Tulad ng alam mo, anumang tissue ng katawan ay maaaring sumailalim sa malignant transformation. Ang hematopoietic system ay walang pagbubukod. Ang mga sakit ng tissue na ito ay nahahati sa 2 grupo: myelo- at lymphoproliferative neoplastic na proseso. Ang patolohiya ng tumor ng hematopoietic tissue ay tinatawag na hemoblastosis. Ito ang pangkalahatang pangalan para sa lahat ng uri ng neoplastic na proseso. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga hemoblastoses ay nabubuo sa pagkabata. Gayunpaman, ang ilang mga kanser sa dugo ay nangyayari lamang sa mga matatanda. Ang hematologist ay tumatalakay sa mga pathology ng dugo. Kinikilala niya ang uri ng hemoblastosis at inireseta ang naaangkop na paggamot. Ang pangunahing paraan ng pag-normalize ng komposisyon ng dugo ay chemotherapy.
Hemoblastosis - ano ito?
Tulad ng lahat ng oncological pathologies, ang mga hemoblastoses ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw at pagpaparami ng mga wala pa sa gulang na mga selula. Ang mga ito ay maaaring walang pagkakaiba na mga elemento ng hematopoietic o immune system. Sa unang kaso, ang proseso ay myeloproliferative sa kalikasan attinatawag na leukemia. Ang pagpaparami ng mga immature immune cell ay tinutukoy ng ilang mga may-akda sa mga lymphoma, ang iba sa mga hematosarcomas. Dati, ang mga naturang kanser sa dugo ay tinatawag na leukemia.
Sa kasamaang palad, ang hemoblastosis ay isa sa mga pangunahing sanhi ng pagkamatay ng populasyon mula sa mga cancerous na tumor. Sa oncological na istraktura, ang mga pathology ng dugo ay sumasakop sa ika-5-6 na lugar. Ang mga tumor na ito ay karaniwan lalo na sa mga batang preschool. Ang pangunahing pamantayan para sa sakit ay kinabibilangan ng: pagkalasing, hemorrhagic, hyperplastic at anemic syndrome. Pagkatapos lamang ng isang qualitative na pagsusuri sa dugo ay maaaring magawa ang diagnosis ng hemoblastosis. Isang ICD-10 code ang itinalaga sa bawat isa sa mga uri ng leukemia.
Mga sanhi ng pag-unlad ng mga sakit ng hematopoietic system
Ang kanser sa dugo, tulad ng ibang mga neoplasma, ay kadalasang umuunlad nang biglaan, nang walang anumang mga naunang palatandaan. Samakatuwid, posible na makilala ang sanhi ng pagbabagong-anyo ng cell sa mga bihirang kaso. Gayunpaman, napatunayan na ang pag-unlad ng leukemia ay maaaring nauugnay sa mga nakakapukaw na kadahilanan na nauna sa leukemia bago pa ito magsimula. Kabilang sa mga naturang dahilan ang radiation. Ang sakit sa dugo (hemoblastosis) ay kadalasang nangyayari pagkatapos ng radiation exposure sa katawan. Samakatuwid, ang mga etiological na kadahilanan ay kinabibilangan ng ionizing at ultraviolet radiation, kabilang ang mga madalas na diagnostic procedure at therapy para sa iba pang mga tumor. Kabilang sa iba pang mga dahilan para sa pagbuo ng hemoblastoses, mayroong:
- Viral impact.
- Congenital genetic anomalies.
- Mga paglabag sa Exchangeamino acids.
- Pagkakalantad sa mga kemikal na carcinogens.
Epstein-Barr virus ay matatagpuan sa ilang mga pasyente na dumaranas ng malignant lymphomas at hemoblastoses. Ang pathogen na ito ay hindi lamang nagpapahina sa immune defense, ngunit pinapagana din ang mga oncogenes na naroroon sa katawan. Pinag-aaralan din ang papel ng mga retrovirus sa cell regeneration. Sa mga genetic na sakit, ang mga kadahilanan ng panganib ay kinabibilangan ng: Klinefelter syndrome, Down syndrome, Louis Bar. Ang mga chromosomal abnormalities at congenital metabolic disorder ay humahantong sa kapansanan sa pagkakaiba-iba ng myeloid at lymphoid cells.
Ang mga kemikal na carcinogen ay kinabibilangan ng ilang antibacterial at cytotoxic na gamot. Ang mga halimbawa ay ang mga sumusunod na gamot: Chloramphenicol, Levomycetin, Azathioprine, Cyclophosphamide, atbp. Samakatuwid, ang panganib ng leukemia ay tumaas sa mga taong tumatanggap ng chemotherapy para sa malignant neoplasms. Mayroon ding mga carcinogens sa mga negosyong gumagamit ng benzene at iba pang nakakapinsalang substance.
Mekanismo ng pag-unlad ng leukemia
Ang pathogenesis ng lahat ng oncological na sakit ay batay sa isang paglabag sa pagkakaiba-iba ng mga elemento ng cellular. Ang hemoblastosis ay isang patolohiya kung saan lumilitaw ang mga immature na myelo- at lymphocytes sa dugo. Maaaring mangyari ang kapansanan sa pagkakaiba-iba sa anumang yugto ng pag-unlad ng progenitor cell. Ang mas maagang nangyayari ang disorder, mas malignant ang sakit. Ito ay pinaniniwalaan na sa ilalim ng impluwensya ng mga etiological na kadahilanan, ang mga mutasyon ay nangyayari sa mga gene. Ito ay humahantong sa pagbabago sa kalidad ng mga chromosome at kanilang muling pagsasaayos.
LahatAng hemoblastoses (leukemias) ay monoclonal na pinagmulan. Nangangahulugan ito na ang lahat ng mga pathological cell sa dugo ay pareho sa istraktura. Ang normal na pagkakaiba-iba ng mga selula ng dugo ay dumadaan sa ilang yugto. Ang pasimula ng lahat ng elemento ng tissue ay ang stem cell. Habang tumatanda ito, nagdudulot ito ng myelo- at lymphoblasts. Ang una ay na-convert sa mga pulang selula ng dugo at mga platelet. Ang pangalawang pangkat ng mga selula ay nagbibigay ng mga elemento ng immune system ng dugo, iyon ay, mga leukocytes.
Ang may kapansanan sa pagkakaiba-iba ng mga stem cell ay humahantong sa katotohanan na ang komposisyon ng dugo ay ganap na nagbabago. Sa pag-aaral, imposibleng matukoy ang isang normal na elemento. Ang lahat ng mga ito ay pareho, kaya hindi nila maisagawa ang mga kinakailangang function. Ipinapaliwanag nito ang katotohanan na ang undifferentiated hemoblastosis ay itinuturing na pinaka-nakamamatay na kanser at may mas masamang pagbabala. Kung ang pagkahinog ay nabalisa sa mga huling yugto, ang mga selula ay bahagyang o ganap na gumagana. Samakatuwid, ang pagbabala para sa mataas na pagkakaiba-iba ng kanser ay mas paborable. Gayunpaman, kahit na ang ganap na mature na mga cell ay naiiba sa pathological division at pinapalitan ang iba pang normal na elemento ng dugo.
Mga uri ng hemoblastoses sa mga matatanda at bata
Dahil sa pathogenesis ng hemoblastosis, ang sakit ay pangunahing inuri ayon sa antas ng pagkita ng kaibahan ng mga elemento ng pathological cellular. Hindi lamang ang klinikal na larawan ng sakit ang nakasalalay dito, kundi pati na rin ang pagpili ng tamang paggamot. Depende sa kung anong uri ng mga selula ang sumailalim sa mga pagbabago, ang myelo- at lymphoproliferative hemoblastosis ay nakahiwalay. Ang bawat isa sa mga pangkat na ito ay nahahati sa talamak attalamak na leukemia. Ang una ay itinuturing na mas hindi kanais-nais dahil sa mababang antas ng pagkita ng kaibhan. Upang makita ang talamak na leukemia, kinakailangan upang kumpirmahin ang pagkakaroon ng mga blast cell. Sa uri ng myeloid, ang mga precursor ng monocytes, megakaryocytes, at erythrocytes ay maaaring maging pathological substrates. Ang talamak na lymphoid hemoblastosis ay isang malubhang sakit na nangyayari sa pagkabata. Sa patolohiya na ito, ang mga immune cell ay may aktibidad na pathological. Kabilang sa mga ito ang mga precursor ng B- at T-lymphocytes, pati na rin ang mga antigen na CD-10 at CD-34.
Ang mga talamak na hemoblastoses ay nahahati din sa myeloid at lymphoid. Ang una ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng bilang ng mga neutrophil, basophils, eosinophils o kanilang mga mature precursors. Ang bilang ng mga blast cell sa talamak na myeloid leukemia ay maliit. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay bubuo laban sa background ng genetic mutations. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay mas karaniwang nasuri sa matatandang populasyon ng lalaki. Minsan ang patolohiya ay minana. Ang isang katulad na karamdaman ay nahahati sa mga sumusunod na grupo:
- T-cell leukemia.
- Paraproteinemic hemoblastoses.
- B-cell leukemias.
Lahat ng mga nakalistang pathologies ay nauugnay sa mga malignant na proseso ng immunoproliferative. Ang paraproteinemic hemoblastoses, naman, ay inuri sa mga sumusunod:
- Heavy chain disease.
- Pangunahing Waldenström macroglobulinemia.
- Myeloma.
Ang kakaiba ng mga uri ng hemoblastoses na ito ay iyonsa kanila ang mga fragment ng immunoglobulins (paraproteins) ay synthesized. Ang pinakakaraniwang anyo ng grupong ito ng leukemias ay myeloma.
Clinical na larawan sa mga talamak na neoplasma sa dugo
Paano nagpapakita ng sarili ang hemoblastosis? Ang mga sintomas ng lymphoproliferative na sakit sa dugo ay nauugnay sa kapansanan sa kaligtasan sa sakit. Ang mga pasyente na may talamak na leukemia ay nagrereklamo ng mga impeksyon na nangyayari sa kabila ng paggamot. Gayundin, ang mga sintomas ng lymphoid hemoblastosis ay kinabibilangan ng malubhang reaksiyong alerhiya na hindi pa naobserbahan dati. Ito ay dahil sa muling pagsasaayos ng immune system at sa sobrang pag-activate nito. Ang klinikal na larawan ng talamak na myeloid leukemia ay nakasalalay sa yugto ng sakit. Sa paunang yugto, ang sakit ay kahawig ng isang nagpapasiklab na proseso at sinamahan ng mababang temperatura, pagkasira ng kalusugan, at kahinaan. Sa yugto ng terminal, ang mga nakalistang sintomas ay pinagsama ng: sakit sa buto, lymphadenopathy, pagtaas ng laki ng pali at atay. Sa pag-unlad, ang mga pasyente ay malubhang malnourished, nangyayari ang pagbaba ng timbang, ang mga impeksyon ay sumasali.
Dahil sa pamamayani ng ilang uri ng mga selula sa dugo, pinipigilan ang paglaki ng iba pang elemento. Bilang resulta, maaaring mangyari ang anemia at thrombocytopenia. Ang pagbaba sa mga antas ng hemoglobin ay nakakaapekto sa pangkalahatang kondisyon ng pasyente. Ang pasyente ay nagiging matamlay, ang balat ay nagiging maputla, mayroong pagbaba sa presyon ng dugo, nanghihina ay nabanggit. Sa thrombocytopenia, bubuo ang hemorrhagic syndrome. Kasama sa mga pagpapakita nito ang iba't ibang pagdurugo.
Mga sintomas ng talamakleukemia
Kung ikukumpara sa talamak na anyo ng sakit, ang talamak na hemoblastosis ay mas malinaw. Ang mga sintomas ng sakit na ito ay mabilis na lumalaki, at ang kondisyon ng tao ay kapansin-pansing lumalala. Ang mga sumusunod na sindrom ay nangingibabaw sa klinikal na larawan:
- Anemic.
- Hemorrhagic.
- Lymphoproliferative.
- Hepatosplenomegaly syndrome.
- Paglalasing.
- Immune System Damage Syndrome.
Dahil sa pagsugpo ng hematopoiesis, ang mga pasyente ay may malubhang anemia. Ito ay lalo na binibigkas sa lymphoid leukemia. Sa kabila ng patuloy na therapy, ang hemoglobin sa mga pasyente ay nananatiling mababa. Ang mga katangiang senyales ng anemia ay kinabibilangan ng pamumutla, matinding panghihina, tuyong balat, pinsala sa mauhog lamad, at perversion ng lasa. Ang hemorrhagic syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga pulang tuldok at mga spot sa balat (petechiae, ecchymosis). Sa isang malinaw na kakulangan ng mga platelet, nangyayari ang panlabas at panloob na pagdurugo, na humahantong sa pag-unlad ng anemia.
Ang pagkalasing sa mga pasyenteng dumaranas ng hemoblastoses ay ipinakikita ng pagbaba ng gana, pananakit sa mga kalamnan at buto, at patuloy na panghihina. Tulad ng anumang proseso ng oncological, ang kanser sa dugo ay sinamahan ng pagbaba ng timbang. Ang talamak na hemoblastosis ay halos palaging sinasamahan ng lymphadenopathy. Mula sa pagtaas ng laki ng thymus, maaaring umunlad ang pagkabigo sa paghinga. Bilang karagdagan sa hypertrophy ng lahat ng mga grupo ng mga lymph node, ang hepato- at splenomegaly ay nabanggit. Ang klinikal na larawan ng hemoblastosis sa mga bata ay kapareho ng sa mga pasyenteng nasa hustong gulang.
Ang pag-unlad ng kanser sa dugo ay humahantong sapinsala sa halos lahat ng mga organo at sistema. Una sa lahat, ang mga testicle at bato ay apektado. Ang pangunahing komplikasyon ng sakit ay DIC, iyon ay, isang paglabag sa pamumuo ng dugo. Gayundin, ang mga pasyente ay kadalasang nagdurusa mula sa pagsali sa mga impeksiyon na nabubuo laban sa background ng immunodeficiency.
Mga paraan para sa pag-diagnose ng hemoblastoses
Ang mga talamak na hemoblastoses ay may mga sumusunod na pamantayan sa diagnostic: pagbaba sa antas ng hemoglobin na may normal na color index, neutropenia, thrombocytopenia at lymphocytosis sa CBC. Ang bilang ng mga leukocytes ay nag-iiba depende sa uri ng sakit. Sa hemoblastoses ng uri ng lymphoid, ang kanilang antas ay tumataas nang husto (sampu at kahit daan-daang beses). Ang pagbaba sa bilang ng mga leukocytes ay maaaring maobserbahan sa myeloproliferative blood cancer. Ang pangunahing diagnostic criterion para sa isang talamak na proseso ng pathological ay ang pagkakaroon ng mga blast cell at ang kawalan ng mga intermediate na elemento. Ang isang katulad na larawan ng dugo ay tinatawag na leukemic failure. Para kumpirmahin ang diagnosis, isinasagawa ang bone marrow test at isang pagsubok para sa myeloperoxidase, chloroacetate esterase, at PAS.
Kabilang sa mga karagdagang diagnostic na pamantayan ang: chest x-ray, cytogenetic analysis, ultrasound ng soft tissues at internal organs. Ang algorithm ng pananaliksik para sa mga pinaghihinalaang talamak na hemoblastoses ay pareho. Sa KLA, mayroong pagbabago sa leukoformula sa mga intermediate na elemento ng dugo (promyelocytes). Ang mga blast cell ay maaaring nasa maliit na bilang. Sa talamak na myeloid leukemia, lumilitaw ang Philadelphia chromosome sa bone marrow. Nakakatulong ang serological testing at ELISA para kumpirmahin ang lymphoid type blood cancer.
Hemoblastoses: differential diagnosis ng mga sakit
Sa batayan lamang ng klinikal na data, mahirap gumawa ng diagnosis: hemoblastosis. Pagkatapos ng lahat, ang mga pagpapakita ng sakit na ito ay katulad ng iba pang mga sistematikong proseso ng pathological. Depende sa pamamayani ng isang partikular na sindrom, ang leukemia ay naiiba sa sakit na Hodgkin, aplastic at hemolytic anemia, impeksyon sa HIV. Kung mauna ang respiratory failure, ang sakit ay kahawig ng tumor ng mediastinum o baga. Pagkatapos lamang ng pag-aaral ng dugo at bone marrow makikilala ang hemoblastosis sa mga nakalistang sakit.
Paggamot ng talamak at talamak na leukemia
Paano natukoy ang hemoblastosis? Ang ICD-10 code ay iba para sa bawat uri ng leukemia. Ang isang talamak na myeloid neoplasm ng dugo ay itinalaga ang code C92.0, isang talamak na proseso - C92.1. Ang mga lymphoproliferative leukemia ay naka-code bilang C91.0-C91.9. Depende sa diagnosis, napili ang isang regimen ng paggamot. Ang pangunahing paraan ay chemotherapy. Para sa paggamot, ang mga gamot na "Vincristine", "Endoxan", "Doxylid", "Cytarabine" ay ginagamit. Ang pagpili ng mga gamot ay depende sa uri ng hemoblastosis. Kasama sa ilang mga scheme ang hormonal na gamot na "Prednisolone". Ang paggamot ay naglalayong induction at consolidation (consolidation) ng remission. Pagkatapos ay magreseta ng mga gamot para sa maintenance therapy. Kabilang sa mga ito ang mga gamot na Mercaptopurine at Methotrexate.
Bukod sa chemotherapy, ginagamit ang mga radiation treatment at bone marrow transplantation. Sa ilang mga kaso, isinasagawa ang isang splenectomy.
Hemoblastoses: pag-iwas at pagbabala
Imposibleng mahulaan nang maaga ang pag-unlad ng leukemia, kaya walang mga espesyal na paraan ng pag-iwas. Dapat protektahan ng mga taong may mabigat na oncological history ang kanilang sarili mula sa iba't ibang epekto ng radiation at kemikal.
Dapat tandaan na may posibilidad na namamana ang ilang uri ng leukemia. Samakatuwid, sa pagkakaroon ng kanser sa dugo sa mga kamag-anak, kinakailangan hindi lamang upang mamuno ng isang malusog na pamumuhay, kundi pati na rin ang pagkuha ng OAC sa pana-panahon. Ang isang halimbawa ay paraproteinemic hemoblastosis. Ang pagbabala ng sakit ay nakasalalay sa antas ng pagkita ng kaibahan ng mga selula ng tumor at napapanahong paggamot. Ang limang taong survival rate ay 30 hanggang 70 porsiyento na may remission at bone marrow transplantation.
