Ang Antiphospholipid syndrome (APS) ay isang sakit na autoimmune. Ito ay batay sa pagbuo ng mga antibodies sa phospholipids, na siyang mga pangunahing bahagi ng mga lamad ng cell. Ang ganitong sakit ay ipinakikita ng mga problema sa mga daluyan ng dugo, puso, iba pang mga organo, gayundin sa pagbubuntis.
Sa artikulo, isasaalang-alang namin ang mga sanhi, sintomas, pamamaraan para sa pag-diagnose ng antiphospholipid syndrome. Ang mga klinikal na alituntunin para sa paggamot ng APS ay sumailalim sa pampublikong pagsusuri at naaprubahan noong Disyembre 2013. Ang mga alituntunin ay nagbibigay din ng isang detalyadong paglalarawan ng kung ano ang bumubuo sa antiphospholipid syndrome. Ang impormasyong ibinigay sa dokumentong ito ay isang praktikal na gabay para sa mga propesyonal sa pangangalagang pangkalusugan na nagtatrabaho sa mga pasyenteng na-diagnose na may APS.
Pangkalahatang impormasyon
Ang APS ay maaaring tawaging symptom complex, kabilang ang paulit-ulit na arterial at venous thrombosis, gayundin ang obstetric pathology. Mayroong dalawang uri ng sakit:
- Pangunahing antiphospholipid syndrome.
- Secondary API.
Nasusuri ang pangunahin kapag ang pasyente ay hindi nagpakita ng iba pang sakit maliban sa APS sa loob ng 5 taon.
Ang Secondary ay isang patolohiya na nabuo laban sa background ng isa pang patolohiya (lupus erythematosus, scleroderma, rheumatoid arthritis at iba pa).
Sa unang variant, ang pasyente ay walang erythema sa mukha, mga pantal sa balat, stomatitis, pamamaga ng peritoneum, Raynaud's syndrome, at walang antinuclear factor, antibodies sa native DNA at antibodies sa Sm-antigen sa ang pagsusuri sa dugo.
Diagnosis ng sakit
Antiphospholipid syndrome ay diagnosed kapag ang mga tao ay may kahit isang clinical at laboratory criterion para sa manifestation nito. Kung mayroon lamang mga klinikal na pamantayan, at walang mga parameter ng laboratoryo, kung gayon ang diagnosis ng sakit na ito ay hindi ginawa. Gayundin, ang diagnosis ng APS ay hindi ginawa sa pagkakaroon lamang ng pamantayan sa laboratoryo. Ang diagnosis ng APS ay hindi pinahihintulutan kung ang isang tao ay may antiphospholipid antibodies sa kanilang dugo nang higit sa limang taon nang sunud-sunod, ngunit walang mga klinikal na sintomas.
Ang diagnosis ng antiphospholipid syndrome ay may sariling mga nuances.
Dahil upang matukoy ang mga parameter ng laboratoryo ng APS, kinakailangan na suriin ang konsentrasyon ng mga antiphospholipid antibodies sa dugo nang hindi bababa sa dalawang beses, imposibleng gumawa ng tumpak na diagnosis sa loob ng isang pagsusuri. Kapag ang mga nauugnay na pagsusulit ay naipasa nang dalawang beses, masusuri ang pamantayan sa laboratoryo.
Ang isang positibong resulta ng pagsusuri ay isasaalang-alang lamang kung ang dami ng antibodies sa mga phospholipid sa isang pagsusuri sa dugo para sa antiphospholipid syndrome ay tumaas nang dalawang beses sa isang hilera. Kung sakaling isang beses lamang ang mga antiphospholipid antibodies ay naobserbahan sa isang pagtaas ng halaga, at sa muling pagsusuri ay normal sila, ito ay itinuturing na isang negatibong pamantayan at hindi nagsisilbing tanda ng sakit na ito. Ang diagnosis ng antiphospholipid syndrome ay dapat isagawa ng isang highly qualified na espesyalista.
Ang katotohanan ay ang pansamantalang pagtaas ng antiphospholipid antibodies sa dugo ay maaaring mangyari nang napakadalas. Sa katunayan, ito ay naayos pagkatapos ng bawat nakakahawang sakit, kahit na laban sa background ng mga banal na otolaryngological ailments. Ang pansamantalang pagtaas ng mga antas ng antibody na ito ay hindi nangangailangan ng paggamot at malulutas ito nang mag-isa sa loob lamang ng ilang linggo.
Kapag nakumpirma o pinabulaanan ang diagnosis ng sindrom na ito, hindi ito dapat ituring kaagad na pinal, dahil maaaring mag-iba-iba ang antas ng mga ito depende sa iba't ibang dahilan, gaya ng kamakailang sipon o stress.
Pagkaiba sa ibang sakit
Ang Antiphospholipid syndrome ayon sa ICD 10 ay may code D 68.6. Ang ikasampung rebisyon ay ginanap noong 1989 sa Geneva. Ang kanyang inobasyon ay ang paggamit ng parehong mga numero at titik sa mga code ng sakit. Bago ito, ang antiphospholipid syndrome ayon sa ICD 9 ay mayroong code 289.81 sa klase na "Mga sakit ng dugo at mga hematopoietic na organo". Ang APS ay madalas na malito sa iba pang mga pathologies. Kaya, ang sakit ay dapat na makilala mula saang mga sumusunod na sakit na may katulad na mga klinikal na sintomas:
- Ang pasyente ay nagkaroon o genetic thrombophilia.
- Pagkakaroon ng mga depekto sa fibrinolysis.
- Pag-unlad ng mga malignant na tumor ng ganap na anumang lokalisasyon.
- Pagkakaroon ng atherosclerosis o embolism.
- Pag-unlad ng myocardial infarction na may thrombosis ng ventricles ng puso.
- Pag-unlad ng decompression sickness.
- Ang pasyente ay may thrombotic thrombocytopenic purpura o hemolytic uremic syndrome.
Anong mga pagsusuri ang dapat gawin upang masuri ang APS
Bilang bahagi ng diagnosis ng isang sakit tulad ng antiphospholipid syndrome, kinakailangang mag-donate ng dugo mula sa isang ugat. Ginagawa ito sa isang walang laman na tiyan sa umaga. Kasabay nito, hindi dapat sipon ang isang tao.
Kung sakaling masama ang pakiramdam ng pasyente, imposibleng kumuha ng pagsusuri para sa antiphospholipid syndrome. Kinakailangang maghintay hanggang sa maging ganap na normal ang estado, at pagkatapos lamang nito gawin ang mga kinakailangang pagsusuri.
Kaagad bago kumuha ng mga pagsusulit na ito, hindi na kailangang sundin ang anumang espesyal na diyeta, ngunit napakahalagang limitahan ang alak, paninigarilyo at pagkain ng junk food. Ang mga pagsusulit ay maaaring ganap na gawin sa anumang araw ng regla, kung ito ay may kinalaman sa isang babae. Kaya, bilang bahagi ng diagnosis ng antiphospholipid syndrome, kinakailangang gawin ang mga sumusunod na pag-aaral:
- Antibodies sa mga phospholipid tulad ng "IgG" at "IgM".
- Antibody sa cardiolipin type "IgG" at "IgM".
- Antibodies sa uri ng glycoprotein na "IgG" at"IgM".
- Pananaliksik sa lupus anticoagulant. Itinuturing na pinakamainam na matukoy ang parameter na ito sa laboratoryo gamit ang Russell test gamit ang viper venom.
- Complete blood count with platelet count.
- Nagsasagawa ng coagulogram.
Ang mga ipinahiwatig na pagsusuri ay sapat na para sa paggawa o pabulaanan ang kaukulang diagnosis. Sa rekomendasyon ng isang doktor, maaari kang kumuha ng iba pang mga karagdagang pagsusuri para sa mga tagapagpahiwatig na nagpapakilala sa estado ng sistema ng coagulation ng dugo. Halimbawa, maaari ka ring kumuha ng D-dimer, thromboelastogram, at iba pa. Gayunpaman, ang mga karagdagang pagsusuri ay hindi magbibigay-daan upang linawin ang diagnosis, ngunit sa kanilang batayan posible na mas tumpak na masuri ang panganib ng trombosis at ang sistema ng coagulation sa kabuuan.
Antiphospholipid syndrome at pagbubuntis
Sa mga babae, ang APS ay maaaring magdulot ng miscarriage (kung maikli ang regla) o preterm labor.
Ang sakit ay maaaring humantong sa pagkaantala sa pag-unlad o pagkamatay ng sanggol. Ang pagwawakas ng pagbubuntis ay madalas na nangyayari sa ika-2 at ika-3 trimester. Kung walang therapy, kung gayon ang isang malungkot na kinalabasan ay nasa 90-95% ng mga pasyente. Sa napapanahong tamang paggamot, ang masamang pag-unlad ng pagbubuntis ay malamang sa 30% ng mga kaso.
Mga opsyon para sa patolohiya ng pagbubuntis:
- Pagkamatay ng isang malusog na fetus sa hindi malamang dahilan.
- Pre-eclampsia, eclampsia o placental insufficiency bago ang 34 na linggo.
- Spontaneous abortions hanggang 10 linggo, na walang chromosomal abnormalities sa mga magulang, gayundin ang hormonal o anatomicalmga sakit sa ari ng ina.
Antiphospholipid syndrome ay maaaring humantong sa normal na pagbubuntis.
Maaaring wala ang mga klinikal na pagpapakita. Sa ganitong mga kaso, ang sakit ay napansin lamang kapag nagsasagawa ng mga pagsubok sa laboratoryo. Ang acetylsalicylic acid hanggang 100 mg bawat araw ay inireseta bilang isang paggamot, ngunit ang benepisyo ng naturang therapy ay hindi pa tiyak na naitatag.
Asymptomatic antiphospholipid syndrome ay ginagamot sa Hydroxychloroquine. Lalo na madalas na ito ay inireseta para sa magkakatulad na mga sakit sa connective tissue, tulad ng systemic lupus erythematosus. Kung may panganib ng trombosis, ang "Heparin" ay inireseta sa isang prophylactic na dosis.
Susunod, malalaman natin kung paano ginagamot ang patolohiya na ito sa kasalukuyan.
Paggamot
Sa kasalukuyan, sa kasamaang palad, ang paggamot sa antiphospholipid syndrome ay isang napakahirap na gawain, dahil sa ngayon ay wala pa ring tumpak at maaasahang data sa mekanismo at sanhi ng patolohiya na ito.
Ang Therapy ay kasalukuyang nakadirekta sa pag-aalis at pag-iwas sa trombosis. Kaya, ang paggamot ay mahalagang nagpapakilala at hindi nagpapahintulot upang makamit ang isang ganap na lunas para sa sakit na ito. Nangangahulugan ito na ang naturang therapy ay isinasagawa para sa buhay, dahil ginagawang posible na mabawasan ang mga panganib ng trombosis, ngunit sa parehong oras ay hindi inaalis ang sakit. Iyon ay, lumalabas na, ayon sa estado ng medisina at kaalaman sa agham ngayon, ang mga pasyente ay dapat na alisin ang mga sintomas ng APS para sa buhay. Sa therapy para ditomga sakit, dalawang pangunahing direksyon ang nakikilala, na kung saan ay ang pag-alis ng nag-iisang trombosis, gayundin ang pag-iwas sa mga paulit-ulit na yugto ng trombosis.
Pagbibigay ng emergency na paggamot
Laban sa background ng catastrophic antiphospholipid syndrome, ang agarang paggamot ay isinasagawa para sa mga pasyente, na isinasagawa sa intensive care. Upang gawin ito, gamitin ang lahat ng magagamit na paraan ng anti-inflammatory at intensive care, halimbawa:
- Antibacterial therapy na nag-aalis ng foci ng impeksiyon.
- Ang paggamit ng "Heparin". Bilang karagdagan, ang mga mababang-molekular na gamot tulad ng Fraxiparin ay ginagamit kasama ng Fragmin at Clexane. Nakakatulong ang mga gamot na ito na mabawasan ang mga namuong dugo.
- Paggamot na may glucocorticoids sa anyo ng "Prednisolone", "Dexamethasone" at iba pa. Nagbibigay-daan sa iyo ang mga gamot na ito na ihinto ang mga sistematikong proseso ng pamamaga.
- Sabay-sabay na paggamit ng glucocorticoids na may "Cyclophosphamide" para sa pag-alis ng malalang systemic inflammatory process.
- Intravenous injection ng immunoglobulin sa background ng thrombocytopenia. Ang ganitong sukat ay angkop sa pagkakaroon ng mababang bilang ng mga platelet sa dugo.
- Kung sakaling walang epekto mula sa paggamit ng glucocorticoids, immunoglobulin at Heparin, ipinakilala ang mga eksperimentong genetically engineered na gamot tulad ng Rituximab at Eculizumab.
- Ang plasmapheresis ay ginagawa lamang sa napakataas na titer ng antiphospholipid antibodies.
Napatunayan ng ilang pag-aaral ang bisa ng Fibrinolysin kasama ng Urokinase, Alteplase at"Antisreplaza" bilang bahagi ng kaluwagan ng sakuna na anyo ng sindrom. Ngunit dapat kong sabihin na ang mga gamot na ito ay hindi palaging inireseta, dahil ang paggamit nito ay nauugnay sa mataas na panganib ng pagdurugo.
Paggamot sa gamot ng trombosis
Bilang bahagi ng pag-iwas sa trombosis, ang mga taong dumaranas ng sindrom na ito ay dapat uminom ng mga panghabambuhay na gamot na nagpapababa ng pamumuo ng dugo. Direktang tinutukoy ng pagpili ng mga gamot ang mga tampok ng klinikal na kurso ng sakit na ito. Sa ngayon, inirerekomenda ng mga doktor na sumunod sa mga sumusunod na taktika sa panahon ng pag-iwas sa trombosis sa mga pasyenteng dumaranas ng antiphospholipid syndrome:
- Kapag APS na may antibodies sa phospholipids, laban sa kung saan walang mga klinikal na yugto ng trombosis, maaari mong limitahan ang iyong sarili sa acetylsalicylic acid sa mababang dosis na 75 milligrams bawat araw. Ang "aspirin" sa kasong ito ay kinukuha para sa buhay o hanggang sa isang pagbabago sa mga taktika ng paggamot. Kung ang sindrom na ito ay pangalawa (halimbawa, ito ay nangyayari laban sa background ng lupus erythematosus), ang mga pasyente ay inirerekomenda na gumamit ng Hydroxychloroquine nang sabay-sabay sa Aspirin.
- Inirerekomenda ang Warfarin para sa APS na may mga episode ng venous thrombosis. Bilang karagdagan sa Warfarin, maaari silang magreseta ng Hydroxychloroquine.
- Sa sindrom ng antiphospholipid antibodies na may pagkakaroon ng mga yugto ng arterial thrombosis, inirerekomenda din na gumamit ng Warfarin at Hydroxychloroquine. At bilang karagdagan sa "Warfarin" at "Hydroxychloroquine", sa kaso ng isang mataas na panganib ng trombosis, inireseta din nilaAspirin sa mababang dosis.
Mga karagdagang gamot para sa paggamot
Bilang karagdagan sa alinman sa mga regimen sa itaas, maaaring magreseta ang ilang partikular na gamot upang maitama ang mga umiiral na karamdaman. Halimbawa, laban sa background ng katamtamang thrombocytopenia, ang mga mababang dosis ng glucocorticoids ay ginagamit - Metipred, Dexamethasone, Prednisolone, at iba pa. Sa pagkakaroon ng makabuluhang thrombocytopenia sa klinika, ginagamit ang mga glucocorticoids, pati na rin ang Rituximab. Maaari ding gamitin ang "immunoglobulin."
Kung sakaling hindi pinahihintulutan ng paggamot na madagdagan ang mga platelet sa dugo, pagkatapos ay isasagawa ang operasyon sa pagtanggal ng pali. Sa pagkakaroon ng mga pathologies sa bato laban sa background ng sindrom na ito, ang mga gamot mula sa kategorya ng mga inhibitor ay ginagamit, halimbawa, Captopril o Lisinopril.
Mga bagong gamot
Kamakailan, nagkaroon ng aktibong pagbuo ng mga bagong gamot na pumipigil sa trombosis, na kinabibilangan ng mga heparinoid, at bilang karagdagan, ang mga receptor inhibitor, gaya ng "Ticlopidine" kasama ng "Tagren", "Clopidogrel" at "Plavix".
Ayon sa paunang impormasyon, iniulat na ang mga gamot na ito ay napakabisa sa antiphospholipid syndrome. Malamang na malapit na silang ipakilala sa mga pamantayan ng paggamot na inirerekomenda ng mga internasyonal na komunidad. Sa ngayon, ginagamit ang mga gamot na ito bilang bahagi ng paggamot ng antiphospholipid syndrome, ngunit sinusubukan ng bawat doktor na magreseta sa kanila ayon sa kanyang sariling pamamaraan.
Kung kailangan ng surgical intervention sa sindrom na ito, dapathangga't maaari na kumuha ng anticoagulants sa anyo ng "Warfarin" at "Heparin". Kailangang kanselahin ang mga ito para sa pinakamababang posibleng tagal ng panahon bago ang operasyon. Kinakailangang ipagpatuloy ang pag-inom ng Warfarin pagkatapos ng operasyon.
Bilang karagdagan, ang mga taong dumaranas ng antiphospholipid syndrome ay dapat bumangon sa kama at magsimulang kumilos sa lalong madaling panahon pagkatapos ng operasyon. Hindi magiging labis na magsuot ng mga medyas na gawa sa mga espesyal na medyas ng compression, na magbibigay-daan para sa karagdagang pag-iwas sa panganib ng trombosis. Sa halip na espesyal na compression underwear, isang simpleng pagbabalot ng mga binti na may nababanat na benda ang gagawin.
Ang mga klinikal na alituntunin para sa antiphospholipid syndrome ay dapat na mahigpit na sundin.
Ano pang gamot ang ginagamit
Sa paggamot sa sakit na ito, ginagamit ang mga gamot mula sa mga sumusunod na grupo:
- Paggamot na may mga antiplatelet agent at hindi direktang anticoagulants. Sa kasong ito (bilang karagdagan sa Aspirin at Warfarin), kadalasang ginagamit ang Pentoxifylline.
- Ang paggamit ng glucocorticoids. Sa kasong ito, maaaring gamitin ang gamot na "Prednisolone". Sa kasong ito, posible rin itong pagsamahin sa mga immunosuppressant sa anyo ng "Cyclophosphamide" at "Azathioprine".
- Ang paggamit ng mga aminoquinoline na gamot, halimbawa, Delagil o Plaquenil.
- Paggamit ng mga piling non-steroidal anti-inflammatory na gamot sa anyo ng Nimesulide, Meloxicam o Celecoxib.
- Bilang bahagi ng obstetric pathologies, ang "Immunoglobulin" ay ginagamit sa intravenously.
- Paggamot na may mga bitamina B.
- Ang paggamit ng polyunsaturated fatty acid na paghahanda, halimbawa, Omacora.
- Paggamit ng mga antioxidant tulad ng Mexicora.
Ang mga sumusunod na kategorya ng mga gamot ay hindi pa gaanong ginagamit, ngunit ang mga ito ay napaka-promising sa paggamot ng antiphospholipid syndrome:
- Paggamit ng monoclonal antibodies sa mga platelet.
- Paggamot na may mga anticoagulant peptides.
- Paggamit ng mga apoptosis inhibitors.
- Ang paggamit ng systemic enzyme therapy na gamot, halimbawa, Wobenzym o Phlogenzym.
- Paggamot na may mga cytokine (karaniwang ginagamit ngayon ay Interleukin-3).
Bilang bahagi ng pag-iwas sa paulit-ulit na trombosis, ang mga hindi direktang anticoagulants ay pangunahing ginagamit. Sa mga kaso ng pangalawang katangian ng antiphospholipid syndrome, ang paggamot ay isinasagawa laban sa background ng sapat na therapy ng pinagbabatayan na sakit.
Prognosis laban sa background ng patolohiya
Ang pagbabala para sa diagnosis na ito ay malabo at pangunahing nakadepende sa pagiging maagap ng paggamot, gayundin sa kasapatan ng mga therapeutic na pamamaraan. Ang parehong mahalaga ay ang disiplina ng pasyente, ang pagsunod sa lahat ng kinakailangang reseta ng dumadating na manggagamot.
Ano ang iba pang rekomendasyon para sa antiphospholipid syndrome? Pinapayuhan ng mga doktor na huwag magsagawa ng paggamot sa kanilang sariling paghuhusga o sa payo ng "nakaranas", ngunit sa ilalim lamang ng pangangasiwa ng isang doktor. Tandaan, ang pagpili ng mga gamot para sa bawat pasyente ay indibidwal. Ang mga gamot na nakatulong sa isang pasyente ay maaaring makabuluhang magpalala sa sitwasyon ng isa pa. Pati mga doktorpayuhan ang mga taong may APS na regular na subaybayan ang kanilang mga parameter sa laboratoryo. Ito ay totoo lalo na para sa mga buntis at para sa mga babaeng nagpaplanong maging ina.
Saang doktor ako dapat pumunta?
Ang paggamot sa naturang sakit ay isinasagawa ng isang rheumatologist. Isinasaalang-alang na ang karamihan sa mga kaso ng sakit na ito ay nauugnay sa mga pathologies sa panahon ng pagbubuntis, ang isang obstetrician-gynecologist ay madalas ding nakikibahagi sa paggamot. Dahil ang sakit na ito ay nakakaapekto sa iba't ibang organo, maaaring kailanganin na kumunsulta sa mga nauugnay na espesyalista, halimbawa, ang pakikilahok ng mga naturang doktor bilang isang neurologist, nephrologist, ophthalmologist, dermatologist, vascular surgeon, phlebologist, cardiologist.
