Ang Bullous pemphigoid ay isang medyo karaniwang sakit sa balat na kahawig ng pemphigus sa hitsura. Ang sakit ay nagpapatuloy sa isang talamak na anyo at sa kawalan ng napapanahong pagsusuri at paggamot ay maaaring humantong sa hindi kasiya-siyang mga kahihinatnan. Kaya ano ang nagiging sanhi ng pag-unlad ng naturang sakit? Anong mga sintomas ang ipinakikita nito? Anong mga paggamot ang maiaalok ng modernong gamot? Ang mga sagot sa mga tanong na ito ay interesado sa maraming mambabasa.
Ano ang sakit?
Bullous pemphigoid sa modernong medisina ay kilala sa maraming pangalan - ito ay Lever's disease, at senile pemphigus, at senile dermatitis herpetiformis. Ito ay isang talamak na sakit na autoimmune na sinamahan ng paglitaw ng isang malaking pantal sa balat (kung minsan ang mga panlabas na sintomas ay kahawig ng totoong pemphigus).
Nararapat tandaan na ang napakaraming pasyente na may ganitong diagnosis ay mga taong may edad 65 at mas matanda. Naturally, ang mga pagbubukod ay kilala sa gamot, dahil ang sakit ay minsan ay matatagpuan sa mga bata at nasa katanghaliang-gulang na mga pasyente. sakitito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang hindi magandang kurso, ngunit kung minsan ay maaaring humantong sa mga komplikasyon. Sa klinikal na larawan, ang mga panahon ng kamag-anak na kagalingan ay kahalili ng mga exacerbations. Siyempre, para sa maraming tao, ang tanong kung ano ang bumubuo ng bullous pemphigoid ay kawili-wili. Mga sintomas at paggamot ng sakit, ang mga sanhi ng paglitaw nito - ang impormasyong ito ay dapat basahin nang mas maingat.
Ilang kaugnay na sakit
Kapansin-pansin na ang bullous pemphigoid ay kasama sa grupo ng mga tinatawag na blistering dermatoses. Ang mga karamdamang ito ay naiiba sa totoong pemphigus, dahil hindi sila sinamahan ng acantholysis. Kasama sa pangkat ng mga sugat sa balat ang ilang iba pang mga karamdaman, ang klinikal na larawan ng kung saan ay medyo magkatulad:
- Benign non-acantholytic pemphigus, kung saan ang sakit ay nakakaapekto lamang sa mucous membrane ng bibig, nang hindi nagiging sanhi ng pantal sa ibang mga lugar. Ang sakit ay nailalarawan din ng isang benign na kurso. Siyanga pala, una itong inilarawan noong 1959.
- Ang pagkakapilat na pemphigoid ay isang medyo mapanganib na sakit na nakakaapekto sa mucous membrane ng mga mata at conjunctiva, na nagiging sanhi ng pagkasayang nito. Posible ang mga pantal sa katawan, ngunit medyo bihira. Ang pangunahing pangkat ng panganib ay ang mga babaeng may edad na 50, bagama't kung minsan ang sakit ay naitala rin sa mga lalaking pasyente.
Mga sanhi at pathogenesis ng bullous pemphigoid
Sa kasamaang palad, ang mekanismo ng sakit na ito ay hindi pa lubos na nauunawaan. Gayunpaman, nalaman ng mga siyentipiko na ang sakit ay may katangiang autoimmune. Para sa isang kadahilanan o iba pa, nangyayari ang mga pagkabigoimmune system, na nagreresulta sa ginawang mga antibodies na umaatake hindi lamang sa dayuhan, kundi pati na rin sa sariling mga selula ng katawan.
Ang ebidensya ng teoryang ito ay makukuha. Sa panahon ng mga pag-aaral sa serum ng dugo ng pasyente, pati na rin sa likido na kinuha mula sa mga p altos, natagpuan ang mga tiyak na antibodies na pumipinsala sa basement membrane ng mga tisyu ng balat at mauhog na lamad. Posible ring matukoy na kapag mas aktibong umuunlad ang sakit, mas mataas ang titer ng mga antibodies na ito.
Ito ay pinaniniwalaan na ang mga sakit na autoimmune ay genetically na tinutukoy. Gayunpaman, ang isang kadahilanan na may kakayahang paganahin ang sakit ay kinakailangan. Maaaring ito ay:
- pagbabakuna laban sa ilang sakit;
- pinsala o matinding pangangati ng balat;
- pagkalantad sa ultraviolet radiation (pangmatagalang sunbathing, pag-abuso sa tanning bed, atbp.);
- thermal skin burns;
- madalas na paggamit ng ilang partikular na gamot, gaya ng Furosemide, Captopril, Phenacetin, Amoxicillin at ilang iba pa;
- minsan ay naisaaktibo ang sakit pagkatapos sumailalim sa radiation therapy ang isang pasyente;
- pagtanggi sa kidney transplant, paulit-ulit na organ transplant.
Bullous pemphigoid: mga larawan at sintomas
Siyempre, una sa lahat, mahalagang kilalanin ang mga sintomas, dahil mas maagang binibigyang pansin ng pasyente ang pagkakaroon ng mga karamdaman at kumunsulta sa doktor, mas madali ang proseso ng paggamot. Ang pagbuo ng tense blistering rashes sa balat ay ang pangunahing sintomas na kasama ng bullouspemphigoid (ang larawan ay nagpapakita kung ano ang hitsura ng pantal). Kadalasan, ang balat ng mga paa't kamay at puno ng kahoy ay apektado. Maaaring mangyari ang mga pantal sa bahagi ng malalaking natural na tupi, sa balat ng mukha at ulo, ngunit ito ay nangyayari nang mas madalang.
Ang mga pangunahing elemento ng mga pantal ay mga vesicle at p altos na may masikip na gulong. Sa loob ay naglalaman ang mga ito ng likido, kadalasang transparent, ngunit kung minsan ay makikita mo ang mga dumi ng dugo. Kadalasan, ang balat sa paligid ng mga p altos ay nagiging pula.
Ang "buhay" ng mga pormasyon ay ilang araw. Pagkatapos noon, kusang bumukas sila. Sa lugar ng pantal, ang mga lugar ng pagguho at maliliit na sugat ay nabuo. Halos hindi nabubuo ang mga crust sa ibabaw, dahil mabilis na nag-epithelialize ang mga erosive na bahagi.
Ang mga unang yugto ng pag-unlad ng sakit sa 20% ng mga pasyente ay nagsisimula sa paglitaw ng mga bula sa mauhog lamad ng oral cavity, at pagkatapos lamang ang pantal ay dumadaan sa balat. Ang mga p altos sa mauhog lamad ng ilong, pharynx, maselang bahagi ng katawan, mga mata ay napakabihirang lumilitaw.
Ang mga pasyente ay nagrereklamo ng pangangati, at pagkatapos mabuksan ang mga p altos at ilang pananakit. Posible ang pagtaas ng temperatura, bagaman bihira ito. Ang mga matatandang pasyente, na ang katawan ay nauubos dahil sa madalas na pagbabalik, ay nakakaranas din ng pagbaba ng gana, pagbaba ng timbang, at patuloy na panghihina.
Histogenesis, histopathology at pathomorphology
Ang patolohiya ng bullous pemphigoid ay medyo kawili-wili. Una, maraming vacuole ang nabubuo sa pagitan ng mga cytoplasmic na proseso ng mga basal na selula. Unti-unti, ang mga pormasyong ito ay nagsasama sa isa't isa, na nagiging mas malakimga istruktura. Kasabay nito, mayroong matinding pamamaga ng mga tisyu ng dermis.
Ang talukap ng pantog ay isang epidermal tissue. Ang mga selula nito ay nakaunat, ngunit ang mga tulay sa pagitan ng mga ito ay hindi nasira. Habang lumalala ang sakit, unti-unting namamatay ang mga selula ng epidermis. Kasabay nito, ang mga bagong epidermal tissue ay gumagalaw mula sa mga gilid ng bubble, kumukuha sa ilalim nito - sa gayon, ang vesicle ay gumagalaw sa loob ng epidermis, at kung minsan ay papunta sa substratum.
Sa loob ng pantog ay may likidong naglalaman ng mga lymphocyte na may halong neutrophils. May mga fibrin thread, mga molekula ng protina at ilang iba pang compound.
Kung isasaalang-alang natin ang histogenesis ng bullous pemphigoid, dapat munang alalahanin na ang sakit ay autoimmune. Kapag sinusuri ang mga tisyu gamit ang isang electron microscope, makikita na ang tinatawag na BPAg1 antigens, na inilabas sa panahon ng immune response, ay matatagpuan sa basal layer, lalo na sa mga attachment site ng keratinocyte hemidesmosomes. Ang isa pang antigen, BPAg2, ay matatagpuan din sa hemidesmosome na rehiyon. Ito ay pinaniniwalaan na nabuo sa pamamagitan ng type XII collagen.
Gayundin sa proseso ng pagsasaliksik, napag-alaman na ang mga macrophage at eosinophil sa sakit na ito ay unang nag-iipon sa basement membrane, pagkatapos nito ay lumilipat sila sa pamamagitan nito at nagsimulang mag-ipon sa loob ng pantog at sa pagitan ng mga basal na selula. Mayroon ding makabuluhang mast cell degranulation.
Histologically, sa sakit, mayroong isang detachment ng epidermis mula sa dermis, kung saan nabuo ang isang subepidermal bubble. Mga sisidlan sa balatang mga tisyu ay lumalawak din, ang pamamaga ng kanilang mga panloob na layer (endothelium) ay sinusunod.
Mga modernong paraan ng diagnostic
Bilang isang patakaran, walang mga kahirapan sa pag-diagnose ng naturang sakit tulad ng bullous pemphigoid: ang mga sintomas dito ay napaka katangian, at samakatuwid ang doktor ay maaaring maghinala na ang sakit ay nasa isang karaniwang pagsusuri. Nabubuo ang mga tension blisters sa balat ng pasyente, at mabilis na nagpapatuloy ang proseso ng erosion epithelialization.
Epidermis peel test ay negatibo. Bukod pa rito, ang mga panloob na nilalaman ng mga p altos ay kinukuha sa karagdagang pagsusuri sa histological. Sa panahon ng mga pagsubok sa laboratoryo, ang mga vacuole, histiocytic elements, eosinophils at lymphocytes ay maaaring matukoy sa fluid.
Sa kabilang banda, kung minsan ay mahirap ang differential diagnosis, dahil ang klinikal na larawan ay bahagyang kahawig ng iba pang mga sakit sa balat, kabilang ang erythema multiforme exudative, pemphigus vera, at herpetiformis ni Dühring.
Aling paggamot ang itinuturing na epektibo?
Ano ang gagawin kung mayroon kang bullous pemphigoid? Ang paggamot sa kasong ito ay nangangailangan ng kumplikado. Bukod dito, ang pagpili ng mga hakbang at gamot sa pagpapabuti ng kalusugan ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan, kabilang ang kalubhaan ng sakit, ang edad at pangkalahatang kalusugan ng pasyente, at ang pagkakaroon ng magkakatulad na mga pathologies. Sa anumang kaso, ang regimen ng paggamot ay maaari lamang gawin ng dumadating na manggagamot.
Ang batayan ng therapy ay steroid anti-inflammatory drugs na naglalaman ng glucocorticosteroids. Kadalasan, ginagamit ang Prednisolone para sa layuning ito. Ang gamot ay tinuturoksa intravenously, at ang dosis ay unti-unting nababawasan habang nawawala ang mga sintomas.
Ang Cytostatics at immunosuppressants ay nagbibigay din ng magandang epekto, na tumutulong upang gawing normal ang paggana ng immune system. Kadalasan, ang mga pasyente ay nireresetang gamot gaya ng Cyclosporine A, Cyclophosphamide, Azathioprine.
Natural, ang paggamot sa mga pantal, erosions at sugat sa balat ay isa ring mahalagang punto. Kailangan mong panatilihing malinis ang iyong balat. Ang mga pasyente ay inireseta ng mga solusyon na may aniline dyes (halimbawa, Furkotsin), na kumikilos bilang antiseptics, pagpapatuyo ng balat. Sa mas malalang kaso, kailangan din ng mga steroid ointment.
Paggamot gamit ang mga katutubong remedyo
AngBullous pemphigoid, o Lever's disease, ay isang patolohiya na nangangailangan ng karampatang, kwalipikadong paggamot. Posible ang paggamit ng iba't ibang mga gamot na gawa sa bahay, ngunit may pahintulot lamang ng isang espesyalista. Bago gumamit ng anumang lunas, siguraduhing kumunsulta sa iyong doktor. Sa katutubong gamot, maraming iba't ibang gamot ang ginagamit.
- Ito ay pinaniniwalaan na ang Eleutherococcus tincture ay positibong makakaapekto sa kalusugan ng pasyente. Dalhin ito dalawang beses sa isang araw, tig-30 patak.
- Para sa panlabas na paggamot ng mga pantal, ginagamit ang katas ng dahon ng aloe, na tumutulong na mapawi ang pangangati at pananakit, pinipigilan ang pag-unlad ng proseso ng pamamaga, at pinabilis ang mga proseso ng pagbabagong-buhay. Basain ang bendahe na may juice, pagkatapos ay ilapat ito sa nasirang lugar ng balat at i-secure gamit ang isang bendahe. Para sa maximum na epekto, maaari mong takpani-compress gamit ang plastic wrap.
- Para sa parehong layunin, maaaring gumamit ng sariwang katas o sabaw ng dahon ng kulitis. Ginagawa ang compress gaya ng inilarawan sa itaas.
- Bullous pemphigoid, mas tiyak, ang mga sintomas nito ay maaaring maibsan sa tulong ng isang espesyal na herbal decoction. Upang ihanda ito, kumuha ng pantay na halaga (50 g bawat isa) ng mga dahon ng eucalyptus, serpentine rhizomes, prutas ng Japanese Sophora, birch buds, yarrow damo, pitaka ng pastol at kulitis. Ibuhos ang dalawang kutsara ng inihandang timpla ng mga halamang gamot sa gabi na may isang baso ng tubig na kumukulo at umalis sa magdamag. Sa umaga, dapat na i-filter ang pagbubuhos at hatiin sa tatlong bahagi - kinukuha ang mga ito sa buong araw.
Dapat na maunawaan na ang mga herbal na gamot para sa bawat pasyente ay maaaring kumilos nang iba. Kahit na may positibong epekto ang lunas, sa anumang kaso ay hindi ka dapat tumanggi sa therapy sa gamot.
Prognosis para sa mga pasyente
Ang Pemphigoid ay isang benign na sakit sa balat, at samakatuwid, sa karamihan ng mga kaso, hindi ito nagpapatuloy nang napakahirap. Bukod dito, sa halos anumang ospital sa isang malaking lungsod, ang sakit ay matagumpay na ginagamot sa ilalim ng isang kumplikadong pangalan - bullous pemphigoid. Sa Orenburg, Moscow at anumang iba pang lungsod ay tiyak na makakahanap ka ng isang mahusay na espesyalista. Ang halaga lang ng therapy ang magdedepende sa lugar na tinitirhan, dahil iba-iba ang mga presyo para sa ilang partikular na gamot sa iba't ibang parmasya.
Sa tamang paggamot, posibleng makamit ang isang matatag na kapatawaran. Paminsan-minsan, ang ilang mga pasyente ay may mga relapses, na, siyempre, ay hindi kanais-nais, ngunit dinhindi nakamamatay. Sa kabilang banda, sa kawalan ng therapy, ang mga site ng pagbuo ng pantal ay maaaring maging isang gateway para sa impeksyon, na, nang naaayon, ay nagtatapos sa isang mas malawak na proseso ng pamamaga, suppuration ng mga sugat, at ang pagtagos ng pathogenic bacteria sa mas malalim na mga layer ng ang balat.
May mga preventive measures ba?
Sa kasamaang palad, walang tiyak na lunas para sa pag-iwas sa naturang sakit gaya ng bullous pemphigoid ng Lever. Naturally, napakahalagang humingi ng tulong sa tamang oras, at dahil talamak na ang sakit, kahit na sa mga panahon ng relatibong kagalingan, dapat maingat na subaybayan ang kalagayan ng kalusugan.
Huwag kalimutan na ang sakit sa medisina ay itinuturing na posibleng marker ng oncology. Samakatuwid, sa pagkakaroon ng isang karamdaman, ang pasyente ay kinakailangang sumailalim sa isang komprehensibong pagsusuri upang kumpirmahin o ibukod ang isang oncological diagnosis. Tandaan na ang anumang sakit ay mas madaling harapin kung sisimulan mo ang therapy sa maagang yugto.
