Ang insidente ng cancer sa ating planeta ay lumalaki taun-taon. Ang ganitong mga pathologies ay nakakaapekto sa iba't ibang bahagi ng katawan ng tao. Ang craniopharyngioma ng utak ay isang sakit kung saan naghihirap ang nervous system sa loob ng bungo. Ang dalas ng paglitaw ay mula isa hanggang dalawang kaso bawat milyong tao.
Pangkalahatang impormasyon
Dapat malaman ng lahat kung ano ang craniopharyngioma ng utak. Kahit na ang sakit ay bihira, walang sinuman ang immune mula dito. Ang termino ay tumutukoy sa isang pathological na kondisyon na nabuo kahit bago ang kapanganakan ng isang bata. Ang isang congenital disease ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng abnormal na istraktura ng mga tisyu ng embryo sa rehiyon ng pituitary pocket. Ang proseso ng oncological ay kabilang sa kategorya ng benign. Ang sakit ay inuri bilang disembryogenetic. Nati-trigger ang mga proseso ng tumor kung naaabala ang pagbuo ng epithelium sa embryo, habang ang mga pagkabigo ay nakakaapekto sa craniopharyngeal duct.
Hulingnagbibigay ng koneksyon sa pagitan ng mga istruktura ng utak at ng pharyngeal cavity. Habang lumalaki ang fetus, unti-unting lumalaki ang lugar na ito. Ang ilan ay nabigo, na iniwang bukas ang daanan. Ang mga epithelial tissue na sumasaklaw dito sa panloob na ibabaw, na may ganitong pag-unlad ng organismo, ay nagiging substrate para sa proseso ng tumor.
Anatomy and biology
Ang isang pag-aaral ng iba't ibang mga kaso ay nagpapakita na ang craniopharyngioma ng utak sa mga matatanda at bata ay sinusunod na may iba't ibang katangian ng topograpiya. Kapag sinusuri ang isang kaso, kinakailangang suriin ang lokalisasyon nito na may kaugnayan sa Turkish saddle. Sa ilan, ang patolohiya ay matatagpuan sa loob ng eroplano, sa iba ay matatagpuan ito nang direkta sa itaas nito. Ang isa pang posibleng opsyon ay isang pader sa likod ng Turkish saddle.
Endosuprasellar - tulad ng isang variant ng lokasyon ng proseso ng pathological, na mas madalas na masuri na may malaking neoplasm. Ang tumor ay pumupuno sa Turkish saddle at kahit na medyo mas mataas kaysa dito. Ang pagbuo ay naglalagay ng presyon sa tisyu ng utak at ang sistema ng nerbiyos na responsable para sa nutrisyon nito, pinipiga ang mga landas ng CSF. Sa paglipas ng panahon, humahantong ito sa mga tiyak na sintomas. Ang pinaka-mapanganib na sitwasyon ay kapag ang mga labi ng tissue ay pumipindot sa optic nerve. Hindi gaanong malubhang kaso - sinamahan ng pagtubo ng tumor tissue sa ikatlong cerebral ventricle.
Mga Sanhi at salik
Ang tumor ay nabuo sa pamamagitan ng medyo siksik na tissue. Ang diameter ng neoplasm ay mula sa isang pares hanggang limang sentimetro. Sa ngayon, hindi alam ng mga siyentipiko ang mga sanhi ng sakit. Ito ay ipinapalagay naanumang pathological factor, dahil sa kung saan ang pag-unlad ng embryo ay nabalisa, ay maaaring makapukaw ng isang oncological na sakit. Kung ang ina ay naninigarilyo at umiinom ng alak, umiinom ng mga gamot o nahaharap sa mas mataas na stress, ang bata na kanyang ipinanganak ay maaaring magkaroon ng gayong patolohiya. Maaari itong mapukaw ng labis na karga ng ina at malnutrisyon. Ang panganib na magkaroon ng benign neoplasm ay mas mataas sa mga nakatagpo ng isang nakakahawang ahente sa panahon ng pag-unlad ng pangsanggol. Ang mga karagdagang panganib ay nauugnay sa toxicosis sa maagang panahon ng pagbubuntis.
Clinical manifestations
Mapapansin mo ang mga katangiang sintomas ng sakit sa isang bagong panganak, isang maliit na bata, isang may sapat na gulang. Ang mga sintomas ng craniopharyngioma ng utak ay mga malfunctions ng nervous system na nagpapakain sa utak. Karamihan sa kanila ay may malfunction ng optic nerve. Ang kakayahang makakita ay humihina, ang mga larangan ng paningin ay unti-unting nagiging makitid. Para sa ilan, ang pag-unlad ng proseso ay tulad na nakakaapekto sa estado ng nervous system, na nagbibigay ng kakayahang makilala ang mga aroma. Sa kursong ito, ang isang tao ay ganap na nawawalan ng pang-amoy o nagsimulang makaramdam ng hindi wastong mga amoy. Mula sa medikal na kasanayan, may mga kaso ng mga pasyente na dumaranas ng strabismus dahil sa oncological disease. May panganib ng neuralgia na nakakaapekto sa trigeminal nerve.
Tungkol sa mga sintomas nang mas detalyado
Kabilang sa mga sintomas ng brain craniopharyngioma ang malfunction ng pituitary gland. Sa mga tao,paghihirap mula sa kanser, ang pag-unlad ng lugar na ito ay naharang. Ang mga organikong tisyu ay hindi sapat na mature, na humahantong sa imposibilidad ng normal na paggana ng mga panloob na sistema ng pagtatago. Nakakaapekto ito sa maraming glandula. Ang ganitong karamdaman sa pag-unlad ay lalong kapansin-pansin sa mga bata - ang paglago ay nahuhuli sa likod ng mga kapantay, ang isang vegetative na krisis ay sinusunod. Maraming batang dumaranas ng sakit na ito ang nahihirapan sa natural na thermoregulation.
Mga Sintomas: bigyang pansin
Ang isang matinding variant ng kurso ng patolohiya ay ang pagkalat ng proseso ng tumor sa ventricles ng utak. Ang pag-unlad ng sitwasyong ito ay nakakaapekto sa kakayahan ng isang tao na makatulog, at ang mga paglabag ay napaka-persistent.
Sa patolohiya, mayroong cerebral syndrome. Ang craniopharyngioma ay maaaring pinaghihinalaang sa pamamagitan ng pagtaas ng intracranial pressure at hydrocephalus. Ang hypertension ay ipinahiwatig ng pananakit ng ulo. Inilalarawan ng pasyente ang sindrom bilang pagsabog. Maraming tao ang nagsusuka ngunit hindi na gumagaling pagkatapos nito.
Hydrocephalus
Craniopharyngioma ng utak sa mga bata at matatanda ay maaaring magdulot ng hydrocephalus. Ang proseso ng pathological ay humahantong sa pinsala sa mga organikong tisyu na bumubuo sa utak. Ang pag-andar ng cortical layer ay nabalisa, ang mas mataas na pag-andar ng utak ay naghihirap. Humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente na may inilarawan na diagnosis, na nakikipagpunyagi sa patolohiya sa loob ng mahabang panahon, ay nahaharap sa isang patuloy na pagbaba sa katalinuhan. Ang mga pasyente ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa personalidad. Maraming tao ang may sintomas na epilepsy. Bahagyang hindi gaanong karaniwang nasuri na mga karamdamanpagkamapagdamdam. Mga posibleng problema sa paggalaw.
Ang kakaibang kurso ng sakit na pinag-uusapan ay parang alon. Medyo mahaba ang panahon ng pag-stabilize, ngunit maaaring biglang magbago sa isang malinaw na pag-unlad ng sakit.
Paglilinaw ng diagnosis
Sa mga matatanda, sa mga bata, ang craniopharyngioma ng utak ay isang sakit, kung pinaghihinalaan, ang pasyente ay dapat na maingat na suriin. Ang mga hakbang sa diagnostic ay dapat na komprehensibo. Una, ang pasyente ay kapanayamin, pagkatapos ay ipinadala sa isang neurologist para sa isang detalyadong pagsusuri. Ang konklusyon ng endocrinologist ay kinakailangan. Ang pasyente ay dapat bumisita sa isang ophthalmologist. Pipili ang mga doktor ng mga instrumental na paraan ng pagsusuri. Ang isa sa pinakamahalaga ay ang neuroendocrine. Ang patolohiya ay sinamahan ng kakulangan ng pituitary gland, hypothalamus, malakas na nakakaapekto sa paggana ng adrenal glands, thyroid gland. Upang matukoy ang mga feature, kailangang gumawa ng screening para matukoy ang mga nuances ng hormonal profile.
Ang pagsusuri ng isang ophthalmologist ay halos palaging nagpapakita ng pagtaas ng presyon sa loob ng bungo. Ang pagtatasa sa kondisyon ng fundus, ang doktor ay nagpapakita ng mga stagnant na proseso. Pinapayagan ka ng perimetry na matukoy ang pagpapaliit ng mga patlang o ang kumpletong pagkawala ng mga indibidwal na seksyon mula sa susceptibility zone. Sa maraming mga pasyente, ang kakayahang makilala at makilala ang mga kulay ay may kapansanan, ang paningin ay nagiging mahina, at ang phenomenon ay kadalasang walang simetriko.
Suriin ang lahat
Kung pinaghihinalaang craniopharyngioma ng utak, ang pasyente ay nireseta ng CT scan ng utak. Ang pinaka-nakapagtuturo na opsyonMRI. Ang mga resulta ng instrumental na pagsusuri ay nagbibigay ng pangkalahatang ideya ng istraktura ng buto at malambot na mga tisyu na bumubuo sa mga organo. Binibigyang-daan ka ng tomogram na matukoy ang pagbuo ng tumor, suriin ang mga tampok ng hugis nito at ang mga nuances ng localization.
Ang mga resulta ng MRI ay nagbibigay ng ideya sa mga sukat ng proseso ng pathological. Mula sa kanila mauunawaan mo kung saang direksyon ito bubuo. Ang mga layered na imahe ay sumasalamin sa istraktura ng tumor, magbigay ng ideya ng tumaas na presyon sa loob ng bungo at ang kalubhaan nito. Kung ang MRI ay nagpapakita ng isang pormasyon na may makakapal na pader at panloob na petrification, walang duda tungkol sa pagiging maaasahan ng diagnosis.
Mga tampok ng case
Sa craniopharyngioma ng utak, posible ang isang kurso na hindi sinamahan ng pagbuo ng mga calcifications. Maaaring homogenous ang laman ng bulsa ni Rathke. Upang makagawa ng pinakatumpak na diagnosis, kinakailangang i-refer ang pasyente sa mga karagdagang aktibidad sa pananaliksik.
Kung ang proseso ng pathological ay malaki, ang pagbuo ay maaaring maglagay ng presyon sa mga buto ng cranial. Sa kasong ito, ang mga larawan ay magpapakita ng mga atrophied na lugar ng cranium. Maaaring saklawin ng mga katulad na pagbabago ang mga elemento ng Turkish saddle.
Ano ang gagawin?
Ang paggamot sa craniopharyngioma ng utak ay pinili batay sa mga katangian ng sakit, ayon sa kasalukuyang sistema ng pag-uuri, na inuri bilang pangunahin sa mga tuntunin ng malignancy. Upang mapabuti ang pagbabala ng pasyente, mahalagang simulan ang isang therapeutic course sa isang napapanahong paraan. Pumili ng isang komprehensibong programa. Inirerekomenda ang pasyente ng operasyon at konserbatibong medikal na paggamot.tulong. Bago ang operasyon, kailangan mo munang gamutin sa madaling sabi ng mga hormonal na gamot upang mabawasan ang posibilidad ng mga komplikasyon. Ang paggamot para sa cerebral craniopharyngioma ay nagsasangkot ng shunting kung ang hydrocephalus ay malubha at sinamahan ng sagabal. Binabawasan ng naturang panukala ang presyon sa loob ng bungo, sa gayon ay binabawasan ang pinsalang natanggap ng utak.
Stereotactic na diskarte ang pinili para sa operasyon. Pinapayagan ang cranial trepanation. Wala nang laman ang bulsa ni Rathke. Upang alisin ang natitirang tissue at maiwasan ang pag-ulit, ang kapsula ay puno ng bleomycin, isang sangkap na nagpapagana ng mga proseso ng sclerotic.
Ang paggamit ng endoscope ay nagpapababa ng pinsala sa utak. Ang ganitong kaganapan bilang bahagi ng paggamot ng cerebral craniopharyngioma ay mas mahusay na disimulado. Sa nakalipas na mga taon, ang mga paraan ng radiological surgery ay naging laganap, kung saan ang mga radioactive isotopes ay ini-inject sa utak.
Kung pipiliin ang classic surgery, inirerekomenda ang osteoplastic trepanation.
Operation: ano ang susunod?
Ayon sa mga review, ang brain craniopharyngioma ay isang sakit na mahirap gamutin. Upang mapabuti ang pagbabala pagkatapos ng operasyon, ang pasyente ay inireseta ng isang hormonal therapy program na maaaring mabawasan ang aktibidad ng nagpapaalab na foci at bawasan ang pagkahilig ng mga tisyu ng utak sa edema. Inilalagay ang diuretics at radiation treatment. Bagama't benign ang proseso ng tumor, may panganib na maulit ang sakit at mabuo ang mga cell sa mga hindi tipikal.
Sa malayong kalikasan pagkatapos ng operasyon, inirerekomenda ang pagpapalit ng therapy na may mga sintetikong hormone. Ang mga natitirang epekto ay iba-iba at depende sa kaso. Para sa ilan, humihina ang paningin, ang posibilidad ng ganap na pagkabulag ay hindi ibinukod. Sa mga pasyente, ang potency ay bumababa, sa mga kababaihan ang cycle ay nabalisa. Ang mga kahihinatnan ng patolohiya ay maaaring diabetes insipidus at hypothyroidism, adrenal insufficiency. Ang ilan ay nagpapanatili ng mga pagpapakita ng infantilism habang buhay.
Pagtataya
Natutukoy sa laki ng pagbuo, depende sa pagiging maagap ng diagnosis. Ang kaligtasan sa loob ng sampung taon ay tinatayang nasa 40-80%. Nalalapat lamang ito sa mga sumailalim sa operasyon sa oras. Kasabay nito, nabanggit na ang operasyon ay hindi nagbubukod ng pag-ulit. Sa karaniwan, bumabalik ang sakit sa bawat ikalimang pasyente. Kahit na imposibleng ganap na maalis ang mga tissue ng tumor, ang isang pagpapabuti sa pagbabala ay makakamit sa pamamagitan ng pagsasailalim sa radiation course ng paggamot.
Mga Review
Bilang maaaring tapusin mula sa mga pagsusuri, ang craniopharyngioma ng utak ay isa sa mga malubhang sakit. Kahit na ang mga nakatanggap ng naaangkop na paggamot sa oras ay madalas na nahaharap sa matinding kahihinatnan. Ang mga doktor na may karanasan sa pag-diagnose at paggamot sa sakit na ito ay kinikilala ang problemang kalikasan nito, kumplikado sa pamamagitan ng pambihira at mababang antas ng kaalaman. Halos walang mga pagsusuri sa mga taong nakayanan ang craniopharyngioma, dahil ang patolohiya ay napakabihirang.
