Mayroong maraming mga pathologies na nauugnay sa pinsala sa tissue ng baga at humantong sa respiratory failure. Ang isa sa mga naturang sakit ay histiocytosis X. Hindi tulad ng mga sakit tulad ng tuberculosis, pneumonia, o kanser sa baga, ang patolohiya na ito ay medyo bihira. Gayunpaman, ang histiocytosis ay dapat na matukoy sa isang napapanahong paraan upang mapili ang tamang paggamot. Ang sakit na ito ay mas karaniwan sa mga bata.
Ang terminong "Histiocytosis X" ay pinagsasama ang ilang mga pathological na kondisyon. Ang ilang mga sakit ng pangkat na ito ay nailalarawan hindi lamang sa pamamagitan ng pinsala sa tissue ng baga, kundi pati na rin sa iba pang mga organo. Sa kabila ng katotohanan na ang mga pathologies na ito ay hindi nauugnay sa mga proseso ng oncological, ang kanilang paggamot ay kinabibilangan ng cytostatic at radiation therapy.
Histiocytosis X - ano ito?
Karaniwan, bawat tao ay may immune cells. Ang mga ito ay kinakatawan ng mga histiocytes, na matatagpuan sa mga tisyu ng katawan. Sa ilalim ng impluwensya ng hindi kilalang mga kadahilanan, ang mga selulang ito ay nagsisimulang hatiin nang husto, na bumubuomagkaparehong mga clone. Ito ay humahantong sa pagbuo ng granulomas. Ang mga ito ang sanhi ng pag-unlad ng lahat ng mga sintomas ng patolohiya. Ang lahat ng mga sakit na kasama sa pangkat ng histiocytosis ay may katulad na mekanismo ng pag-unlad. Gayunpaman, ang bawat karamdaman ay may sariling katangian ng pathogenesis.
Ayon sa mga istatistika, nabubuo ang histiocytosis sa 5 sa 1 milyong tao. Ang saklaw ng sakit sa mga babae at lalaki ay pareho. Ang pangunahing dahilan para sa pagbuo ng mga granuloma ay ang pag-abuso sa mga produktong tabako. Ito ay kilala na sa 85% ng mga kaso, ang limitadong histiocytosis ay bubuo, kung saan nakararami ang tissue ng baga ay apektado. Ang mga sintomas ng form na ito ng patolohiya ay katulad ng mga pagpapakita ng iba pang mga sakit ng respiratory system. Kabilang sa mga ito: pananakit ng dibdib, pangangapos ng hininga, paggawa ng plema at pag-ubo.
Halos imposibleng matukoy ang patolohiya batay sa klinikal na data, dahil ang mga sintomas ng sakit ay hindi tiyak. Upang makagawa ng tamang pagsusuri, kinakailangan ang kumpirmasyon ng morphological - isang biopsy ng tissue ng baga. Ang paggamot sa histiocytosis X ay batay sa hormonal at chemotherapy. Kung ang proseso ng pathological ay limitado sa pinsala sa baga, ang pagbabala ay maaaring maging kanais-nais. Gayunpaman, depende ito sa antas ng pagkasira ng tissue at sapat na paggamot.
Mga sanhi ng patolohiya
Ano ang sanhi ng histiocytosis X? Ang mga sanhi ng sakit na ito ay pinag-aralan nang mahabang panahon. Gayunpaman, ang eksaktong kadahilanan na nagiging sanhi ng grupong ito ng mga sakit ay hindi pa naitatag. Kabilang sa mga posibleng dahilan ang:
- Heredity.
- Naninigarilyo.
- Mga Virus.
Sa pabor sa genetic theory ng paglitaw ng pathological na proseso ay ang katotohanan na ang histiocytosis ay nasuri lamang sa ilang mga grupo ng populasyon, lalo na, sa mga Caucasians. Bilang karagdagan, ang posibilidad na magkasakit ay tumataas na may pinalubha na pagmamana. Ito ay pinaniniwalaan din na ang pagsisimula ng sakit ay maaaring maimpluwensyahan ng isang talamak na impeksyon sa viral, na kasangkot sa pagbabagong-anyo ng cell. Sa partikular, herpes.
Ang paninigarilyo ang pangunahing trigger. Halos lahat ng mga pasyente na nasuri na may histiocytosis ay nag-aabuso sa mga produktong tabako. Sa kabila ng katotohanan na ang sakit ay mas madalas na napansin sa mga bata, ang paninigarilyo ay isinasaalang-alang pa rin ang pinagbabatayan na dahilan. Ang mga paslit na nakalanghap ng usok ng sigarilyo ay mas madalas magkasakit kaysa sa mga pasyente na ang mga magulang ay hindi umaabuso sa mga produktong tabako.
Ang mekanismo ng pag-unlad ng sakit
Upang pag-aralan ang pathogenesis ng sakit, kailangan mong malaman kung ano ang granuloma. Ang pathological formation na ito ay isang kumpol ng mga selula. Sa madaling salita, ang granuloma ay isang nodule sa normal na tissue ng isang organ na nakakasagabal sa paggana. Ang ganitong mga pormasyon ay maaaring kinakatawan ng iba't ibang uri ng mga elemento ng cellular. Ang morphological substrate ng sakit ay histiocytic granuloma. Ano ang edukasyong ito at saan ito nanggaling?
Lumalabas ang Granulomas bilang resulta ng autoimmune aggression. Nangangahulugan ito na ang ilang uri ng kabiguan ay nangyayari sa katawan, at ang sistema ng proteksiyon ay nagsisimula upang labanan ang nakakapinsalang kadahilanan. Gayunpaman, ang "pagkasira" ay nakakaapekto sa immune system, atang mga selula ay nagsisimulang mahati nang mabilis. Pinapalala nito ang sitwasyon. Sa halip na alisin ang sanhi ng sakit, ang mga histiocyte ay nag-iipon sa mga granuloma at nakakasira ng mga tisyu.
Pag-uuri ng pathological na kondisyon
Ang pinakakaraniwang uri ng paglaganap ng mga elemento ng immune system ay ang Langerhans cell histiocytosis. Ang terminong ito ay tumutukoy sa isang pangkat ng mga sakit na may karaniwang pathogenesis. Kabilang dito ang tatlong karamdaman na nakakaapekto sa iba't ibang organo. Ang pag-uuri ay batay hindi lamang sa pamamahagi ng mga granuloma, kundi pati na rin sa klinikal na kurso ng proseso ng pathological, pati na rin ang pagbabala.
Ang pinakakakila-kilabot na sakit mula sa pangkat ng histiocytosis ay Abt-Letterer-Siwe disease. Ito ay pangunahing nasuri sa maliliit na bata. Ang patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng systemic na pinsala sa mga tisyu na mayaman sa immune cells.
Hand-Schuller-Christian disease ay halos kapareho ng naunang sakit. Ang pagkakaiba ay ang pagpapakita ng mga klinikal na pagpapakita ay sinusunod sa ibang pagkakataon. Ang edad ng mga pasyente ay mula 7 hanggang 35 taon. Ang sakit ay nagpapatuloy.
Ang ikatlong patolohiya mula sa pangkat ng histiocytosis ay eosinophilic granuloma. Kung ikukumpara sa iba pang mga sakit, ang sakit na ito ay pangunahing nakakaapekto sa mga baga. Ang pinsala sa ibang mga tisyu ay nabubuo sa 1/5 ng mga pasyente. Karaniwang lumilitaw ang mga palatandaan ng sakit sa pagbibinata.
Mga tampok ng patolohiya sa mga sanggol
Sa mas malaking lawak, ang sakit ay iniuugnay sa mga problema ng pediatrics, dahil mas madalas na nagkakaroon ng histiocytosis X sa mga bata. Karaniwanang edad ng mga pasyente ay 3 taon. Ang Hand-Schuller-Christian syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagsisimula at mabagal na pag-unlad. Sa mga bata na may mga pangkalahatang anyo ng histiocytosis X, nauuna ang mga pagbabago sa balat. Ang mga sanggol mula sa mga unang buwan ng buhay ay dumaranas ng eczema at seborrheic dermatitis. Nailalarawan din ang mga ito sa pamamagitan ng pinsala sa mauhog lamad - gum hypertrophy, talamak na stomatitis.
Ang mga dermatological manifestations ng sakit ay mahirap gamutin at madalas na umuulit. Ang mga pagbabago sa balat ay nagsisimula sa puno ng kahoy at anit. Ang pantal ay maaaring iba-iba, mas madalas - ito ay polymorphic at strip-like. Ang mga papular na elemento ay kadalasang natatakpan ng crust, na pagkatapos ay nagiging ulcerative surface.
Hindi tulad ng mga nasa hustong gulang, ang pinsala sa baga sa mga bata ay nangyayari sa ibang pagkakataon. Sa malignant na histiocytosis (Abt-Letterer-Siwe disease), nagiging sanhi ito ng mabilis na pagbuo ng respiratory failure at cardiovascular complications. Gayundin, ang isang tampok ng sakit ay ang pagkatalo ng tissue ng buto at ang paglabag sa pagbuo nito.
Mga sintomas at klinikal na anyo ng patolohiya
Ang Abt-Letterer-Siwe disease ay tumutukoy sa mga sakit sa pagkabata at halos hindi kailanman nangyayari sa populasyon ng nasa hustong gulang. Ang form na ito ay ang pinaka malignant, dahil madalas itong humahantong sa kamatayan sa loob ng 1 taon o mas kaunti. Ang Histiocytosis X sa mga matatanda ay nagpapahiwatig ng dalawang uri ng patolohiya. Ang mga ito ay eosinophilic granuloma at Hand-Schuller-Christian syndrome. Sa mga matatanda, lumalabas ang mga sakit na ito sa murang edad.
Ang Eosinophilic granuloma ay nailalarawan sa katotohanan na ang mga Langerhans cells (mga cell na nauugnay sa mga histocytes) ay puro sa isa sa mga target na organo. Kadalasan ito ay ang mga baga, buto, pali o atay. Ang kasingkahulugan ng eosinophilic granuloma ay Taratynov's disease. Ang pinsala sa tissue ng baga ay ipinakikita ng patuloy na tuyong ubo at igsi ng paghinga. Pana-panahong nabanggit na pagkalasing, na bahagyang ipinahayag. Ayon sa klinikal na larawan, ang sakit ay kahawig ng talamak na pulmonary tuberculosis. Kapag naapektuhan ang mga buto, nagrereklamo ang mga pasyente ng pananakit ng mga paa kapag gumagalaw, kung minsan ay napapansin ang pamamaga.
Ang Hand-Schuller-Christian pathology ay nailalarawan sa pamamagitan ng systemic na pinsala sa mga target na organo. Ito ay katulad ng sakit na Abt-Letterer-Siwe, ngunit ang mga sintomas ay lumalaki nang mas mabagal at hindi sabay-sabay. Ang mga unang palatandaan ng sakit ay hindi tiyak. Kabilang dito ang pangkalahatang kahinaan, pagbaba ng gana at katamtamang mga sintomas ng pagkalasing. Pagkatapos, sa manipis na mga lugar ng balat (groin folds, armpits), lumilitaw ang mga lugar ng pagbabalat. Ang pag-unlad ng mga sintomas ng dermatological ay humahantong sa pagkalat ng pantal at pagdaragdag ng impeksiyon.
Ang mga pasyente ay dumaranas ng talamak na gingivitis at stomatitis. Dahil sa paglabag sa istraktura ng buto at mauhog lamad, nangyayari ang pagkasira ng ngipin. Ang terminal na yugto ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga kumplikadong sintomas, na kinabibilangan ng exophthalmos (mga nakaumbok na mata), pathological fractures, at diabetes insipidus. Ang pinsala sa mga baga ay humahantong sa patuloy na igsi ng paghinga dahil sa pagbuo ng bullae at atelectasis. Ang mga komplikasyon ng sakit ay kusang pneumothorax (akumulasyonhangin sa dibdib) at mga neurological disorder.
Mga pamantayan sa diagnostic para sa sakit
Kapag lumitaw ang mga sintomas ng sakit sa respiratory system, isinasagawa ang X-ray at computed tomography ng dibdib. Ang parehong mga pag-aaral ay ginagawa para sa bone imaging. Kasabay nito, ang mga maliliit na lugar ng compaction (granulomas), bullae at atelectasis ay matatagpuan sa mga baga. Sa mga buto, nakikita ang mga cystic formation at pagkasira ng tissue. Ang pagsusuri sa histological o cytological ay kinakailangan upang kumpirmahin ang diagnosis. Para sa layuning ito, isinasagawa ang bronchoscopy na may biopsy.
Nagsasagawa ng differential diagnosis
Ang mga sakit kung saan ang histiocytosis mula sa mga selula ng Langerhans ay kinabibilangan ng: pulmonary tuberculosis, cancer, pneumosclerosis, COPD. Kung ang iba pang mga tisyu ay kasangkot sa proseso ng pathological, ang mga pagsusuri tulad ng pag-scrape ng balat para sa mga impeksyon at fungi, biopsy ng buto, ultrasound ng tiyan ay isinasagawa. Nakakatulong ito upang makilala ang histiocytosis mula sa mga sakit ng digestive tract, oncological at dermatological ailments. Gayunpaman, ang mga instrumental na pamamaraan ng pananaliksik na walang morphological verification ay hindi nagpapahintulot sa pagtatatag ng diagnosis.
Mga paraan ng paggamot sa sakit
Corticosteroids ay ginagamit upang gamutin ang bawat isa sa mga anyo ng sakit na ito. Ang listahan ng mga gamot na dapat inumin ay maaari lamang aprubahan ng isang doktor. Sa kaso ng pinsala sa baga, ang isang pulmonologist ay nakikibahagi sa paggamot. Kabilang dito ang hormone therapy at ang paggamit ng cytostatics. Ang pagkasira ng buto ay nangangailangan ng surgical treatment. Ang ilang mga pasyente ay ipinahiwatig para sa radiationtherapy, pati na rin ang lung o bone marrow transplantation.
Mga pangkat ng mga gamot para sa paggamot ng sakit
Ang pangunahing paggamot para sa histiocytosis ay drug therapy. Ang mga sumusunod na grupo ng mga gamot ay nakikilala:
- Mga ahente ng cytostatic. Kabilang dito ang mga chemotherapy na gamot na ginagamit upang pigilan ang paglaki ng mga abnormal na histiocytes. Ang mga halimbawa ay Azathioprine, Methotrexate, at Vinblastine.
- Systemic at topical corticosteroids. Kasama sa listahan ng mga gamot ang mga gamot na "Prednisolone" at "Hydrocortisone".
- Antagonist ng folic acid. Ang kinatawan ng pharmacological group na ito ay ang gamot na "Leucovorin".
- Immunomodulators. Ang gamot na "Alpha-interferon".
Hormonotherapy ay dapat na patuloy na isagawa kahit na may kaunting aktibidad sa sakit. Kung ang pasyente ay may mga palatandaan ng exacerbation, inireseta ang mga cytostatics at immunomodulating agent.
Mga hakbang sa pag-iwas at pagbabala
Ang pangunahing paraan upang maiwasan ang histiocytosis ay ang kumpletong pagtanggi sa mga produktong tabako. Kahit na ang passive na paninigarilyo ay maaaring makapukaw ng isang exacerbation at lumala ang pagbabala para sa buhay. Kung babaguhin mo ang iyong pamumuhay at sundin ang mga tagubilin ng doktor, makakamit mo ang isang matatag na pagpapatawad na may limitadong anyo ng histiocytosis. Sa ilang mga kaso, ang eosinophilic granuloma ay ganap na bumabalik. Ang systemic histiocytosis ay mas mahirap gamutin. Ang limang taong survival rate para sa Hand-Schuller-Christian pathology ay 75%. Kung hindi ginagamot, ang sakit ay umuunlad at tumatagal ng talamakHugis. Ang patuloy na paninigarilyo ay maaaring humantong sa malignant na pagbabago ng mga histiocytes.
