Paano nagpapakita ang isang sakit tulad ng pemphigus? Ang paggamot at sintomas ng sakit na ito ay tatalakayin sa ibaba. Malalaman mo rin ang tungkol sa mga sanhi ng prosesong ito ng pathological at kung paano ito i-diagnose.
Basic information
Ang Pemphigus, na nakalarawan sa artikulong ito, ay isang grupo ng mga bihirang ngunit napakalubha, potensyal na nakamamatay at nakaka-disable ng mga autoimmune vesiculobullous na sakit na nakakaapekto sa balat at mucous membrane.
Tinutukoy ng mga espesyalista ang mga sumusunod na uri ng sakit na ito:
- pemphigus vulgaris;
- vegetative form;
- hugis dahon;
- seborrheic (maaaring may mga pangalan gaya ng Senier-Uscher syndrome o erythematous).
Mga pangkalahatang katangian ng sakit
Ang Pemphigus vulgaris ay isang kategorya ng mga sakit ng subcutaneous tissue at balat, na nangyayari sa talamak na anyo, na may madalas na pagbabalik.
Ang sakit na ito ay nakasalalay sa hormonal. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang progresibong kurso, pati na rin ang pagbuo ng mga intraepidermal blisters.
Kadalasan, ang pemphigus vulgaris ay nakakaapekto sa mga taong may edad 50 pataas.
Bakit nangyayari ang sakit na ito? Oang mga dahilan ng pag-unlad ng sakit na ito, mayroon lamang mga hypotheses.
Pemphigus: ang pinakamalamang na sanhi
Bago simulan ang paggamot sa pinag-uusapang sakit, napakahalagang malaman kung bakit lumitaw ang autoimmune disease na ito sa isang partikular na pasyente. Sa kasamaang palad, ang paghahanap ng sanhi ng pag-unlad ng pemphigus ay medyo mahirap. Ang mga eksperto ay nakikipagpunyagi sa problemang ito sa loob ng maraming dekada. Sa panahong ito, mga hypotheses lang ang inihain nila:
- Exogenous factor, iyon ay, pag-inom ng mga gamot, kabilang ang penicillin at mga derivatives nito, iba't ibang interferon at iba pa.
- Endogenous na salik, kabilang ang immune at genetic na salik.
- Mga pisikal na salik (maaaring maapektuhan ng malawak na paso at radiation na natanggap).
- Endocrine (halimbawa, hormonal failure sa katawan ng tao).
- Mga Virus (herpesvirus).
- Pagkain ng ilang partikular na pagkain.
Batay sa mga salik na ito na nagpapaliwanag sa malamang na paglitaw ng sakit, napaghihinuha namin: ang pemphigus vulgaris ay maaaring immunological, endocrine, infectious, neurogenic, toxic, atbp. Gayunpaman, dapat tandaan na hindi pa rin alam kung ganoon. Ang mga pagbabago ay pangunahin o ang mga ito ay nasa pangalawang kalikasan, bilang tugon sa epekto ng ugat na sanhi.
Kaya, ang kawalan ng kakayahang tukuyin ang eksaktong dahilan ng autoimmune disease na pinag-uusapan ay lubos na nagpapalubha sa napapanahong pagsusuri nito, kaya maraming tao ang madalas na nagkakaroon ng malubhang komplikasyon.
Mekanismo ng pagbuo
Paano ito nangyayariang pagbuo ng isang sakit tulad ng pemphigus? Maaari mong makita ang isang larawan ng unang yugto ng sakit na ito sa artikulong ito. Sinasabi ng mga eksperto na ang dahilan para sa pag-unlad ng naturang proseso ng pathological ay ang pagbuo ng mga autoaggressive antibodies sa mga protina na kabilang sa pamilyang desmoglein. Ang huli ay isang uri ng "glue" na nag-uugnay sa mga katabing epidermal cell sa pamamagitan ng mga espesyal na elemento ng pagkonekta na tinatawag na desmosome.
Pagkatapos umatake ng mga activated lymphocytes at autoantibodies sa mga desmoglein, ang mga epidermal cell ay naghihiwalay sa isa't isa, at ang epidermis ay nagiging porous at "malagkit", bilang isang resulta kung saan madali itong na-exfoliate at nakalantad sa pagtagos ng iba't ibang fungi at bacteria.. Sa medikal na kasanayan, ang phenomenon na ito ay karaniwang tinatawag na acantholysis.
Bilang resulta ng inilarawang proseso, ang pasyente ay may mga p altos sa balat, gayundin sa kapal nito. Kasabay nito, sila ay napuno ng exudate at patuloy na lumala. Sa paglipas ng panahon, ang mga bula ay lumalabas mula sa integument, inilalantad ang mga tisyu at bumubuo ng purulent at nahawaang mga ulser. Sa mga advanced na kaso, maaaring masakop ng mga ganitong pormasyon ang halos buong ibabaw ng katawan ng tao.
Makasaysayang background
Sa una, halos walang alam ang mga eksperto tungkol sa mga dermatological na sakit. Kasabay nito, ang terminong "pemphigus" ay inilapat sa lahat ng mga sugat ng mauhog lamad at balat, na sinamahan ng acantholysis, ang pagbuo ng mga vesicle at detatsment ng integument na may pag-unlad ng suppurating ulcers. Gayunpaman, noong 1964, sa isa sa mga medikal na journal,isang artikulo na nagpabago sa pang-unawa ng mga doktor tungkol sa sakit na pinag-uusapan, pati na rin ang diskarte sa pagsusuri at paggamot nito. Simula noon, ang pagkakaroon ng mga antibodies sa desmogleins sa plasma ng dugo ng mga pasyente ay naging pangunahing criterion para sa pag-detect ng pemphigus.
Nga pala, isa pang artikulo ang nai-publish noong 1971, na sinuri nang detalyado ang likas na katangian ng autoimmune at mekanismo ng pag-unlad ng sakit na ito.
Mga pangunahing sintomas
Mga p altos sa balat, na nagreresulta mula sa pagbuo ng vulgaris o ordinaryong pemphigus, ang pinakaunang palatandaan ng pag-unlad ng sakit. Dapat tandaan na ang ganitong uri ng sakit ay pinaka-karaniwan. Ayon sa mga eksperto, ito ay bumubuo ng hanggang 77% ng lahat ng natukoy na anyo ng pemphigus.
Ang mga sugat sa anyo ng mga p altos ay nakakaapekto hindi lamang sa balat ng pasyente, kundi pati na rin sa mauhog lamad ng kanyang bibig at lalamunan. Kasunod nito, kumakalat ang mga ito sa mga limbs, external genitalia, mukha, at higit pa.
Ano ang dapat mong malaman tungkol sa mga kondisyong ito ng dermatological? Bilang isang patakaran, biglang bubuo ang pemphigus. Kasabay nito, ang mga tense na p altos ng isang maliit na sukat ay nabuo sa tila malusog na balat, na nagiging tamad na may kapansin-pansing bilis. Ang mga nilalaman nito ay isang malinaw na serous fluid (medyo maulap).
Pagkatapos buksan ang mga papules, nabubuo ang mga eroded surface, na pagkatapos ay gumagaling, ngunit nag-iiwan ng mga bakas ng brown pigmentation.
Ang autoimmune disease na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng malubhang talamak na kurso. Kung saandapat tandaan na ang ilang mga tao na walang anumang paggamot ay nakaranas ng kusang pagpapabuti, na sinusundan ng isang exacerbation.
Kadalasan, ang pemphigus vulgaris ay sinamahan ng pangalawang impeksiyon (candidiasis).
Dahil sa pagkawala ng protina, likido at mga nakakahawang kahihinatnan, ang pagbabala ng sakit na ito sa malubhang anyo ay hindi paborable.
Pagtukoy sa sakit
Paano natukoy ang pemphigus vulgaris? Ang diagnosis ng sakit na ito ay isinasagawa sa isang ospital. Sa kasong ito, ang pagkakaroon ng sakit ay natukoy batay sa mga klinikal na sintomas at resulta ng pagsusuri.
Ang una ay kinabibilangan ng:
- Simptom ng Asboh-Hansen. Ang senyales na ito ay makikita sa pamamagitan ng pagpindot sa isang daliri o isang coverslip sa isang buo (iyon ay, hindi pa nabubuksan) na bula. Ang pamamaraang ito ay nag-aambag sa pag-exfoliation ng epidermis sa lugar na katabi ng papule, gayundin sa pagtaas ng lugar nito dahil sa presyon ng likido sa loob.
- sintomas ni Nikolsky. Ang sintomas na ito ay nakita sa proseso ng pagkuha ng mga piraso ng pantog gamit ang mga sipit at pagkuskos sa isang bahagi ng tila buo na balat malapit sa lugar ng sugat gamit ang isang daliri. Sa kasong ito, nangyayari ang detatsment ng epidermis.
Dapat tandaan na ang mga nakalistang sintomas ng pemphigus vulgaris ay hindi partikular, ngunit diagnostic. Kasabay nito, dapat tandaan na ang mga ganitong pagpapakita ay maaaring mangyari sa iba pang mga sakit.
Mga pagsubok sa lab
Paano natukoy ang pemphigus vulgaris? Paggamot para ditoAng sakit na autoimmune ay dapat gamitin lamang pagkatapos ng medikal na pagsusuri. Para matukoy ang ganitong sakit, gamitin ang:
Histological analysis na kinasasangkutan ng pagsusuri ng mga smear o tinatawag na blistering impressions upang matukoy ang mga acantholytic cells (iyon ay, epidermal cells na sumailalim sa mga pagbabagong morphological)
Dapat lalo na tandaan na batay sa data ng histological analysis, imposibleng makagawa ng konklusyon tungkol sa pag-unlad ng isang autoimmune disease. Ito ay dahil sa katotohanan na may iba pang mga sakit na may katulad na larawan.
Immunofluorescent na paraan upang makita ang mga intracellular na deposito ng immunoglobulin G at A, pati na rin upang matukoy ang pangunahing at pangalawang antigens - desmoglein-3 at desmoglein-1. Ang pamamaraang diagnostic na ito ang pinakatumpak
Kaya, ang diagnosis ng pemphigus vulgaris ay ginawa batay sa pinagsamang data ng mga klinikal na sintomas at ang klinikal na larawan ng sakit, pati na rin ang mga resulta ng immunofluorescent at histological na pamamaraan ng pagsusuri.
Paggamot
Sa pinakadulo simula ng pagbuo ng pemphigus vulgaris, ang pasyente ay inireseta ng glucocorticoids. Ang mga gamot ng pangkat na ito ay iniinom sa mga dosis ng paglo-load. Ang appointment ng naturang gamot sa malalaking dami ay may mahahalagang indikasyon. Kung tungkol sa mga kontraindiksyon at epekto, pangalawa ang mga ito.
Anong mga glucocorticoid ang inireseta para sa sakit na isinasaalang-alang? Ang mga gamot para sa paggamot ng mga bulgar na vesicle ay maaaring ang mga sumusunod: Prednisolone, Dexamethasone at Triampcinolone.
Pagkatapos ng pagpapabuti ng kondisyon ng pasyente, pagkataposKung walang mga bagong p altos, ang dosis ng mga gamot ay unti-unting nababawasan at inililipat sa pagpapanatili upang maiwasan ang pagbabalik. Ang ganitong paggamot sa mga pasyente ay medyo mahaba.
Bilang karagdagan sa mga glucocorticoids, ang mga pasyente ay maaaring magreseta ng mga cytostatic immunosuppressant, kabilang ang Methotrexate, Azathioprine, o Prospidin. Kinakailangan ang mga ito upang maibsan ang mga masamang reaksyon na lumitaw pagkatapos uminom ng mahahalagang gamot.
Iba Pang Therapies
Kung may mga indikasyon, kung gayon sa kaso ng mga sakit na autoimmune, ang pasyente ay maaaring magreseta ng mga antibiotic, pati na rin ang mga gamot na sumusuporta sa cardiovascular system, nag-regulate ng presyon ng dugo at nag-normalize ng atay at bato.
Mandatory din ang pag-inom ng mga produktong naglalaman ng potassium, calcium at bitamina. Para sa panlabas na paggamot ng pemphigus, maaaring gumamit ng mga anti-inflammatory na gamot, herbal na tincture at decoction.
Dapat ding tandaan na depende sa kondisyon ng pasyente, maaaring magreseta ng mga pamamaraan tulad ng haemasorption, blood transfusion at plasmapheresis.
