Sa mga nakaraang taon, ang tumataas na interes ng mga siyentipiko ay naakit ng mga minor developmental pathologies (MAP) at ang kanilang pinapayagang differential diagnostic value sa iba't ibang sakit. Ayon sa paghatol ng G. I. Lazyuk, Mehes et al., ang mga menor de edad na anomalya sa pag-unlad ay kinabibilangan ng mga naturang pathologies sa pag-unlad na hindi humahantong sa dysfunction ng organ at hindi itinuturing na makabuluhang mga cosmetic defect. Gayunpaman, hanggang sa mga panahong ito, walang pangkalahatang pananaw sa akademikong literatura tungkol sa kung anong mga direktang variant ng istruktura ang dapat isaalang-alang bilang mga minor na anomalya sa pag-unlad. Sa ICD-10, ang isang maliit na anomalya ng pag-unlad ng puso sa mga bata ay nakalista sa ilalim ng code Q20.9. Ang ICD-10 ay ang International Classification of Diseases, 10th Revision, na binuo ng WHO at ang pangkalahatang tinatanggap na klasipikasyon para sa pag-coding ng mga medikal na diagnosis.
Mga Dahilan
Ang ilang mga genetic na sakit o karamdaman, tulad ng Down syndrome, ay nauugnay sa mga congenital heart defect. Ang ilang mga sangkap o sakit na nalantad sa isang buntis ay maaaring humantong sa congenital heart diseasekanyang hindi pa isinisilang na anak. Kabilang dito ang mga inireresetang gamot, rubella at diabetes.
Mga Sintomas
Ang mga karaniwang sintomas ng congenital heart disease sa mga nasa hustong gulang ay kinabibilangan ng:
- Kapos sa paghinga, lalo na sa panahon ng ehersisyo.
- Pagod.
- Cyanosis (asul na kulay sa labi, balat, o mga kuko na dulot ng kakulangan ng oxygen).
- Bulong sa puso.
- Mga abnormal na ritmo ng puso (mga arrhythmias).
- Pamamaga ng mga paa.
Marami sa mga sintomas na ito ay maaaring malito sa mga sintomas ng iba pang mga sakit na nakakaapekto sa puso, baga, gayundin sa hindi gaanong malubhang sakit, ang mga epekto ng pagtanda at pisikal na kawalan ng aktibidad.
Diagnosis
Ang mga pagsubok na karaniwang ginagamit upang masuri ang menor de edad na anomalya sa puso (ICD-10 code Q20.9) ay kinabibilangan ng:
- Echocardiogram: upang matukoy ang anatomical na istraktura ng puso, gayundin ang dami ng dugo na ibinobomba ng puso at ang presyon sa loob ng puso.
- Electrocardiogram: pagtukoy ng mga problema sa ritmo ng puso.
- Chest x-ray: tingnan ang laki at hugis ng puso.
- Coronary catheterization: pagtuklas ng mga nakabara o pinaghihigpitang mga daluyan ng dugo.
- Magnetic Resonance Imaging (MRI): Mga detalyadong larawan ng mga silid ng puso at mga daluyan ng dugo.
- Stress test (exercise): para sukatin kung gaano kahusay ang paggana ng puso kapag kailangan itong gumana nang mas mahirap kaysa karaniwan.
Paggamot
Maaaring ilapat ang ilang paraan sa paggamot ng congenital heart disease, depende sa uri at kalubhaan ng depekto. Dapat i-highlight ang mga pangunahing punto ng therapy para sa sakit.
Pagmamasid
Ang ilang menor de edad na congenital heart defect na makikita sa mga nasa hustong gulang ay hindi na kailangang gamutin o itama. Gayunpaman, ang mga pasyenteng ito ay dapat magkaroon ng regular na pagsusuri sa puso upang matiyak na ang depekto ay hindi lumala sa paglipas ng panahon.
Drugs
Ang ilang menor de edad na congenital heart defect ay maaaring gamutin sa pamamagitan ng mga gamot upang matulungan ang puso na gumana nang mas mahusay. Kabilang dito ang:
- Beta-blockers para sa mabagal na tibok ng puso.
- Ang mga blocker ng channel ng calcium ay makakatulong sa pagrerelaks ng mga daluyan ng dugo.
- Tutulong ang "Warfarin" na maiwasan ang pamumuo ng dugo.
- Tatanggalin ng diuretics ang labis na likido sa katawan.
Hindi lahat ng gamot ay gumagana para sa lahat ng uri ng congenital heart disease. Ang ilang mga gamot na nakakatulong sa isang uri ng depekto ay maaaring magpalala sa iba. Maraming pasyente na may congenital heart disease ang nasa panganib na magkaroon ng pamamaga ng puso (endocarditis), kahit na naayos na ang kanilang depekto.
Surgery, catheter intervention
Ang ilang congenital malformation, tulad ng patent foramen ovale na may maliit na anomalya sa puso, na natuklasan sa pagtanda, ay kailangang itama.sa pamamagitan ng operasyon. Para sa marami sa kanila, ang operasyon ay maaaring isagawa sa pamamagitan ng catheter, isang tubo na dumadaan sa daluyan ng dugo patungo sa puso. Maaaring gamitin ang mga pamamaraan ng catheter upang kumpunihin ang mga maliliit na depekto sa septal at ilang mga sira na balbula. Ginagamit din ang mga pamamaraan ng catheter sa balloon angioplasty, o para maglagay ng stent para magbukas ng daluyan ng dugo o balbula. Ang ilang menor de edad na pagsasaayos sa paggamot na ginawa sa pagkabata ay maaari ding gawin gamit ang isang catheter.
Ang pagpapalit ng balbula at pagkukumpuni ng mas kumplikadong congenital na mga depekto sa puso, katulad ng pagwawasto ng karagdagang chord na may maliit na anomalya sa puso, ay maaaring isagawa gamit ang open heart surgery.
Bagaman bihira, ang isang pasyente na may nakamamatay na congenital heart disease ay maaaring makatanggap ng heart transplant o heart at lung transplant. Ang mga pamamaraang ito ay ginagawa lamang sa mga pasyenteng sapat na malusog upang sumailalim sa malalaking operasyon.
Maliliit na anomalya sa pag-unlad ng puso sa mga bata
Humigit-kumulang isa sa 100 sanggol ay ipinanganak na may depekto sa puso. Ito ay tinatawag na congenital heart disease. Ang ilang mga depekto ay banayad at hindi nagdudulot ng makabuluhang kapansanan sa paggana ng puso. Gayunpaman, higit sa kalahati ng lahat ng mga bata na may congenital heart disease ay may kondisyon na sapat na seryoso upang mangailangan ng paggamot. Ang mga klase sa pangkat ng paghahanda sa kalusugan na may maliit na anomalya sa pag-unlad ng puso ay itinalaga sa lahat ng bata na dumaranas ng gayong patolohiya.
Paano gumagana ang puso
Ang puso ay isang double pump na may apat na silid. Ang tungkulin nito ay magbigay ng oxygen sa katawan. Ang puso ay tumatanggap ng dugo sa maraming yugto.
Maaaring magkaroon ng mga depekto sa puso sa matris. Kung ang puso at mga daluyan ng dugo ay hindi maaaring tumubo nang normal sa panahon ng pagbuo ng fetus, ito ay maaaring magdulot ng:
- Mga pagbabara na pumipigil sa sirkulasyon sa paligid ng organ at arterya.
- Hindi pa nabuong bahagi ng puso mismo.
Nakuhang sakit sa puso
Ang mga sakit na maaaring humantong sa mga problema sa puso ay kinabibilangan ng myocarditis (pamamaga ng kalamnan sa puso), cardiomyopathy (sakit ng kalamnan sa puso), rheumatic heart disease (isang sakit na maaaring kasunod ng streptococcal bacterial infection) at Kawasaki disease (isang sakit na may lagnat, pantal, at namamagang lymph gland na maaaring makaapekto sa puso). Tinatawag silang acquired heart disease.
Ang ilang mga bata na may genetic condition na tinatawag na Noonan syndrome ay maaari ding magkaroon ng abnormal na pag-unlad ng heart septa.
Mga sanhi ng mga depekto
Sa humigit-kumulang walo sa 10 kaso, hindi alam ang sanhi ng congenital heart defect. Ilan sa mga kilalang dahilan ay:
- Gene - 20% ng mga kaso ay may genetic na sanhi.
- Iba Pang mga Depekto sa Kapanganakan - Ang isang sanggol na may ilang mga depekto sa panganganak gaya ng Down syndrome ay mas malamang na magkaroon ng depekto sa puso.
- Maternalsakit - ang sakit sa ina sa panahon ng pagbubuntis (tulad ng rubella) ay maaaring magpataas ng panganib ng congenital heart defects.
- Ang mga gamot (over-the-counter o reseta) o mga ilegal na gamot na iniinom ng ina sa panahon ng pagbubuntis ay maaaring magpataas ng panganib ng congenital heart defects.
- Alcohol - Ang isang ina na umiinom ng maraming alkohol sa panahon ng pagbubuntis ay maaaring magpataas ng panganib ng congenital heart defects.
- Kalusugan ng ina. Ang mga salik gaya ng hindi napapamahalaang diabetes at mahinang nutrisyon sa panahon ng pagbubuntis ay maaaring magpataas ng panganib.
- Edad ng ina - ang mga anak ng matatandang babae ay mas malamang na magkaroon ng depekto sa panganganak kaysa sa mga anak ng mga kabataang babae.
Halos isa sa bawat 100 sanggol ay ipinanganak na may ilang uri ng congenital heart disease (CHD). Noong 1950s, halos 15% lamang ng mga batang ito na may malubhang depekto sa puso ang umabot sa edad na 18. Ngayon, sa mga pag-unlad sa paggamot at operasyon, halos 90% ng mga pasyente ng CAD ay umabot sa adulto. Ang kahanga-hangang tagumpay na ito, sa turn, ay nagdudulot ng mga bagong hamon sa anyo ng patuloy na lumalaking populasyon ng mga nasa hustong gulang na may congenital heart disease (CHD). Marami sa mga nakababatang pasyente ay nangangailangan ng patuloy na pagsubaybay sa buong buhay nila at mangangailangan ng ilang uri ng muling interbensyon upang mapanatili ang paggana ng puso.
Ang malawak na hanay ng mga malformation ay maaaring humantong sa parehong malawak na hanay ng mga medikal na kahihinatnan. Habang ang ilang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng pagpalya ng puso na maaaring pangasiwaan ng gamot, ang ibang mga kaso ay maaaring kalaunannangangailangan ng transplant. Ang ilang mga pasyente ay kadalasang nakakaranas ng mga problema sa ritmo ng puso (arrhythmias). Ang iba pa ay tumatanggap ng labis na daloy ng dugo sa mga baga at kalaunan ay nagkakaroon ng pulmonary hypertension. Ang mga may problema sa balbula sa puso o depekto sa aorta ay nangangailangan ng corrective surgery.
“Ang paggamot sa congenital heart disease ay talagang nauugnay sa clinical cardiology at bawat pasyente ay iba-iba – kahit sa loob ng isang diagnosis ay may maraming pagkakaiba-iba sa kung paano mo tinatrato ang mga indibidwal na pasyente,” paliwanag ni Dr. Bowchesne. "Mahusay na pagsulong ang nagawa sa mga pamamaraan ng operasyon, kawalan ng pakiramdam, mga non-surgical na interbensyon at imaging," patuloy niya, "na nagreresulta sa napakahusay na mga resulta na nakikita sa mga batang may CAD at isang tuluy-tuloy na pagtaas sa bilang ng mga nasa hustong gulang na nabubuhay na may CHD."
“Ang problema sa CHD ay walang nakakaalam kung paano ito mapipigilan. Ang genetika ay kumplikado at hindi maintindihan, at ang insidente ay hindi nagbabago, sabi ni Dr. Bowchesne.
Ang iminumungkahing magkaroon ng genetic component bilang magulang na may CHD ay nagpapataas ng panganib na magkaroon ng anak na may depekto sa puso mula sa mas mababa sa isang porsyento hanggang tatlo hanggang anim na porsyento. Ngunit ang mga genetic na kadahilanan sa pag-unlad ng sakit ay nananatiling isang misteryo. Maaaring maging mahirap ang pagpapanatili ng kalusugan ng mga taong may congenital heart disease sa mahabang panahon.
Ang unang hadlang ay ang paglipat ng mga pasyente mula sa pasilidad ng pediatric, kung saan natanggap na nila ang lahat ng pangangalagang kailangan nila, patungo sa klinika ng mga nasa hustong gulang sa bagong ospital. Kapag lumipat sila sa isang bagong lokasyon, ang antas ng pagkahapomedyo mataas,” sabi ni Joanne Morin, Advanced Practice Nurse sa Adult Congenital Heart Clinic.
“Ang problema sa paglipat ng mga pasyente ng CAD,” paliwanag ni Maureen, “ay madalas silang nakakaramdam ng ganap na malusog, na maaaring maging sanhi ng pagtalikod sa kanilang regular na follow-up na pangangalaga. Sinusubukan naming bigyan sila ng impresyon na bagama't maganda ang pakiramdam nila at maayos na ang lahat ngayon, maaaring hindi ito mangyayari sa hinaharap. Maaari naming makita ang mga pagbabago sa mga resulta ng pagsusulit at ipaalam sa mga pasyente ang anumang abnormalidad sa kanilang mga pagsusuri. Ang aming layunin ay upang maiwasan ang pag-unlad ng sakit. Ayaw naming may mga taong sumulpot sa aming pintuan kapag huli na ang lahat,” diin niya.
"Isa sa mga pangunahing mensahe para sa mga pasyente ay mayroong mabisang paggamot sa gamot, ngunit hindi laging posible ang ganap na paggaling," sabi ni Dr. Bowchesne. - Kung mayroon kang appendicitis, ooperahan ka, at aayusin ang lahat. Ganito ang iniisip ng mga tao tungkol sa operasyon. Ngunit sa kaso ng UPU, iba ang sitwasyon. Maraming pasyente ang magkakaroon ng mga problemang darating at kailangang maunawaan iyon ng mga tao.”
Ang talamak na katangian ng paggamot ay nagmumungkahi na ang klinika ay mag-follow up sa kanilang mga pasyente sa loob ng mahabang panahon, ngunit ito ay kadalasang mahirap. Ang aming mga pasyente ay halos bata pa at madalas silang gumagalaw - ang kanilang mga address at numero ng telepono ay nagbabago. Ang mga kabataang babae ay nagpakasal at pinalitan ang kanilang mga pangalan. Mahalagang makipag-ugnayan sa mga taong may CHD,” sabi ni Maureen.
Halos isang quarterng mga pasyenteng may congenital heart defects ay may malinaw na limitasyon sa kanilang pisikal na aktibidad, na may 5-10% na may matinding limitasyon. Ang ilan ay hindi dapat gumawa ng mga aktibidad na may negatibong epekto sa paggana ng puso.
Karamihan sa mga gawaing ginagawa ng mga cardiologist sa mga taong na-diagnose na may CHD ay ang pagpapayo sa mga batang pasyente sa mga paksa tulad ng pagsali sa sports o paggawa ng mas ligtas na mga pagpipilian sa trabaho. Ang mga problema sa mga kosmetikong depekto ng katawan ay hindi karaniwan, lalo na para sa mga pasyenteng may malalaking surgical scars.
Ang pagbubuntis ay isa pang problema. Ang ilang mga uri ng congenital heart disease, kahit na sila ay matagumpay na naalis, ay maaaring gumawa ng pagbubuntis na mapanganib para sa mga kababaihan - ang puso ay nakakaranas ng pagtaas ng 30-50% ng workload. Ang gawain ng mga cardiologist ay tulungan ang isang babaeng may sakit sa puso na makatiis at manganak ng isang malusog na bata. Minsan sa panahon ng pagbubuntis lumalabas na ang umaasam na ina ay may depekto sa puso. Sa kasong ito, ang buntis ay dapat na maospital para sa diagnosis at pagwawasto ng kondisyon. Ang isyu ng drug therapy ay tinutugunan.
Mutafyan OA sa aklat na "Anomalya sa pag-unlad ng puso sa mga bata" na inilarawan nang detalyado ang lahat ng uri ng mga depekto. Ang mga tampok na katangian ng hemodynamic pathologies sa congenital at nakuha na mga depekto, menor de edad na anomalya ng puso at ang likas na katangian ng kanilang medikal na pagmuni-muni ay inilalarawan nang detalyado. Ang impormasyon ay malinaw na nakabalangkas para sa parehong konserbatibong paggamot at surgical correction ng mga depekto, pre- at postoperative management at therapy ng mga pasyente. Ang isang malaking seksyon ay nakatuon sa mga pangunahing komplikasyon ng mga depekto at maliliit na paglihispuso, ang kanilang rational therapy at prevention.
