Ang Porphyria disease ay isang espesyal na uri ng patolohiya sa atay sa genetic level, kung saan mayroong ganap na hindi tamang synthesis ng hemoglobin. Ito ay pinaniniwalaan na sa biosynthesis ng hemoglobin mismo mayroong walong magkakasunod, tinatawag na enzymatic na mga hakbang. Ang anumang paglabag sa yugto ng isa sa mga ito ay maaari nang humantong sa pag-unlad ng naturang problema bilang porphyria. Ang sakit, bilang panuntunan, ay bubuo nang mabilis. Sa artikulong ito, sasabihin namin sa iyo nang detalyado hangga't maaari kung ano ang sakit na ito at ano ang mga makabagong paraan ng paggamot nito.
Ang Porphyria ay isang sakit ng modernong sangkatauhan. Ano ang mekanismo ng pag-unlad ng sakit?
Sa una, ang hindi protina na bahagi ng hemoglobin (sa madaling salita, heme) ay nagiging isang nakakalason na substance, na, sa turn, ay patuloy na nakakasira ng ganap na lahat ng umiiral na subcutaneous tissues. Kaya, ang balat ay unti-unting nakakakuha ng brownish tint, sa paglipas ng panahonnagiging payat, at sumasabog mula sa direktang pagkakalantad sa sikat ng araw. Iyon ang dahilan kung bakit ang mga pasyente na may ganitong sakit ay makakahanap ng maraming ulser at peklat. Ito ay kung paano unti-unting nabubuo ang porphyria. Ang sakit, tandaan namin, sa kawalan ng napapanahong paggamot, bilang panuntunan, ay nakukuha ang lahat ng mga bagong bahagi ng balat.
Mga Dahilan
Ang sunud-sunod na pagkagambala ng heme biosynthesis mismo, na tinalakay sa itaas, ay humahantong sa labis na akumulasyon sa katawan ng mga porphyrin, pati na rin ang kanilang mga tinatawag na precursors (halimbawa, porphobilinogen at aminolevulinic acid). Ito ay ang labis ng huli na may pinakamalakas na nakakalason na epekto sa katawan mismo, bilang isang resulta, ito ay nagiging sanhi ng pagbuo na ng mga klinikal na sintomas. Ang dahilan para sa ganitong uri ng mga karamdaman ay isang mutation ng gene na responsable para sa aktibidad ng ilang mga enzyme na kasangkot sa multi-stage heme synthesis. Sa ngayon, ang mga siyentipiko ay nakikibahagi sa isang mas detalyadong pag-aaral ng lahat ng mga prosesong ito at tulad ng isang karamdaman tulad ng porphyria.
Sakit: sintomas
- Pinsala sa central nervous system.
- Paglabas ng pinkish na ihi.
- Maraming sugat at peklat sa katawan.
- Sakit at discomfort sa tiyan.
- Tumaas na presyon ng dugo.
Ano ang dapat na paggamot?
Sa kasamaang palad, sa ngayon, hindi makapag-alok ang mga eksperto ng mabisang paraan ng pathogenetic therapy para sa sakit na ito. Sa ilang mga kaso (hal., erythropoietic uroporphyria), maaaring gamutinmabisa. Ang pasulput-sulpot na porphyria (isang sakit sa talamak na yugto) ay tiyak na hindi pinapayagan ang paggamit ng analgin at tranquilizer, dahil ito ang sanhi ng paglala ng lahat ng mga sintomas. Sa pagkakaroon ng sakit sa isang karamdaman tulad ng porphyria, bilang panuntunan, ang pinakamalakas na gamot ay inireseta.
Konklusyon
Ang sakit ng porphyria (larawan No. 1 ay nagpapakita ng isa sa mga pagpapakita nito), sa kasamaang-palad, ay mas madalas na sinusuri sa mga araw na ito. Sa konklusyon, dapat tandaan na ngayon ang ganitong uri ng karamdaman ay nananatiling hindi gaanong naiintindihan. Ang mga siyentipiko mula sa buong mundo ay patuloy na nag-iimbestiga sa mga pangunahing sanhi, pangunahing klinikal na sintomas, pati na rin ang mga paraan ng pagharap sa gayong hindi kasiya-siyang problema. Manatiling malusog!
