Ang mga halatang pagsulong sa medisina sa nakalipas na ilang taon ay hindi humantong sa isang kapansin-pansing pagtaas sa pag-asa sa buhay o pag-aalis ng sakit sa puso. Bilang karagdagan, sa pagliko ng ika-19-20 siglo, inilarawan ng mga siyentipiko ang maraming mga bagong sakit. Ang mga sanhi ng ilan sa mga ito ay isang misteryo pa rin, ang mga sintomas ay malabo, at ang paggamot ay napakahirap. Ang Eisenmenger's syndrome, na ipinangalan sa isang Austrian pediatrician at cardiologist, ay hindi maituturing na karaniwan. Ang isang bihirang patolohiya ay nakatanggap ng isang detalyadong paglalarawan mga 100 taon na ang nakalilipas. Gayunpaman, kahit ngayon ay walang malinaw na pag-unawa sa etiology nito.
Pangkalahatang impormasyon
Ang Eisenmenger's syndrome (minsan tinatawag na complex) ay isang napakadelikadong patolohiya na nakakaapekto sa pulmonary at cardiac system. Ang sakit sa puso ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinagsamang ventricular septal defect at hypertension. Ang pag-unlad ng patolohiya ay humahantong sa isang pagtaas sa presyon at pagkabigo sa sirkulasyon ng baga. Bilang resulta, nabuo ang isang shunt, na responsable para sa pagtapon ng dugo mula kanan pakaliwa, na nakakagambala sa mga normal na proseso ng hemodynamic.
Gayundin, ang konsepto ng Eisenmenger's syndrome ay kinabibilangan ng anumang sakit sa puso na nailalarawan sa pamamagitan ng isang bukas na atrioventricular canal at arterial duct, ang pagkakaroon ng isang ventricle lamang. Sa mga pasyente na may mga anomalya ng interventricular septum, ang patolohiya ay nasuri sa 10% ng mga kaso. Sa istruktura ng mga congenital defect ng pangunahing kalamnan ng katawan, ang Eisenmenger complex ay 3%.
Mga sanhi ng sindrom
Hindi maaaring pangalanan ng mga doktor ang isang dahilan para sa pag-unlad ng patolohiya. Gayunpaman, mayroong ilang etiological na salik na nagpapataas ng posibilidad na magkaroon ng mga anak na may Eisenmenger syndrome:
- Hereditary predisposition. Maaaring maipasa ang mga genetic disorder mula sa magulang patungo sa anak, na nagiging mas malamang na magkaroon sila ng mga depekto sa puso.
- Mga salik sa kapaligiran:
- pagkalasing sa fetus sa panahon ng pagbuo ng fetus;
- pangmatagalang pagkakalantad sa electromagnetic radiation;
- mga talamak na nakakahawang sakit ng isa sa mga magulang;
- mga side effect ng mga gamot at dietary supplement na ginagamit ng isang babae sa panahon ng pagbubuntis.
Ang mga nakalistang salik ay hindi pangkaraniwan para sa Eisenmenger's syndrome, ngunit ayon sa teorya ay maaari silang magdulot ng iba't ibang mga pathologies, kabilang ang isang ito.
Paano nagpapakita ang sakit?
Ang mga pasyenteng may Eisenmenger's syndrome ay karaniwang hindi nagrereklamo ng mga problema sa kalusugan. Samakatuwid, ang maagang pagsusuri ay hindi laging posible. Unang nag-uugnay ang katawan ng batamga mekanismo ng kompensasyon, ngunit pagkaraan ng ilang sandali ang sakit ay nagpapakita mismo. Ang mga panloob na mapagkukunan ay nagiging mas manipis, ang sistema ng puso ay nabigo. Ano ang mga sintomas ng Eisenmenger's syndrome?
- Nadagdagang kahinaan, lumalala pagkatapos mag-ehersisyo.
- Sakit sa kaliwang bahagi ng dibdib.
- Pagtaas ng daytime cyanosis ng balat.
- Kusang nahimatay.
- Mga pag-ubo ng madugong discharge.
Ang ganitong mga sintomas ay hindi nakakaabala sa lahat. Ang sindrom ay maaaring umunlad nang hindi napapansin sa loob ng mahabang panahon. Kung ang pediatrician na nagmamasid sa bata ay nagrekomenda ng karagdagang pagsusuri sa cardiology center, hindi mo ito dapat pabayaan.
Pamamahala ng pagbubuntis sa karamdaman
Sigurado ang mga doktor sa Russia na hindi magkatugma ang Eisenmenger's syndrome at pagbubuntis. Samakatuwid, sa anumang oras ang isang babae ay inirerekomenda na magpalaglag. Iba ang iniisip ng kanilang mga Western counterparts. Sa kanilang opinyon, ang ligtas na panganganak ay nakadepende sa pagsunod sa ilang panuntunan at rekomendasyon.
Una sa lahat, pinaoospital ang isang babae sa buong tagal ng pagbubuntis. Sa ospital, dapat na patuloy na subaybayan ng mga doktor ang kondisyon ng fetus at sukatin ang presyon sa mga capillary ng baga. Sa unang pag-sign ng igsi ng paghinga - oxygen mask. Simula sa ikalawang trimester, ang paggamot na may mga coagulants ay inireseta. Ilang araw bago ang inaasahang petsa ng kapanganakan ng bata, inirerekomenda ang shock therapy na may glycosides upang mapanatili ang sistema ng puso. Natural lang na posible ang paghahatid.
Kung babaesumusunod sa lahat ng mga reseta ng mga doktor, ang posibilidad ng isang positibong resulta para sa bata ay 50-90%. Ang pagbabala para sa ina ay hindi paborable. Kaya naman, kapag nagpapasya kung magpapatuloy ng pagbubuntis, dapat isipin ng babae ang mga posibleng panganib.
Eksaminasyong medikal
Ang epektibong therapy ng mga pasyenteng may Eisenmenger's syndrome ay hindi maiisip nang walang espesyal na pagsusuri. Maaari lamang itong maipasa sa mga dalubhasang klinika na may naaangkop na kagamitan. Kung pinaghihinalaan ang patolohiya na ito, karaniwang kasama sa programa ng pagsusuri ang:
- chest x-ray (pagsusuri ng mga pagbabago sa mga contour ng pulmonary artery at puso);
- angiography (pagsusuri ng mga daluyan ng dugo);
- ECG (detection of latent cardiac arrhythmias);
- EchoCG (visualization ng mga pathological na pagbabago sa mga dingding ng ventricles);
- heart catheterization (pagtatasa ng kurso ng sakit at ang likas na katangian ng pinsala, pagsukat ng mga numerical parameter ng trabaho ng pangunahing kalamnan).
Differential diagnosis ay sapilitan para sa lahat ng pasyenteng may pinaghihinalaang Eisenmenger's syndrome. Ang Pentade of Fallot, arterial stenosis, patent ductus arteriosus ay isang maikling listahan ng mga pathologies na ibubukod.
Mga Prinsipyo ng Therapy
Ang konserbatibong paggamot sa mga pasyente ay posible, ngunit hindi sapat na epektibo. Sa kabilang banda, ang paggamit ng surgical intervention ay hindi palaging nagbibigay ng positibong resulta. Samakatuwid, ngayon ang mga doktor ay lalong gumagamit ngpinagsamang diskarte.
Ang mga pasyente na may malinaw na klinikal na larawan at tumaas na hematocrit ay inireseta ng phlebotomy. Ang pamamaraan ay paulit-ulit nang hindi hihigit sa tatlong beses sa isang taon, habang kinakailangan upang kontrolin ang mga antas ng bakal sa dugo. Ang oxygen therapy at anticoagulant na paggamot ay bihirang ginagamit, sa halip, opsyonal. Ang pangunahing kawalan ng naturang mga pamamaraan ay isang malaking bilang ng mga side effect, ang pinakamahalaga sa mga ito ay hemorrhagic diathesis. Ang mga pasyente ay nireseta rin ng mga gamot. Ang "Epoprostenol" at "Treprostinil" ay nagpapabuti ng hemodynamics, at ang "Traklir" ay nagpapababa ng vascular resistance.
Ang surgical intervention ay isinasagawa sa dalawang bersyon: pagtatanim ng pacemaker, plastic surgery ng depekto ng MPD. Sa Eisenmenger's syndrome, ang pagtitistis ay maaaring makabuluhang mapabuti ang pagbabala ng sakit. Kung ang mga pamamaraan sa itaas ng paggamot ay hindi epektibo, tanging ang sabay-sabay na paglipat ng mga baga at puso ay makakatulong. Ang operasyon ng transplant ay lubhang kumplikado at nangangailangan ng malaking gastos sa pananalapi. Sa kabilang banda, hindi nito inaalis ang panganib ng mga komplikasyon. Kapag walang ibang solusyon, ang materyal na isyu ay hindi nagdudulot ng mga kahirapan, ang isang double transplant ay maaaring magligtas ng buhay ng isang tao. Bago ito isagawa, kailangang sumailalim sa isang komplikadong medikal na pagsusuri.
Paano nabubuhay ang mga pasyenteng may Eisenmenger's syndrome?
Ang mga taong kinailangan ng sakit na ito sa puso ay kadalasang namumuhay nang aktibo. Gayunpaman, napipilitan silang patuloy na bisitahin ang isang doktor atsubaybayan ang mga tagapagpahiwatig ng kalusugan. Ang mga naturang pasyente ay dapat na umiwas sa dehydration, matagal na pagkakalantad sa altitude, at mga nakakahawang sakit. Mahalagang talikuran ang mga adiksyon at mga gamot na maaaring magdulot ng pagdurugo. Kung susundin ng pasyente ang mga tagubilin ng doktor, tumataas ang posibilidad na mamuhay ng normal. Kung hindi, ang antas ng oxygen sa dugo ay maaaring bumaba sa mga kritikal na antas, na hahantong sa kamatayan.
