Soft tissue fibrosarcoma ay isang malignant na tumor batay sa materyal ng buto. Ang tumor ay bubuo sa kapal ng mga kalamnan at maaaring magpatuloy nang napakatagal nang walang mga tiyak na sintomas. Ang sakit na ito ay matatagpuan sa mga kabataan, at bilang karagdagan, sa mga bata (ang audience na ito ay humigit-kumulang limampung porsyento ng lahat ng kaso ng mga soft tissue tumor).
Bihira sa mga matatanda. Karaniwan, ang gayong tumor ay umaatake sa mas mababang mga paa't kamay. Lumalabas sa mga kalamnan, sa ilalim ng isang layer ng taba at sa ligaments, ang pagbuo ay maaaring hindi nakikita sa loob ng mahabang panahon. Ang malambot na tissue fibrosarcoma, sa kabila ng katotohanan na ito ay isang oncological na sakit, ay hindi itinuturing na isang kanser na tumor, dahil ito ay nabuo mula sa mga nag-uugnay na tisyu, at ang kanser mula sa mga epithelial. Isaalang-alang pa natin nang mas detalyado kung ano ang fibrosarcoma, alamin kung ano ang mga dahilan kung bakit ito nabuo at kung paano ito gagamutin.
Ano ang alam natin tungkol sa fibrosarcomas?
Ang ganitong kababalaghan gaya ng soft tissue fibrosarcoma ay tumutukoy sa mga malignant na pathological neoplasms. Bilang isang patakaran, ang batayan ng naturang tumor ay nabuo sa pamamagitan ng immature connective tissue. Ang karamihan sa mga pasyente na may ganitong neoplasia ay mga kabataan at bata. Tulad ng para sa matanda at katandaan, ang ganitong sakit sa kategoryang ito ng mga tao ay masuri nang napakabihirang. Ang pinakamataas na saklaw ng lahat ng mga kaso ng fibrosarcoma ay nakita sa ilalim ng edad na limang taon. Sa panahong ito, halos kalahati ng lahat ng neoplasma ng malambot na tissue ang patolohiya.
Sakit sa paa
Kadalasan ang ganitong tumor sa mga tao ay nakakaapekto sa mga paa. Ito ay nagkakahalaga ng pagbibigay-diin na ang mga binti, bilang panuntunan, ay madalas na nagdurusa. Ang isang tumor na nangyayari sa mga limbs ay karaniwang matatagpuan sa kapal ng ligaments, kalamnan at taba layer, kaya maaari itong pumunta nang hindi napapansin sa napakatagal na panahon. Ang iba pang mga localization ng soft tissue fibrosarcomas ay posible rin, sa partikular, sa rehiyon ng retroperitoneal space. Ang anyo ng patolohiya na ito ay lubhang mapanganib, dahil may ilang mga kahirapan sa pag-diagnose, at ang mga direktang pamamaraan ng operasyon ay maaaring maging lubhang traumatiko at maging imposible dahil sa pagkakasangkot ng mga panloob na organo.
Hindi karaniwan para sa isang soft tissue tumor na tinatawag na cancer, ngunit hindi iyon ganap na tama. Gaya ng nalalaman, iba ang cancer sa epithelial origin, at fibrosarcomas sa connective tissue, kaya maling tawagin ang naturang tumor na "leg cancer", "muscle cancer" at iba pa.
Nararapat tandaan na ang mga soft tissue fibrosarcoma ay may kakayahang kumalat hindi lamang kasamalymphatic vessels, ngunit sa pamamagitan din ng mga daluyan ng dugo, bagaman ang hematogenous na ruta ay marahil ang nangingibabaw. Ang mga neoplastic na pangalawang node ay matatagpuan sa mga baga, atay, at mga buto. Ang paglago ng tumor sa nakapalibot na tisyu ay maaaring sinamahan ng pagkasira nito, at bilang karagdagan, pinsala sa mga nerbiyos at mga daluyan ng dugo at pagtagos sa buto. Susunod, alamin kung ano ang mga sanhi ng mapanganib na patolohiya na ito.
Mga dahilan para sa edukasyon
Para sa kung anong mga dahilan kung bakit nagkakaroon ng soft tissue fibrosarcoma (nakalarawan) ay hindi pa rin alam. Mayroong isang bersyon na ang mga chromosomal mutations na nabigo sa sinapupunan ay may kakayahang pukawin ang paglitaw ng naturang tumor. Para sa mga kadahilanang ito, maaaring lumitaw ang isang tumor sa isang bata.
Sa isang nasa hustong gulang, lumilitaw ang fibrosarcoma bilang resulta ng paulit-ulit na pagkakalantad sa ionizing at X-ray (halimbawa, sa paggamot ng isa pang oncological disease). Bukod dito, ang agwat ng oras mula sa pagkakalantad sa paglitaw ng fibrosarcoma ay maaaring labinlimang taon. Gayundin, hindi ibinubukod ng mga doktor ang bersyon na ang mga pinsala at matinding pasa ay maaaring makaapekto sa pag-unlad ng sakit na ito. O sinimulan nila ang mga proseso ng paglaki ng isang umiiral nang connective tissue tumor.
Mga uri ng patolohiya
Ang mga larawan ng soft tissue fibrosarcoma ay marami.
Ang mga tumor ay nahahati sa dalawang pangunahing uri:
- Highly differentiated view.
- Low-differentiated view.
Highly differentiated fibrosarcomas ay nailalarawan sa pamamagitan ng mababang antasmalignancy, at bukod pa, mas mahinang paglaki kumpara sa mga hindi maganda ang pagkakaiba. Ang mga selula nito, na napapalibutan ng mga hibla ng collagen, ay katulad ng malusog na mga tisyu. Ang ganitong mga tumor ay walang espesyal na epekto sa katawan, at sa parehong oras ay hindi sila nagme-metastase sa kalapit na istraktura.
Ang mga fibrosarcoma na hindi maganda ang pagkakaiba ay mga mas agresibong anyo ng sakit. Ang mga selula ng tumor na ito ay maaaring magkaiba nang husto mula sa malusog, at sa parehong oras ay mabilis silang lumalaki. Iyon ang dahilan kung bakit ang gayong tumor ay mabilis na lumalaki sa laki at nag-metastasis sa ibang mga tisyu.
Sa ibaba ng larawan - soft tissue fibrosarcoma. Ang mga selula nito ay maaaring kumalat sa buong katawan sa pamamagitan ng lymphatic at mga daluyan ng dugo. Kadalasan mayroong isang hematogenous na ruta ng pagkalat. Karamihan sa mga metastases ay pumapasok sa atay, istraktura ng buto at baga. Ang metastasizing sa mga kalapit na tisyu at organo, ang fibrosarcoma ay humahantong sa kanilang pagkasira, at lumalaki din sa mga buto, na pumipinsala sa mga nerve fiber na may mga daluyan ng dugo.
Ang mga sumusunod na uri ay matatagpuan:
- Ang paglitaw ng fibromyxoid sarcoma ay maaaring mangyari sa mga taong nasa hustong gulang. Sa kasong ito, maaaring maapektuhan ang mga buto ng balikat, katawan, hita at ibabang binti. Ang soft tissue fibrosarcoma ng hita, halimbawa, ay may mababang antas ng malignancy.
- Ang paglitaw ng dermatofibrosarcoma ay isang pambihirang sakit. Ang ganitong pormasyon ay maaaring umunlad sa connective tissue at matatagpuan sa ibabaw ng balat. Tinatawag din itong tumor ni Darier.
- Ang hitsura ng neurofibrosarcoma ay isang mapanganib na anyoisang sakit na nabubuo sa paligid ng nerve fiber. Limampung porsyento ng mga kaso ang maaaring mangyari sa mga taong may sakit na tinatawag na neurofibromatosis.
- Ang Myxoid fibromas ay isang bihirang uri ng sakit na nakakaapekto sa cartilage. Itinuturing na benign ang formation, ito ay bumubuo ng halos isang porsyento ng lahat ng bone neoplasms.
- Infantile fibrosarcomas ay mga malignancies na nangyayari sa mga sanggol at batang wala pang limang taong gulang. Maaari itong mailalarawan sa pamamagitan ng agresibong paglaki, at bilang karagdagan, isang napakataas na malignancy. Ang patolohiya ay kadalasang nakakaapekto sa mga paa't kamay, ngunit maaari ding mangyari sa leeg at ulo.
- Ang mga ovarian fibrosarcomas ay itinuturing na isang pambihirang uri ng cancer, na humigit-kumulang apat na porsyento.
Ang mga larawan ng soft tissue fibrosarcoma sa paunang yugto ay interesado sa marami.
Mga sintomas ng sakit
Ang pagpapakita ng fibrosarcoma ay higit sa lahat ay nakasalalay sa lokasyon nito, laki, malignancy ng neoplasma. Ang mga mataas na pagkakaiba-iba ng mga tumor ay maaaring hindi maramdaman ang kanilang sarili sa loob ng mahabang panahon, sila ay natukoy nang random sa panahon ng pagsusuri ng isang pasyente para sa iba pang mga sakit. Ang pasyente ay bumaling sa doktor kapag ang pagbuo ay umabot na sa isang malaking sukat. Ang mga highly differentiated fibrosarcoma ay maaaring maging asymptomatic hanggang labinlimang taon, at ang mga hindi maganda ang pagkakaiba ay lumilitaw na sa loob ng unang labindalawang buwan mula sa sandali ng pagbuo. Minsan ang fibrosarcoma (nakalarawan sa itaas) ay mas maagang nade-detect dahil sa pain syndrome na nagreresulta mula sa compression ng nerve endings at bone deformity.
Hindi nagbabago ang balat sa ibabaw ng ibabaw ng tumor. Tanging laban sa background ng isang mabilis na lumalagong anyo ng fibrosarcoma, ang pagnipis ay maaaring maobserbahan kasama ng asul na balat sa lugar ng neoplasm. Ang pagbuo ng isang venous network ay hindi ibinukod. Ang Fibrosarcoma sa palpation ay nalilito sa isang benign formation, dahil mayroon itong pag-aari ng pagbuo ng isang bilog na kapsula na may makinis na hangganan.
Ang mga fibrosarcoma na maliit ang sukat ay nagagawang gumalaw sa panahon ng palpation, ngunit kapag lumaki ang neoplasma, napakahirap na ilipat ito dahil sa ingrowth sa bone tissue. Ang sakit na sindrom ay nangyayari laban sa background ng compression ng nerve fiber at mga daluyan ng dugo. Laban sa background ng pagpasok ng isang tumor sa buto, ang sakit ay nagiging masakit at nagiging talamak.
Ang mga sintomas ng fibrosarcoma ay lubhang hindi kanais-nais. Ang pagtaas ng laki, nakakaapekto ito sa pangkalahatang kagalingan ng pasyente. Maaaring may matinding pagbaba sa timbang ng katawan kasama ng anemia at lagnat. Kaya, ang katawan ng tao ay naubos, nawawalan ng lakas dahil sa katotohanan na ang tumor ay sumisipsip ng mga sustansya at enerhiya. Ang katawan ay mabilis na nalason ng mga produkto ng aktibidad ng mga selula ng tumor, nangyayari ang lagnat, na permanente. Masama ang pakiramdam ng mga pasyente dahil sa matinding pananakit at limitadong paggalaw. Maaari itong humantong sa depresyon.
Ang Fibrosarcomas sa terminal stage ay nag-metastasize sa ibang mga istruktura, gaya ng atay at baga. Lumalabas ang pananakit ng tiyan kasabay ng paghinga at pag-ubo na may hemoptysis.
Ano ang pagbabala para sa fibrosarcomamalambot na tissue, tingnan sa ibaba.
Diagnostics
Dahil sa katotohanan na ang patolohiya na ito ay nakatago sa mga pasyente sa mahabang panahon, pitumpung porsyento ng mga pasyente ay humingi ng medikal na tulong sa huling yugto ng sakit. Kung mayroong kaunting hinala sa pagkakaroon ng fibrosarcoma, ang pasyente ay ipinadala para sa isang paunang pagsusuri para sa x-ray at ultrasound. Ginagawa nitong posible na malaman kung saan eksakto ang tumor, kung anong sukat mayroon ito.
Upang matukoy ang pangalawang metastases, isinasagawa ang X-ray ng sternum, ultrasound ng rehiyon ng tiyan at scintigraphy ng skeleton sa kabuuan. Ang pagsusuri ng biochemical ay isinasagawa upang masuri ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente at, sa pagtingin dito, nagpapasya sila kung posible na magsagawa ng isang operasyon na naglalayong alisin ang sakit na oncological. Ang paraan ng panghuling pagsusuri ay isang biopsy. Bilang bahagi ng pamamaraang ito, ang isang bahagi ng pagbuo ay kinuha para sa histological analysis.
Mayroong dalawang uri ng biopsy sa kabuuan:
- Isinasagawa ang biopsy ng puncture gamit ang isang iniksyon na may espesyal na karayom, kung saan kinukuha ang punctate (iyon ay, ang mga nilalaman ng neoplasm).
- Ang pagsasagawa ng open biopsy ay isinasagawa sa pamamagitan ng operasyon. Ang diskarteng ito ay nagbibigay ng mas tumpak na mga resulta, ngunit mapanganib dahil sa posibleng pag-activate ng paglaki ng tumor.
Paggamot ng patolohiya
Ang paraan ng paggamot sa fibrosarcoma ay pinili ng doktor depende sa lugar, laki, yugto ng sakit atpangkalahatang kagalingan ng pasyente. Ang modernong medisina ay nag-aalok ng mga sumusunod na pamamaraan:
- Ang pagsasagawa ng surgical removal ay nagbibigay-daan sa iyong ganap na matanggal ang neoplasm. Ang pamamaraang ito ng paggamot ay pinaka-epektibo sa pag-alis ng highly differentiated fibrosarcoma. Kung sakaling ang tumor ay may mataas na antas ng malignancy, bilang karagdagan sa operasyon, isang kurso ng radiation therapy o chemotherapy ay inireseta.
- Ang paggamot sa radyasyon ay isinasagawa sa format na brachytherapy o malayuang pagkakalantad sa pamamagitan ng mga sinag. Ang isang espesyal na sangkap ay ipinakilala sa lugar ng lokalisasyon ng tumor, na pinahuhusay ang epekto ng mga sinag sa fibrosarcoma. Sa pamamagitan ng radiation therapy, nagiging posible na alisin ang bahaging iyon ng neoplasma na hindi maaaring alisin sa tulong ng operasyon (ito ay madalas na ginagawa kapag nag-aalis ng isang mataas na pagkakaiba-iba ng tumor). Ginagamit din ang irradiation bilang isang independiyenteng paraan ng therapy kung sakaling hindi pinapayagan ng estado ng kalusugan ng mga pasyente ang pag-alis ng edukasyon gamit ang mga alternatibong pamamaraan.
- Pagsasagawa ng paggamot na may mga gamot, lalo na sa pamamagitan ng chemotherapy. Ang mga doktor sa kasong ito ay gumagamit ng mga makapangyarihang gamot sa anyo ng "Cisplatin", "Cyclophosphan", "Doxorubicin" at "Vincristine". Ang gamot ay pinili nang paisa-isa depende sa laki, kagalingan ng pasyente at sa istraktura ng tumor.
Neoadjuvant at adjuvant chemotherapy
Naiiba sa pagitan ng neoadjuvant at adjuvant na chemotherapy. Ang una ay ginagamit bago ang operasyon upang mabawasan ang laki ng pagbuo atpag-aalis ng metastases. Ginagawa nitong posible na mapadali ang pag-alis ng edukasyon sa panahon ng operasyon. Ang pangalawang uri ng chemotherapy ay ginagamit kaagad pagkatapos ng operasyon upang alisin ang anumang natitirang mga particle ng tumor.
Sa pagtatapos ng therapy, ang doktor ay patuloy na inoobserbahan ang pasyente sa loob ng mahabang panahon. Sa unang tatlong taon, ang mga pasyente ay kinakailangang bumisita sa isang oncologist tuwing tatlong buwan, at pagkatapos ay isang beses sa isang taon o anim na buwan.
Mga yugto ng Fibrosarcoma
Ang mga sumusunod na yugto ng sakit na pinag-uusapan ay nakikilala:
- Sa unang yugto, ang laki ng tumor ay maaaring mag-iba sa loob ng isa hanggang dalawang sentimetro. Depende sa posisyon nito, ang mga pangunahing palatandaan ay maaaring magkakaiba. Ang Fibrosarcoma ng malambot na mga tisyu sa paunang yugto (nakalarawan) ay maaaring matatagpuan sa mauhog lamad o sa rehiyon ng submucosal layer sa anyo ng isang maliit na node. Sa kasong ito, ang node, bilang panuntunan, ay hindi lalampas sa hangganan ng fascial case. Sa yugtong ito, ang sakit ay maaaring magpatuloy nang walang anumang mga sintomas na may kumpletong kawalan ng metastases. Ang maagang pagsusuri ay nakakatulong sa positibong resulta ng paggamot.
- Ang pangunahing palatandaan ng ikalawang yugto ay ang pinsala sa mga organo. Bilang bahagi ng operasyon, may pangangailangan na kunin ang tissue. Ang pagbabala ng yugtong ito ay mas malala na, gayunpaman, ang dalas ng mga relapses ay napakabihirang. Sa yugtong ito, ang tumor ay napapansin na, nagsisimula itong tumagos sa lahat ng mga layer, kabilang ang balat. Ang Fibrosarcoma ng malambot na mga tisyu sa yugtong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtubo ng fascialneoplasms, ang tumor sa kasong ito ay umabot sa tatlo o kahit limang sentimetro.
- Sa ikatlong yugto ng fibrosarcoma, lumilitaw ang mga neoplasma sa katawan ng pasyente nang direkta sa mga kalapit na organo. Bilang karagdagan dito, maaaring mayroong paglitaw ng mga rehiyonal na metastases na nagiging kapansin-pansin sa mga lymph node. Ang mga metastases ay naipon sa iba't ibang mga lymph node. Ang isang tumor ng malambot na tisyu, bilang isang panuntunan, ay nakakagambala sa mga pag-andar ng mga organo, na nagpapabagal sa kanila. Ang laki ng neoplasma sa yugtong ito ay umabot na sa sampung sentimetro, at ang mga metastases ay aktibong pumapasok sa mga rehiyonal na lymph node, na sinamahan ng talamak at matinding sakit. Ang pagbabala para sa isang pasyente na ang patolohiya ay lumipat sa ikatlong yugto ay lubhang nakakabigo. Ang paggamot sa kasong ito ay magiging interbensyon sa kirurhiko. Maaaring maulit ang sakit.
- Ang tumor sa huling (ikaapat na yugto) ay umabot sa napakalaking sukat. Sa yugtong ito, bilang panuntunan, nabuo ang isang konglomerate ng tumor, na nangyayari dahil sa compression at pagtagos nito sa mga kalapit na organo. Madalas itong magresulta sa matinding pagdurugo. Ang mga metastases ay nasuri sa mga rehiyonal na lymph node, at maaaring lumitaw ang mga palatandaan ng pangalawang kanser. Ang mga metastases ay maaaring matagpuan sa atay, baga, at anumang iba pang malalayong organ. Ang pagkakaiba sa pagitan ng yugtong ito at ng ikatlong yugto ay ang panlabas na pagpapakita ng patolohiya ay nagiging mas malinaw kasama ng pagkakaroon ng metastases sa iba't ibang organo.
Pagtataya: hanggang kailan ka mabubuhay?
Ibinigaylokalisasyon sa rehiyon ng mga paa't kamay ng highly differentiated fibrosarcoma, ang pagbabala ay malamang na maging kanais-nais. Siyempre, kung ito ay napansin sa paunang yugto. Ang sitwasyon ay mas malala kung ang tumor ay napansin nang huli, kapag ito ay nakapag-metastasis na sa iba't ibang mga organo. Kapansin-pansin din na sa mga advanced na yugto, anuman ang posisyon ng pathological formation (kung ito ay fibrosarcoma ng malambot na mga tisyu ng leeg, hita o puwang ng tiyan), ang pagbabala ay magiging disappointing.