Amyloidosis - ano ito? Ito ay isang sakit na sanhi ng isang paglabag sa metabolismo ng protina, kung saan ang pagbuo at pagtitiwalag sa iba't ibang mga tisyu at organo ng isang partikular na substansiyang protina-polysaccharide - amyloid.
Pag-unlad ng sakit
Ang Amyloidosis ay bubuo (kung ano ito - nalaman na natin) na lumalabag sa synthesis ng protina sa reticuloendothelial system. Ang mga abnormal na protina ay naipon sa plasma ng dugo. Ang mga protina na ito ay mahalagang self-antigens at nagiging sanhi ng pagbuo ng mga autoantibodies sa pamamagitan ng pagkakatulad sa mga allergy.
Pagkatapos, ang mga antibodies na ito ay nagre-react sa mga antigen at ang mga coarsely dispersed na protina ay namuo. Ito ay kung paano nabuo ang amyloid. Ang sangkap na ito ay naninirahan sa mga vascular wall at iba't ibang organo. Unti-unting nag-iipon, ang amyloid ay humahantong sa pagkamatay ng organ.
Mga uri ng amyloidosis. Dahilan
May ilang uri ng amyloidosis. Ang mga sanhi ng pag-unlad ng sakit ay direktang nakasalalay sa uri ng amyloidosis. Ano ito? Ang pag-uuri ay isinasagawa depende sa pangunahing protina na bumubuo sa amyloid fibrils. Nasa ibaba ang mga uri ngsakit.
- Pangunahing amyloidosis (AL-amyloidosis). Sa pag-unlad nito, lumilitaw ang abnormal na light chain ng immunoglobulins sa plasma ng dugo, na maaaring manirahan sa iba't ibang mga tisyu ng katawan. Sa parehong paraan, nagbabago ang mga selula ng plasma sa multiple myeloma, Waldenström's macroglobulinemia, monoclonal hypergammaglobulinemia.
- Secondary amyloidosis (AA-amyloidosis). Sa kasong ito, mayroong labis na pagtatago ng alpha-globulin protein sa pamamagitan ng atay. Ito ay isang acute phase protein na na-synthesize sa panahon ng isang talamak na proseso ng pamamaga. Posible ito sa iba't ibang sakit, tulad ng rheumatoid arthritis, malaria, bronchiectasis, osteomyelitis, leprosy, tuberculosis.
- Family amyloidosis (AF-amyloidosis). Ito ay isang namamana na anyo ng sakit na may autosomal recessive inheritance mechanism. Tinatawag din itong Mediterranean intermittent fever o familial paroxysmal polyserositis. Ang sakit na ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng pag-atake ng lagnat, ang paglitaw ng pananakit ng tiyan, mga pantal sa balat, arthritis at pleurisy.
- Dialysis amyloidosis (AH-amyloidosis). Ito ay nauugnay sa katotohanan na ang protina na beta-2-microglobulin MHC sa malulusog na tao ay ginagamit ng mga bato, at sa panahon ng hemodialysis ay hindi ito sinasala, at samakatuwid ay naiipon ito sa katawan.
- AE-amyloidosis. Nabubuo sa ilang uri ng cancer, gaya ng thyroid cancer.
- senile amyloidosis.
Mga Sintomas
Kapag na-diagnose na may amyloidosis, ang mga sintomas ay nakadepende sa lokasyon ng mga deposito. Kapag natalong gastrointestinal tract, isang pinalaki na dila, kahirapan sa paglunok, paninigas ng dumi o pagtatae ay maaaring maobserbahan. Minsan posible ang mga deposito na tulad ng amyloid tumor sa bituka o tiyan.
Intestinal amyloidosis ay sinamahan ng pakiramdam ng bigat at kakulangan sa ginhawa, maaaring may katamtamang pananakit sa tiyan. Kung ang pancreas ay apektado, ang parehong mga sintomas ay naroroon tulad ng sa pancreatitis. Kapag nasira ang atay, makikita ang pagtaas nito, pagduduwal, belching, pagsusuka, paninilaw ng balat.
Respiratory amyloidosis ay nagpapakita ng mga sumusunod:
- paos na boses;
- sintomas ng brongkitis;
- pulmonary amyloidosis tumor.
Nervous system amyloidosis ay maaaring magpakita ng mga sumusunod na sintomas:
- tingling o nasusunog na pandamdam sa mga paa, pamamanhid (peripheral polyneuropathy);
- sakit ng ulo, pagkahilo;
- sphincter disorders (urinary incontinence, feces).
Amyloidosis - kung ano ito, isinasaalang-alang namin ang mga sanhi at sintomas nito. Ngayon, alamin natin kung paano na-diagnose ang sakit na ito at kung anong mga paraan ng paggamot nito ang umiiral.
Diagnosis
Sa isang sakit tulad ng amyloidosis, ang diagnosis ay kumplikado. Nakatalagang pananaliksik sa laboratoryo at hardware.
Sa mga pag-aaral sa laboratoryo sa pangkalahatang pagsusuri sa dugo, ang pagtaas ng ESR, leukocytes at pagbaba ng mga platelet ay sinusunod. Sa pangkalahatang pagsusuri ng ihi mayroong protina, sa sediment mayroong mga cylinder, leukocytes at erythrocytes. Sa coprogrammayroong isang malaking halaga ng almirol, taba at mga hibla ng kalamnan. Sa biochemistry ng dugo na may pinsala sa atay, natagpuan ang isang tumaas na nilalaman ng kolesterol, bilirubin, alkaline phosphatase.
Sa pangunahing amyloidosis, ang mataas na nilalaman ng amyloid ay matatagpuan sa ihi at plasma ng dugo. Sa pangalawa sa panahon ng mga pagsusuri sa laboratoryo, makikita ang mga palatandaan ng isang talamak na proseso ng pamamaga.
Magsagawa din ng iba pang mga diagnostic measure:
- radiological examination;
- echocardiography (sa kaso ng pinaghihinalaang sakit sa puso);
- functional test na may mga tina;
- biopsy ng organ.
Paggamot
Ang sakit na ito ay ginagamot bilang isang outpatient. Ang amyloidosis kung saan may mga matitinding kondisyon, gaya ng talamak na renal failure o matinding heart failure, ay ginagamot sa isang ospital.
Sa pangunahing amyloidosis, sa unang yugto, ang mga gamot gaya ng Chloroquine, Melphalan, Prednisolone, Colchicine ay inireseta.
Sa pangalawang amyloidosis, ginagamot ang pinag-uugatang sakit, halimbawa, osteomyelitis, tuberculosis, pleural empyema, atbp. Kadalasan, pagkatapos nitong gumaling, nawawala ang lahat ng sintomas ng amyloidosis.
Kung bubuo ang sakit bilang resulta ng hemodialysis sa bato, ililipat ang naturang pasyente sa peritoneal dialysis.
Ang mga astringent tulad ng Bismuth Subnitrate o adsorbents ay ginagamit kung nagkakaroon ng pagtatae.
Ginagamit din ang symptomatic na paggamot:
- mga gamot na nagpapababa ng presyon ng dugo;
- bitamina, diuretics;
- plasma transfusion, atbp.
Bukod dito, maaaring gumamit ng surgical treatment. Ang amyloidosis ng pali ay maaaring umatras pagkatapos alisin ang organ. Sa karamihan ng mga kaso, humahantong ito sa pagpapabuti sa kondisyon ng mga pasyente at pagbaba sa pagbuo ng amyloid.
Pagkain
Amyloidosis ay nangangailangan ng patuloy na diyeta. Sa pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato, ang paggamit ng mga produktong asin at protina tulad ng karne, isda, at itlog ay dapat na limitado. Kung magkakaroon ng talamak na pagpalya ng puso, ang asin, pinausukang at adobo na pagkain ay dapat na hindi kasama sa diyeta.
Cardiac amyloidosis
Ang sakit na ito ay tinatawag ding amyloid cardiopathy. Sa pag-unlad nito, ang amyloid deposition ay maaaring mangyari sa myocardium, pericardium, endocardium, o sa mga dingding ng aorta at coronary vessels. Ang sanhi ng naturang pinsala sa puso ay maaaring pangunahing amyloidosis, pangalawa o pampamilya. Kadalasan, ang amyloidosis ng puso ay hindi isang nakahiwalay na sakit, at ito ay nabubuo kasabay ng amyloidosis ng mga baga, bato, bituka, o pali.
Mga sintomas ng cardiac amyloidosis
Kadalasan ang mga sintomas ng sakit na ito ay katulad ng hypertrophic cardiopathy o coronary heart disease. Sa paunang yugto, ang mga sintomas ay hindi malinaw na ipinahayag. Maaaring mangyari ang pagkamayamutin at pagkapagod, ilang pagbaba ng timbang, pamamaga ng tissue at pagkahilo.
Ang matinding pagkasira ay kadalasang nangyayari pagkatapos ng anumang nakababahalang sitwasyon o impeksyon sa paghinga. Pagkatapos nito, ang sakit sa puso ay karaniwang lumilitaw ayon sa uri ng angina pectoris, arrhythmias, binibigkas na edema, igsi ng paghinga, pagpapalaki ng atay. Karaniwang mababa ang presyon ng dugo.
Mabilis na umuunlad ang sakit at ang natatanging katangian nito ay paglaban (paglaban) sa patuloy na therapy. Sa malalang kaso, ang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng ascites (pagtitipon ng likido sa tiyan) o pericardial effusion. Dahil sa amyloid infiltrates, ang kahinaan ng sinus node at bradycardia ay nabuo. Maaari itong humantong sa biglaang kamatayan.
Pagtataya
Sa amyloidosis ng puso, ang pagbabala ay hindi paborable. Ang pagpalya ng puso sa sakit na ito ay patuloy na umuunlad, at ang kamatayan ay hindi maiiwasan. Walang mga espesyal na sentro sa Russia na tumutugon sa problemang ito.
