Ang Monoclonal gammopathy ay isang kolektibong konsepto na pinagsasama ang isang bilang ng mga sakit, ang hitsura nito ay batay sa isang paglabag sa kahusayan ng B-lymphocytes, na humahantong sa patuloy na mga pathological na pagtatago ng isang clone ng immunoglobulins o ng kanilang mga constituent chain.
Benign at malignant na katangian ng sakit
Kaya, ang monoclonal gammopathy ay maaaring maging benign kapag ang mga clonal na populasyon ng mga cell na naglalabas ng abnormal na mga immunoglobulin ay hindi malamang na dumami at lumalaki nang hindi mapigilan o sa magulong pagtaas ng produksyon ng mga abnormal na protina.
Ang patolohiya ay maaari ding maging malignant, kapag ang mga clonal na populasyon na gumagawa ng abnormal na protina ay madaling kapitan ng hindi makontrol na patuloy na paglaki, at sa parehong oras sa pagpaparami. Bilang resulta, kadalasang tumataas ang pagtatago ng protinang ito.
Ang mga malignant na anyo ng monoclonal gammopathy ay kinabibilangan, halimbawa, Waldenström's macroglobulinemia, isang sakitmga light chain, atbp. Ang malignant na anyo ng sakit ay karaniwang hindi gaanong sensitibo sa chemotherapy kumpara sa karamihan ng iba pang hemoblastoses.
Mga sanhi ng patolohiya
Ang saklaw ng sakit na ito ay tumataas sa edad (mula sa isang porsyento sa mga taong may edad na 25 hanggang apat na porsyento sa mga taong higit sa pitumpu). Ang monoclonal gammopathy ay nangyayari kasabay ng iba pang mga pathologies kung saan ang produksyon ng M-protein ay sanhi ng mga antibodies na nabuo sa malalaking dami bilang tugon sa isang matagal na antigenic stimulus.
Nararapat tandaan na ang mga benign na anyo ng monoclonal gammopathy ay kadalasang nabubuo bilang resulta ng talamak na overstimulation. Ang huli ay humahantong lamang sa pagtaas ng pagpaparami ng ilang mga clone ng mga selula ng plasma. Halimbawa, ito ang likas na katangian ng benign gammopathy, na sinusunod pagkatapos ng paglipat ng utak ng buto. Mas madalas, naaayos ito kaagad pagkatapos ng tissue transplant o sa pagkakaroon ng ilang malalang impeksiyon.
Mga Sintomas
Monoclonal gammopathy ay kadalasang asymptomatic sa mga tao, bagama't maaari ding mangyari ang peripheral neuropathies. Sa kabila ng katotohanan na ang karamihan sa mga halimbawa ng sakit ay benign, sa 25 porsiyento ng mga kaso ang sakit na ito ay maaaring umunlad sa mga B-cell na tumor, at bilang karagdagan, sa myeloma o macroglobulinemia.
Hindi dapat balewalain ang mga sintomas ng monoclonal gammopathy.
Diagnosis
Ang nilalaman ng serum immunoglobulin ay tinasa sa pamamagitan ng electrophoresis. Ang mga immunoglobulin ay maaaring lumipat sa isang electric field sa iba't ibang bilis at bumubuo ng isang medyo malawak na tuktok sa gamma globulin zone. Sa pagbuo ng monoclonal gammopathy (ICD-10 code - D47.2), ang nilalaman ng gamma globulins sa serum ay karaniwang tumataas sa mga tao, at ang isang matalim na rurok ay matatagpuan sa electropherogram sa lugar na ito, na tinatawag na M-gradient. Hindi gaanong karaniwan, maaari itong lumitaw sa lugar ng beta o alpha globulin. Ang sensitivity threshold ng paraang ito ay limang gramo bawat litro. Ang monoclonal form ng M-gradient ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagtuklas ng isang uri ng mabibigat at magaan na kadena sa panahon ng immunoelectrophoresis. Kaya, ang M-gradient ay sinusuri sa quantitatively (gamit ang electrophoresis) at qualitatively (gamit ang immunoelectrophoresis).
Kung napatunayan na ang monoclonal na katangian ng pagtatago, makatwirang gumamit lamang ng electrophoresis sa hinaharap. Ang halaga ng M-gradient ay nag-uulat ng masa ng tumor. Ang M-gradient ay isang maaasahan ngunit mass-specific na tumor marker. Ito ay nangyayari hindi lamang sa monoclonal gammopathy, kundi pati na rin sa iba't ibang lymphoproliferative pathologies. Halimbawa, ito ay sinusunod kapag ang isang pasyente ay may talamak na lymphocytic leukemia at cellular lymphoma. Naayos din ito laban sa background ng malignant neoplasms sa anyo ng talamak na myeloid leukemia, kanser sa suso at colon, at bilang karagdagan, laban sa background ng isang bilang ng mga autoimmune pathologies (rheumatoid arthritis, myasthenia gravis, autoimmune hemolytic anemia na may malamig.antibodies). At gayundin sa iba pang mga sakit (cirrhosis of the liver, sarcoidosis, parasitic disease, pyoderma gangrenosum, Gaucher's disease).
Ang isang bihirang sakit sa balat na tinatawag na Gotgron's scleromyxedema ay kadalasang sinasamahan din ng monoclonal gammopathy. Sa sakit na ito, ang immunoglobulin na may positibong charge, na nagdadala ng mga lambda chain, ay maaaring ideposito sa mga dermis. Hindi ibinukod na ang mga antibodies na ito ay maaaring idirekta laban sa ilang elemento ng dermis.
Ang likas na katangian ng M-gradient sa iba't ibang gammopathy ay hindi pareho. Kinakatawan nito ang mga normal na immunoglobulin, abnormal o ang kanilang mga fragment. Ang pagtatago ng mga indibidwal na kadena ay hindi ibinukod: magaan o mabigat. Sa dalawampung porsyento ng mga kaso ng myeloma, ang mga light chain lamang ang naitago, na lumilitaw sa ihi sa anyo ng protina ng Jones. Ang ilang plasma cell tumor (lalo na ang solitary bone at soft tissue plasmacytomas) ay naglalabas ng monoclonal protein sa wala pang isang katlo ng lahat ng kaso.
Sa panahon ng diagnostic process, napapansin ng mga doktor na ang dalas ng pagtatago ng mga immunoglobulin sa pagkakaroon ng multiple myeloma ay proporsyonal sa kanilang normal na nilalaman sa serum.
Paggamot
Therapy para sa monoclonal gammopathy (ICD-10 disease code D47.2) ay karaniwang hindi kinakailangan, gayunpaman, dahil sa mas mataas na panganib ng hemoblastoses, ang mga pasyente na may ganitong paraproteinemia ay dapat na regular na suriin. Sa 47 porsiyento ng mga pasyente, ang paraproteinemia ay maaaring magpatuloy habang buhay (ngunit hindi nagdudulot ng kamatayan). Sa labing anim na porsyento ng mga pasyentenagkakaroon ng myeloma, at ang sampung porsyento ng antas ng paraprotein ay maaaring tumaas sa mga halagang lampas sa tatlong gramo.
Nararapat ding tandaan na tatlong porsyento ng mga pasyente ang nagkakaroon ng pangunahing amyloidosis kasama ng macroglobulinemia ng Waldenström, at ang iba pang mga hemoblastoses ay sinusunod sa parehong bilang ng mga pasyente. Maaaring bumuo ang mga hemoblastoses sa labimpitong porsyento ng mga pasyente makalipas ang sampung taon. Nabuo sila sa 33 porsiyento dalawampung taon kaagad pagkatapos ng diagnosis ng pagkakaroon ng isang benign monoclonal gammopathy. Minsan ang mga pasyente ay ginagamot sa chemotherapy.
Kaya, ang pangunahing benign, talamak at asymptomatic na kondisyon ay hindi nangangailangan ng partikular na paggamot para sa monoclonal gammopathy. Ngunit ang mga pasyente ay nangangailangan ng pangmatagalang pagsubaybay sa dami ng monoclonal immunoglobulin sa dugo. Ibig sabihin, lahat ng paggamot sa kasong ito ay nauuwi sa paghihintay at pagmamasid.
Monoclonal gammopathy na hindi alam ang pinagmulan
Ang gammopathy na ito ay kadalasang nailalarawan ng isang potensyal na malignant na tumor ng sistema ng dugo. Ang mga sumusunod ay ang mga tampok ng ganitong uri ng patolohiya:
- Sa hindi malinaw na genesis, maaaring magkaroon ng benign condition ang pasyente na magiging precancerous.
- Ang mga panganib ng paglipat ng patolohiya sa isang tumor ay nakasalalay sa mga katangian ng dami at uri ng paraprotein na ginawa, at bilang karagdagan, sa ratio ng mabibigat at magaan na kadena.
- Ang kundisyon ay maaaring mangyari bilang resulta ng mga mutasyon sa B-lymphocytes, na mga cell na karaniwang gumagawa ng mga immunoglobulin, iyon ay, mga protina nana nagpoprotekta laban sa mga impeksyon.
- Karaniwan, pagkalipas ng dalawampung taon, ang gammopathy na hindi alam ang pinagmulan ay maaaring maging tumor sa apatnapung porsyento ng mga pasyente.
- Ang ganitong uri ng gammopathy ay hindi ginagamot sa chemotherapy.
Mga katangian at tampok ng gammopathy, na nailalarawan ng hindi malinaw na genesis
Kaya, pinag-uusapan natin ang tungkol sa isang biochemical state kapag mayroong abnormal na M-protein sa dugo, na isang maling fragment ng immunoglobulin o ang light chain nito, na na-synthesize ng isang linya ng plasmacytic cells sa bone marrow. Ito ay tinatawag na hindi tama, dahil hindi ito gumaganap ng anumang mga function na kapaki-pakinabang para sa katawan, na kumikilos bilang isang kasal sa produksyon ng protina. Sa normal na estado, ang konsentrasyon nito sa dugo ay dapat na minimal.
Sa karamihan ng mga sitwasyon, mababa ang antas ng M-protein at hindi tumataas sa paglipas ng panahon. Ngunit sa ilang sitwasyon, maaari itong tumaas nang kritikal, na nagiging multiple myeloma o iba pang monoclonal gammopathy.
Patolohiya, na kung saan ay nailalarawan sa isang hindi malinaw na pinagmulan, ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabagal na paghahati ng clone ng plasmacyte at ang paglabas ng M-protein sa isang mababang halaga. Gayundin, laban sa background ng sakit na ito, walang mga palatandaan ng multiple myeloma, AL-amyloidosis o iba pang lymphoproliferative na sakit.
Ang dalas ng patolohiya na ito sa populasyon ay humigit-kumulang isang porsyento at tumataas, bilang panuntunan, sa edad. Pagkatapos ng limampung taon, ang sakit ay matatagpuan sa tatlong porsyento ng populasyon, at sa mga lalaki na higit sa walumpu, bawat ikalabindalawa. Ang monoclonal gammopathy ng hindi tiyak na kahalagahan ay bumubuo ng animnapung porsyento ng lahat ng mga pathologies ng ganitong uri.
Mga Dahilan
Ang mga sanhi ng ganitong uri ng gammopathy, gaya ng ipinahihiwatig ng pangalan, sa kasamaang palad ay hindi malinaw. Tanging ang mga sumusunod na kadahilanan ng panganib ang alam:
- Una sa lahat, ito ay edad, dahil mas matanda ito, mas mataas ang posibilidad na magkaroon ng karamdaman.
- Ang sakit na ito ay kadalasang nakakaapekto sa mga lalaki.
- Makipag-ugnayan sa mga pestisidyo, ibig sabihin, ang mga manggagawa sa agrikultura ay partikular na nasa panganib.
- Pagkakaroon ng multiple myeloma o monoclonal gammopathy na hindi alam ang pinagmulan sa mga malalapit at direktang kamag-anak.
Sa ngayon, hindi ito eksaktong itinatag, bilang resulta kung saan nagkakaroon ng tumor. Mayroong gumaganang hypothesis tungkol sa sunud-sunod na pagbabago sa mga gene na nag-code para sa pagbuo ng immunoglobulin at ang hitsura ng M protein. Direkta sa pagitan ng monoclonal gammopathy at maramihang myeloma ay namamalagi sa isang mahabang landas ng genetic rearrangement sa plasma cell. Ang patolohiya na may hindi malinaw na simula ay nagmumungkahi ng isang linya ng B-lymphocytes na gumagawa ng mas maraming M-protein. Ang multiple myeloma ay tinatawag na clone ng mga tumor cells, na sa simula ay nasa mga buto lamang, at pagkatapos ay kumakalat sa ibang mga organo.
Pag-uuri ng patolohiya
Monoclonal gammopathy na hindi alam ang pinagmulan ng gamot ay nahahati sa mga sumusunod na variation:
- Lymphoplasmacytic gammopathy, na napakabihirang magingmultiple myeloma, ngunit maaaring mag-transform sa macroglobulinemia o iba pang non-Hodgkin's lymphomas.
- Plasmacytic gammopathy, na isang clonal proliferation ng mga plasma cell.
Diagnosis
Bilang bahagi ng pag-aaral para sa monoclonal gammopathy ng hindi tiyak na MGUS at mga pagsubok sa laboratoryo, ang mga pasyente ay dapat sumailalim sa mga sumusunod na pamamaraan:
- Compulsory blood test para matukoy ang mababang hemoglobin.
- Renal sampling. Karamihan sa mga pasyente ay sinusuri para sa creatinine upang masuri ang paggana ng bato.
- Pag-aaral ng mga elemento ng bakas ng dugo, ibig sabihin, sinusuri ang calcium, na isang indicator ng pagkasira ng bone tissue.
- Nagsasagawa ng electrophoresis ng protina ng dugo kasama ng immunofixation ng protina.
- Pagtukoy ng mga immunoglobulin sa dugo.
- Pagtatatag ng mga libreng light chain sa dugo.
- Pagtukoy sa dami ng beta-2-microglobulin.
Mga instrumental na pagsusuri
Bilang instrumental na pag-aaral, binibigyang pansin ang mga sumusunod na pamamaraan:
- X-ray ng mga buto ng skeleton, kaya, ang pag-aaral ng gulugod, bungo, pelvic bones, hip at kasukasuan ng tuhod at iba pa.
- Pagganap ng pagsusuri sa magnetic resonance, na siyang pamantayang ginto sa pagsusuri ng mga pagbabago sa buto sa monoclonal gammopathy. Kapansin-pansin na kung ang pananakit ay nangyayari sa alinman sa mga buto, kinakailangan ang magnetic resonance imaging.
- Computed tomography munaang pila ay naglalayon sa maagang pagtuklas ng iba pang mga tumor sa dugo kung saan maaaring umunlad ang sakit na ito.
- Pagsasagawa ng sternal puncture o trephine biopsy. Ang pamamaraang ito ay kinakailangan kung mayroon kang abnormal na kappa-lambda index o isa sa mga sintomas.
- Pagsasagawa ng densitometry, iyon ay, pagtatasa ng bone density.
Paano ginagamot ang monoclonal gammopathy na hindi alam ang pinagmulan? Ang patolohiya na ito ay hindi nangangailangan ng paggamot. Gayunpaman, kung minsan ang estadong ito ng "hindi kumpletong kalusugan" ay nagiging isang mas malubhang sakit, kaya kailangan mong regular na subaybayan ng isang hematologist. Maaaring tumagal ng mga taon ng pagmamasid bago mangyari ang naturang paglipat.
Sa mga bata
Ang pathology na pinag-uusapan ay isang localized at kadalasang naglilimita sa sarili na sakit sa mga bata na nasa pagitan ng edad na lima at sampu at mga young adult hanggang tatlumpu. Kadalasan ang mga apektadong organo sa monoclonal gammopathy sa mga bata ay ang mga buto, at bilang karagdagan, ang mga baga. Ang paglahok sa buto ay madalas na laganap, ngunit ang paglahok ng mga glandula ng endocrine ay madalas na sinusunod. Ang sakit na ito ay lubhang hindi kanais-nais sa mga batang wala pang dalawang taong gulang.
Sakit sa likod
Ang pananakit ng likod na may monoclonal gammopathy ay kadalasang nangyayari sa mga pasyenteng may paglaki ng tumor sa vertebra o sa rehiyon ng paravertebral soft tissues. Ang katulad na kakulangan sa ginhawa ay maaari ding mangyari sa pagkakaroon ng mga palatandaan ng compression ng mga ugat o spinal cord. Bilang bahagi ng pag-aaral para saupang maalis ang kakulangan sa ginhawa, ang mga pasyente ay binibigyan ng magnetic resonance imaging, na nagbibigay-daan upang makita ang pinsala sa spinal cord, at bilang karagdagan, upang masuri ang kalubhaan ng pathological na kondisyon ng gulugod.
Mga pagsusuri ng mga doktor at pasyente
Sa mga review tungkol sa suporta para sa mga pasyenteng may ganitong sakit, isinulat ng mga doktor na ang protein fraction electrophoresis ay isang kailangang-kailangan na tool para sa pag-screen at pag-diagnose ng mga malignant na anyo ng monoclonal gammopathy na nauugnay sa mga immunoproliferative na sakit.
Sa mga komento ng mga pasyente tungkol sa sakit na ito, nabanggit na napakahalagang isagawa ang maagang pagsusuri at pag-iwas nito. Binibigyang-diin ng mga eksperto na ang malawakang paggamit ng mga biochemical test at electrophoresis ng dugo ay humantong sa posibilidad ng maagang pagtuklas ng sakit.
Maaari ka bang mabuhay nang may monoclonal gammopathy? Ayon sa mga pasyente, kung ang isang tao ay nasuri na may sakit na ito, pati na rin pagkatapos na kumpirmahin ang naturang diagnosis alinsunod sa mga modernong kinakailangan, inirerekomenda na sumunod sa isang tiyak na algorithm para sa pagsubaybay sa isang espesyalista. Kung ang pasyente ay walang mga reklamo sa unang taon, ang isang pag-aaral ng halaga ng paraprotein ay isinasagawa, na dapat gawin tuwing tatlong buwan. Ang isang magnetic resonance study, ayon sa mga pasyente, ay ginagawa tuwing anim na buwan. Kung walang natukoy na pagtaas sa paraprotein, ang karagdagang pag-aaral ay isasagawa bawat labindalawang buwan.
Kaya, monoclonal gammopathy (at ang kanilangtinatawag ding immunoglobulinopathies o paraproteinemia) ay isang magkakaibang kategorya ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng mga lymphoid cells na naglalabas ng mga immunoglobulin. Ang pangunahing katangian ng mga naturang sakit ay ang paggawa ng monoclonal immunoglobulin, na tinutukoy sa serum ng dugo o ihi.
