Progressive systemic sclerosis, o scleroderma, ay isa sa mga autoimmune inflammatory disease na nakakaapekto sa connective tissue. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang itinanghal na kurso at isang malaking listahan ng mga klinikal na pagpapakita, na pangunahing nauugnay sa pinsala sa balat. Naaapektuhan din ng sakit ang ilang panloob na organo at ang musculoskeletal system.
Ang ganitong uri ng pamamaga ay nakabatay sa malawakang cascade ng mga circulatory disorder, isang proseso ng pamamaga at pangkalahatang fibrosis. Ang pag-asa sa buhay ng isang pasyente na may systemic sclerosis ay nakasalalay sa likas na katangian ng kurso ng sakit, ang yugto at lawak ng pinsala sa mga panloob na organo at sistema.
Pag-uuri ng scleroderma
Sa medisina, mayroong ilang uri ng scleroderma, bawat isa sa kanila ay nailalarawan sa pamamagitan ng sarili nitong mga palatandaan at katangian ng kurso:
- Naiiba ang diffuse dahil ito ay pangunahing nakakaapekto sa balat ng mga braso, binti, mukha at katawan. Ang mga katangiang sugat ng form na ito ay umuunlad sa taon, at pagkatapos ng unaAng nakikitang mga sugat ng sakit ay nakakaapekto sa halos lahat ng bahagi ng katawan. Sa parehong oras na ang form na ito ay nakakaapekto sa halos buong balat, ang mga pasyente ay mayroon ding Raynaud's syndrome - ito ay isang vascular disease na ginagawang mas sensitibo sa malamig o init. Ang form na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pinsala sa halos lahat ng mga panloob na organo.
- Pinagsasama-sama ng cross systemic sclerosis ang mga sintomas ng hindi lamang scleroderma, kundi pati na rin ang iba pang mga sakit na rheumatological.
- Ang Prescleroderma, o gaya ng tawag ng maraming doktor sa sakit na ito nang may pag-iingat, ay totoong scleroderma, at lahat dahil ito ay nailalarawan ng isolated Raynaud's syndrome at ang pagkakaroon ng mga autoantibodies sa dugo.
- Ang Limited form ay isang tipikal na autoimmune disease na ipinahayag ng Raynaud's syndrome, pagkatapos lamang ng mahabang panahon ay lumilitaw ang mga maliliit na sugat sa balat, kadalasan sa paa, kamay o mukha. Makalipas ang ilang sandali, naaapektuhan din ng sakit ang mga panloob na organo.
- Nag-iiba ang Visceral systemic sclerosis dahil nakakaapekto lamang ito sa mga panloob na organo.
Ang juvenile form ay isinasaalang-alang nang hiwalay, na pangunahing umuunlad sa pagkabata.
Ayon sa likas na katangian ng kurso, nangyayari ang scleroderma:
- chronic;
- tune;
- maanghang.
Ayon sa aktibidad ng pag-unlad, tatlong yugto ng sakit ay nakikilala:
- minimum;
- moderate;
- maximum.
Ang isang espesyalista lamang ang makakagawa ng tumpak na diagnosis at makakapili ng paggamot pagkatapos ng serye ngpananaliksik.
Mga sanhi ng pag-unlad ng sakit
Sa ngayon, hindi pa nilinaw ang eksaktong mga sanhi ng pag-unlad ng sakit. Ito ay pinaniniwalaan na ang patolohiya ay bubuo dahil sa genetic na mga kadahilanan. Mayroong namamana na predisposisyon sa pag-unlad ng mga sakit na autoimmune. Ngunit hindi ito nangangahulugan na kaagad pagkatapos ng kapanganakan ang sakit ay magsisimulang umunlad. Sa mga taong madaling magkaroon ng systemic sclerosis (ayon sa ICD 10 code M34), ang sakit ay maaaring ma-trigger ng mga ganitong salik:
- nakaraang mga nakakahawang sakit;
- mga hormonal disorder;
- hypothermia, lalo na sa frostbite ng mga limbs;
- molecular mimicry ng mga microorganism, na naghihikayat ng mataas na aktibidad ng mga lymphocytes;
- pagkalasing sa mga kemikal at gamot;
- nakatira sa isang rehiyong hindi pabor sa ekolohiya;
- nagtatrabaho sa isang planta ng kemikal.
Ang kalusugan ng tao at ang kapaligiran ay magkakaugnay. Iyon ang dahilan kung bakit, kadalasan, ang systemic sclerosis (ayon sa ICD 10 code M34) ay naghihikayat ng isang hindi kanais-nais na kapaligiran kung saan nakatira ang isang tao. Ito ay totoo lalo na sa anyo na nabubuo sa maagang pagkabata. Ang mga sumusunod na sangkap ay maaaring magkaroon ng nakakapinsalang epekto sa katawan:
- silica;
- white spirit;
- mga welding gas;
- solvents;
- ketones;
- trichlorethylene.
Ngunit hindi lahat ng tao na madalas na nakakaranas ng mga sangkap na ito ay nagkakaroon ng scleroderma. Pero kung meronhereditary predisposition, ang panganib na magkaroon ng sakit sa mga taong nagtatrabaho sa mga kemikal ay medyo mataas.
Symptomatics
Ang pangunahing tanda ng pag-unlad ng sakit (systemic sclerosis) ay ang pagtaas ng function ng fibroblasts. Ito ang mga nag-uugnay na mga selula ng tisyu na responsable para sa synthesis ng collagen at elastin na nagbibigay ng tissue na may mataas na lakas at pagkalastiko. Sa panahon ng pagtaas ng function, ang mga fibroblast ay nagsisimulang gumawa ng mas maraming collagen. Bilang resulta, lumilitaw ang foci ng sclerosis sa mga organo at tisyu. Gayundin, ang gayong mga pagbabago ay nakakaapekto sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo, na nagpapakapal. Bilang resulta, nagkakaroon ng hadlang sa normal na daloy ng dugo, bilang resulta kung saan nabubuo ang mga pamumuo ng dugo at nagkakaroon ng mga ischemic na proseso.
Nakaroon ang connective tissue sa lahat ng organ at system, kaya naman kumakalat ang sakit sa buong katawan at may iba't ibang sintomas.
Sa talamak na anyo, ang mga pagbabago sa sclerotic sa balat at fibrosis ng mga panloob na organo ay nabubuo sa mga unang taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit. Ang unang palatandaan ng pag-unlad ng sakit ay mataas na temperatura ng katawan at biglaang pagbaba ng timbang. Mataas ang mortalidad ng mga pasyente na may ganitong form.
Ang talamak na pag-uuri ng systemic sclerosis ay nagpapakita mismo sa anyo ng Raynaud's syndrome, na nakakaapekto sa mga kasukasuan at balat. Maaaring itago ang mga sintomas sa loob ng ilang taon.
Ang pinaka-katangian na sintomas ng sakit ay ang pagkatalo ng balat sa mga kamay at mukha. Maaari mo ring matukoy ang pag-unlad ng sakit sa pamamagitan ng mga vascular disorder at joint damage.
Kung ang sakit ay nakakaapekto sa musculoskeletal system, ang mga sumusunod na sintomas ay sinusunod:
- sakit sa mga kalamnan at kasukasuan;
- paninigas at limitadong paggalaw, lalo na sa umaga;
- deformed fingers;
- nail extension;
- Pag-iipon ng calcium sa mga daliri, na ipinapakita bilang mga mapuputing spot sa paligid ng mga kasukasuan.
Kung ang scleroderma ay nakakaapekto sa mga baga, maaari itong magpakita bilang:
- interstitial fibrosis;
- pulmonary hypertension;
- nagpapasiklab na proseso sa pleura.
Kapag ang puso ay apektado, ang mga sintomas ng systemic sclerosis, ang paggamot na nangangailangan ng pinagsamang diskarte, ay lilitaw tulad ng sumusunod:
- kapansin-pansing pampalapot ng kalamnan sa puso;
- pericarditis o endocarditis;
- kahirapan sa puso;
- pabilis ng tibok ng puso;
- kapos sa paghinga;
- heart failure.
Ang pinsala sa bato ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas:
- high blood;
- nabawasan ang output ng ihi bawat araw, sa ilang pasyente ay ganap na wala ito;
- mabilis na pagtaas ng kidney failure;
- tumataas ang antas ng protina sa ihi;
- may kapansanan sa paningin;
- nahimatay nang paulit-ulit.
Kapag naapektuhan ang bituka at tiyan, ang sakit ay ipinahayag ng mga sumusunod na sintomas:
- naiistorbo ang paglunok;
- burping at heartburn;
- ulser sa mga dingding ng esophagus;
- peristalsis ay bumabababituka;
- pagtatae o paninigas ng dumi;
- discomfort sa tiyan.
Kapag ang central nervous system ay apektado, ang pananakit sa mga paa't kamay ay napapansin, ang sensitivity ng balat sa mga braso at binti ay naaabala.
Bilang karagdagan, ang progressive systemic sclerosis ay maaaring makaapekto sa endocrine system, na nagiging sanhi ng malfunction ng thyroid gland.
Mga pamamaraan ng diagnostic
Upang makagawa ng tumpak na diagnosis, kailangan mong sumailalim sa isang komprehensibong pagsusuri, dahil ang sakit ay maaaring makaapekto sa lahat ng panloob na organo at sistema. Sa una, ang pasyente ay sinusuri ng isang rheumatologist na mag-aaral ng kasaysayan ng medikal ng pasyente mismo at ng kanyang malapit na pamilya. Nangongolekta ng isang anamnesis at nagsasagawa ng pagsusuri na nagbibigay-daan sa iyo upang masuri ang kondisyon ng balat at mga kasukasuan. Isinasagawa rin ang pagsusuri gamit ang phonendoscope, na nagbibigay-daan sa iyong matukoy ang yugto ng pag-unlad ng sakit.
Inirerekomenda ang pasyente na sumailalim sa mga pagsusuri sa laboratoryo, ngunit ang mga ito ay hindi nagbibigay kaalaman at nakakatulong lamang upang matukoy ang organ dysfunction kapag sila ay nasira.
Gayundin, ang mga taong may scleroderma ay kailangang sumailalim sa mga instrumental diagnostic na pamamaraan:
- x-ray ng mga buto at panloob na organo;
- ECG at EchoCG;
- CT at MRI;
- Ultrasound ng puso at iba pang organ;
- biopsy ng balat at mga tissue ng internal organs.
Bukod dito, kakailanganin ang konsultasyon ng mga makitid na espesyalista.
Mga panggamot na interbensyon
Sa ngayon, ang mga sanhi ng systemic sclerosis ay hindi pa tiyak na nilinaw, ngunit kung indibidwalmga palatandaan, posible hindi lamang upang mapabuti ang kondisyon ng katawan, kundi pati na rin ang paggana ng mga organo at sistema. Bilang resulta, posibleng pahabain ang buhay ng pasyente at pagbutihin ang kalidad nito.
Ang paggamot sa sakit na ito ay batay sa pag-aalis at pagpapagaan ng mga sintomas. Ang paggamot sa droga ay nahahati sa tatlong grupo:
- mga anti-fibrotic na gamot: Colchicine, Diucifon;
- vascular, na nagpapalawak ng mga daluyan ng dugo at pumipigil sa pamumuo ng dugo, gaya ng Nifedipine, Trental;
- mga anti-inflammatory na gamot at mga gamot na pumipigil sa ilan sa mga immune response ng katawan.
Bukod dito, ang mga sumusunod na gamot ay ginagamit upang mapawi ang mga sintomas ng systemic sclerosis:
- aminoquinolines: Delagil, Plaquenil;
- pagpapababa ng presyon ng dugo: Captopril, Kapoten.
Para sa paggamot ng scleroderma, ang pangunahing gamot ay "D-penicillamine", na nagpapahintulot sa iyo na ihinto ang pag-unlad ng sakit sa isang agresibong kurso. Ang tool na ito ay nagbibigay-daan sa iyo upang bawasan ang pampalapot ng balat, ang mga sintomas ng Raynaud's syndrome, ay hindi pinapayagan ang pag-unlad ng mga malubhang anyo ng mga sakit ng mga panloob na organo.
Pinipigilan ng immunosuppressants ang pagbuo ng mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay. Kadalasan, inirerekomenda ng mga eksperto ang pag-inom ng Azathioprine o Chlorambucil.
Glucocorticosteroids ay ginagamit lamang para sa exacerbation ng talamak na scleroderma.
Para pahusayin ang mga pader ng mga daluyan ng dugo at balat, ini-inject ang "Lidase."
Maaari mong alisin ang mga pulikat sa Raynaud's syndrome sa tulong ng mga ganitong paraan: Prazosin, Nifedipine at Reserpine.
Mga gamot para saAng pag-aalis ng mga sintomas ng systemic sclerosis ay pinipili ng isang espesyalista nang paisa-isa para sa bawat pasyente, depende sa kurso at yugto ng sakit.
Mga karagdagang paggamot
Siguraduhing magreseta ng physiotherapy para sa scleroderma, salamat sa kung saan posible na mapabuti ang joint mobility.
Upang maiwasan ang pag-unlad ng pamamaga, pati na rin mapawi ang pananakit, gumamit ng mga non-hormonal na anti-inflammatory na gamot, gaya ng Prednisolone, ngunit hindi hihigit sa 10 mg bawat araw.
Ang kurso ng masahe gamit ang mga langis ay inireseta, na nagbibigay-daan sa iyong mapanatili ang mobility ng mga limbs at ang elasticity ng balat.
Upang mapabilis ang paggaling ng mga ulser sa mga daliri, inirerekumenda na gumamit ng mga occlusive bandage, hugasan ang mga ulser, alisin ang patay na tissue gamit ang mga enzyme. Ang balat ay pinadulas ng nitroglycerin ointment, at ang "Reserpine" o "Octadin" ay ginagamit upang palakihin ang mga daluyan ng dugo.
Kung nahawaan ang mga ulser, ginagamit ang mga antibacterial agent, halimbawa, Stellanin.
Upang maiwasan ang pagkatuyo ng balat, inirerekumenda na gumamit ng banayad at alkali-free na mga produkto na naglalaman ng mga langis para sa paghuhugas.
Vitamin B10 at E, pati na rin ang "Penicillamine" o "Colicin Alkaloid" ay makakatulong na mapabuti ang kondisyon ng balat.
Ang isang detalyadong paglalarawan ng paggamot ng progressive systemic sclerosis, ang mga sintomas na nagbibigay ng maraming abala sa pasyente, ay gagawin ng doktor pagkatapos niyang magsagawa ng pagsusuri at malaman kung aling mga organo ang apektado ng sakit.
Mga paraan ng pag-iwas
Kung may hinalasa katotohanan na ang isang tao ay nagkakaroon ng scleroderma, pagkatapos ay kailangan lamang niyang humingi ng kwalipikadong tulong at sumailalim sa isang buong pagsusuri ng lahat ng mga espesyalista. Ang mga pangunahing paraan ng pag-iwas para sa mga indibidwal na nasa panganib ay kinabibilangan ng:
- regular na pagsusuri ng isang espesyalista, obserbasyon sa dispensaryo, lalo na para sa mga bata sa panahon ng pagdadalaga;
- pagsasagawa ng mga kinakailangang pagsusuri sa laboratoryo, mandatoryong ihi at donasyon ng dugo;
- kinakailangang ang pasyente ay dapat suriin ng isang cardiologist isang beses sa isang taon, habang ginagawa ang isang electrocardiogram, isang neurologist at isang psychotherapist;
- inirerekomenda ang pasyente na sumailalim sa regular na X-ray at pagsusuri sa ultrasound ng mga panloob na organo;
- dapat pumili ang isang tao para sa kanyang sarili ng isang trabaho na hindi maghihikayat sa pag-unlad at pag-unlad ng systemic sclerosis, walang pinsala, hypothermia, overexertion;
- kinakailangang ang isang pasyenteng may scleroderma ay dapat kumain ng makatwiran, ganap na huminto sa paninigarilyo at pag-inom ng alak, ibukod ang mga negatibong salik na sumisira sa istruktura ng mga pader ng mga daluyan ng dugo;
- ganap na iwasan ang hypothermia, sobrang trabaho at stress.
Kung ang systemic sclerosis ay hindi nagamot sa tamang oras, ang sakit ay maaaring magdulot ng malubha at hindi maibabalik na mga kahihinatnan.
Mga Komplikasyon
Ang Scleroderma ay isang malubhang sakit na, kung walang tamang paggamot, ay maaaring magdulot ng maraming komplikasyon sa katawan. Ang sakit ay nagiging sanhi ng pamamaga ng maliliit na sisidlan, na pumukaw sa kanilapaglaki ng fibrous tissue. At kapag ang mga sisidlan ay apektado, ito ay humahantong sa pagkagambala sa gawain ng lahat ng mga organo. Ang pangunahing banta sa pasyente ay itinuturing na isang malubhang karamdaman sa daloy ng dugo, na nagpapalusog sa mga tisyu at mga selula ng mga panloob na organo na may oxygen.
Ang mga komplikasyon ay kadalasang nabubuo sa mga pasyente kung saan ang diagnosis ng systemic sclerosis ay hindi natukoy o huli na na-diagnose. Kabilang sa mga komplikasyon na mas madalas na nakikita:
- tissue necrosis;
- pulmonary fibrosis;
- pulmonary hypertension;
- proteinuria;
- heart failure at arrhythmias;
- gangrene ng mga kamay at paa.
Kung hindi mo susundin ang mga rekomendasyon para sa paggamot ng scleroderma, ang sakit ay aktibong sumisira sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo, mga tisyu ng mga panloob na organo, mga kasukasuan at mga panloob na sistema ng katawan, na humahantong sa katotohanan na ang pag-asa sa buhay ng nabawasan ang mga pasyente.
Mga Pagtataya
Ang pinakakanais-nais na pagbabala ay nasa juvenile form, na nagpapakita ng sarili nito pangunahin sa mga bata. Kapag sinusunod ang mga rekomendasyon sa paggamot, halos lahat ng sintomas ay humupa at hindi lalabas sa loob ng maraming taon.
Ang talamak na anyo ng systemic sclerosis, ang mga larawan sa artikulo ay nagpapahiwatig ng matingkad na pagpapakita ng sakit, sa mga kabataan ay nagpapatuloy ito nang mabait, nang hindi nagiging sanhi ng anumang abala sa batang pasyente. Ang mga pasyenteng may talamak na anyo ay nabubuhay nang higit sa 84%, habang ang mga may subacute na anyo ay 62%.
Ngunit ang mga taong may scleroderma, na nagdudulot ng abnormal na mga chromosome, ay may mahinang prognosis.
Upang mapabagal ang paglala ng sakit ngayon, tanging "D-penicillamine" lang ang nakakatulong. Ang tool na ito ay makabuluhang nagpapabuti sa pagbabala. Para sa 6Sa mga nakalipas na taon, 9 sa 10 pasyente ang nakaligtas na kumuha ng gamot na ito at eksaktong sumunod sa mga rekomendasyon. Ngunit nang walang maayos na paggamot, sa 10 pasyente, 5 ang namamatay.
Isang mahalagang salik para sa kaligtasan ng buhay at paggaling ng mga pasyenteng may scleroderma ay ang makatwirang trabaho:
- sa talamak at malubhang anyo, ang pasyente ay inilipat sa kapansanan;
- sa talamak na anyo, ang pasyente ay ganap na napalaya mula sa pagsusumikap, mahalaga din na ibukod ang hypothermia at pakikipag-ugnay sa mga kemikal.
Kung tama kang lumapit sa paggamot at pumili ng isang sapat na lugar ng trabaho, kung gayon ang pagbabala para sa mga pasyente na may scleroderma ay paborable. Nagbibigay-daan ito sa isang tao na mapanatili ang normal na pagganap at aktibong pamumuhay.
Konklusyon
Ang Scleroderma ay isang malubhang sakit na nangangailangan ng maagang pagsusuri at kumplikadong paggamot gamit ang mga gamot, pati na rin ang mga karagdagang therapy. Ang mga sanhi ng pag-unlad ng sakit hanggang sa kasalukuyan ay hindi pa nilinaw, kaya mahirap matukoy nang tama at maiwasan ang pag-unlad.
Kaya nga, sa mga unang nakababahala na sintomas, mas mabuting kumunsulta sa doktor, lalo na sa mga pasyenteng may predisposisyon sa sakit na ito. Ang pagbabala ay kanais-nais lamang para sa mga naghahanap ng tulong sa oras at sumusunod sa lahat ng mga rekomendasyon.
