Ang Hemosiderosis ng baga ay isang napakaseryosong sakit. Ito ay nangyayari kapag ang mga pulang selula ng dugo ay pumasok nang malaki sa tissue ng baga ng tao. Kasabay nito, ang pagbuo ng hemosiderin pigment na naglalaman ng iron ay nagpapatuloy sa mahabang panahon.
Ano ang hemosiderosis?
Ang sakit na ito ay maaaring masuri lamang sa batayan ng isang x-ray, gayunpaman, mayroong maraming mga sintomas kung saan ang presensya nito ay maaaring ipalagay. Ang mga natatanging senyales na ang pasyente ay may hemosidercosis ng baga ay isang malakas na ubo, hanggang sa pag-ubo ng dugo, igsi sa paghinga, pagdurugo sa baga. Maaaring magkaroon ng lagnat at tachycardia.
Batay sa x-ray ng mga baga, makakagawa ang doktor ng tiyak na diagnosis. Ang iba pang mga pag-aaral ay isinasagawa din upang kumpirmahin na ang pasyente ay nagdurusa sa partikular na sakit na ito. Ito ang pag-aaral ng sputum, isang biochemical blood test, sa mahihirap na kaso - isang lung biopsy.
Ang sakit ay ginagamot sa pamamagitan ng corticosteroids at mga gamot na tumutugon sa mga partikular na sintomas.
Pagpapakita ng sakit
Idiopathic pulmonary hemosiderosis ay tinatawag ding Celen-Gellerstedt syndrome. itoisang pathological na problema na nagpapakita ng sarili dahil sa pagtitiwalag ng isang espesyal na pigment hemosiderin sa mga baga ng isang tao. Ang pangunahing tampok ng pigment na ito ay binubuo ito ng iron oxide. Ito ay responsable para sa pag-iimbak ng bakal sa katawan. Sa panahon ng iba't ibang sakit, naipon ito sa mga tisyu, na humahantong sa mga problema sa kalusugan para sa pasyente. Maaari rin itong maipon sa mga organo ng tao.
Sa kaibuturan nito, ang hemosiderin ay isang anyo na nag-iimbak ng reserbang bakal sa katawan. Dahil dito, ang mga tela ay may malinaw na kalawang na tint. Kapag nagkaroon ng idiopathic pulmonary hemosiderosis ang isang tao, hanggang limang gramo ng iron ang maaaring maipon sa mga tissue ng organ na ito.
Sa sarili nito, ang akumulasyon ng bakal ay hindi kinakailangang makakaapekto sa paggana ng mga pangunahing elemento ng organ, sa kasong ito, ang baga. Gayunpaman, kung ang pulmonary hemosiderosis ay sinamahan ng sclerosis, kung gayon ang mga functional disorder sa katawan ay hindi maiiwasan.
Sa pangkat ng panganib ng mga pasyenteng madaling kapitan ng sakit na ito ay mga bata at kabataan. Kadalasan ay babae.
Mga sanhi ng sakit
Ang Hemosiderosis ng baga ay maaaring magpakita mismo sa isang tao sa iba't ibang dahilan. Ang pinakakaraniwan ay isang congenital na depekto sa mga dingding ng mga sisidlan ng sirkulasyon ng baga. Dahil dito, ang pag-ubos ng mga capillary ay nangyayari sa katawan at isang pansamantalang paghinto ng daloy ng dugo. Bilang resulta, ang mga pulang selula ng dugo ay nagpapawis, at ang madalas na pulmonary microhemorrhages ay nangyayari sa mga tisyu ng baga.
Bilang resulta ng bakal na itoinilabas sa hemosiderin. Ito naman, ay kinukuha ng alveolar macrophage at idineposito sa epithelium at endothelial cells nang labis. Ang isa pang congenital defect ay gumaganap din ng nakamamatay na papel. Hindi sapat na koneksyon ng dalawang organ, sa kasong ito, ang bronchial arteries at veins ng baga.
Immunoallergic na katangian ng sakit
Ang mga sanhi at morphogenesis ng hemosiderosis ng baga ay maaari ding immunoallergic. Sa kasong ito, ang mga immune complex ay nagdudulot ng pangunahing pinsala sa mga dingding ng mga capillary ng baga. May paglabag sa kanilang normal na paggana, labis na pumapasok ang bakal sa baga sa pamamagitan ng mga nasirang sisidlan, bilang isang resulta, ang gawain ng organ ay seryosong naabala.
Gayundin, ang labis na pagtitiwalag ng hemosiderin sa mga tisyu ng baga ay nakakatulong sa mabilis na proseso ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, na sinamahan ng pagpapalabas ng hemoglobin, na nangyayari sa pali. Pati na rin ang mataas na antas ng iron absorption sa bituka, pangmatagalang paggamit ng mga gamot na may mataas na antas ng iron.
Sa unang yugto, ang hemosiderosis ng mga baga sa mga bata ay maaaring mangyari bilang isang idiopathic na sakit, na hindi nauugnay sa iba pang mga problema. O maaari itong sinamahan ng Gainer's syndrome (kung ang katawan ay masyadong sensitibo sa mga protina na nilalaman ng natural na gatas ng baka).
Kung paulit-ulit na nangyayari ang hemosiderosis, ang pulmonary microbleeding ay maaaring humantong sa mataas na presyon ng dugo, na maaaring maging isang malalang problema.
Gayundin, ang sakit na ito ay maaaring sinamahan ngGoodpasture's syndrome. Ito ay isang sugat ng alveoli ng mga baga at bato, na sinamahan ng kanilang pagkakapilat. Ang sakit na ito ay kadalasang nakakaapekto sa mga lalaki sa pagitan ng edad na 20 at 30. May opinyon tungkol sa namamana nitong kalikasan.
Congestive hemosiderosis
Idiopathic pulmonary hemosiderosis sa mga bata ay kadalasang pinupukaw ng mga nakakahawang sakit. Maaari itong maging isang banayad na SARS o isang mas malubhang sakit - tigdas, whooping cough o malaria. Maaari rin itong maging bunga ng pagkalasing ng katawan.
Congestive hemosiderosis ay nabubuo sa mga malalang problema sa puso. Maaari itong maging lahat ng uri ng cardiological pathologies - mga depekto sa puso, cardiosclerosis at iba pang sakit.
Ang paulit-ulit at congestive hemosiderosis ay kadalasang sanhi ng matagal na pagkakalantad sa mababang temperatura, matinding pisikal o mental na stress, at paggamit ng ilang partikular na gamot.
Kung ang hemosiderosis ay nangyayari sa loob ng alveoli ng baga, kung gayon ang mga bakas ng microhemorrhages ay malinaw na makikita sa mga larawan, at ang mga lugar ng labis na pag-deposito ng hemosiderin ay parang mga nodule na matatagpuan mula sa gitna ng baga hanggang sa periphery nito..
Mga Sintomas
Hemosiderosis ay maaaring mangyari sa iba't ibang anyo. Talamak, subacute at paulit-ulit. Kung ang sakit na ito ay nagpapakita ng sarili sa mga bata, kung gayon kadalasan ito ay nangyayari kahit na sa edad ng preschool, simula sa edad na tatlo. Gayunpaman, may mga pasyente na na-diagnose na may ganitong diagnosis sa mga unang linggo ng buhay.
Ang sakit ay nagpapakita mismo sa pulmonary hemorrhages atdumudugo, kinakapos sa paghinga.
Sa panahon ng paglitaw ng mga komplikasyon, ang isang tao ay nagkakaroon ng matinding ubo na may kalawang na plema, sa mga malalang kaso ay maaaring magkaroon ng hemoptysis. Maaaring sumuka ng dugo ang maliliit na bata.
Sa panahon ng pagsusuri, binibigyang pansin ng mga doktor ang wheezing, tachycardia, lagnat, kadalasan ang pasyente ay nagreklamo ng pananakit sa dibdib at tiyan, gayundin sa mga kasukasuan. Maaari ding magkaroon ng pathological na paglaki ng atay at isang matalim na pagbaba sa timbang.
Kung magpapatuloy ang hemoptysis sa mahabang panahon, magkakaroon ng anemia, panghihina at pagkahilo ang pasyente. Ang balat ay nagiging maputla, at ang isang katangian ng yellowness ay lumilitaw sa paligid ng mga mata. Kasabay nito, ang isang tao ay mabilis na napapagod at patuloy na nakakarinig ng ingay sa tainga. Ang matinding panahon ng sakit ay maaaring tumagal mula sa ilang oras hanggang 10-15 araw. Samakatuwid, kailangan dito ang pangangalagang medikal.
Sa paglala ng kondisyon, maaaring bumaba ang ubo at igsi ng paghinga, ngunit hindi ito dapat maging napakalakas, kailangan mong magpatingin kaagad sa doktor. Sa panahon ng pagpapatawad, maaaring walang anumang reklamo, at ang isang tao ay maaaring mamuhay ng isang ganap na trabaho.
Sa bawat paglala ng sakit na ito, ang oras ng mga pagpapatawad ay nababawasan, ngunit ang kalubhaan ng mga krisis ay proporsyonal na tumataas sa mahabang panahon. Ang isa sa mga kahihinatnan ng anemia ay ang pangkalahatang pagkahapo ng katawan. Sa mga bihirang kaso, kahit na ang pagkamatay ng pasyente ay posible - ang ganitong malungkot na resulta ay maaaring mangyari dahil sa talamak na pagdurugo sa baga at matinding respiratory failure.
Diagnosis ng hemosiderosis
Upang tumpak na masuri ang hemosiderosis ng mga baga, kailangan mo ng opinyon ng eksperto mula sa ilang mga espesyalista. Una sa lahat, ito ay isang pulmonologist, isang hematologist. Mangangailangan din ito ng pag-aaral ng mga klinikal na pagpapakita ng sakit. Hindi mo magagawa nang walang pag-aaral ng mga x-ray, pagsusuri ng plema, dugo (parehong pangkalahatang pagsusuri at biochemical), pati na rin ang biopsy sa baga.
Ang pag-diagnose ng sakit na ito ay napakahirap. Madalas na tumatagal ng mga buwan at kahit na taon bago tumpak na matukoy ng mga espesyalista ang diagnosis. Minsan posthumously lang nila inilalagay. Ang bagay ay ang mga unang palatandaan ay hindi tiyak, ang mga ito ay katulad ng maraming iba pang mga sakit, at marami ang hindi nagbibigay ng kahalagahan sa kanila. Kadalasan ito ay isang sakit sa paghinga na may ubo at anemia.
Mga talamak na yugto
Kung masuri ng mga doktor ang idiopathic pulmonary hemosiderosis, kailangan ang paggamot. Ang katawan mismo ay hindi makayanan ang problemang ito. Sa mga talamak na anyo, ang sakit ay sinamahan ng basa-basa na mga rales at palpitations. Kasabay nito, ang antas ng erythrocytes sa dugo ay nababawasan, ang bilirubin ay tumaas, ang antas ng serum iron sa dugo ay minimal.
Sa panahon ng mga krisis, ang leukocytosis ay nangyayari, ang antas ng ESR ay tumataas, na kadalasang nagpapahiwatig ng kurso ng mga nagpapaalab na proseso. Sa mga huling yugto ng pag-unlad ng sakit, lumilitaw ang polycythemia. Ito ay isang benign tumor na proseso, na sinamahan ng hyperplasia ng bone marrow cells.
X-ray studies
Kapag nag-aaral ng X-rayAng mga larawan sa mga unang yugto ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa transparency ng mga patlang ng baga. Kasabay nito, ang mga masinsinang blackout at foci ng connective tissue na may mga katangiang peklat ay makikita sa ikatlo at ikaapat na yugto.
Madalas na lumalabas ang mga bagong focal shadow, habang nawawala ang mga luma. Sa spirography, ang pagkabigo sa paghinga ay kapansin-pansin, sa electrocardiogram - myocardiostrophy. Nakakatulong ang biopsy sa baga upang makagawa ng tiyak na diagnosis.
Hemosiderosis treatment
Ang matagumpay na paggamot sa sakit na ito ay posible lamang sa mahabang kurso ng corticosteroids. Halimbawa, ang "Prednisolone" ay tumutulong na pagalingin ang hemosiderosis ng mga baga. Pinaliit ng gamot ang vascular permeability at pinipigilan ang pagbuo ng mga autoimmune reaction.
Kung ang mga konserbatibong paraan ng paggamot ay kinikilalang hindi epektibo, kung gayon ang mga surgical na pamamaraan ay ginagamit. Ang pali ay maaaring ganap o bahagyang maalis, na maaaring makabuluhang bawasan ang panganib ng pagpapatawad. Ang posibilidad ng mga krisis ay bababa din, at ang pag-asa sa buhay ng pasyente pagkatapos ng naturang operasyon ay tataas ng 7-10 taon.
Mga gamot sa talamak na panahon ng pag-unlad ng sakit
Kapansin-pansin na sa talamak na panahon at para sa pag-iwas, ang mga katulad na gamot ay inireseta. Sa pagsusuri ng "hemosiderosis ng mga baga", ang paggamot ay epektibong isinasagawa gamit ang isang kumbinasyon ng mga cytostatics at plasmapheresis. Binabawasan nito ang paggawa ng mga bagong autoantibodies at tinutulungan ang katawan na harapin ang mga luma.
Ang isa ring mabisang paraan ay ang pagtanggal ng bakal sa ihi, para dito, ginagamit ang mga Desferal infusions. Sa panahon ng paggamotang mga sintomas, bronchodilator, anticoagulants ay ginagamit.
Ang pangmatagalang remission ay maaaring makamit ng mga doktor kapag ang kanilang mga pasyente ay sumunod sa isang mahigpit na diyeta, kung saan ang lahat ng mga produkto na batay sa gatas ng baka ay hindi kasama. Kung ang sakit ay dumaloy sa talamak na yugto, posible na magreseta ng mga nitrates. Lalo itong nauugnay sa mga malalang problema sa puso.
Mga uri ng hemosiderosis
Nakikilala ng mga doktor ang ilang uri ng sakit na ito. Sa partikular, ang hemosiderosis ng mga baga ay nailalarawan (macropreparation "Brown induration ng mga baga"). Sa kasong ito, ang mga baga ay tumataas sa laki, ay may isang lubhang siksik na texture. Pati na rin ang madilim na pulang kulay, malapit sa kayumanggi, mapuputing mga layer at brownish na inklusyon ay kapansin-pansin sa seksyon.
Hemosiderosis ng baga ay maaari ding mangyari (micropreparation No. 111). Sa kasong ito, ang mga brown na pigment ay makikita sa loob at labas ng mga selula, na nagiging asul o maberde sa panahon ng reaksyon ng Perls ng laboratoryo. Nangyayari ang mga ito sa pagitan ng bronchi at sa mga cavity ng alveoli.
Kasabay nito, ang mga daluyan ng baga ng tao ay lubhang dilat at puno ng dugo. Ang sakit ay sinamahan ng labis na pagdurugo sa septum sa pagitan ng alveoli. Kasabay nito, matatagpuan ang mga layer ng connective tissue sa kanila.
