Sa kabila ng mabilis na pag-unlad ng agham at medisina, may mga lugar pa rin na hindi pa lubusang natutuklasan. Ang isa sa mga lugar na ito ay rheumatology. Ito ay isang larangan ng medisina na nag-aaral ng mga sistematikong sakit ng connective tissue. Kabilang sa mga ito ay dermatomyositis, lupus erythematosus, scleroderma, rheumatoid arthritis, atbp. Sa kabila ng katotohanan na ang lahat ng mga pathologies na ito ay matagal nang inilarawan at alam ng mga doktor, ang mga mekanismo at sanhi ng kanilang pag-unlad ay hindi pa ganap na napaliwanagan. Bilang karagdagan, ang mga doktor ay hindi pa rin nakakahanap ng isang paraan upang gamutin ang mga naturang sakit. Ang dermatomyositis ay isa sa mga uri ng systemic pathological na proseso ng connective tissue. Ang sakit na ito ay kadalasang nakakaapekto sa mga bata at kabataan. Kasama sa patolohiya ang isang hanay ng mga sintomas na ginagawang posible upang makagawa ng diagnosis: dermatomyositis. Ang mga larawan ng mga pangunahing pagpapakita ng sakit ay medyo nagbibigay-kaalaman, dahil ang sakit ay may malinaw na klinikal na larawan. Ang isang paunang pagsusuri ay maaaring gawin pagkatapos ng isang ordinaryong pagsusuri, sa pamamagitan ng pagbabago ng hitsura ng pasyente.
Dermatomyositis - ano ito?
Ayon sa histological structure, nakikilala nilailang uri ng tela. Binubuo nila ang lahat ng mga organo at functional system. Ang pinakamalaking lugar ay ang connective tissue, na binubuo ng balat, kalamnan, pati na rin ang mga joints at ligaments. Ang ilang mga sakit ay nakakaapekto sa lahat ng mga istrukturang ito, kaya inuri sila bilang mga systemic pathologies. Ang dermatomyositis ay dapat na maiugnay sa mga naturang karamdaman. Ang mga sintomas at paggamot ng sakit na ito ay pinag-aralan ng agham ng rheumatology. Tulad ng iba pang mga systemic na sakit, ang dermatomyositis ay maaaring makaapekto sa buong connective tissue. Ang isang tampok ng patolohiya ay madalas na may mga pagbabago sa balat, makinis at striated na mga kalamnan. Sa pag-unlad, ang mga mababaw na sisidlan at articular tissue ay kasangkot sa proseso.
Sa kasamaang palad, ang dermatomyositis ay isang talamak na patolohiya na hindi maaaring ganap na mapagaling. Ang sakit ay may mga panahon ng exacerbation at pagpapatawad. Ang gawain ng mga doktor ngayon ay upang pahabain ang mga yugto ng pagpapatawad ng proseso ng pathological at itigil ang pag-unlad nito. Sa klinikal na larawan ng dermatomyositis, nauuna ang pinsala sa kalamnan ng kalansay, na humahantong sa kapansanan sa paggalaw at kapansanan. Sa paglipas ng panahon, ang iba pang nag-uugnay na mga tisyu ay nasasangkot, katulad ng makinis na kalamnan, balat, at mga kasukasuan. Posibleng matukoy ang sakit pagkatapos ng buong pagtatasa ng klinikal na larawan at ang pagganap ng mga espesyal na diagnostic procedure.
Mga sanhi ng pag-unlad ng sakit
Ang etiology ng ilang pathologies ay sinisiyasat pa rin ng mga siyentipiko. Ang dermatomyositis ay isa sa mga ganitong sakit. Sintomas at paggamot, mga larawan ng mga apektadong lugar ayang impormasyon na makukuha sa medikal na literatura sa malalaking dami. Gayunpaman, ang eksaktong mga sanhi ng sakit ay hindi binanggit kahit saan. Mayroong maraming mga hypotheses tungkol sa pinagmulan ng systemic connective tissue lesions. Kabilang sa mga ito ay genetic, viral, neuroendocrine at iba pang mga teorya. Ang mga salik na nakakapukaw ay kinabibilangan ng:
- Paggamit ng mga nakakalason na gamot at pagbabakuna laban sa mga nakakahawang sakit.
- Matagal na hyperthermia.
- Hypocooling ng katawan.
- Manatili sa araw.
- Impeksyon na may mga bihirang virus.
- Climacteric at puberty, pati na rin ang pagbubuntis.
- Mga epekto ng stress.
- Kumplikadong family history.
Dapat isaalang-alang na ang mga ganitong salik ay hindi palaging nagiging sanhi ng sakit na ito. Samakatuwid, hindi pa rin matukoy ng mga siyentipiko kung paano nagsisimula ang proseso ng pathological. Sumasang-ayon ang mga doktor na ang dermatomyositis ay isang polyetiological chronic disease. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay nangyayari sa panahon ng pagdadalaga.
Mekanismo ng pagbuo ng dermatomyositis
Dahil ang etiology ng dermatomyositis ay hindi lubos na nauunawaan, ang pathogenesis ng sakit na ito ay mahirap pag-aralan. Ito ay kilala na ang patolohiya ay bubuo bilang isang resulta ng isang proseso ng autoimmune. Sa ilalim ng impluwensya ng isang nakakapukaw na kadahilanan, ang sistema ng depensa ng katawan ay nagsisimulang gumana nang hindi tama. Ang mga immune cell na kailangang labanan ang mga impeksyon at iba pang mga nakakapinsalang ahente ay nagsisimulang madama ang kanilang sariling mga tisyupara sa mga banyagang sangkap. Bilang isang resulta, ang isang nagpapasiklab na proseso ay nagsisimula sa katawan. Ang ganitong reaksyon ay tinatawag na autoimmune aggression at naoobserbahan sa lahat ng systemic pathologies.
Hindi pa rin malinaw kung ano ang eksaktong nagsisimula sa proseso. Ito ay pinaniniwalaan na ang neuroendocrine system ay may mahalagang papel dito. Pagkatapos ng lahat, ang dermatomyositis ay kadalasang nabubuo sa panahon ng peak age, kapag mayroong hormonal surge sa katawan. Dapat tandaan na ang autoimmune aggression na nakadirekta laban sa sariling mga tisyu ay ang pangunahing yugto lamang ng pathogenesis, ngunit hindi ang etiology ng sakit.
Mga klinikal na pagpapakita ng patolohiya
Dahil ang sakit ay tumutukoy sa mga sistematikong proseso, ang pagpapakita ng dermatomyositis ay maaaring iba. Ang kalubhaan ng mga sintomas ay depende sa likas na katangian ng kurso ng sakit, yugto, edad at mga indibidwal na katangian ng pasyente. Ang unang palatandaan ng patolohiya ay myalgia. Biglang lumilitaw ang pananakit ng kalamnan at paulit-ulit. Gayundin, ang kakulangan sa ginhawa ay hindi kinakailangang nabanggit sa isang lugar, ngunit maaaring lumipat. Una sa lahat, ang mga striated na kalamnan na responsable para sa paggalaw ay nagdurusa. Ang pananakit ay nangyayari sa mga kalamnan ng leeg, sinturon sa balikat, itaas at mas mababang mga paa't kamay. Ang isang tanda ng pinsala sa kalamnan ng autoimmune ay isang progresibong kurso ng patolohiya. Unti-unti, tumindi ang mga hindi kasiya-siyang sensasyon, at naghihirap ang pag-andar ng motor. Kung ang kalubhaan ng sakit ay malala, sa paglipas ng panahon, ang pasyente ay ganap na nawawalan ng kakayahang magtrabaho.
Bilang karagdagan sa pinsala sa skeletal muscle, ang proseso ng autoimmunekasangkot din ang makinis na tisyu ng kalamnan. Ito ay humahantong sa kapansanan sa paghinga, ang paggana ng digestive tract at ang genitourinary system. Dahil sa pagkasira ng makinis na kalamnan, nagkakaroon ng mga sumusunod na sintomas ng dermatomyositis:
- Dysphagia. Nangyayari bilang resulta ng mga nagpapaalab na pagbabago at sclerosis ng pharynx.
- Speech disorder. Nangyayari dahil sa pinsala sa mga kalamnan at ligaments ng larynx.
- Pahina sa paghinga. Nabubuo ito dahil sa pinsala sa diaphragm at intercostal na kalamnan.
- Congestive pneumonia. Ito ay isang komplikasyon ng pathological na proseso na nabubuo dahil sa kapansanan sa mobility at pinsala sa bronchial tree.
Kadalasan, ang proseso ng autoimmune ay nakadirekta hindi lamang sa mga kalamnan, kundi pati na rin sa iba pang mga connective tissue na nasa katawan. Samakatuwid, ang mga pagpapakita ng balat ay tinutukoy din bilang mga sintomas ng dermatomyositis. Ang mga larawan ng mga pasyente ay tumutulong upang mas mahusay na isipin ang hitsura ng isang pasyente na nagdurusa mula sa patolohiya na ito. Kasama sa mga sintomas ng balat ang:
- Erythema. Ang pagpapakita na ito ay itinuturing na partikular na partikular. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng periorbital purple edema sa paligid ng mga mata, na tinatawag na "spectacle symptom".
- Mga palatandaan ng dermatitis - ang hitsura sa balat ng mga bahagi ng pamumula, iba't ibang mga pantal.
- Hyper- at hypopigmentation. Sa balat ng mga pasyente, makikita ang madilim at maliwanag na lugar. Sa apektadong bahagi, ang epidermis ay nagiging siksik at magaspang.
- Erythema sa mga daliri, pamumula ng palmar surface ng kamay at striation ng mga kuko. Ang kumbinasyon ng mga pagpapakitang ito ay tinatawag na “sintomas ng Gottron.”
Bukod sa pagkamanghamauhog lamad. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng mga palatandaan ng conjunctivitis, pharyngitis at stomatitis. Ang mga sistematikong sintomas ng sakit ay kinabibilangan ng iba't ibang mga sugat, na sumasaklaw sa halos buong katawan. Kabilang dito ang: arthritis, glomerulonephritis, myocarditis, pneumonitis at alveolitis, neuritis, endocrine dysfunction, atbp.
Mga klinikal na anyo at yugto ng sakit
Ang sakit ay inuri ayon sa ilang pamantayan. Depende sa sanhi na naging sanhi ng patolohiya, ang sakit ay nahahati sa mga sumusunod na anyo:
- Idiopathic o pangunahing dermatomyositis. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng katotohanan na imposibleng matukoy ang kaugnayan ng sakit sa anumang kadahilanan na nakakapukaw.
- Paraneoplastic dermatomyositis. Ang form na ito ng patolohiya ay nauugnay sa pagkakaroon ng isang proseso ng tumor sa katawan. Ito ay oncological pathology na siyang panimulang kadahilanan sa pagbuo ng mga autoimmune lesyon ng connective tissue.
- dermatomyositis ng mga bata o juvenile. Ang form na ito ay katulad ng pinsala sa idiopathic na kalamnan. Hindi tulad ng adult dermatomyositis, ang calcification ng skeletal muscle ay makikita sa pagsusuri.
- Pinagsamang proseso ng autoimmune. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga palatandaan ng dermatomyositis at iba pang mga pathologies ng connective tissue (scleroderma, systemic lupus erythematosus).
Ayon sa klinikal na kurso ng sakit, mayroong: acute, subacute at chronic process. Ang una ay itinuturing na pinaka-agresibo na anyo, dahil ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad ng kahinaan ng kalamnan at mga komplikasyon mula sa puso at sistema ng paghinga. Sa subacuteAng mga sintomas ng dermatomyositis ay hindi gaanong binibigkas. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang paikot na kurso na may pag-unlad ng mga exacerbations at mga yugto ng pagpapatawad. Ang talamak na proseso ng autoimmune ay nagpapatuloy sa mas banayad na anyo. Kadalasan ang sugat ay nasa isang partikular na grupo ng kalamnan at hindi dumadaan sa iba pang mga kalamnan. Gayunpaman, sa mahabang kurso ng sakit, madalas na nangyayari ang calcification ng connective tissue, na humahantong sa kapansanan sa paggana ng motor at kapansanan.
Sa mga kaso kung saan ang mga kalamnan lamang ang nasasangkot sa proseso ng pathological, nang walang balat at iba pang mga pagpapakita, ang sakit ay tinatawag na polymyositis. Mayroong 3 yugto ng sakit. Ang una ay tinatawag na panahon ng mga harbingers. Ito ay nailalarawan sa pananakit ng kalamnan at kahinaan. Ang ikalawang yugto ay ang manifest period. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang exacerbation ng patolohiya at ang pag-unlad ng lahat ng mga sintomas. Ang ikatlong yugto ay ang terminal period. Ito ay sinusunod sa kawalan ng napapanahong paggamot o malubhang anyo ng dermatomyositis. Ang terminal period ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga sintomas ng mga komplikasyon ng sakit, tulad ng kapansanan sa paghinga at paglunok, muscle dystrophy at cachexia.
Mga pamantayan sa diagnostic para sa patolohiya
Maraming pamantayan ang kailangan para makagawa ng diagnosis ng dermatomyositis. Kasama sa mga rekomendasyong binuo ng Ministry of He alth hindi lamang ang mga tagubilin para sa paggamot sa sakit, kundi pati na rin para sa pagtukoy nito. Ang pangunahing pamantayan para sa patolohiya ay kinabibilangan ng:
- Pagsira ng tissue ng kalamnan.
- Mga pagpapakita ng sakit sa balat.
- Mga pagbabago sa laboratoryomga indicator.
- Data ng electromyography.
Striated muscle disease ay tumutukoy sa mga klinikal na sintomas ng patolohiya. Kabilang sa mga ito ang hypotension, kahinaan ng kalamnan, pananakit at kapansanan sa paggana ng motor. Ang mga sintomas na ito ay nagpapahiwatig ng myositis, na maaaring limitado o laganap. Ito ang pangunahing sintomas ng patolohiya. Bilang karagdagan sa klinikal na larawan, ang mga pagbabago sa mga kalamnan ay dapat na maipakita sa data ng laboratoryo. Kabilang sa mga ito ay isang pagtaas sa antas ng mga enzyme sa isang biochemical blood test at tissue transformation, na nakumpirma sa morphologically. Ang mga pamamaraan ng instrumental diagnostics ay kinabibilangan ng electromyography, dahil sa kung saan ang isang paglabag sa contractility ng kalamnan ay napansin. Ang isa pang pangunahing criterion para sa patolohiya ay ang mga pagbabago sa balat. Sa pagkakaroon ng tatlong nakalistang mga tagapagpahiwatig, ang isang pagsusuri ay maaaring gawin: dermatomyositis. Ang mga sintomas at paggamot ng sakit ay inilarawan nang detalyado sa mga klinikal na alituntunin.
Bilang karagdagan sa pangunahing pamantayan, mayroong 2 karagdagang mga palatandaan ng patolohiya. Kabilang dito ang kapansanan sa paglunok at pag-calcification ng tissue ng kalamnan. Ang pagkakaroon lamang ng dalawang sintomas na ito ay hindi nagpapahintulot ng isang maaasahang diagnosis. Gayunpaman, kapag ang mga tampok na ito ay pinagsama sa 2 pangunahing pamantayan, maaari itong makumpirma na ang pasyente ay dumaranas ng dermatomyositis. Ang isang rheumatologist ay nakikibahagi sa pagtukoy ng patolohiya na ito.
Mga sintomas ng dermatomyositis
Isinasagawa ang paggamot batay sa mga sintomas ng sakit, na kinabibilangan hindi lamang ng mga katangiang klinikal na pagpapakita, kundi pati na rin ang data ng pagsubok, pati na rin ang electromyography. Lamang sa isang buong pagsusurilahat ng pamantayan ay maaaring matukoy at maaaring gumawa ng diagnosis. Ang kanilang kumbinasyon ay nagpapahintulot sa amin na hatulan ang pagkakaroon ng dermatomyositis. Kasama sa diagnosis ang pakikipanayam at pagsusuri sa pasyente, at pagkatapos ay pagsasagawa ng mga espesyal na pag-aaral.
Una sa lahat, binibigyang pansin ng espesyalista ang katangiang hitsura ng pasyente. Ang dermatomyositis ay lalo na binibigkas sa mga bata. Ang mga magulang ay madalas na nagdadala ng mga sanggol para sa pagsusuri dahil sa hitsura ng lilang pamamaga sa paligid ng mga mata, ang hitsura ng mga lugar ng pagbabalat sa balat at pamumula ng mga palad. Sa medikal na literatura, mahahanap mo ang maraming larawan ng mga pasyente, dahil ang sakit ay may iba't ibang manifestations.
Sa pangkalahatang pagsusuri sa dugo, mayroong isang acceleration ng ESR, moderate anemia at leukocytosis. Ang data na ito ay nagpapahiwatig ng isang nagpapasiklab na proseso sa katawan. Ang isa sa mga pangunahing pagsusuri sa laboratoryo ay isang biochemical blood test. Sa pagkakaroon ng dermatomyositis, ang mga sumusunod na pagbabago ay inaasahan:
- Mga tumaas na antas ng gamma at alpha-2 globulin.
- Ang paglitaw ng malalaking halaga ng hapto- at myoglobin sa dugo.
- Mga tumaas na antas ng sialic acid at seromucoid.
- Pagtaas ng fibrinogen content.
- Pagtaas ng ALT, AST at ang enzyme - aldolase.
Ang lahat ng mga indicator na ito ay nagpapahiwatig ng matinding sugat ng tissue ng kalamnan. Bilang karagdagan sa pag-aaral ng biochemical data, ang isang immunological na pag-aaral ay isinasagawa. Pinapayagan ka nitong kumpirmahin ang pagsalakay ng mga selula, na karaniwang dapat protektahan ang katawan mula sa mga dayuhang particle. Ang isa pang pag-aaral sa laboratoryo ay histology. Ito ay isinasagawa ng lubosmadalas hindi lamang para sa pagsusuri ng patolohiya, kundi pati na rin upang ibukod ang isang malignant na proseso. Sa dermatomyositis, ang pamamaga ng tissue ng kalamnan, fibrosis at pagkasayang ng mga hibla ay nabanggit. Natutukoy ang pag-calcification sa pamamagitan ng x-ray.
Ang paggamot sa sakit ay kinabibilangan ng ilang mga aktibidad upang makayanan ang autoimmune aggression o pansamantalang ihinto ito. Ang therapy ay dapat na nakabatay sa mga klinikal na alituntunin na ginawa ng mga espesyalista.
Differential Diagnosis
Ang Dermatomyositis ay naiiba sa iba pang mga sugat ng tissue ng kalamnan, gayundin sa mga systemic inflammatory pathologies ng connective tissue. Dapat pansinin na ang namamana na mga pathology ng kalamnan ay madalas na lumilitaw sa mas maagang edad, may mabilis na kurso at maaaring isama sa iba't ibang mga malformations. Ang dermatomyositis ay maaaring makilala mula sa iba pang mga sistematikong proseso sa pamamagitan ng diagnostic criteria para sa bawat isa sa mga sakit na ito.
Mga paraan ng paggamot sa patolohiya
Paano ginagamot ang dermatomyositis? Ang mga klinikal na alituntunin ay naglalaman ng mga tagubilin na sinusunod ng lahat ng rheumatologist. Ang paggamot sa patolohiya ay nagsisimula sa therapy ng hormone. Ang mga gamot na "Methylprednisolone" at "Hydrocortisone" ay ginagamit. Kung ang sakit ay umuunlad laban sa background ng sistematikong paggamit ng mga gamot na ito, inireseta ang pulse therapy. Kabilang dito ang paggamit ng mga hormone sa mataas na dosis.
Kung kinakailangan, isinasagawa ang cytostatic therapy, na naglalayong sugpuin ang autoimmune aggression. Sa layuning itomagreseta ng mga gamot na chemotherapy sa mababang dosis. Kabilang sa mga ito ang mga gamot na "Cyclosporine" at "Methotrexate". Ang mga madalas na exacerbation ay nagsisilbing indikasyon para sa mga plasmapheresis session at immunoglobulin injection.
Mga hakbang sa pag-iwas para sa dermatomyositis
Imposibleng masuri ang sakit nang maaga, kaya ang pangunahing pag-iwas ay hindi nabuo. Upang maiwasan ang mga exacerbations, ang patuloy na pagmamasid sa dispensaryo at ang paggamit ng mga hormonal na gamot ay kinakailangan. Upang mapabuti ang kalidad ng buhay, dapat iwanan ng isa ang mga posibleng mapaminsalang epekto at magsagawa ng physical therapy.
Tiningnan namin ang mga sintomas at paggamot ng dermatomyositis. Ang mga larawan ng mga pasyente na may mga pagpapakita ng sakit na ito ay ipinakita din sa pagsusuri.
