physiotherapy
Ang Pneumatic compression ay isang modernong epektibong paraan para gamutin ang thrombocytopenia at hemangioma. Ang naturang therapy ay pinapayagan para sa mga bata na kontraindikado sa anticoagulants.
Ang Pneumatic compression ay humahantong sa pagtaas ng venous outflow mula sa mga lugar kung saan nag-iipon ang dugo. Ang pamamaraang ito ay kadalasang nagbibigay-daan sa iyong ganap na maalis ang nagresultang tumor.
Ang Radiotherapy ay maaari ding ipahiwatig para sa mga batang pasyente na hindi epektibo ng mga konserbatibong pamamaraan ng paggamot. Ang mekanismo ng pamamaraang ito ay medyo simple: sa ilalim ng impluwensya ng radiation, ang mga selula ng tumor ay nasisira lamang.
Cryosurgery ay maaaring gamitin kung ang hemangioma ay nasa labas. Upang maalis ang tumor sa kasong ito, ang pinakamababang posibleng temperatura ay ginagamit, na humahantong sa pagkawasakmga cell.
Pagtataya
Ang Hemangioma (ICD-10 code - P83) ay isang patolohiya na maaaring ganap na mapagaling. Ang tanging mapanganib na kahihinatnan ng sakit ay ang pagbuo ng DIC at kasunod na pagdurugo sa utak o mahahalagang bahagi ng katawan. Pagkatapos ng lahat, laban sa background ng naturang patolohiya, maaari silang ganap na tumanggi.
Bukod dito, ang mga batang dumanas ng Kasabach-Merritt syndrome ay kadalasang nagkakaroon ng mga malalang sakit.
Kaya, napakahalagang magsagawa ng therapy sa oras at, sa kawalan ng ninanais na epekto, magpatuloy upang i-neutralize ang hemangioma sa isang radikal na paraan.
