Ang isa sa mga pinakakaraniwang anyo ng amyloidosis ay renal amyloidosis. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay bubuo bilang isang komplikasyon ng mga malubhang pathologies tulad ng tuberculosis, syphilis, osteomyelitis. Ang pinsala sa organ ay bunga ng pinag-uugatang sakit, na inirerekomenda na matukoy at magamot sa isang napapanahong paraan. Lumilitaw ang patolohiya bilang isang resulta ng isang pagtaas sa amyloid (isang kumplikadong protina) sa dugo, na naninirahan sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo at sa mga bato, bilang isang resulta kung saan ang pag-andar ng organ ay nagambala. Ang sakit na ito ay nangyayari laban sa background ng nephrotic syndrome at pumasa sa pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato. Sa malalang kaso, maaaring kailanganin ang donor kidney transplant.
Paglalarawan ng Problema
Ang kidney amyloidosis ay isang komplikasyon ng systemic amyloidosis, na nailalarawan sa pamamagitan ng akumulasyon ng isang glycoprotein substance, amyloid, sa intercellular space ng mga bato, na humahantong sa pagkagambala ng organ.
Ang Amyloid ay isang produkto ng synthesis ng mga pathological protein bilang resulta ng dysproteinemia, na nangyayari dahil sa isang malalang sakit. Ito ay nauugnay sa mga reaksiyong autoimmune. Bilang resulta ng pag-unlad ng isang malalang sakit, ang mga produkto ng pagkabulok ng mga toxin, leukocytes at mga tisyu ay naipon, na humahantong sa pagbuo ng mga antibodies, na, kapag tumugon sa mga antigen, ay bumubuo ng mga amyloid. Ang mga amyloid na ito ay idineposito sa mga site kung saan nag-iipon ang mga antibodies.
Ang pangalawang amyloidosis ng mga bato ay may malaking kahalagahan sa medikal na kasanayan, dahil sa karamihan ng mga kaso ito ay humahantong sa pagbuo ng kidney failure, kung saan ang mga bato ay lumalaki sa laki at may makinis na ibabaw.
Epidemiology
May mga pagkakaiba sa paglaganap ng sakit sa iba't ibang bansa sa mundo. Sa mga binuo bansa ng Europa, ang sakit ay nangyayari sa 0.7% ng mga kaso, at sa Asya - hanggang sa 0.2%. Ito ay dahil sa pagkakaiba-iba ng diyeta ng mga tao. Sa huling kaso, ang mga tao ay madalas na kumakain ng mga pagkain na naglalaman ng maliit na halaga ng kolesterol at mga protina ng hayop. Ang mga kaso ng patolohiya ng pamilya ay pinaka-diagnosed sa mga bansa ng Spain at Portugal. Ang amyloidosis ay kadalasang nakakaapekto sa mga lalaki sa pagitan ng edad na apatnapu at limampu, ngunit ang mga kaso ay naobserbahan sa mga bata, kabilang ang mga bagong silang.
Kamakailan, ang dalas ng pag-diagnose ng patolohiya ay lumalaki. Lalo na madalas ang sakit ay sinamahan ng patolohiya ng mga baga, arthritis, ulcerative colitis, cancerous na mga bukol. Kadalasan, nabubuo ang amyloidosis sa mga taong nagkaroon ng tuberculosis o purulent na impeksyon. Ang amyloidosis ay madalas ding masuri sa mga adik sa droga na gumagamit ng mga narcotic na gamot.mga sangkap sa anyo ng mga iniksyon, na kadalasang naghihikayat sa pagbuo ng suppuration.
Mga uri ng sakit
Sa medisina, kaugalian na makilala ang mga sumusunod na uri ng patolohiya:
- Pangunahing sakit na lumilitaw bilang isang resulta ng isang paglabag sa pagdirikit ng mga immunoglobulin na nagbabago sa komposisyon ng dugo, na naninirahan sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo at mga panloob na organo. Ang patolohiya na ito ay mahirap masuri. Dahil mayroon itong mga katulad na sintomas sa iba pang sakit.
- Ang pangalawang amyloidosis ng mga bato ay nabuo dahil sa mga malalang sakit: osteomyelitis, colitis, arthritis, sclerosis, tuberculosis o spondyloarthritis. Madalas lumalabas ang sakit sa katandaan.
Lahat ng ganitong uri ng amyloidosis ay nangyayari at kadalasang nabubuo sa pagkabata. Ang sakit ay nagpapatuloy sa mga panahon ng pagpapatawad at pagbabalik, na sinamahan ng mga pag-atake ng sakit. Ang paggamot sa kasong ito ay hindi nagdudulot ng mga resulta.
Mga anyo ng sakit
Sa medisina, kaugalian na makilala ang ilang uri ng sakit:
- Idiopathic form, kung saan ang mga sanhi at mekanismo ng pag-unlad ng sakit ay hindi alam.
- Anyo ng pamilya, na nailalarawan sa pamamagitan ng genetic predisposition sa paglitaw ng abnormal na mga protina sa katawan. Sa medisina, naitatag na ang amyloidosis ay nakukuha sa ilang henerasyon. Kadalasan ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay sinusunod sa mga Hudyo at Arabo. Ang sakit ay sinamahan ng mga pantal sa balat, pananakit ng tiyan.
- Ang nakuhang anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng patolohiya bilang resulta ng mga immunological disorder.
- senileang anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang disorder ng metabolismo ng protina.
- Ang lokal na anyo ay may hindi maipaliwanag na mga sanhi ng pag-unlad. Karaniwan itong nauugnay sa mga tumor ng endocrine system, diabetes at Alzheimer's syndrome.
- Ang mala-tumor na anyo ay nabubuo din sa hindi malamang dahilan. Ang mga doktor ay may posibilidad na magtalo na ang amyloidosis ng form na ito ay nabubuo dahil sa ilang uri ng neoplasms.
Mga sanhi ng amyloidosis
Renal amyloidosis sanhi ng paglitaw sa karamihan ng mga kaso ay hindi alam. Maraming sakit ang maaaring magdulot ng paglitaw ng mga komplikasyon sa anyo ng amyloidosis, ngunit maaari rin itong kumilos bilang isang malayang sakit.
Sa pangunahing patolohiya ng sanhi, hindi posible na maitatag ito. Minsan ang sakit ay nabuo na may maraming myeloma. Sa kasong ito, bilang karagdagan sa mga bato, ang pathological na proseso ay kinabibilangan ng dila, balat, puso, baga, atay, bituka at pali.
Ang pangalawang amyloidosis ng mga bato ay nabuo dahil sa malalang mga nakakahawang sakit at abnormal na kondisyon ilang taon pagkatapos ng kanilang paglitaw. Kadalasan, ang sakit ay bubuo pagkatapos ng isang komplikasyon ng pulmonary tuberculosis, nakakaapekto ito hindi lamang sa mga bato, kundi pati na rin sa mga sisidlan, mga lymph node. Ang senile amyloidosis ay isang senyales ng pagtanda at nangyayari sa 80% ng mga taong mahigit otsenta.
Kabilang sa pangkat ng panganib ang mga taong may plasma cell disease, mga malalang sakit na nagpapaalab, ankylosing spondylitis, rheumatoid arthritis, at Mediterranean fever.
Mga sintomas at palatandaan ng karamdaman
Ang mga sintomas ng amyloidosis sa bato ay maaaring mag-iba depende sa lokasyon ng mga akumulasyon ng amyloid sa ibang mga organo, ang yugto ng kurso ng sakit, ang antas ng kapansanan ng apektadong organ, pati na rin ang sakit na naging sanhi ng patolohiya.
Ang mga unang senyales ng pinsala sa bato ay makikita sa maagang yugto ng pag-unlad ng sakit. Sa mga tao, ang antas ng protina sa ihi ay tumataas, kahinaan, anemia, may kapansanan sa kaligtasan sa sakit, mga karamdaman ng cardiovascular system, at pagtatae. Ang sakit na ito ay naghihikayat ng pagtaas sa mga panloob na organo at pag-unlad ng pamamaga. Sa huling yugto ng pag-unlad ng sakit, ang hypertension, anuria at trombosis ng mga ugat ng bato ay sinusunod.
Sa gamot, ang mga sumusunod na sintomas ng amyloidosis ay naitala:
- may kapansanan sa paggana ng bato, pag-unlad ng pagkabigo sa bato;
- disorder ng digestive tract;
- pinsala sa nervous system;
- pag-unlad ng arrhythmia at pagpalya ng puso.
Sa amyloidosis, palaging nagkakaroon ng edema. Sa ilang mga kaso, lumalabas ang renal vein thrombosis, pain syndrome, arrhythmia, pagkahilo, igsi ng paghinga.
Mga yugto ng kidney amyloidosis
Sa panahon ng kurso ng sakit, maraming mga yugto ang nakikilala, ang bawat isa ay nailalarawan sa pamamagitan ng sarili nitong pagpapakita ng mga sintomas:
- Ang nakatagong yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang asymptomatic na kurso ng amyloidosis, maaaring lumitaw ang mga palatandaan ng pangunahing patolohiya. Ang pangunahing tanda ng nakatagong panahon ay ang pagkakaroon ng bahagyangprotinauria. Ang panahong ito ay tumatagal ng humigit-kumulang limang taon.
- Ang Proteinuric o albuminuric stage ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglabas ng protina mula sa katawan na may ihi, isang pagtaas sa laki ng mga bato bilang resulta ng pag-unlad ng hyperemia at lymphostasis, ang pagtitiwalag ng amyloid sa mga dingding ng dugo mga sisidlan. Sa panahong ito, madalas na nagkakaroon ng sclerosis at lymphostasis. Ang yugtong ito ay tumatagal ng humigit-kumulang labindalawang taon.
- Edematous o nephrotic stage ay sanhi ng paglitaw ng nephrotic syndrome na may mga sintomas tulad ng proteinuria, hypercholesterolemia at hypoproteinemia. Gayundin sa kasong ito, ang pag-unlad ng edema, hypertension, splenomegaly ay sinusunod. Ang mga panloob na organo ay lumalaki sa laki, ang mga bituka ay apektado. Ang yugtong ito ay tumatagal ng humigit-kumulang pitong taon.
- Ang Terminal o Azotemic stage ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakapilat at pagpapapangit ng mga bato, pagbaba sa laki nito, pag-unlad ng renal failure at hypotension.
Napakahalaga na matukoy ang amyloidosis ng mga bato sa maagang yugto ng pag-unlad, kapag posible na ihinto ang proseso ng pathological. Sa mga huling yugto ng sakit, ito ay hindi maibabalik, ang pagbawi ay posible sa napakabihirang mga kaso. Ang pagkabigo sa bato ay maaaring mabilis na umunlad at nakamamatay sa alinman sa mga yugto sa itaas ng sakit. Ang ganitong mabilis na pag-unlad ng amyloidosis ay sanhi ng paglala ng pinag-uugatang sakit, ang pagdaragdag ng impeksiyon o trombosis ng mga ugat ng bato.
Diagnostic na pagsusuri. Ano ito?
Kidney amyloidosis, ang mga sintomas at paggamot na tinalakay sa artikulong ito, ay napakahirap masuri sa maagang yugtopag-unlad, dahil sa kasong ito ang mga sintomas ay hindi lilitaw. Ang doktor sa kasong ito ay nagrereseta ng mga pagsusuri sa laboratoryo ng dugo at ihi.
Ayon sa mga resulta ng pagsusuri ng ihi, makikita na ang pagkakaroon ng proteinuria, na may posibilidad na tumaas, pati na rin ang leukocyturia, microhematuria at cylindruria, ay nabanggit dito. Ang mga resulta ng pagsusuri sa dugo ay nagpapahiwatig ng pagtaas ng ESR, anemia, leukocytosis, pagtaas ng antas ng sodium at calcium, cholesterol, liver enzymes.
Gayundin, ang mga dumi ay kinukuha para sa pagsasaliksik. Ipinapakita ng pagsusuri na ang mga dumi ay naglalaman ng mga fiber ng kalamnan, isang malaking halaga ng almirol, pati na rin ang taba.
Karaniwan, ang diagnosis ng renal amyloidosis ay nagsasangkot ng isang electrocardiogram, na kadalasang nagpapakita ng mga arrhythmia at signal conduction disturbances, cardiomyopathy, at diastolic dysfunction. Kadalasan, isinasagawa ang ultrasound ng cavity ng tiyan at bato, na nagpapakita ng pagtaas sa laki ng atay at pali, pati na rin ang mga bato, x-ray.
Ang isang mabisang paraan ng diagnostic ay ang kidney biopsy at karagdagang histological examination ng biopsy. Kapag sinusuri ang isang biopsy specimen, ito ay nabahiran, habang ang amyloidosis ng bato ng macropreparation ng "Big motley chain" ay kinakailangan. Sa kasong ito, ang pag-aaral ay nagpapakita ng pagpapapangit ng mga bato, na may malawak na cortical layer, malalaking sukat. Ginagawang posible ng paraang ito na makagawa ng tumpak na diagnosis, upang matukoy ang yugto ng sakit.
Kabilang din ang paggamit ng amyloidosis ng kidney micropreparation No. 128, na ginagawang posible upang makita ang vascular plethora, paglusot ng glomeruli ng mga leukocytes atpaglaganap ng mga endothelial cells.
Kapag sinusuri ang biological material, ang isang laboratory assistant ay maaaring makakita ng mga palatandaan ng iba pang sakit sa bato. Ang isang napakasensitibong diagnostic test ay ang RSK gamit ang isang amyloid antigen.
Therapy of disease
Ang Renal amyloidosis treatment ay pangunahing kinasasangkutan ng pinagbabatayan na sakit. Kapag ang pangunahing patolohiya ay gumaling, ang mga sintomas ng amyloidosis ay nawawala sa loob ng mahabang panahon. Ang mga pasyente ay inireseta ng isang diyeta kung saan kinakailangan na ubusin ang hilaw na atay sa loob ng dalawang taon, limitahan ang paggamit ng asin at protina, dagdagan ang paggamit ng mga carbohydrates at bitamina, potassium s alts. Gayundin, inirerekomenda ng mga doktor sa panahong ito na sumailalim sa paggamot sa isang sanatorium, madalas na lumabas sa labas, uminom ng mga bitamina complex.
Renal amyloidosis clinical guidelines ay nagmumungkahi ng sumusunod:
- pagpapanatili ng malusog na pamumuhay, pag-iwas sa mga nakababahalang sitwasyon;
- pagbubukod ng pisikal na aktibidad;
- pag-alis ng masasamang gawi;
- pagdidiyeta.
Drug Therapy Description
Renal amyloidosis paggamot ay nagsasangkot din ng gamot. Ang doktor ay nagrereseta ng mga antihistamine, halimbawa, Suprastin o Dimedrol, mga antibacterial at anti-inflammatory na gamot na may immunosuppressive effect. Upang mapawi ang pamamaga, ang mga diuretics, mga antihypertensive na gamot ay inireseta, ang glucose sa anyo ng mga dropper ay inireseta upang madagdagan ang hemoglobin sa dugo. Inirerekomenda ng ilang doktor na gamutin ang sakit sa bato (amyloidosis)corticosteroids at cytostatics. Minsan ang doktor ay maaaring magreseta ng kurso ng chemotherapy o ang paggamit ng makapangyarihang gamot na Colchicine. Ngunit sa pangmatagalang paggamit ng mga gamot na ito, nagkakaroon ng mga side effect sa anyo ng dispersion, allergy, hematuria at leukopenia.
Itigil ang mabilis na pag-unlad ng sakit ay maaaring mga gamot mula sa pangkat ng mga aminocholine, tulad ng Chloroquine o Delagil. Sa paggamit ng mga gamot na ito sa loob ng ilang taon, sa kondisyon na ang patolohiya ay masuri sa maagang yugto ng pag-unlad, posibleng lubos na pabagalin ang pag-unlad ng amyloidosis.
Surgery
Sa malalang kaso, inireseta ang panghabambuhay na kidney dialysis o isang donor organ transplant. Ang paglipat ng bato ay nagbibigay ng mga positibong resulta kapag ang sanhi ng amyloidosis ay inalis. Ang kaligtasan ng buhay pagkatapos ng naturang surgical intervention ay mababa, ito ay dahil sa pag-unlad ng cardiac amyloidosis at maraming komplikasyon. Gayundin, ang mga relapses ng sakit sa graft ay madalas na nabubuo, na maaaring maging sanhi ng pagkawala nito. Posible ring magsagawa ng pagtanggal sa apektadong bahagi ng bato.
Sa napapanahong paggamot ng sakit, posibleng bawasan ang pathological na epekto ng amyloidosis sa mga panloob na organo, gayundin ang pag-alis ng mga hindi kanais-nais na sintomas.
Pagtataya
Renal amyloidosis, na ang maagang paggamot ay nangangailangan ng pag-aalis ng pinag-uugatang sakit, ay maaaring magkaroon ng paborableng pagbabala. Sa pagbuo ng trombosis, pangalawang impeksyon, pagdurugo, ang pagbabala ay magiging hindi kanais-nais, lalo naIto ay totoo para sa mga matatandang tao. Sa pagbuo ng pagkabigo sa puso at bato, ang isang tao ay maaaring mabuhay ng hindi hihigit sa isang taon. Ang pagbuo ng mga pangmatagalang remisyon ay posible sa napapanahong therapy sa maagang yugto ng sakit, na dapat ay epektibo.
Karaniwan, ang mga pasyenteng may ganitong sakit ay may pag-asa sa buhay na isa hanggang tatlong taon mula sa oras ng diagnosis. Ngunit sa medikal na kasanayan, ang mga kaso ay naitala kapag ang mga pasyente ay nabuhay nang higit sa sampung taon. Ang simula ng kamatayan ay depende sa kurso ng pinagbabatayan na patolohiya. Kadalasan, ang mga tao ay namamatay dahil sa mga komplikasyon ng pangunahing sakit na naging sanhi ng pag-unlad ng amyloidosis. Gayundin, ang sanhi ng kamatayan ay pagkabigo sa bato, na nabubuo dahil sa mabilis na pag-unlad ng patolohiya, ang pagdaragdag ng mga pangalawang impeksiyon na nakakaapekto sa mga bituka.
Pag-iwas
Para sa layunin ng pag-iwas, inirerekumenda ng mga doktor ang napapanahong paggamot ng mga malalang sakit na maaaring makapukaw ng hitsura ng amyloidosis. Ang mga pasyente na may sakit na ito ay dapat na nasa ilalim ng patuloy na pangangasiwa. Habang pinapanatili ang pag-andar ng mga bato, ang pagmamasid sa dispensaryo ay isinasagawa dalawang beses sa isang taon na may ipinag-uutos na mga hakbang sa diagnostic. Sa mga unang yugto ng sakit, inirerekomenda ng mga doktor ang pagbisita sa mga sanatorium sa kawalan ng mga seryosong pathologies sa katawan.
Kidney amyloidosis ay isang malubhang sakit na nagdudulot ng banta sa buhay ng tao. Samakatuwid, mahalagang matukoy ito sa oras upang sumailalim sa epektibong therapy atpahabain ang buhay. Ngayon, maraming tao ang namamatay bilang resulta ng pagkakaroon ng kidney failure. Ang bilang ng mga taong may ganitong sakit ay lumalaki bawat taon. Ang sakit ay nakakaapekto sa mga tao sa lahat ng edad, kabilang ang mga bagong silang. Kadalasan ang sakit ay namamana sa ilang henerasyon, kaya mahalagang obserbahan ang pag-iwas sa patolohiya para sa mga taong nasa panganib.
