Ang patolohiya na ito ay malawak na kilala dahil sa pinagmulan nito sa central nervous system, ngunit maaari itong mabuo kahit saan sa katawan. Ang genetic predisposition sa AVM at ang mga katotohanan ng paghahatid nito sa pamamagitan ng mana ay hindi alam. Ito ay pinaniniwalaan na ito ay hindi namamana na sakit.
Ang arteriovenous malformation ay isang vascular pathology - abnormal na pag-unlad ng mga vessel ng nervous system. Upang maging mas tumpak, pinag-uusapan natin ang tungkol sa isang congenital anomalya ng vascular structure ng utak o spinal cord. Ang terminong "malformation" mismo, na isinalin mula sa Latin, ay nangangahulugang "mahinang pormasyon", iyon ay, ang anumang paglihis mula sa malusog na pisikal na pag-unlad na may malaking pagbabago sa istraktura at pag-andar ng isang organ o tissue ay ipinahiwatig. Ang nasabing depekto ay maaaring congenital o nakuha bilang resulta ng pinsala o karamdaman. Ang isang katulad na paglihis ay bubuo sa balat, sa mga baga, bato, ngunit kadalasang nangyayaritiyak sa nervous system.
Ano ang esensya ng sakit?
Ang paglihis na ito ay mas karaniwan sa utak, sa mga posterior na rehiyon ng hemispheres, kadalasang apektado ang thoracic o cervical spine. Sa spinal cord, nangyayari rin ang anomalya, ngunit bihira itong mangyari. Ang arteriovenous malformation ay nag-iiba mula sa isang sentimetro hanggang sa napakalaking sukat sa cranial cavity.
Ang nagreresultang depekto ay kadalasang nagmumukhang gusot ng manipis, manipis at paikot-ikot na mga sisidlan, kung saan ang mga arterya ay direktang nagsasalubong sa mga ugat, na nangyayari nang walang partisipasyon ng mga capillary. Kaya, ang arterial blood ay hindi nagpapayaman sa mga tissue at organ sa anumang paraan.
Ang sakit na ito ay talamak at pangunahing nangyayari sa mga lalaki sa murang edad. Sa isang pamilya, ang gayong patolohiya ay minsan ay nagpapakita ng sarili sa ilang mga miyembro nang sabay-sabay, ngunit hindi ito itinuturing na namamana. Sa unang pagkakataon, ang patolohiya ay nagpapakita ng sarili sa edad na sampu hanggang tatlumpung taon, at ang rurok nito ay nangyayari sa dalawampung taon. Ang paglabag sa pagbuo ng vascular ay nangyayari sa ikalawang buwan ng pag-unlad ng pangsanggol, at ang eksaktong mga sanhi ng naturang anomalya ay hindi pa naitatag. Ang saklaw ng sakit sa mundo ay isang tao sa bawat daang libo ng populasyon.
Mekanismo ng pag-unlad
Karaniwan, dumadaloy ang oxygenated na dugo mula sa puso patungo sa iba't ibang tissue at organ. Sa una, ito ay dumadaan sa mga ugat. Pagkatapos ang arterya ay pumasa sa arteriole, kung saan ang dugo ay pumapasok na sa mga capillary. Narito ang capillary bed, kung saan nagaganap ang palitan ng cell. Ang mga cell ay kumukuha ng oxygen mula sa mga arteryamga produktong basura na may carbon dioxide. Pagkatapos ay dumaloy pa ang dugo sa mga ugat, mula doon ay tumataas muli sa puso.
Sa pagkakaroon ng arteriovenous malformation, ang dugo mula sa mga arterya ay pumapasok sa mga ugat sa pamamagitan ng isang tubo na tinatawag na fistula, at ang hypoxia ay direktang nabubuo sa mga tisyu laban sa background na ito. Ang tumaas na presyon ay namumuo sa mga ugat na nagdadala ng dugo.
Sa paglipas ng panahon, ang mga fistula ay maaaring unti-unting lumawak at tumaas, at ang mga pader ng arterial ay lumapot. Kung ang malformation ay napaka-develop, pagkatapos ay ang daloy ng dugo sa loob nito ay malakas, at sa parehong oras, ang cardiac output ay tumataas din. Sa ganitong mga kaso, ang mga arterya at mga ugat ay nagmumukhang mga higanteng pumipintig na mga sisidlan. Hindi nila makayanan ang gayong presyur, dahil hindi sila inangkop para dito, samakatuwid sila ay umaabot at madalas na masira. Ang isang katulad na estado ng mga daluyan ng dugo ay maaaring maobserbahan sa anumang bahagi ng katawan. Kung sakaling ang malformation ay humipo lamang sa mga ugat, pagkatapos ay nagsasalita sila tungkol sa pagkakaroon ng venous angioma.
Varieties
Ang mga sumusunod na varieties ay nakikilala ayon sa istraktura:
- Malformation, kung saan walang mga ugat sa bola ng mga daluyan ng dugo, mayroon lamang mga arterya.
- Maaaring magkaroon ng fistulous na uri ng arteriovenous malformation sa dura mater.
- Ang racemose branched malformation ay nangyayari sa pitumpu't limang porsyento ng mga kaso.
- Cavernous malformation ay nangyayari sa labing-isang porsyento ng mga kaso. Naglalaman lamang ito ng maliliit na capillary, at ang mga arterya at ugat ay ganap na wala dito, habang ang presyon ay hindi nababagabag. Ang mga subspecies sa kasong ito ay telangiectasia.
I-distinguish ayon sa laki:
- Ang micromalformation ay itinuturing na pinakamaliit sa laki.
- Mga maliliit na malformation na wala pang isang sentimetro.
- Maliliit na malformation, na ang laki ay mula isa hanggang dalawang sentimetro.
- Hanggang apat na sentimetro ang mga katamtamang malformation. Ang panganib ng pagkalagot ay medyo mataas.
- Hanggang anim na sentimetro ang malalaking malformation na lubhang mapanganib.
- Mahigit sa anim na sentimetro ay napakalaki na, habang ang mga ito ay madalang na masira, ngunit mahirap gamutin ang mga ito.
Arteriovenous malformation ay nahahati ayon sa likas na katangian ng drainage at lokalisasyon nito. Maaari itong matatagpuan sa cerebral cortex, iyon ay, direkta sa ibabaw nito. Sa bagay na ito, tinatawag din silang cortical. Ang iba pang mga anyo ay mga panloob na malformation, na kadalasang naka-localize sa stem ng utak o hypothalamus. Maaaring may arteriovenous fistula sa loob ng dura mater.
Symptomatic manifestation of brain malformation
Arteriovenous malformation ng cerebral vessels, tinatawag ding cerebral, ay sinamahan ng mga sumusunod na pangunahing sintomas:
- Ang hitsura ng cephalalgia na may iba't ibang intensity, nang walang anumang mga katangian ng regularidad at tagal. Sa kasong ito, ang sakit ay hindi tumutugma sa lokalisasyon ng malformation, at iba ang intensity nito.
- Presence of convulsions. Sa kasong ito, ang pangkalahatan o bahagyang mga kombulsyon ay sinusunod sa iba't ibang bahagi ng katawan. Ang pagkawala ng malay ay hindi napansin.
- Hitsurapagkahilo at nanghihina.
- Pag-unlad ng kahinaan ng kalamnan kasama ng paresis ng paa.
- Kung sakaling maapektuhan ang cerebellum, maabala ang lakad. Ang pagsuray at kawalan ng koordinasyon ay sinusunod.
- Maaaring may pagkawala ng paningin sa frontal lobes.
- Ang hitsura ng dysarthria.
Ang mga sintomas ng arteriovenous malformation ng kanang parietal lobe ay maaaring hindi lumitaw sa napakatagal na panahon at kung minsan ay hindi sinasadyang matukoy ito sa panahon ng mga pagsusuri.
Mga sintomas ng neuralgic
Sa panahon ng paglaki ng malformation, kapag nagsimula ang pressure sa utak, nangyayari ang mga sintomas ng neurological. Maaaring naroroon ang mga sumusunod na pagpapakita:
- Tumataas ang intracranial pressure, may mga patuloy na pananakit sa ulo ng isang pagpindot o pumipintig na kalikasan.
- Ang hitsura ng kawalang-interes, pagkahilo, pagbaba ng pagganap.
- May kapansanan sa koordinasyon ng mga paggalaw.
- Pagbabawas ng katalinuhan.
- Ang paglitaw ng mga karamdaman sa pagsasalita sa anyo ng motor aphasia.
- Pagkabigo ng innervation ng ilang bahagi ng katawan.
- Nag-aalinlangan na lakad na may biglaang pagkahulog sa likod.
- Ang hitsura ng mga seizure at muscle hypotension.
- Paresis ng mga paa.
- Mga problema sa paningin sa anyo ng strabismus o pagkabulag.
Laban sa background ng unti-unting pag-unlad ng arteriovenous malformation ng cerebral vessels, ang mga sintomas ng neurological ay maaaring tumaas nang sunud-sunod. Matapos maabot ang katamtamang edad, ang sakit ay nagiging matatag, at hindi na nangyayari ang mga bagong karamdaman. Maaaring mas malala ang pakiramdam ng mga babae atang mga bagong sintomas ay nangyayari sa kaganapan ng pagbubuntis. Ang hemorrhagic stroke sa mga buntis na kababaihan ay sanhi ng sakit na ito sa dalawampu't tatlong porsyento ng mga kaso.
Arteriovenous malformation ng spinal cord
Sa kasong ito, ang mga sintomas ay ang mga sumusunod:
- Mga problema sa sensasyon sa mga paa, halimbawa, ang pananakit o paghipo ay maaaring hindi maramdaman.
- Ang simula ng matinding sakit.
- Ang paglitaw ng biglaang progresibong paralisis ng lower extremities. Ang arteriovenous malformation ay isang napakaseryosong sakit.
- Mukha ng pangingilig sa mga paa.
- Pagkabigo sa aktibidad ng sphincter at urodynamics, kapag imposibleng makontrol ang pagdumi o pag-ihi.
Karamihan sa mga tao ay halos ganap na gumaling mula sa kanilang unang pag-atake, ngunit may panganib ng mga paulit-ulit na sintomas. Sa kawalan ng paggamot, sa paglipas ng panahon, ang pasyente ay maaaring maging walang magawa at ganap na umaasa sa kanilang mga mahal sa buhay.
Mga sintomas ng vascular rupture
Ang pagkalagot ng mga daluyan ng dugo laban sa background ng malformation ay posible sa bawat pangalawang pasyente. Ang pagtaas ng workload, stress at pag-inom ng alak ay may mahalagang papel dito. Ang pagdurugo ay nangyayari bigla. Kadalasan ito ay subarachnoid sa kalikasan. Ang mga sintomas ay katulad ng sa isang stroke. Ang pasyente ay nagreklamo ng matinding sakit ng ulo, kung saan maaari pa siyang mawalan ng malay. Nang walang nakikitang mga kinakailangan, ang pagsusuka ay nangyayari, at pagkatapos na linisin ang tiyan, walang lalabas na lunas. May nanghihina na estado. May pangangati na may sakit sa mata, nadulot ng maliwanag na liwanag, may kapansanan sa paningin, nagkakaroon ng ganap na pagkabulag, napapansin ang mga kapansanan sa pagsasalita.
Ang mga seizure kasama ng pagkawala ng pandinig ay hindi ibinukod. Maaaring mangyari ang mga kaguluhan sa paningin, bubuo ang paralisis ng mga paa. Kapag lumitaw ang mga hematoma, ang meningeal syndrome ay madalas na nasuri, habang ang presyon ay tumataas. Kinabukasan tumaas ang temperatura. Sa wastong paggamot, pagkatapos ng limang araw, bumuti ang kalusugan. Pagkatapos ng pagdurugo sa unang taon, nananatili ang panganib ng pag-ulit. Bukod dito, kung sakaling hindi maisagawa ang paggamot, tataas ang panganib ng tatlong beses.
Diagnostics
Ang mga taong may sakit ay kadalasang humingi ng tulong pagkatapos ng pagdurugo. Ang doktor ay nagsasagawa ng isang detalyadong pagsusuri ng pasyente, nalaman ang pagkakaroon ng mga pinsala at sakit, tinutukoy ang katayuan ng neurological. Pagkatapos ay mag-iskedyul ng CT at MRI scan at angiogram.
Ang mga pamamaraang ito para sa pag-diagnose ng mga AVM ay nagbibigay-daan para sa isang layer-by-layer na pag-aaral ng istraktura ng utak, habang tinutukoy ang pagkakaroon ng malformation sa laki nito, at tinatasa ang pangkalahatang estado ng utak. Sa computed tomography, salamat sa x-ray, posibleng matukoy ang anomalya sa loob ng parenkayma. Kapag nagsasagawa ng CT angiography, ang mga arterya ng utak ay mas detalyado. Ang computed tomography ay ang pinakamabilis na paraan, ngunit hindi ang pinakaepektibo, ito ay mas katulad ng pag-detect ng pagdurugo.
Ang MRI para sa arteriovenous malformation ay mas nagbibigay kaalaman. Salamat dito, ang sakit na ito ay madaling matukoy at ang kalubhaan ng kondisyon ng pasyente ay natutukoy. mataasang isang cerebral angiogram ay tumpak na tinatasa ang kondisyon ng pasyente, ngunit ito ay isang medyo mahal na pagsusuri. Bilang bahagi ng pagpapadaloy nito, ang isang catheter ay ipinasok sa peripheral artery, na sumusulong sa mga sisidlan ng utak. Pagkatapos nito, kinunan ang mga larawan ng mga sisidlan. Bagama't may panganib ng mga komplikasyon pagkatapos ng pagmamanipulang ito, ngunit ang paraang ito lamang ang nagbibigay-daan sa iyong tumpak na matukoy ang mga sanhi ng pagdurugo.
Tinutukoy ng Electroencephalography ang foci ng excitation, hinahanap ang zone ng localization nito. Kapag nagsasagawa ng Doppler ultrasound, tinutukoy ng mga doktor ang bilis ng daloy ng dugo at isinasaalang-alang ang spatial na posisyon ng mga sisidlan sa apektadong lugar. Ginagawa rin ang angiography. Ngunit ang pamamaraang ito ay tumatagal ng mahabang panahon, at ito ay ginagawa sa ilalim ng kawalan ng pakiramdam. Angiography ay kailangang-kailangan kung kinakailangan upang matukoy ang pagtaas ng venous pressure, ito ay napakahalaga sa pagpili ng surgical treatment ng arteriovenous malformation (ICD Q28.2.).
Paggamot
May tatlong opsyon kapag pumipili ng paraan ng paggamot. Pinag-uusapan natin ang paraan ng operasyon ng kirurhiko, embolization ng arteriovenous malformations at radiosurgical treatment. Mahalagang matukoy ang antas ng panganib ng operasyon at masuri ang mga posibleng kahihinatnan. Ang pangunahing layunin ng anumang pamamaraan sa kasong ito ay upang makamit ang ganap na pagtanggal upang maiwasan ang karagdagang posibleng pagdurugo sa cranial cavity.
Paggamot sa kirurhiko
Bilang bahagi ng pamamaraang ito, ang kumpletong pag-aalis ng malformation ay isinasagawa kasama ang mga volume nito na hanggang 100 mililitro. Ang pamamaraan ng kirurhiko ay nagsasangkot ng pagbubukas ng bungopara sa pagtuklas ng mga malformations. Bilang karagdagan, ang kasunod na cauterization nito sa isang laser o sa tulong ng iba pang mga tool ay isinasagawa. Ang na-cauterized na lugar ay ganap na inalis mula sa mga tisyu. Kung matagumpay ang operasyon, ganap na gumaling ang pasyente. Ngunit posible pa rin ang mga komplikasyon sa anyo ng mga stroke.
Pagkatapos ng operasyon, ang buong kurso sa rehabilitasyon ay isinasagawa sa loob ng isang linggo. Matapos ma-discharge ang pasyente, inirerekomenda siyang gamutin gamit ang mga nootropics at angioprotectors. Bilang bahagi ng pag-iwas, kinakailangan na pana-panahong suriin ng isang vascular surgeon at isang neuropathologist, at kailangan mo ring sumailalim sa magnetic resonance imaging.
Embolization, o Pagsasagawa ng Endovascular Surgery
Ang Endovascular surgery ay nagsasangkot ng pag-alis ng malformation mula sa pangkalahatang sirkulasyon sa pamamagitan ng pagdikit ng mga daluyan ng dugo. Laban sa background na ito, ang kumpletong gluing ng mga sisidlan ay magagawa sa tatlumpung porsyento ng mga pasyente, sa ibang mga pasyente ay lumalabas na bahagyang. Ang pamamaraan na ito ay madalas na ginagamit, at ito ay epektibong pumipigil sa pagdurugo. Ang embolization technique sa endovascular surgery ay kinabibilangan ng supply ng isang espesyal na elemento ng pandikit sa pamamagitan ng catheter.
Pagsasagawa ng radiosurgical treatment
Kapag ginagamit ang paraang ito, posible ang pagtanggal ng malformation kung ang laki nito ay mas mababa sa tatlong sentimetro. Walumpu't limang porsyento ng mga pasyente ang gumaling pagkatapos ng naturang operasyon para sa arteriovenous malformation. Ang pamamaraang ito ay ginagamit kapag ang lokalisasyon ng malformation ay hindi magagamit para sa pagsasagawa ng isang klasikal na operasyon. Bilang bahagi ng pamamaraang itoang radiation ay nakatuon, na nakadirekta sa lugar ng anomalya, ang pamamaraang ito ay tumatagal ng eksaktong isang oras. Dagdag pa, ang mga vessel sclerosis sa kanilang sarili sa loob ng dalawang taon at pinalitan ng connective tissue. Ang kawalan ng diskarteng ito ay bago ang pag-unlad ng sclerosis, posible ang pagdurugo sa lugar na ito.
Sa kasalukuyan, ang iba't ibang uri ng mga operasyon ay aktibong pinagsama-sama. Nagbibigay-daan ito sa iyong palawakin ang mga posibilidad ng mga radikal na diskarte, na binabawasan ang porsyento ng mga komplikasyon.
Ang paggamot sa arteriovenous malformation ng spinal cord ay isinasagawa sa tulong ng surgical intervention. Posible rin na gamitin ang interventional method. Ang huling paraan ay hindi gaanong invasive. Ito ay nagsasangkot ng pagpapakilala ng isang espesyal na elemento ng malagkit, na agad na tumigas, na nakabara sa sisidlan. Kapag ginagamit ang pamamaraang ito, may panganib na mapinsala ang malusog na mga sisidlan. Kaugnay nito, ang pagpapakilala ng sangkap ay isinasagawa nang mas malapit hangga't maaari sa anomalya.
Minsan, ipinapasok ang mga espesyal na microcoil, na katabi ng abnormal na mga daluyan ng dugo at hinaharangan ang pagdaloy ng dugo sa kanila. Bilang karagdagan, ang mga nababakas na coil ay nakakatulong sa pag-unlad ng mga collateral. Ang pagbara ng mga daluyan ng dugo ay isinasagawa gamit ang isang sangkap na kahawig ng mga particle ng buhangin. Ngunit ang mga naturang particle ay maaaring humantong sa bagong recanalization. Sa pagsasaalang-alang na ito, para sa layunin ng pag-iwas, ang angiography ay dapat isagawa taun-taon. Kung sakaling may madiskubreng malformation, muling gagawin ang embolization. Karaniwan itong isinasagawa sa ilalim ng kawalan ng pakiramdam, at ang tagal ng pamamaraan ay mula tatlo hanggang anim na oras. Sa kaganapan na ang pasyente pagkatapos ng pamamaraan ay may maliitpananakit sa bahagi ng paghiwa, inireseta ang analgesics.
Pagsasagawa ng mga hakbang sa pag-iwas
Arteriovenous malformation ng mga sisidlan ay resulta ng hindi tama at nababagabag na embryogenesis. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang pag-iwas ay dapat na bawasan lamang sa pag-iwas sa mga ruptures, na pinukaw ng isang bilang ng mga kadahilanan sa anyo ng mabigat na pisikal na pagsusumikap, stress, paninigarilyo, pag-inom ng alkohol, mataas na presyon ng dugo, atbp. Yaong mga taong sumailalim na sa dapat na regular na sumailalim sa magnetic resonance imaging ang operasyon.
