Kung ang pagbuo ng sistema ng sirkulasyon ay nabalisa sa panahon ng pag-unlad ng embryonic, kung gayon ang isang vascular malformation ay nabuo. Ito ay isang hindi tamang koneksyon ng mga ugat at arterya, na nagpapakita ng sarili sa pagdadalaga. Nagsisimula ang lahat sa pananakit ng ulo, migraine at seizure. Sa malalang kaso, ang mga bata ay may epileptic seizure.
Definition
Ang istraktura ng mga daluyan ng dugo ay naiiba sa buong sistema ng sirkulasyon. Ang ilan sa kanila ay mas makapal, ang ilan ay may maskuladong pader, ang ilan ay may mga balbula, ngunit lahat sila ay magkakaugnay sa isang tiyak na pagkakasunud-sunod. Kung sa ilang kadahilanan ang pagkakasunud-sunod na itinatag ng kalikasan ay nilabag, kung gayon ang mga conglomerates ng convoluted vessels, na tinatawag na malformations, ay nabuo.
Bilang panuntunan, ito ay isang congenital pathology, ang mga sanhi nito ay hindi alam. Ito ay nangyayari sa labinsiyam sa isang daang libong bagong silang bawat taon. Ang mga malformation ay maaaring magdulot ng steal syndrome, i-compress ang mga tissue ng spinal cord at utak, bumuo ng mga aneurysm at maging sanhi ng mga stroke at pagdurugo sa ilalim ng meninges. Kadalasan, nangyayari ang mga komplikasyon sanasa katamtamang edad, pagkatapos ng apatnapung taon.
Pag-uuri
May ilang mga anyo na maaaring magkaroon ng vascular malformation. Para sa kanilang systematization, ginagamit ang American classification na ISSVA na pinagtibay noong 1996. Ang pangunahing pagkakaiba nito mula sa iba pang mga klasipikasyon ay ang paghahati ng lahat ng anomalya sa mga tumor at malformations.
-
Vascular tumors:
- infantile hemangioma (lumalabas sa pagkabata);
- congenital hemangioma;
- fascicular hemangioma;
- spindle-shaped hemangioendothelioma;
- kaposiform hemangioendothelioma;- nakuhang mga tumor.
-
Mga Malformation:
- capillary (telangiectasias, angoikeratomas);
- venous (sporadic, glomangiomas, Mafucci syndrome);
- lymphatic;
- arterial;
- arteriovenous;- pinagsama.
Malformation ng venous vessels
Ang Venous malformation ay isang abnormal na pag-unlad ng mga ugat kasama ng kanilang kasunod na pagpapalawak ng pathological. Ito ang pinakakaraniwan sa lahat ng uri ng malformations. Ang sakit na ito ay congenital, ngunit maaari itong magpakita mismo sa pagkabata at sa pagtanda. Ang lokasyon ng mga nabagong sisidlan ay maaaring maging anuman: ang nervous system, internal organs, balat, buto o kalamnan.
Venous malformations ay maaaring matatagpuan sa ibabaw o nasa kapal ng organ, ihiwalay o iunat sa ilang bahagi ng katawan. Bilang karagdagan, kapag mas malapit ang mga ito sa ibabaw ng balat, mas tumitindi ang kulay.
Dahil sahindi pangkaraniwang hugis at kulay, maaari silang malito sa mga hemangiomas. Para sa differential diagnosis, sapat na upang bahagyang pindutin ang nabagong lugar. Ang mga malformation ay malambot at madaling baguhin ang kanilang kulay. Sa kaso ng paglitaw ng abnormal na mga daluyan ng malalim sa katawan ng tao, ang patolohiya ay maaaring hindi magpakita mismo sa anumang paraan.
Kasabay ng paglaki ng bata, tumataas din ang malformation, ngunit sa ilalim ng impluwensya ng mga trigger factor, tulad ng operasyon, trauma, impeksyon, hormonal na gamot, panganganak o menopause, mayroong mabilis na paglaki ng mga daluyan ng dugo.
Chiari malformation
Ito ay isang vascular malformation na nailalarawan sa mababang lokasyon ng cerebellar tonsils. Ang sakit ay inilarawan sa pagtatapos ng ikalabinsiyam na siglo ng Austrian na manggagamot na si Hans Chiari, kung saan pinangalanan ang kababalaghan. Tinukoy niya ang ilan sa mga pinakakaraniwang uri ng anomalyang ito. Dahil sa mababang lokasyon ng tonsils, mahirap ang pag-agos ng fluid mula sa utak patungo sa spinal cord, lumilikha ito ng mas mataas na intracranial pressure at naghihikayat sa pagbuo ng hydrocephalus.
Ang Chiari type 1 malformation ay naglalarawan ng displacement ng tonsil ng cerebellum pababa at itinutulak ang mga ito sa pamamagitan ng foramen magnum. Ang pag-aayos na ito ay nagdudulot ng pagpapalawak ng spinal canal, na nagpapakita ng sarili sa klinikal sa panahon ng pagdadalaga. Ang pinakakaraniwang sintomas ay sakit ng ulo, ingay sa tainga, hindi matatag na paglalakad, diplopia, mga problema sa articulation, problema sa paglunok, at kung minsan ay pagsusuka. Ang mga kabataan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba ng sakit at sensitivity ng temperatura sa itaas na kalahati ng katawan atlimbs.
Chiari malformation ng pangalawang uri ay bubuo kung ang laki ng foramen magnum ay pinalaki. Sa kasong ito, ang cerebellar tonsils ay hindi bumababa, ngunit nahulog dito. Ito ay humahantong sa compression ng spinal cord at cerebellum, ayon sa pagkakabanggit. Kasabay nito, posible ang mga sintomas ng fluid stagnation sa utak, mga depekto sa puso, embryogenesis disorder ng digestive canal at genitourinary system.
Spinal cord
Ang spinal cord malformation ay isang bihirang sakit na humahantong sa progressive myelopathy. Mas gusto ng mga arteriovenous malformations na matatagpuan sa pagitan ng mga sheet ng hard shell o nakahiga sa ibabaw ng spinal cord sa thoracic o lumbar regions. Mas madalas, nangyayari ang patolohiya sa mga lalaking nasa hustong gulang.
Ang sakit sa mga tuntunin ng mga sintomas ay kahawig ng multiple sclerosis at maaaring iligaw ang isang neurologist. Ang isang matalim na pagkasira sa kondisyon ay nangyayari pagkatapos ng pagkalagot ng mga daluyan ng dugo at pagdurugo sa espasyo ng subarachnoid. Ang mga pasyente ay may mga karamdaman ng sensitibo at motor spheres, mga kaguluhan sa paggana ng mga pelvic organ. Kung magsasama ang mga sintomas ng cortical, ang sakit ay magiging mas katulad ng ALS (amyotrophic lateral sclerosis).
Kung ang isang pasyente ay nagreklamo ng dalawang magkaibang neurological disorder, ang doktor ay dapat maghinala ng vascular malformation at magsagawa ng visual na pagsusuri sa gulugod. Ang mga palatandaan ng pagkakaroon ng mga nabagong sisidlan ay magiging mga lipoma at mga lugar ng mas mataas na pigmentation. Ang nasabing tao ay dapat ipadala para sa isang MRI o CT scan. Ito ay magpapatunaydiagnosis.
Mga Sintomas
Ang vascular malformation ay parang isang time bomb o isang cocked pistol sa kamay ng isang bata - walang nakakaalam kung kailan magsisimula ang sakuna. Sa kabila ng katotohanan na ang sakit ay isang congenital anomalya, nagsisimula itong magpakita mismo sa ibang pagkakataon. Mayroong dalawang uri ng kurso ng vascular malformation:
- hemorrhagic (sa 70% ng mga kaso);- torpid (sa natitirang 30%).
Wala sa mga opsyon ang matatawag na kaakit-akit para sa taong may ganitong diagnosis. Sa kaso ng isang hemorrhagic course, ang pasyente ay may mataas na presyon ng dugo, at ang vascular node mismo ay maliit at matatagpuan sa likod ng ulo. Kalahati ng mga taong may hemorrhagic na uri ng malformation ay may stroke, na humahantong sa kapansanan o kamatayan. Ang panganib ng pagdurugo ay tumataas sa edad, at para sa mga kababaihan, ang pagbubuntis at panganganak ay isang karagdagang salik.
Kung ang isang tao ay matagumpay na nagkaroon ng unang stroke, pagkatapos ay may posibilidad na 1:3 ay magkakaroon ng pangalawang pagdurugo sa loob ng isang taon. At pagkatapos ay ang pangatlo. Sa kasamaang palad, pagkatapos ng tatlong yugto, kakaunti ang nabubuhay. Humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente ay may mga kumplikadong anyo ng pagdurugo na may pagbuo ng intracranial, intrathecal o mixed hematomas at tamponade ng cerebral ventricles.
Ang pangalawang variant ng kurso ay sanhi ng malaking vascular malformation na nasa malalim na bahagi ng cerebral cortex. Ang mga sintomas nito ay medyo katangian:
- convulsive na kahandaan o pagkakaroon ng epileptiform seizure;
- matinding pananakit ng ulo;- pagkakaroon ng kulangmga sintomas na parang tumor sa utak.
Syncope
Praktikal na lahat ng tao na may mga vascular malformations na matatagpuan sa utak ay nagkakaroon ng syncope (iyon ay, nahimatay). Ito ay dahil sa pansamantalang pagbaba sa dami ng sirkulasyon ng tserebral. Sa panahon ng syncope, ang pasyente ay maputla, natatakpan ng malamig na pawis, ang kanyang mga kamay at paa ay malamig, ang kanyang pulso ay mahina, at ang kanyang paghinga ay mababaw. Ang pag-atake ay tumatagal ng humigit-kumulang dalawampung segundo, at sa pagtatapos ng pag-atake, walang maalala ang pasyente.
Taon-taon ay may higit sa kalahating milyong bagong kaso ng syncope, at maliit na bahagi lamang ng mga ito ang may malinaw na ugnayang sanhi. Ang syncope ay maaaring sanhi ng labis na pangangati ng carotid sinus, trigeminal o glossopharyngeal neuralgia, dysregulation ng autonomic nervous system, cardiac arrhythmias, at, siyempre, vascular malformations. Ang mga abnormal na arterya at ugat ay nagbibigay ng pag-shunting ng dugo at pagpapabilis ng daloy ng dugo nito. Dahil dito, ang utak ay hindi tumatanggap ng sapat na nutrisyon, na ipinakikita ng kapansanan sa kamalayan.
Mga Komplikasyon
Kahit na bago ang isang malformation ay nagpapakita ng sarili sa klinikal na paraan, ang isang tao ay lihim na magkakaroon ng hindi maibabalik na pathomorphological phenomena. Ito ay dahil sa hypoxia ng tisyu ng utak, ang pagkabulok nito at pagkamatay. Depende sa lokasyon ng apektadong lugar, ang mga katangian ng focal na sintomas ay sinusunod (mga kaguluhan sa pagsasalita, lakad, boluntaryong paggalaw, katalinuhanatbp.), maaaring magkaroon ng epileptic seizure.
Nagsisimula na ang matinding komplikasyon sa pagtanda. Ang mga abnormal na sisidlan ay may manipis na pader at mas madaling masira, kaya ang mga ischemic stroke ay mas karaniwan sa mga pasyenteng may mga malformation. Ang malalaking conglomerates ng mga arterya at ugat ay pumipilit sa mga tisyu sa kanilang paligid, na nagiging sanhi ng hydrocephalus. Ang pinaka-mapanganib ay ang pagdurugo bilang resulta ng pagkalagot ng ilang mga sisidlan nang sabay-sabay. Ito ay maaaring magkaroon ng nakamamatay na kahihinatnan o magtatapos nang halos walang kahihinatnan. Ang lahat ay nakasalalay sa dami ng dugong dumanak. Ang hemorrhagic stroke ay may hindi gaanong magandang prognosis at maaaring maulit sa paglipas ng panahon.
Diagnosis
Ang paunang pagsusuri sa neurological ay maaaring hindi magbunyag ng anumang abnormalidad sa mga taong may vascular malformations. Bilang isang tuntunin, ang isang naka-target at napaka-masusing pagsusuri ay kinakailangan upang matukoy ang mga paglabag. Kung ang isang pasyente ay nagreklamo ng madalas na matinding pananakit ng ulo, panginginig, pasulput-sulpot na pagkagambala sa kamalayan, at kapansanan sa paningin o lakad, kung gayon ito ay isang dahilan upang ipadala siya para sa neuroimaging. Sa madaling salita, sa isang computer o magnetic resonance imaging ng utak.
Contrast angiography ay nagpapakita ng pinakadetalya at tumpak na istraktura ng mga sisidlan. Upang gawin ito, ang pasyente ay iniksyon sa karaniwang carotid artery na may radiopaque fluid at isang serye ng mga imahe ay kinuha. Ang pamamaraang ito ay may maraming komplikasyon at epekto, kaya ginagamit lamang ito kung sakaling mahirapan sa paggawa ng diagnosis.
Upang tingnan ang bilis, direksyon at antasdaloy ng dugo sa nabagong lugar, ginagamit ang Doppler ultrasound. Nagbibigay-daan sa iyo ang paraang ito na makita ang paglilipat ng dugo sa pagitan ng mga arterya at ugat, matukoy ang uri ng mga daluyan, matukoy ang pagkakaroon ng aneurysms at iba pang komplikasyon.
Paggamot
Maaari bang itama ang isang vascular malformation? Ang mga paraan ng paggamot ay nakadepende sa uri ng anomalya, lokasyon nito, laki ng focus at pagkakaroon ng kasaysayan ng mga stroke.
May tatlong pangunahing paraan ng therapy:
- open surgery;
- minimally invasive embolization;- non-invasive radiosurgical treatment.
Para sa bawat isa sa kanila ay may mga indikasyon, kontraindikasyon at listahan ng mga posibleng komplikasyon.
Ang pinaka-traumatiko ay isang bukas na operasyon. Upang makarating sa focus, ang bungo ay binuksan, ang mga sisidlan ay pinutol at tinawid. Posible ang pagpipiliang ito kung ang malformation ay matatagpuan sa ibabaw ng utak at maliit. Ang mga pagsisikap na maabot ang malalim na pagtutuon ay maaaring magresulta sa pinsala sa mga mahahalagang sentro at kamatayan.
Ano ang maaaring gawin kung ang pasyente ay may malalim na malformation? Ang paggamot ay binubuo ng endovascular embolization. Ito ay isang medyo banayad na pamamaraan, kung saan ang isang manipis na catheter ay ipinasok sa isang malaking sisidlan na nagpapakain sa abnormal na conglomerate at, sa ilalim ng kontrol ng X-ray, ang doktor ay nakakakuha sa malformation. Pagkatapos, ang isang hypoallergenic na gamot ay iniksyon sa lumen ng mga sisidlan, na pumupuno sa lahat ng magagamit na espasyo at sumasakopdaloy ng dugo sa lugar na ito. Sa kasamaang palad, ang pamamaraan na ito ay hindi nagbibigay ng isang ganap na garantiya na ang sisidlan ay ganap na nawala. Samakatuwid, ito ay kadalasang ginagamit bilang karagdagang paggamot.
Ang pinaka-advanced na paraan ng paggamot sa vascular malformations ay itinuturing na cyber-knife surgery (radiosurgery). Ang kakanyahan ng pamamaraan ay upang iproseso ang maanomalyang pokus mula sa iba't ibang mga punto na may makitid na radioactive beam. Pinapayagan ka nitong mabilis na sirain ang mga nabagong sisidlan nang hindi nakakasira ng malusog na mga tisyu. Ang proseso ng sclerosis ng mga daluyan ng dugo sa karaniwan ay tumatagal ng ilang buwan. Ang kalamangan ay ang kumpletong kawalan ng mga komplikasyon mula sa nervous system. Ngunit may mga limitasyon sa paggamit ng paraang ito:
1. Ang kabuuang diameter ng mga sisidlan ay hindi dapat lumampas sa tatlong sentimetro.2. Dapat ay walang kasaysayan ng mga stroke o iba pang pagdurugo. Dahil ang manipis na pader ay maaaring hindi makatiis at masira sa pagitan ng pamamaraan at ang huling sclerosis ng malformation.
