Isaalang-alang na ito ay isang nephrotic syndrome. Ito ay isang kumplikadong mga sintomas na nagkakaroon ng pinsala sa bato at kinabibilangan ng napakalaking proteinuria, edema, at kapansanan sa metabolismo ng protina at lipid. Ang proseso ng pathological ay sinamahan ng dysproteinemia, hyperlipidemia, hypoalbuminemia, edema ng iba't ibang lokalisasyon (hanggang sa dropsy ng serous cavities), dystrophic na pagbabago sa mauhog lamad at balat. Sa pagsusuri, ang pinakamahalagang papel ay nilalaro ng klinikal at laboratoryo na larawan: mga sintomas ng extrarenal at bato, mga pagbabago sa pagsusuri ng biochemical ng dugo at ihi, data ng biopsy sa bato. Ang therapy para sa nephrotic syndrome ay karaniwang konserbatibo. Kabilang dito ang appointment ng diuretics, diet, infusion therapy, corticosteroids, antibiotics, cytostatics.
Acute nephrotic syndrome ay kadalasang nangyayari na may malawak na hanay ngsystemic, urological, infectious, talamak metabolic, suppurative sakit. Sa modernong urology, ang naturang sintomas na kumplikado ay makabuluhang kumplikado sa kurso ng mga sakit sa bato, na sinusunod sa humigit-kumulang 20% ng mga kaso. Ang sakit ay kadalasang nabubuo sa mga pasyenteng nasa hustong gulang pagkatapos ng 30, mas madalas sa mga matatandang tao at sa mga bata. Kasabay nito, mayroong isang klasikong tetrad ng mga palatandaan ng laboratoryo: proteinuria (higit sa 3.5 g / araw), hypoproteinemia at hypoalbuminemia (mas mababa sa 60-50 g / l), hyperlipidemia (antas ng kolesterol na higit sa 6.5 mmol / l), pamamaga. Sa kawalan ng ilan sa mga pagpapakitang ito, ang mga eksperto ay nagsasalita ng isang pinababang nephrotic syndrome (hindi kumpleto). Ang mga sanhi ng nephrotic syndrome ay isasaalang-alang pa.
Mga sanhi ng paglitaw
Para maunawaan na isa itong nephrotic syndrome, alamin natin ang mga sanhi ng sakit. Sa pamamagitan ng likas na katangian ng pinagmulan nito, ang sakit ay pangunahin (nagpapalubha ng mga independiyenteng pathologies ng mga bato) at pangalawa (bilang resulta ng mga sakit na nangyayari sa paglahok ng mga bato ng pangalawang kalikasan). Ang pangunahing patolohiya ay nangyayari sa pyelonephritis, glomerulonephritis, pangunahing amyloidosis, mga bukol sa bato (hypernephroma), nephropathy ng mga buntis na kababaihan. Bilang karagdagan, ang nephrotic syndrome ay congenital, at sa kasong ito, ang patolohiya ay dahil sa namamana na mga kadahilanan at mga katangian ng kurso ng panahon ng pagbubuntis.
Ano ang sanhi ng pangalawang kumplikadong sintomas?
Secondary symptom complex ay kadalasang sanhi ng maraming pathological na kondisyon:
- rheumatic lesions at collagenoses (SLE, hemorrhagic vasculitis, nodularperiarteritis, rayuma, scleroderma, rheumatoid arthritis);
- mga proseso ng suppuration (mga abscess sa baga, bronchiectasis, septic endocarditis);
- mga sakit ng lymphatic system (lymphogranulomatosis, lymphoma);
- parasitic at nakakahawang sakit (malaria, tuberculosis, syphilis).
Sa maraming mga kaso, ang nephrotic syndrome ay nangyayari laban sa background ng paggamot sa droga, na may malubhang allergy, pagkalason sa mabibigat na metal (lead, mercury), bubuyog at mga sting ng ahas. Sa mga bata, ang sanhi ng pag-unlad ng sakit ay madalas na hindi matukoy, kaya ang mga doktor ay nakikilala din ang isang idiopathic na variant ng proseso ng pathological. Paano naiiba ang nephrotic syndrome sa iba pang mga sakit sa bato?
Pathogenesis
Sa mga konsepto ng pathogenesis, ang pinaka-makatwiran at laganap ay ang immunological theory. Sa pabor nito ay ang dalas ng paglitaw ng sindrom na ito sa mga autoimmune at allergic na sakit at ang magandang tugon ng katawan sa immunosuppressive na paggamot. Sa kasong ito, ang mga immune circulating complex na nabuo sa dugo ay resulta ng pakikipag-ugnayan ng mga antibodies at panloob (DNA, cryoglobulins, denatured nucleoproteins, protina) o panlabas (viral, bacterial, pagkain, gamot) antigens. Ito ang mga pangunahing pamantayan para sa nephrotic syndrome.
Sa ilang mga kaso, ang mga antibodies ay direktang nabuo laban sa basement membrane ng glomeruli ng mga bato. Ang pagtitiwalag ng mga immune complex sa mga tisyu ng mga bato ay nagdudulot ng isang nagpapasiklab na reaksyon, nakakagambalamicrocirculation sa glomerular capillaries, nag-aambag sa pagbuo ng labis na intravascular coagulation. Ang paglabag sa permeability ng mga glomerular filter sa nephrotic syndrome ay humahantong sa kapansanan sa pagsipsip ng protina at pagtagos nito sa ihi (proteinuria).
Dahil sa napakalaking pagkawala ng mga protina sa dugo, ang hypoalbuminemia, hypoproteinemia at hyperlipidemia (tumaas na mga antas ng triglycerides, kolesterol at phospholipids), na malapit na nauugnay sa gayong mga karamdaman ng metabolismo ng protina, ay nabubuo. Ang pagbuo ng edema ay dahil sa hypoalbuminemia, hypovolemia, pagbaba ng osmotic pressure, pagkasira ng daloy ng dugo sa bato, binibigkas na produksyon ng renin at aldosterone, at sodium reabsorption.
Ang mga bato sa nephrotic syndrome ay macroscopically enlarged, flat at makinis na ibabaw. Sa seksyon, ang cortical layer ay may maputlang kulay-abo na kulay, at ang medulla ay mapula-pula. Ang mikroskopikong pagsusuri sa larawan ng tissue ng mga bato ay nagbibigay-daan sa iyo upang mailarawan ang mga pagbabago na nagpapakilala hindi lamang sa nephrotic syndrome, kundi pati na rin ang pinagbabatayan na patolohiya (glomerulonephritis, amyloidosis, tuberculosis, collagenoses). Sa histologically, ang nephrotic syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang paglabag sa istraktura ng basement membranes ng mga capillary at podocytes (mga cell ng glomerular capsule).
Mga Sintomas
Maraming pasyente ang hindi man lang nakakaalam na ito ay isang nephrotic syndrome. Ang mga pangunahing pagpapakita ng sakit, bilang isang patakaran, ay pareho ang uri, sa kabila ng umiiral na pagkakaiba sa mga sanhi na pumukaw nito. Ang nangungunang sintomas ay proteinuria, na umaabot sa 3.5-5 o higit pang g/araw. Humigit-kumulang 90% ng protina na excreted mula saihi, bumubuo ng mga albumin. Ang isang malakas na pagkawala ng mga compound ng protina ay naghihikayat ng pagbawas sa kabuuang konsentrasyon ng whey protein sa 60-40 g / l o higit pa. Ang pagpapanatili ng likido ay ipinahayag sa pamamagitan ng ascites, peripheral edema, anasarca (pangkalahatang pamamaga ng subcutaneous tissue), hydropericardium, hydrothorax. Ang mga senyales ng nephrotic syndrome ay medyo hindi kasiya-siya.
Ang pag-unlad ng prosesong ito ng pathological ay sinamahan ng matinding panghihina, pagkauhaw, tuyong bibig, kawalan ng gana, pananakit ng ulo, bigat sa ibabang bahagi ng likod, pagdurugo, pagsusuka, pagtatae. Ang isa pang tampok na katangian ay polyguria, kung saan ang pang-araw-araw na diuresis ay mas mababa sa 1 litro. Posible rin ang paglitaw ng mga phenomena ng paresthesia, myalgia, convulsions. Ang pagbuo ng hydropericardium at hydrothorax at naghihikayat ng igsi ng paghinga sa pamamahinga at sa panahon ng paggalaw. Ang peripheral edema ay makabuluhang naglilimita sa aktibidad ng motor ng pasyente. Siya ay may hindi aktibo, pamumutla, tumaas na pagkatuyo at pagbabalat ng balat, malutong na mga kuko at buhok.
Disease nephrotic syndrome ay mabilis o unti-unting umuunlad, at sinamahan ng higit pa o hindi gaanong binibigkas na mga sintomas, na higit sa lahat ay nakasalalay sa likas na katangian ng kurso ng pinagbabatayan na patolohiya. Ayon sa klinikal na kurso, ang dalawang variant ng sakit ay dapat makilala - halo-halong at dalisay. Sa unang kaso, maaari itong magkaroon ng nephrotic-hypertonic o nephrotic-hematuric form, at sa pangalawa, magpapatuloy ang syndrome nang walang hypertension at hematuria.
Innate type
Ang Congenital nephrotic syndrome aymalubhang patolohiya na matatagpuan sa mga bata. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pangkalahatang anyo ng edema (kumakalat sa buong katawan), hyperlipidemia, at proteinuria. Sa gitna ng pag-unlad ng sakit na ito ay ang patolohiya ng mga bato na namamana.
Depende sa mga sanhi na pumupukaw ng nephrotic syndrome, ilan sa mga uri nito ay nakikilala, at iba't ibang paraan ng paggamot ang naaangkop para sa bawat anyo. Ang mga uri ng congenital disease na ito ay:
- Secondary syndrome, na isang side effect ng iba't ibang systemic pathologies sa mga bata. Halimbawa, lupus erythematosus, diabetes mellitus, mga karamdaman sa sistema ng sirkulasyon, kanser, pinsala sa atay ng viral. Ang pagbabala, kurso ng sakit at ang pagpili ng paraan ng therapy para sa form na ito ay nakasalalay sa kalubhaan ng proseso ng pathological at ang kalubhaan ng mga klinikal na sintomas.
- Hereditary syndrome. Ang form na ito ay mabilis na nagpapakita ng sarili sa mga bata pagkatapos ng kanilang kapanganakan. Sa ilang mga kaso, ang diagnosis na ito ay tinutukoy kahit na sa panahon ng intrauterine development ng sanggol. Gayunpaman, may mga kaso kapag ang nephrotic syndrome ay nagpapakita ng sarili sa isang mas matandang edad (halimbawa, sa panahon ng paaralan). Sa anumang kaso, ang gayong patolohiya ay napakahirap gamutin. Karamihan sa mga pasyente ay nagkakaroon ng kidney failure.
- Idiopathic syndrome. Na-diagnose ito sa kaso kung kailan hindi posible na matukoy ang eksaktong sanhi ng sakit.
- Tubulointerstitial syndrome. Sa ganitong anyo ng nephrotic syndrome, ang mga bato ay apektado sa paraan na ang kanilang antas ng paggana ay nabawasan. May mga matutulis attalamak na uri ng sakit. Ang una ay madalas na pinukaw sa pamamagitan ng pagkuha ng mga gamot o mga reaksiyong alerdyi sa kanila. Bilang karagdagan, ang isang nakakahawang ahente ay isang karaniwang sanhi. Ang talamak na uri ay nabubuo, bilang panuntunan, laban sa background ng iba pang mga sakit.
Ang mga sintomas ng interstitial form ng sindrom sa mga bata, tulad ng iba pang uri ng sakit na ito, ay kadalasang napapansin kaagad. Bigyang-pansin ang mga sumusunod na pathological phenomena:
- Mabilis na umuunlad ang puffiness ng katawan. Una siyang lumilitaw sa mga talukap ng mata, pagkatapos ay pumunta sa tiyan, binti, singit. Mamaya, nagkakaroon ng ascites.
- Ang pamamahagi ng likido sa katawan ay kadalasang nakadepende sa posisyon ng katawan ng bata. Nakakaapekto rin ito sa puffiness. Halimbawa, kung matagal nang nakatayo ang isang bata, mamamaga ang kanyang mga paa.
- Unti-unting bumababa ang dami ng ihi na nailalabas. Nakakaapekto ito sa mga resulta ng lab habang pinapataas nito ang mga antas ng protina sa ihi.
Sa una, ang bata ay may pagtaas ng presyon ng dugo. Siya ay nagiging matamlay, iritable, may sakit ng ulo at iba pang sintomas ng ganitong kondisyon. Kung ang masakit na kalagayang ito ng kalusugan ay hindi papansinin sa mahabang panahon, ang bata ay magkakaroon ng kidney failure.
Ang mga nakakahawang sakit ay lubhang mapanganib para sa mga batang may nephrotic syndrome. Ang pneumococcus o streptococcus ay maaaring maging aktibo sa katawan, kaya ang mga malubhang sakit ay maaaring mangyari bilang mga kahihinatnan. Maaari itong maging brongkitis, at erysipelas, at peritonitis. Alamin kung paano ang glomerulonephritis atnephrotic syndrome. Pareho ba ito?
Glomerulonephritis bilang sanhi ng patolohiya
Ang Glomerulonephritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng immune-inflammatory lesion ng mga bato. Sa karamihan ng mga kaso, ang simula ng sakit na ito ay dahil sa pagtaas ng immune response sa mga nakakahawang antigens. Bilang karagdagan, ang isang autoimmune na anyo ng patolohiya ay kilala, kapag ang pinsala sa bato ay nangyari dahil sa mga mapanirang epekto ng mga autoantibodies (antibodies sa sariling mga selula).
Ang sakit ay pumapangalawa sa mga pangalawang pathologies ng mga bato sa mga bata pagkatapos ng isang nakakahawang sugat sa urinary tract. Ayon sa istatistika, ang patolohiya ay ang pinakakaraniwang sanhi ng maagang kapansanan ng mga pasyente dahil sa pag-unlad ng pagkabigo sa bato. Ang pag-unlad ng acute glomerulonephritis at nephrotic syndrome ay sinusunod sa anumang edad, ngunit kadalasan ang sakit ay nangyayari sa mga taong wala pang 40.
Ang sanhi ay karaniwang talamak o talamak na impeksyon sa streptococcal (pneumonia, tonsilitis, tonsilitis, streptoderma, scarlet fever). Ang sakit ay maaaring mangyari bilang resulta ng bulutong, tigdas o SARS. Ang panganib na magkaroon ng pathological na kondisyon ay tumataas sa matagal na pagkakalantad sa malamig na may mataas na kahalumigmigan (may pangalang "trench" nephritis), dahil ang kumbinasyon ng mga panlabas na salik ay nagbabago sa mga reaksiyong immunological at nag-aambag sa kapansanan sa suplay ng dugo sa mga bato.
Mga diagnostic measure
Ang pangunahing pamantayan para sa pagsusuri ng nephrotic syndrome ay klinikal at impormasyon sa laboratoryo. Ang layunin ng pagsusuri ay nakakatulong upang makilalamaputla ("perlas"), tuyo at malamig sa hawakan ng balat, isang pagtaas sa laki ng tiyan, balahibo ng dila, hepatomegaly, pamamaga. Sa hydropericardium, mayroong isang pagpapalawak ng mga hangganan ng puso, mga muffled na tono. Sa pagbuo ng hydrothorax - pagpapaikli ng tunog ng pagtambulin, congestive fine bubbling rales, humina ang paghinga. Ang ECG ay nagpapakita ng mga palatandaan ng myocardial dystrophy, ang bradycardia ay naitala.
Paggamot ng nephrotic syndrome
Therapy ng patolohiya na ito ay isinasagawa sa isang ospital sa ilalim ng pangangasiwa ng isang nephrologist. Ang mga karaniwang hakbang na hindi nakasalalay sa likas na pinagmulan ng nephrotic syndrome ay ang pagtatalaga ng isang diyeta na walang asin na may limitadong dami ng likido, symptomatic na therapy sa gamot (paghahanda ng potasa, diuretics, antihistamine, gamot para sa puso, bitamina, heparin, antibiotics), bed rest, pagbubuhos ng albumin, rheopolyglucin.
Ano pa ang nasasangkot sa paggamot ng nephrotic syndrome?
Kapag ang simula ng sakit ay hindi malinaw, sa isang kondisyon na sanhi ng autoimmune o nakakalason na pinsala sa bato, ang steroid treatment na may methylprednisolone o prednisolone (pasalita o intravenously sa pamamagitan ng pulse therapy) ay ipinahiwatig para sa mga pasyente. Ang immunosuppressive steroid treatment ay nakakatulong upang sugpuin ang pagbuo ng mga antibodies, CEC, normalizes glomerular filtration at renal blood flow. Ang isang mahusay na epekto ng therapy para sa hormone-resistant na variant ng sakit ay maaaring makamit sa pamamagitan ng cytostatic therapy na may chlorambucil at cyclophosphamide, na isinasagawa sa mga kurso ng pulso. Sa panahon ng pagpapatawadInirerekomenda ang paggamot sa mga climatic resort. Dapat na mahigpit na sundin ang lahat ng rekomendasyon para sa nephrotic syndrome.
Diet
Sa pag-unlad ng patolohiya na ito, ang pasyente ay dapat sumunod sa isang espesyal na diyeta. Ito ay inireseta sa mga pasyente na may binibigkas na pamamaga, na may kakayahan ng mga bato na mag-filter. Ang nutrisyon sa pagkain ay higit na nakadepende sa antas ng protina sa ihi.
Kapag na-diagnose na may nephrotic syndrome, ang diyeta ay nagpapahiwatig ng pagsunod sa mga sumusunod na rekomendasyon:
- kumain ng 5 hanggang 6 na beses sa isang araw sa maliliit na bahagi;
- hindi hihigit sa 3,000 calories;
- bawal kumain ng maaanghang at matatabang pagkain;
- huwag kumonsumo ng higit sa 4 g ng asin bawat araw;
- uminom ng hindi bababa sa 1 litro ng likido bawat araw.
Inirerekomenda din na kumain ng maraming prutas at gulay, pati na rin ang pasta, cereal, compotes, mababang taba na uri ng isda at karne, bran bread.
Pag-iwas at pagbabala
Ang kurso at pagbabala ay nauugnay sa kalikasan at mga sanhi ng pag-unlad ng pinagbabatayan na patolohiya. Sa pangkalahatan, ang pagsugpo sa mga etiological na kadahilanan, tama at napapanahong paggamot ay maaaring maibalik ang pag-andar ng bato at makamit ang matatag na pagpapatawad. Sa hindi nalutas na mga sanhi, ang nephrotic syndrome ay madalas na umuulit o paulit-ulit na kurso na may paglipat sa talamak na kidney failure.
Ang pag-iwas sa sakit na ito ay kinabibilangan ng maaga atpinahusay na paggamot ng extrarenal o renal pathology, na maaaring kumplikado ng paglitaw ng nephrotic syndrome, kontrolado at maingat na paggamit ng mga gamot na may mga allergic at nephrotoxic effect. Sa anumang kaso, kung mangyari ang mga sintomas ng patolohiya na ito, inirerekomenda ang napapanahong pagbisita sa doktor.
Isinaalang-alang namin na ito ay nephrotic syndrome.
