ICD (International Classification of Diseases) nephrotic syndrome ay hindi isang independiyenteng sakit sa bato, ngunit isang pangkat ng mga sintomas, kung saan ang kabuuan nito ay nagpapahiwatig na ang mga bato ay hindi gumagana nang maayos gaya ng nararapat.
Maliliit na mga daluyan ng dugo (venules, arterioles at capillary) sa mga bato ay gumaganap bilang microfilters, nag-aalis ng mga lason, mga produktong dumi at labis na tubig mula sa dugo. Ang mga dumi at tubig na ito ay pumapasok sa pantog at iniiwan ang ating katawan na may kasamang ihi. Karaniwan, dapat walang protina sa ihi.
Ang mga daluyan ng bato ay bahagi ng glomerular network na nagsasala sa mga bato. Kapag nasira ang filtration network, masyadong maraming protina ang dumadaan sa mga filter papunta sa ihi. Ang kinahinatnan nito ay ang nephropathic syndrome, i.e. ang progresibong pagkasira ng gumaganang tissue ng mga bato (nephrons).
Ang sakit sa bato na ito ay nakakaapekto sa mga matatanda at bata.
Mga palatandaan ng sakit sa bato
Karamihan sa mga taong na-diagnose na may ganitong patolohiya ay hindi alam ito hanggang sa sumailalim sila sa mga regular na klinikal na pagsusuri sa isang regular na medikal na pagsusuri.
Ang mga sintomas ng nephropathology ay kinabibilangan ng:
- Labis na paglabas ng protina sa ihi (proteinuria).
- Mababang protina ng plasma. Maaaring sabihin sa rekord ng medikal na "hypoalbuminemia".
- Mataas na kolesterol sa dugo. Ang terminong medikal para dito ay hyperlipidemia.
- Mataas na antas ng neutral na taba sa dugo, na tinatawag na triglyceride.
- Pamamaga ng mukha, kamay, paa at bukung-bukong.
- Pagtaas ng timbang.
- Permanenteng pakiramdam ng pagod.
- Mabula na ihi.
- Nabawasan ang gutom.
Kung mayroon kang clinical nephrotic syndrome sa mga pangkalahatang pagsusuri, kakailanganin ng iyong he althcare provider na alamin ang sanhi ng problema. Maaaring mangailangan ito ng mga karagdagang pagsusuri at diagnostic procedure para mahanap ang pinagbabatayan.
Ang sakit sa bato ay kadalasang walang mga klinikal na sintomas hanggang sa ang gumaganang tissue ng bato ay napinsala nang husto (70-80%).
Lahat ay nangangailangan ng protina
Maraming uri ng protina, ginagamit ng ating katawan ang mga protina sa iba't ibang paraan, kabilang ang pagbuo ng mga buto, kalamnan at iba pang tissue na bumubuo sa mga organo, at paglaban sa mga impeksyon.
Kapag naghihirap ang kidney tissue, ang mga bato ay humihinto sa paggana ng normal, at sa gayon ay nagpapahintulot sa isang protina na tinatawag na albumin na dumaan sa kanilangsistema ng pagsasala sa ihi.
Albumin ay tumutulong sa katawan na maalis ang labis na likido. Sa kakulangan ng albumin sa dugo, naiipon ang likido sa katawan, na nagiging sanhi ng pamamaga sa mukha at ibabang bahagi ng katawan.
Cholesterol bilang mahalagang bahagi ng katawan
Ang ating katawan ay nangangailangan ng kolesterol, na ginagawa dito sa sarili nitong. Bilang karagdagan, ang kolesterol ay natutunaw din mula sa pagkain. Ang labis na pagpasok ng kolesterol sa dugo ay nakakapinsala sa mga daluyan ng dugo, dahil ang mga patak ng sangkap na ito ay magkakadikit sa mga dingding ng mga ugat at arterya at maaaring bumuo ng mga namuong dugo (kumpleto o bahagyang pagbara ng lumen ng daluyan). Ang mga namuong dugo sa mga sisidlan ay humahadlang sa paggana ng puso at pagdaloy ng dugo sa mga organo at tisyu, na maaaring magresulta sa isang myocardial infarction o stroke.
Ang Triglycerides ay isang uri ng "energy" na taba sa dugo
Kapag kumakain tayo ng pagkain, sinusunog ng ating katawan ang mga calorie mula sa papasok na pagkain upang makabuo ng enerhiya. Kung kumonsumo tayo ng mas maraming calorie kaysa sa ginagastos natin, ang mga sobrang calorie ay mako-convert sa triglyceride.
Ang Triglycerides ay iniimbak sa adipose tissue, kung sakaling may emergency, ginagamit ang mga ito bilang enerhiya upang mapanatili ang normal na aktibidad ng cell. Ang pagkakaroon ng mataas na antas ng triglyceride sa dugo ay nagpapahiwatig ng mataas na predisposisyon sa sakit sa puso.
Sino ang prone sa nephrotic syndrome?
Ang mga tao sa lahat ng edad, kasarian at pangkat etniko ay maaaring madaling kapitan ng patolohiya na ito, ngunit ayon sa Russian Ministry of He alth(MoH), mas karaniwan sa mga lalaki kaysa sa mga babae.
Nephrotic syndrome sa mga bata ay karaniwang lumalabas sa pagitan ng edad na 2 at 6.
Ang ilang mga kadahilanan ay nagpapataas ng posibilidad ng progresibong sakit sa bato, kabilang dito ang:
- Nephropathology (glomerulonephritis, nephrolithiasis, atbp.).
- Urolithiasis - urolithiasis.
- Pang-matagalang paggamit ng mga gamot gaya ng non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) at antibiotic.
- Impeksyon: HIV, viral hepatitis, malaria.
- Diabetes, lupus at amyloidosis.
Etiological factor (sanhi)
Ang Syndrome ay maaaring sanhi ng iba't ibang sakit sa bato at iba pang salik.
Kung ang sakit ay nakakaapekto lamang sa mga bato, kung gayon ang mga ito ay tinatawag na pangunahing sanhi ng nephrotic syndrome. Ang iba pang mga salik na nakakaapekto sa buong katawan, kabilang ang mga bato, ay tinatawag na pangalawang sanhi.
Karamihan sa mga tao ay dumaranas ng advanced na sakit sa bato dahil sa pangalawang dahilan.
Ang pinakakaraniwang pangunahing sanhi sa mga nasa hustong gulang ay isang kondisyon na tinatawag na focal segmental glomerulosclerosis (FSGS). Ang FSGS ay nagdudulot ng microscopic scarring sa mga filter ng kidney na tinatawag na glomeruli.
Ang iba't ibang sakit sa autoimmune at malalang sakit sa immune ay maaaring seryosong makapinsala sa mga bato.
Ang Amyloidosis ay isang genetically determined disease kung saan mayroong akumulasyon ng isang protein substance na tinatawag na amyloid sa dugo. Ito ay idineposito sa mga dingding ng mga daluyan ng dugoiba't ibang bahagi ng katawan, kabilang ang mga bato.
Ang pinakakaraniwang pangalawang kadahilanan sa mga matatanda ay diabetes. Ang patolohiya ay sinamahan ng sakit sa bato na kilala bilang renal (renal) diabetes.
Ang pinakakaraniwang pangunahing sanhi ng renal syndrome sa mga bata ay minimal change disease (MCD). Ang minimally altered disease ay nagdudulot ng nakatagong pinsala sa mga bato na makikita lamang gamit ang napakalakas na mikroskopyo.
Ang pinakakaraniwang pangalawang kadahilanan sa mga bata ay diabetes.
Sa lahat ng anyo, ang tandang pinag-iisa ng sakit na ito ay ang progresibong pagkasira ng glomeruli.
Ang mga sakit ng kidney na nakakaapekto sa tubules at interstitium, gaya ng interstitial nephritis, ay hindi nagiging sanhi ng nephrotic syndrome.
Mga kakayahan sa diagnostic
- Ang Estimated Glomerular Filtration (eGFR) blood test ay isang mabilis na pagsusuri upang masuri ang paggana ng bato. Ang iyong eGFR ay isang numero batay sa pagsusuri ng iyong serum creatinine at mga antas ng urea. Ang pangunahing ihi ay nabuo sa pamamagitan ng pagsala ng plasma ng dugo sa glomerular barrier; sa mga tao, ang glomerular filtration rate (GFR) ay 125 ml/min.
- Clinical urine test. Sa matinding pinsala sa bato, isang malaking halaga ng protina ang pumapasok sa ihi. Ito ay maaaring isa sa mga pinakaunang palatandaan ng nephrotic kidney syndrome. Upang masuri ang pagkakaroon ng protina sa ihi (tinatawag na proteinuria), kinakailangang magpasa ng pangkalahatang urinalysis na maysediment microscopy. Ang physiological value ng plasma albumin ay 0.1%, na karaniwang maaaring dumaan sa glomerular filtration barrier.
- Ultrasound examination ng mga bato at pantog para sa diagnosis ng nephrotic syndrome. Binibigyang-daan kang masuri ang morphological (structural) na estado ng mga bato at sirkulasyon ng dugo. Makakatulong din ang ultratunog na matukoy ang magkakatulad na mga pathology ng urinary system.
Maaari kang maghinala ng kidney pathology pagkatapos ng express urine test na may test strip. Sa mataas na reference value ng proteinuria, magbabago ang kulay ng test strip.
Ang isang klinikal na pagsusuri sa dugo na nagpapakita ng mababang antas ng serum protein na tinatawag na albumin ay magpapatunay sa diagnosis.
Sa ilang mga kaso, kapag ang iniresetang paggamot ay hindi epektibo, ang isang biopsy sa bato ay iuutos. Para magawa ito, ang napakaliit na sample ng kidney tissue ay aalisin gamit ang isang karayom at titingnan sa ilalim ng mikroskopyo.
Renal proteinuria ay ang pagkawala ng tatlo o higit pang gramo ng protina bawat araw sa pamamagitan ng ihi o, sa isang koleksyon ng ihi, ang pagkakaroon ng 2 gramo ng protina bawat gramo ng creatinine ng ihi.
Nephrotic syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng kumbinasyon ng nephrotic range proteinuria na may serum hypoalbuminemia at edema ng facial space at mas mababang bahagi ng katawan.
Mga kumplikadong salik ng renal syndrome
Ang mga protina ay gumaganap ng maraming iba't ibang function. Kapag ang mga antas ng protina ng serum (dugo) ay mababa, ang katawan ay nagiging predisposed sa mga problema sa pamumuo ng dugo at sa pagbuo.mga impeksyon (isinasaalang-alang na ang bahagi ng protina ng dugo ay kinabibilangan ng mga immunoglobulin - ang pangunahing mga selula ng immune system).
Ang pinakakaraniwang bacterial at viral na komplikasyon ay acute sepsis, pneumonia at peritonitis.
Venous thrombosis at pulmonary embolism (PE) ay kilalang sequelae ng acute nephrotic syndrome.
Kasama ang iba pang komplikasyon:
- Anemia (anemia).
- Cardiomyopathy, kabilang ang ischemia.
- Mataas na presyon ng dugo - systemic hypertension.
- Malalang edema.
- Acute at chronic renal failure (ARF, CRF).
Mga opsyon sa paggamot para sa sakit sa bato
Walang partikular na paggamot para sa nephrotic syndrome, ang lahat ng paggamot ay kadalasang nagpapakilala lamang (nagpapaginhawa sa mga sintomas at komplikasyon) at pang-iwas (iwasan ang karagdagang pagkasira ng tissue ng bato).
Mahalagang malaman na ang kumpletong kidney failure (end-stage renal disease) ay nangangailangan ng dialysis at karagdagang kidney transplant upang iligtas ang buhay.
Ang dumadating na manggagamot ay nagrereseta ng mga gamot upang mapawi ang ilang mga sintomas. Maaaring kabilang dito ang mga gamot para makontrol ang hypertension at kolesterol para mabawasan ang panganib ng sakit sa puso.
mga gamot na nagpapababa ng hypertension na tinatawag na ACE (angiotensin-converting enzyme) inhibitors at ARBs (angiotensin II receptor blockers), na nagpapababa ng presyon ng mga ugat atpigilan ang paglabas ng protina sa ihi.
Ang diuretics ay inireseta upang matulungan ang katawan na maalis ang labis na tubig, gayundin upang makontrol ang presyon ng dugo at mabawasan ang pamamaga.
Inirerekomenda ang mga gamot na pampababa ng dugo (anticoagulants) sa mga kaso ng panganib na magkaroon ng blood clots para maiwasan ang atake sa puso (myocardial infarction) at stroke.
Ang pagbabago sa diyeta ay may napakahalagang papel sa paggamot; Ang diyeta na mababa ang taba ay nakakatulong na kontrolin ang mga antas ng kolesterol sa dugo. Pumili ng isda o walang taba na karne.
Paghigpitan ang paggamit ng asin (sodium chloride) upang mabawasan ang edema at panatilihing malusog ang presyon ng dugo.
Ang mga immunosuppressive na gamot ay pinipigilan ang labis na tugon ng immune system, na may glomerulonephritis at systemic lupus erythematosus, gaya ng glucocorticosteroids (Prednisolone, Decortin, Medopred, atbp.).
Paano maiiwasan ang progresibong pinsala sa bato?
Ang tanging paraan upang maiwasan ang sindrom na ito ay ang pag-iwas sa mga sakit na maaaring magdulot nito.
Kung mayroon kang sakit na maaaring makapinsala sa iyong mga bato, kumunsulta sa iyong doktor upang bumuo ng mga klinikal na alituntunin para sa nephrotic syndrome upang makontrol ang iyong pinag-uugatang sakit at maiwasan ang pinsala sa bato.
Kausapin din ang iyong doktor tungkol sa mga partikular na pagsusuri sa paggana ng bato.
Napakahalaga nitopara sa mga taong may diabetes, mataas na presyon ng dugo, o isang family history ng sakit sa bato. Ang pinsala sa mga bato ay palaging hindi maibabalik, ang kanilang mga selula ay hindi bumabawi pagkatapos ng kamatayan. Ngunit kung mayroon kang pinag-uugatang sakit na natukoy sa maagang yugto at inireseta ang napapanahong paggamot, may pagkakataong pigilan ang paglala ng kondisyon.
Patolohiya ng bato sa mga bata
Bagaman ang nephrotic syndrome ay maaaring makaapekto sa mga tao sa anumang edad, ito ay karaniwang unang nasusuri sa mga bata sa pagitan ng edad na 2 at 5.
Ang patolohiya ay nakakaapekto sa mas maraming lalaki kaysa sa mga babae. Bawat taon, humigit-kumulang 50,000 bata ang nasuri na may glomerulonephritis na may nephrotic syndrome. Mas karaniwan ito sa mga pamilyang may kasaysayan ng sakit sa bato o autoimmune, o sa Asian diaspora, bagama't hindi pa malinaw kung bakit.
Mga sintomas ng sakit sa bato sa mga bata
Tulad ng mga nasa hustong gulang, ang pamamaga ay unang makikita sa paligid ng mga mata, pagkatapos ay sa ibabang binti at sa iba pang bahagi ng katawan.
Ang immunoglobulins ay mga antibodies na isang espesyal na grupo ng mga protina sa dugo na lumalaban sa mga impeksyon. Kapag nawalan ng protina ang katawan, mas malamang na magkaroon ng nakakahawang sakit ang mga bata.
May mga pagbabago sa ihi - kung minsan ay nagiging mabula ang mataas na antas ng protina sa ihi.
Karamihan sa mga batang may nephrotic syndrome ay may "minimum change disease". Nangangahulugan ito na ang kanilang mga bato ay lumalabas na normal o malapit sa normal sa mga pagsusuri hanggang sa makuha ang sample ng tissue mula sa isang biopsyhindi sinusuri sa ilalim ng mikroskopyo. Ang sanhi ng sakit na may kaunting pagbabago ay hindi alam.
Sa Finnish-type hereditary nephrotic syndrome, ang gene para sa nephrin, isang filter gap protein, ay nagbabago, na humahantong sa sakit sa bato sa pagkabata.
Nangyayari rin ito bilang resulta ng mga problema sa bato o iba pang kondisyon gaya ng:
- glomerulosclerosis - kapag nasira ang panloob na istraktura ng mga bato;
- glomerulonephritis - pamamaga sa sistema ng pagsasala ng mga bato;
- mga impeksyon gaya ng HIV o hepatitis B at C;
- systemic lupus erythematosus;
- diabetes;
- sickle cell anemia;
- Sa napakabihirang mga kaso, ilang uri ng cancer, gaya ng leukemia, multiple myeloma, o lymphoma.
Ngunit mas karaniwan ang mga problemang ito sa mga matatanda kaysa sa mga bata.
Ang mga sintomas ng nephrotic syndrome sa mga bata ay maaaring kontrolin ng mga steroid na gamot.
Karamihan sa mga bata ay mahusay na tumutugon sa mga steroid at ang panganib ng kidney failure ay mababawasan. Gayunpaman, ang isang maliit na bilang ng mga bata ay may (minana) congenital nephrotic syndrome, at ito ay may posibilidad na hindi gaanong tumutugon sa therapy. Sa huli, ang kanilang sindrom ay nagtatapos sa talamak na renal failure, at ang mga naturang bata ay nangangailangan ng kidney transplant.
Sa karamihan ng mga bata na positibong tumutugon sa therapy, ang mga sintomas ay kinokontrol, mayroong isang pagpapatawad - isang pansamantalang pagsususpinde ng pag-unlad ng sakit, pagkatapos ng ilang sandali ay bumalik muli ang mga sintomas - isang pagbabalik sa dati.
BSa karamihan ng mga kaso, nagiging mas madalas ang mga relapses habang tumatanda ang mga bata, at kadalasang nalulutas ang nephrotic syndrome sa panahon ng pagdadalaga.
Pathological Condition Control
Dapat dalhin ng mga magulang ang kanilang anak sa isang espesyalista (pediatric nephrologist) para sa payo tungkol sa nephrotic syndrome, pagsusuri at espesyal na paggamot.
Ang pangunahing paggamot ay mga steroid (glucocorticosteroids), ngunit ang mga karagdagang paggamot ay maaari ding gamitin kung ang bata ay magkaroon ng makabuluhang side effect.
Karamihan sa mga bata ay nagbabalik sa dati bago ang pagbibinata at nangangailangan ng mga steroid sa mga panahong ito.
Ang mga bata na may congenital nephrotic syndrome ay karaniwang binibigyan ng hindi bababa sa 4 na linggong kurso ng prednisolone na sinusundan ng pinababang dosis bawat ibang araw para sa karagdagang apat na linggo. Pinipigilan nito ang proteinuria.
Kapag ang Prednisolone ay ibinigay sa maikling panahon, kadalasan ay walang malubha o pangmatagalang epekto, bagama't ang ilang mga bata ay nakakaranas ng:
- nadagdagang gana;
- pagtaas ng timbang;
- pamumula ng mukha;
- madalas na mood swings.
Karamihan sa mga bata ay mahusay na tumutugon sa paggamot ng nephrotic syndrome na may Prednisolone, na ang protina ay madalas na nawawala sa kanilang ihi at ang pamamaga ay nawawala sa loob ng ilang linggo. Sa panahong ito, nangyayari ang pagpapatawad.
Diuretics, o diuretics, ay maaari ding gamitin upang bawasan ang buildupmga likido. Gumagana ang mga ito sa pamamagitan ng pagtaas ng dami ng ihi na nagagawa.
Ang penicillin ay isang antibiotic at maaaring ibigay sa panahon ng mga relapses upang mabawasan ang posibilidad na magkaroon ng impeksyon.
Ang pagkain sa diyeta ay mahalaga. Bawasan ang dami ng asin sa diyeta ng iyong anak upang maiwasan ang karagdagang pagpapanatili ng tubig at edema.
