Ang Mauriac's syndrome ay isang sakit na nabubuo bilang komplikasyon bilang resulta ng hindi tamang paggamot sa diabetes sa murang edad. Ang sakit ay unang inilarawan noong 1930 ng French-born na manggagamot na si Pierre Mauriac. Inilarawan niya ang isang kakaibang klinikal na larawan kung saan ang mga batang may diabetes mellitus na sumailalim sa insulin therapy na may maling dosis ay nagpapakita ng ilang mga panlabas na palatandaan. Napansin niya na lahat ng bata sa panlabas ay may pagkakatulad, na nagpapakita ng sarili sa maikling tangkad, katabaan, lag sa sekswal na pag-unlad.
Mga sanhi ng pag-unlad ng sakit
Ang pangunahing sanhi ng malubhang komplikasyon ay ang maling paggamot sa diabetes mellitus. Sa sakit na ito, ang pancreas ay hindi gumagana ng maayos, hindi gumagawa ng sapat na insulin. Dahil sa patolohiyakakulangan ng glucose sa mga selula dahil sa katotohanan na ito ay puro sa malalaking dami sa dugo.
Ang pagbuo ng Mauriac's syndrome sa type 1 diabetes mellitus ay nauugnay sa hindi sapat na therapy. Ang isang maysakit na bata ay binigyan ng hindi sapat na dosis ng insulin sa loob ng mahabang panahon, o ginamit ang mababang kalidad at mahinang purified na paghahanda, na humantong sa talamak na kakulangan sa insulin.
Ang matagal na kakulangan ng insulin sa katawan ay humahantong sa mga sumusunod na proseso:
- Mga metabolic disorder, lalo na, isang disorder ng carbohydrate metabolism.
- Pagtaas sa laki ng atay at pagkabulok ng mataba nito dahil sa tumaas na pagkasira ng glycogen.
- Mga pagbabago sa komposisyon ng dugo - pagtaas ng glucose sa dugo, kolesterol, fatty acid.
Kasabay nito, ang mga ito ay malayo sa lahat ng mga pathological na proseso na nangyayari sa katawan sa Mauriac's syndrome, at ang mga sumusunod na deviations ay sinusunod din sa mga maysakit na bata:
- Hindi sapat na produksyon ng mahahalagang hormone - cortisol, somatotropin, glucagon at, bilang resulta, pagkagambala sa mga proseso ng paglaki.
- Ang pagkasira ng mga protina at ang masaganang pag-alis ng calcium at phosphorus mula sa mga buto, na kalaunan ay humahantong sa pagkakaroon ng osteoporosis at pagkasayang ng ilang mga kalamnan.
- Kawalan ng kakayahang sumipsip ng mga bitamina sa bituka.
Ang sakit ay kadalasang nagpapakita mismo sa edad na 15-18, ngunit ang mga dysfunctional na proseso ay nagsisimula nang mas maaga. Sa kasalukuyan, ang mga moderno at maingat na nilinis na mga gamot ay ginagamit upang gamutin ang maagang diyabetis.na halos hindi kasama ang pagbuo ng Mauriac's syndrome.
Mga sintomas ng sakit
Mauriac's syndrome sa diabetes mellitus ay may ilang mga katangiang pagpapakita:
- Ang bata ay may pagkaantala sa pag-unlad at pagpigil sa paglaki. Ang labis na katabaan at maikling tangkad ay madalas na sinusunod. Kasabay nito, ang isang maysakit na bata ay maaaring mahuli sa mga kapantay sa paglaki ng 10-30 sentimetro.
- Sexual retardation (hindi nabuong mga katangiang sekswal at kakulangan ng regla sa mga babae).
- Matagal na pagdadalaga.
- Obesity, lalo na sa mukha at itaas na katawan na may manipis na mga paa. Ang mga batang may sakit ay halos magkapareho, mayroon silang "hugis-buwan" na mukha, isang maikling leeg, mga deposito ng taba sa mga braso, balikat, at tiyan. Kasabay nito, ang ibabang bahagi ng katawan ay nananatiling napakapayat.
- Paglaki ng atay na may roundabout venous circulation.
- Development of osteoporosis (delayed bone development).
- Mga sakit sa mata, kabilang ang mga sakit sa retina, at pagkatapos ay ang pagbuo ng mga katarata.
Moriac's syndrome ay pinakakaraniwan sa mga bata, ang isang larawan ng isang maysakit na bata ay malinaw na nagpapakita kung ano ang mga panlabas na pagpapakita ng sakit na ito.
Diagnosis ng sakit
Ang diagnosis ng "Mauriac's syndrome" ay ginawa na may malinaw na panlabas na mga palatandaan ng pag-unlad ng sakit, tulad ng: hindi sapat na paglaki para sa edad ng isang tao, pagkakaroon ng labis na katabaan, lalo na sa mukha, sekswal na immaturity, malinaw na paglaki ng atay.
Upang kumpirmahin ang diagnosis, isinasagawa ang pagsusuri sa dugo, sabilang isang resulta kung saan ang mga sumusunod na pagpapakita ay maaaring makilala:
- Ang antas ng glucose ay hindi matatag, na ipinapakita sa pamamagitan ng patuloy na pagtalon pataas at pababa.
- Sobrang blood lipids (hyperlipemia).
- Malaking pagtaas sa antas ng kolesterol sa dugo (hypercholesterolemia).
Sa ilang mga kaso, ang atay ay karagdagang pinag-aaralan, para dito ay isinasagawa ang isang biopsy upang ipakita ang fat load
kurso ng sakit
Para sa isang batang katawan, ang sakit ay napakahirap. Ang pagiging isang malubhang anyo ng diabetes mellitus, mahirap itong bayaran. Kadalasang nagiging sanhi ng acidosis at hyperglycemic coma.
Mauriac's syndrome ay nangyayari sa malubhang anyo dahil sa madalas na pagdaragdag ng iba't ibang mga nakakahawang sakit, pati na rin ang masalimuot at mahabang pagbawi ng mga prosesong biochemical sa katawan ng tao.
Mauriac and Nobecourt syndrome: pagkakatulad at pagkakaiba
Ang sindrom ng Mauriac at Nobekur ay madalas na nabubuo sa pagkabata, ang parehong mga sakit ay isang malubhang komplikasyon ng diabetes mellitus, na nangyayari laban sa background ng hindi tamang paggamot. Ang parehong mga sindrom ay may magkatulad na mga pagpapakita, kasama nila ang pagpapahina ng paglago at pag-unlad ng sekswal, matagal na pagbibinata, mataba na pagkabulok ng atay. Kasabay nito, ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng Nobekur's syndrome ay ang kawalan ng labis na subcutaneous fat. Sa kasong ito, ang paggamot sa parehong mga sindrom ay naglalayong sa bayad na paggamot ng diabetes mellitus.
Paggamot sa Mauriac's Syndrome
Direktang paggamot sawalang sindrom. Ang lahat ng therapy ay naglalayong alisin ang ugat na sanhi ng sakit at ang mga komplikasyon na dulot nito. Para dito, inireseta ang pasyente ng tamang insulin therapy sa tamang dosis at mataas na kalidad na mga modernong gamot.
Upang maiwasan ang lipodystrophy, ang isang bilang ng mga preventive procedure ay isinasagawa, para sa layuning ito ng masahe, ang mga pamamaraan ng physiotherapy ay inireseta at ang isang pamamaraan para sa mga iniksyon ng insulin ay iginuhit. Bilang karagdagan sa paggamot, ang isang espesyal na diyeta ay maaaring inireseta, hindi kasama sa diyeta ang lahat ng mga produkto na naglalaman ng mga taba ng hayop. Kasabay nito, nakatuon ang diyeta sa mga pagkaing protina at carbohydrate.
Therapeutic therapy ay idinisenyo din upang mabayaran ang mga komplikasyon na nabuo laban sa background ng pinag-uugatang sakit, para dito ang pasyente ay irereseta:
- Pagtanggap ng mga hepatoprotectors upang maibalik ang mga selula ng atay.
- B bitamina upang maibalik ang normal na metabolismo.
- Isang complex ng mga gamot na naglalayong gawing normal ang antas ng lipid at kolesterol sa dugo.
- Steroid na gamot upang mahikayat ang paglaki ng katawan.
- Pag-inom ng mga hormonal na gamot upang maibalik ang mahahalagang gawaing sekswal.
Pag-iwas at pagbabala
Upang maiwasan ang pag-unlad ng isang mapanganib na komplikasyon ng diabetes gaya ng Mauriac's syndrome, kinakailangan na isagawa ang tamang paggamot sa pinag-uugatang sakit at maiwasan ang kakulangan sa insulin.
Sa kumplikadong paggamot ng isang nabuo nang sindrom na may mga modernong gamot, ang pagbabala ay medyokanais-nais, ngunit napapailalim sa pagpapatupad ng lahat ng mga rekomendasyon ng doktor. Ang tamang dosis ng insulin at ang pagpapanumbalik ng functionality ng lahat ng apektadong organ ay makapagpapanumbalik sa kalusugan ng bata, parehong panlabas at panloob.
