Ang immune system ay gumaganap bilang isang kalasag para sa mga tao. Pinoprotektahan ito sa loob at labas para gumana nang maayos ang sarili nitong mga organ at tissue.
Ngunit, tulad ng anumang sistema ng katawan, ang immune system ay napapailalim sa mga pathological na proseso. Ang isa o higit pang mga link sa immune response chain ay maaaring nawawala o kulang. Ang resulta ay immunodeficiency states, primary o secondary immunodeficiencies.
Pangunahing immunodeficiencies
Ang mga sakit na ito, na nakabatay sa namamana na depekto sa istraktura at paggana ng immune system, ay karaniwan. Ang mga ito ay ipinakita sa pamamagitan ng malubhang paglabag sa immune defense. Maraming mga sindrom ang nauugnay sa X chromosome, kaya mas madalas itong lumilitaw sa mga lalaki. Ang kabilang bahagi ay may autosomal recessive pattern ng mana at pantay na nangyayari sa mga babae.
Sa pangkalahatan, ang pangkat na ito ay binubuo ng higit sa 100 iba't ibang sakit, ang dalas ng paglitaw mula sa isang pasyentebawat 1,000,000 katao hanggang isa sa 100,000. Halos palaging nangyayari ang mga ito sa pagkabata, dahil ang malaking bahagi ng mga pasyenteng ito ay may malubhang anyo ng immunodeficiency at hindi nabubuhay nang lampas sa 20 taon. Sa mga banayad na anyo, ang mga immunological na depekto ay maaaring bahagyang mabayaran sa edad at hindi nagdudulot ng panganib sa buhay ng carrier, habang ang mga malala, sa kabaligtaran, ay nagdudulot ng kamatayan kahit sa pagkabata.
Pag-uuri
Ang mga pangunahing immunodeficiencies ay nahahati ayon sa antas ng pinsala sa:
Cellular immunodeficiencies:
- kakulangan ng CD4 cells (nakikita sa maagang pagkabata sa anyo ng cryptococcal meningitis at talamak na oral candidiasis);
- kakulangan ng CD7 cells (isang klinikal na kaso na inilarawan):
- kakulangan sa interleukin ng dalawa o higit pang interleukin;
- kakulangan ng isa o higit pang mga cytokine;
- DiGeorge's syndrome (sa mga unang yugto ng pagbubuntis, ang thymus gland ng embryo ay hindi tumatanggap ng T-cell precursors, ang mga glandula ng parathyroid ay nananatiling kulang sa pag-unlad bilang resulta ng tetany, convulsions, pati na rin ang mga depekto sa puso, structural mga karamdaman sa mukha sa anyo ng cleft lip at palate, mga anomalya sa pagbuo ng mga buto ng skeleton, nervous system, bato).
2. Mga humoral immunodeficiencies
- Hyper-IgM-syndrome: Ang mga T-cell ay nagsisimulang mag-synthesize ng immunoglobulin ng isang uri lamang ng M. Sa kasong ito, mayroong kakulangan ng iba pang mga uri ng Ig. Ipinakita mula sa isang maagang edad ng neutropenia, pneumocystis pneumonia, sa mga unang taonbuhay, madalas na purulent sinus-pulmonary impeksyon ay sinusunod. Kung ang isang bata ay nakaligtas hanggang sa pagdadalaga, kadalasang nangyayari ang cirrhosis ng atay o B-cell lymphomas.
- Kakulangan sa IgA. Dahil ang immunoglobulin na ito ay nagbibigay ng lokal na kaligtasan sa balat at mga mucous membrane, ang bronchitis, conjunctivitis, diarrhea, sinusitis, pneumonia, at furunculosis na mga sugat sa balat ay nagiging mga pagpapakita ng kakulangan. Posible rin ang lactose intolerance, multiple allergic manifestations, autoimmune pathologies.
- Kakulangan sa IgG. Ang mga manifestation ay depende sa kung aling partikular na G-subclass ang naghihirap. Karaniwan, ang mga ito ay permanenteng otitis media, sinusitis, bronchitis, conjunctivitis.
- Bruton's disease (X-linked agammaglobulinemia) - ipinakikita ng purulent na impeksyon sa gastrointestinal tract, ENT organs, musculoskeletal system, abscesses at furunculosis, madalas na komplikasyon - meningitis at sepsis.
- Kakulangan ng antibodies na may normal na antas ng mga immunoglobulin. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng paulit-ulit na impeksyon sa sino-pulmonary, pati na rin ang mga sakit sa atopic (hika, rhinitis, dermatitis). Bihirang makita bago ang edad na dalawang taon.
3. Pinagsamang immunodeficiencies
- Louis Bar Syndrome (ataxia telangiectasia), maraming function ang naaapektuhan: hindi nabuong thymus gland, T-cell deficiency, IgG, IgE, IgA, ataxia, vascular lesions, pigmentation disorders, sinusitis, respiratory infections.
- Pinagsamang kakulangan sa immune (matinding pagpapakita, maraming sugat, mahinang pagbabala).
- Kakulangan ng mga indibidwal na enzyme (purine nucleotide phosphorylase, adenosine deaminase). mula sa-para sa akumulasyon ng mga nakakalason na metabolic na produkto sa mga cell sa unang kaso, ang mga T-cell ay nagdurusa, sa pangalawa - ang mga T-cell at B-lymphocytes. Sa klinikal, ito ay pagkaantala sa pag-unlad, mga sakit sa neurological - spasms, mental retardation, thyroiditis, systemic lupus erythematosus.
- CD3 deficiency at 8 - naiiba sa mga karaniwang pagpapakita ng mga kondisyon ng immunodeficiency.
- Bald lymphocyte syndrome - ang bilang ng mga T-helpers na nagdurusa, nagpapakita ng sarili bilang mga immune disorder kasama ng mental retardation at patuloy na pagtatae.
- Wiskott-Aldrich syndrome - thrombocytopenia na may hemorrhagic syndrome, neoplasms, eczema at pinagsamang immunodeficiency.
4. Mga kakulangan sa partikular na immune factor
- Kakulangan ng complement system. Depende sa sangkap na apektado, ang klinikal na larawan ay iba. Ang ilan ay vasculitis, lymphomas, sepsis, sinusitis, otitis, meningitis, habang ang iba ay pneumonia, skin lesions, autoimmune pathologies.
- Mga depekto sa phagocytosis - neutropenia (maraming variant), madalas na pinsala sa baga ng mga intracellular pathogen o fungal infection.
Clinic
Sa klinika, ang pangunahin at pangalawang estado ng immunodeficiency ay ipinapakita sa pamamagitan ng isang paglabag sa immune defense at isang nakakahawang sindrom. Nabawasan ang paglaban sa mga nakakahawang ahente, hindi lamang pathogenic, ngunit kasama rin sa normal na microflora (halimbawa, Candida, Pneumocystis, cytomegalovirus, staphylococcus, enterovirus, protozoa).
Ang likas na katangian ng mga pagpapakita ng mga sakit sa immune defense ay tinutukoy ng lokalisasyon ng sugat saimmune system at/o kumbinasyon ng mga apektadong salik.
- May mga talamak na sugat sa upper respiratory tract, tainga, paranasal sinuses, gastrointestinal tract, balat at mucous membrane. Ang mga impeksyon ay madaling kapitan ng generalization at septicemia, hindi pumapayag sa karaniwang therapy.
- Autoimmune disease - scleroderma, thyroiditis, hepatitis, arthritis atbp.
- Anemia, pagbaba ng bilang ng mga leukocytes at lymphocytes, thrombocytopenia.
- Naantalang paglaki at paglaki ng bata.
- Kadalasan ay may posibilidad na magkaroon ng mga reaksiyong alerdyi sa anyo ng agarang hypersensitivity - Quincke's edema, eksema, allergy sa mga gamot at produkto.
- Mga digestive disorder, malabsorption, diarrhea syndrome.
- Hindi sapat na reaksyon ng katawan sa pagpapakilala ng sera at mga bakuna, sa pagpapakilala ng live na bakuna, maaaring mangyari ang sepsis.
- Predisposition sa cancer, lalo na ang mga selula ng dugo.
Diagnosis
Ang parehong pangunahin at pangalawang estado ng immunodeficiency ay may magkatulad na pattern ng mga nakakahawang sugat. Ang isang klinikal at immunological na pagsusuri ay makakatulong upang magtatag ng isang mas tumpak na dahilan. Kung naisalokal ang depekto, halimbawa, ang kawalan ng T o B lymphocytes, o pagbaba sa konsentrasyon ng complement, cytokine, o ilang partikular na immunoglobulin ay maaaring matukoy.
Paggamot
Dahil ang sanhi ng pangunahing immunodeficiencies ay isang depekto sa genome, ang etiotropic na paggamot ay gene therapy (kung ang gene na responsable para sa isang partikular na immunodeficiency ay tinutukoy). Maaaring makilala ang genesa pamamagitan ng polymerase chain reaction. Ang iba pang paraan ay ang replacement therapy (pag-transplant ng bone marrow, pagsasalin ng neutrophils at lymphocytes, pangangasiwa ng enzymes at cytokines. At symptomatic na paggamot - therapy ng mga nakakahawang sakit, immunomodulators, bitamina.
Mga pangalawang immunodeficiencies
Ang mga nakuhang pangalawang immunodeficiencies ay nabubuo bilang resulta ng pagkilos ng panlabas o panloob na mga salik at hindi nauugnay sa genetic apparatus. Sa katunayan, ito ay mga kundisyong nauugnay sa mga kilalang sakit o pagkilos ng mga nakakapinsalang salik.
Mga kondisyon ng pangalawang immunodeficiency: pag-uuri
Ayon sa pag-unlad mayroong:
- talamak (dahil sa trauma, operasyon, talamak na nakakahawang sakit);
- talamak (na may malignant neoplasms, malalang impeksyon, helminthiases, autoimmune na proseso).
Severity:
- nabayaran (magaan, na may hindi kumpletong pagkawala ng immunity link);
- subcompensated (katamtamang malubhang kondisyon, ang ilang link ng kaligtasan sa sakit ay ganap na apektado);
- decompensated (madalas systemic, malubhang kondisyon).
Ayon sa antas ng proseso ng pathological: pangunahin at pangalawang estado ng immunodeficiency. Ang kanilang pathophysiology ay halos magkapareho:
- paglabag sa T-cell immunity;
- paglabag sa B-cell immunity;
- patolohiya ng phagocytosis system;
- pathology ng complement system.
Secondaryestado ng immunodeficiency, ICD 10:
D50-D89. Mga sakit sa dugo, hematopoietic organ at ilang partikular na karamdamang kinasasangkutan ng immune mechanism.
D80-D89. Mga piling sakit na kinasasangkutan ng immune mechanism.
D84. Iba pang mga immunodeficiencies:
- complement defects;
- immunodeficiencies;
- pangalawang immunodeficiencies.
D84.9 Immunodeficiency, hindi natukoy.
Mga Dahilan
Ang mga sanhi ng pangalawang estado ng immunodeficiency ay maaaring exogenous at endogenous.
Mga panlabas na sanhi - lahat ng mapanirang salik sa kapaligiran - mahinang ekolohikal na sitwasyon, talamak na pagkalason sa katawan, mapaminsalang radiation (ionizing, microwave, atbp.), mapaminsalang epekto ng ingay, alikabok, pag-inom ng ilang partikular na immunosuppressive at hormonal na gamot.
Mga panloob na sanhi - ang pangalawang immunodeficiency at immunosuppressive na estado sa kasong ito ay mas marami at iba-iba:
- edad ng mga bata, hanggang 1 taon, lalo na kung sa kapanganakan ay may mababang timbang sa katawan, kapag ang kakulangan sa nutrisyon (o artipisyal na pagpapakain) ay idinagdag sa physiological immunodeficiency;
- katandaan;
- pagbubuntis at paggagatas - nagdudulot ng physiological immunosuppression, kadalasang sinasamahan ng iron deficiency anemia;
- talamak na kakulangan sa nutrisyon, protina, trace elements, bitamina o tubig;
- mga pinsala, operasyon, matagal na paggaling pagkatapos ng mga ito;
- ang mga talamak na impeksyon (bacterial, viral, fungal) ay halos lahat ay napakamalakas na nakakaapekto sa kaligtasan sa sakit (talamak na hepatitis, glomerulonephritis, tuberculosis, rubella, atbp. Lalo na, siyempre, HIV);
- helminthiases - sanhi at tumindi ang pangalawang estado ng immunodeficiency (ascariasis, trichinosis, toxoplasmosis);
- pagkawala ng plasma - pagkawala ng dugo, paso, pinsala sa bato;
- malignant na oncological formation;
- diabetes mellitus, hyper- at hypothyroidism;
- autoimmune pathologies (rheumatoid arthritis, scleroderma, systemic lupus erythematosus, atbp.), kung saan tinatarget ng sariling immune system ang sarili nitong mga organ at system;
- pag-inom ng ilang uri ng gamot (cyclosporine, carbamazepine, valproate, azathioprine, corticosteroids, cytostatics, antibiotics);
- talamak na pagkawala ng dugo (halimbawa, may peptic ulcer ng gastrointestinal tract);
- talamak na pagtatae;
- stress.
Tulad ng nakikita natin, ang mga estado ng pangalawang immunodeficiency ay may ganap na magkakaibang pinagmulan. Ang mga ito ay sanhi ng parehong exogenous at endogenous na mga kadahilanan. Ang mga ito ay lubos na laganap at sinasamahan ang parehong ilang physiological at maraming mga pathological na proseso. Kaya, bilang resulta ng mga impeksyon, stress, masamang salik sa kapaligiran, at lalo na ang kumbinasyon ng mga ito, nangyayari ang pangalawang estado ng immunodeficiency.
Pathophysiology: ang batayan ng mga pagpapakita ng pangalawang immunodeficiencies ay ang pagkamatay ng mga selula ng immune system, na nangyayari sa dalawang paraan. Ang una - ayon sa uri ng nekrosis, kapag ang mga selula ay namatay dahil sa pinsala sa lamad, at ang pangalawa - ayon sa uri ng apoptosis, pagkatapos ay kamatayanay nangyayari bilang resulta ng pagkasira ng DNA sa ilalim ng pagkilos ng sarili nitong mga enzyme. Gayundin, kadalasang lumilitaw ang pangalawang estado ng immunodeficiency dahil sa kawalan ng balanse sa mga selula ng immune system, gaya ng mga helper at suppressor cells.
Diagnosis
- Anamnesis, reklamo, pag-aaral ng heredity.
- Pagpapasiya ng T-lymphocytes sa dugo, aktibidad at bilang ng mga phagocytes, spectrum ng immunoglobulins.
- Pagsusuri para sa HIV, hepatitis, helminth, atbp.
- Proteinogram.
- Pagtuklas ng mga malalang impeksiyon.
Lahat ng pag-aaral ay itinalaga ng isang espesyalista.
Paggamot
Ang mga taktika sa paggamot ay direktang nakadepende sa sanhi na nagdulot ng pangalawang estado ng immunodeficiency. Mga halimbawa ng therapy:
- Sa ilalim ng pagkilos ng mga salungat na salik (halimbawa, ionizing radiation), tanging ang kanilang pag-aalis at immunocorrection lamang ang makakatulong.
- Na may kakulangan sa nutrisyon, protina o bitamina - pagdaragdag sa kanila sa diyeta.
- Sa panahon ng pagbubuntis at paggagatas - pag-inom ng karagdagang bitamina at trace elements, paggamot sa anemia (kung mayroon man).
- Para sa mga talamak na impeksyon at helminthiasis, una sa lahat, sanitasyon ng mga nakakahawang foci at pagkatapos ay immunotherapy.
- Sa kaso ng mga sakit na autoimmune, ang kanilang matatag na pagpapatawad ay kinakailangan, samakatuwid, isinasagawa ang course hormone therapy.
- Bilang sintomas na paggamot - replacement therapy. Halimbawa, mga interferon, interleukin, cytokine, plasma.
Sa konklusyon
Pangunahin atAng mga estado ng pangalawang immunodeficiency ay may ganap na magkakaibang pinagmulan, at samakatuwid ay lumilitaw sa iba't ibang edad.
Kasabay nito, ang kanilang mga mekanismo ng pathophysiological ay halos magkapareho at sumusunod lamang sa ilang mga landas. At kung ang mga pangunahing immunodeficiencies ay mahirap gamutin dahil sa isang depekto sa genome, kung gayon ang mga pangalawang ay maaaring pagalingin nang makatotohanan. Upang gawin ito, kinakailangan lamang na maitatag ang dahilan kung bakit nahulog ang link ng kaligtasan sa sakit. Ang partikular na kakayahang umangkop, sa bagay na ito, ay ang pangalawang estado ng immunodeficiency sa isang bata - na may napapanahong pagwawasto, ang pagbabala sa karamihan ng mga kaso ay napakapaborable.
