Walang isang organ sa katawan ng tao na palaging at sa anumang pagkakataon ay mananatiling malusog. Sa kasamaang palad, maraming mga sakit at mga depekto ang inilalagay kahit na sa panahon ng pag-unlad ng pangsanggol. Pag-uusapan natin ang tungkol sa isa sa kanila sa aming artikulo. Maraming tao ang hindi nakakaalam ng tumor ni Wilms. Kung ano ito, hindi alam ng ilan. Sa artikulong susubukan naming harapin ang mga sintomas, sanhi at taktika ng paggamot sa sakit na ito.
Wilms tumor concept
Ang Wilms tumor, o, kung tawagin din, nephroblastoma, ay tumutukoy sa mga malignant na sakit ng mga bato na madalas na lumilitaw sa pagkabata. Karaniwan itong nasuri sa edad na 2-5 taon. Ang tumor ni Wilms sa mga matatanda ay medyo bihira, kaya kakaunti ang pinag-aralan.
Sa kasamaang palad, ang mga bata na dumaranas ng sakit na ito ay kadalasang may iba pang mga paglihis sa kanilang pag-unlad. Pinaniniwalaan na ang pagbuo ng tumor ay maaaring magsimula sa prenatal period, dahil maaari na itong matukoy sa isang dalawang linggong gulang na sanggol.
Wilms tumor ay karaniwang naisalokal sa isang panig, ngunit may mga kaso atpinsala sa bato ng bilateral. Kung titingnan mo ang may sakit na organ, mapapansin na ang ibabaw nito ay hindi pantay, ang mga lugar ng pagdurugo at nekrosis ay makikita sa hiwa, at ang mga cyst ay naroroon sa ilang mga lugar. Sa kasong ito, ang pasyente ay sinasabing may cystic Wilms' tumor.
Sa una, ang tumor ay naisalokal lamang sa loob ng mga bato. Sa kasunod na pag-unlad, ito ay lumalaki sa mga kalapit na tisyu at organo - ganito ang pagkalat ng metastases.
Mga yugto ng paglala ng sakit
Ang malignant na tumor na ito ay dumaraan sa ilang yugto sa pagbuo nito:
- Sa simula pa lang, ang nephroblastoma ay matatagpuan lamang sa isang bato. Ang mga bata sa panahong ito ay maaaring hindi makaranas ng discomfort at walang reklamo.
- Nagsisimulang kumalat ang tumor sa labas ng bato, ngunit wala pang metastases.
- Ang karagdagang pag-unlad ay sinamahan ng pagtubo ng kapsula, at ang sugat ay nakakaapekto sa mga kalapit na organo, mga lymph node.
- May metastases sa atay, baga, buto.
- Sa huling yugto ng pag-unlad nito, ang tumor ni Wilms sa mga bata ay nakakaapekto na sa dalawang bato.
Marahil, hindi karapat-dapat na ipaliwanag na kapag mas maagang na-diagnose ang tumor, mas optimistic ang prognosis na maibibigay sa pasyente.
Mga sintomas ng sakit
Dahil ang patolohiya ay maaaring masuri sa iba't ibang yugto, ang mga palatandaan ay maaaring mag-iba depende dito. Kadalasan, kung may tumor ni Wilms, ang mga sintomas ay ang mga sumusunod:
- pangkalahatang karamdaman;
- kahinaan, at kung ang bata ay ganap namaliit, palagi siyang natutulog;
- pagbawas ng ganang kumain;
- naobserbahang pagbaba ng timbang;
- mataas na temperatura sa ilang sitwasyon;
- namumutla ang balat;
- maaaring tumaas ang presyon ng dugo;
- blood test ay nagpapakita ng mataas na ESR at pagbaba ng hemoglobin;
- lumalabas ang dugo sa ihi;
- sa malalang kaso, maaaring maobserbahan ang pagbara ng bituka, habang pinipiga ito ng tumor.
Sa anumang sakit, nagbabago ang pag-uugali ng sanggol, at ang Wilms tumor sa mga bata ay walang pagbubukod. Maaaring laging maghinala kaagad si Nanay na may mali sa bata.
Kapag ang sakit ay lumayo, ang tumor ay nararamdaman ng kamay. Sa kasong ito, ang sanggol ay nakakaramdam ng sakit, dahil mayroong compression ng mga kalapit na organo, na pumipigil sa kanila na gumana nang normal. Sa ilang mga pasyente, lumalaki ang tiyan kung masuri ang tumor ni Wilms. Ang larawan sa ibaba ay nagpapakitang mabuti nito.
Kapag lumitaw ang isang malaking bilang ng mga metastases, ang bata ay biglang nagsisimulang magbawas ng timbang. Kadalasan, ang kamatayan ay nangyayari bilang isang resulta ng kakulangan sa baga at labis na pagkapagod ng katawan. Kapansin-pansin, ang paglitaw ng metastases ay nakasalalay, sa halip, hindi sa laki ng tumor, ngunit higit pa sa edad ng pasyente. Lumalabas na ang napakabata na mga bata na may ganoong diagnosis ay mas malamang na ganap na gumaling.
Ngunit hindi lamang ang tumor ni Wilms ang pinakamadalas na masuri, kadalasan ay sinasamahan ito ng iba pang abnormalidad sa pag-unlad.
Comorbidities
Bihirang mangyari na ang tumor na ito ay masuri bilang ang tanging abnormalidad sa pag-unlad. Kadalasan, ito ay sinasamahan ng mga komorbididad:
- hypospadias, kapag bumukas ang urethra sa mga lalaki sa isang lugar sa gitna ng ari o kahit sa perineum;
- pinalaki ang mga laman-loob, gaya ng malaking dila;
- isang paa ay mas malaki kaysa sa isa;
- cryptorchism;
- kawalan ng iris sa mata (may pakiramdam na ang pupil ay hindi napapalibutan ng kahit ano).
Wilms tumor diagnosis
Kapag ang nephroblastoma ay nasa simula pa lamang ng pag-unlad nito, medyo mahirap gumawa ng tamang diagnosis, dahil walang malinaw na sintomas. Ito ay para sa kadahilanang ito na sa karamihan ng mga kaso ang paggamot ay nagsimula na kapag ang tumor ay nasa stage 3 o 4.
Kailangang masusing subaybayan ng mga magulang ang kalagayan ng bata, at kung mapapansin ang pamumutla, mataas na presyon ng dugo, pagbaba ng tono, posibleng suriin ang tumor, pagkatapos ay dapat na agad na makumpleto ang isang buong pagsusuri. Karaniwang kinabibilangan ito ng mga sumusunod na uri ng diagnostic:
- Pagsusuri ng dugo at ihi. Proteinuria, macrohematuria ay matatagpuan sa ihi, at ESR ay tumaas sa dugo, anemia ay nabanggit.
- Binibigyang-daan ka ng Urography na gumawa ng tumpak na diagnosis sa higit sa 70% ng mga kaso. Posibleng makita ang mga contour ng bato, at sa pagkakaroon ng tumor, kapansin-pansin ang kaunting pagbabago sa hugis ng organ at dysfunction.
- Pinapadali din ng ultrasound tomography na makita ang laki ng tumor at ang lokasyon nito.
- Wilms tumor onAng ultratunog ay parang isang heterogenous formation na may mga cyst sa loob.
- Sa tulong ng X-ray computed tomography, posible na makita hindi lamang ang isang tumor sa isang bato, kundi pati na rin pag-aralan ang kalagayan ng pangalawa, gayundin upang makita ang pagkakaroon ng mga metastases sa kalapit na bato. organo.
- Para sa malalaking tumor, karaniwang inireseta ang angiography. Ginagawa rin ito upang linawin ang lokasyon ng nephroblastoma na may kaugnayan sa malalaking sisidlan, upang sa panahon ng operasyon ang siruhano ay may ideya ng estado ng mga pangyayari.
- Maaaring matukoy ng Ultrasound at CT ang antas ng metastasis ng tumor sa mga organ at tissue.
Sa kasalukuyan, ang mga pamamaraan ng medikal na pananaliksik ay nasa ganoong antas ng pag-unlad na ginagawa nitong posible na makagawa ng tamang diagnosis sa halos 95% ng mga kaso. Ngunit sa 5%, ang mga pagkakamali ay nagaganap pa rin, halimbawa, kung ang isang multilocular cyst ay napagkamalan bilang isang Wilms tumor sa ultrasound, pagkatapos ay sa panahon lamang ng operasyon maaari itong makita. Sa pag-scan ng ultrasound, ang katumpakan ay 97%, at sa CT ito ay bahagyang mas mababa. Bagama't may mga kaso kapag ang Wilms tumor ay pinagsama sa isang cyst.
Ang karagdagang pagsusuri ay naglalayong makita ang mga metastases, upang mapili ang mga tamang taktika para sa paggamot sa sakit. Kung ang tumor ni Wilms ay bubuo sa mga bata, ang paggamot ay inireseta sa bawat kaso nang paisa-isa, na isinasaalang-alang ang mga katangian ng organismo at ang yugto ng pag-unlad ng sakit.
Mga sanhi ng nephroblastoma
Imposibleng sabihin nang eksakto kung ano ang sanhi ng pag-unlad ng tumor. Ito ay pinaniniwalaan na ito ay dahil sa isang mutation sa DNA ng mga selula. Sa isang maliitporsyento ng mga kaso, naipapasa ito mula sa mga magulang patungo sa mga anak. Ngunit kadalasan, ang mga mananaliksik ay hindi nakakahanap ng link sa pagitan ng pagmamana at pag-unlad ng tumor ni Wilms.
Naniniwala ang mga doktor na may ilang salik sa panganib na humahantong sa nephroblastoma. Kabilang dito ang mga sumusunod:
- Babae. Ayon sa istatistika, ang mga batang babae ay mas malamang na makakuha ng sakit na ito kaysa sa mga lalaki.
- Hereditary succession. Bagama't bihira ang mga kaso ng pamilya.
- Nakabilang sa lahing Negroid. Sa ganitong uri ng populasyon, ang sakit ay nangyayari nang 2 beses na mas madalas.
Sa pangkalahatan, mapapansin na ang eksaktong mga sanhi ng pag-unlad ng tumor ni Wilms ay hindi pa naitatag.
Paggamot sa nephroblastoma
Bilang panuntunan, ang paggamot sa anumang sakit ay maaaring lapitan mula sa iba't ibang anggulo. Kapag ang isang Wilms tumor ay nakita sa mga bata, ang paggamot ay inireseta batay sa mga resulta ng isang histological na pagsusuri. Naniniwala ang mga eksperto na ang isang mahusay na histology ay nagbibigay ng isang mas kanais-nais na pagbabala. Ngunit hindi ito nangangahulugan na ang masasamang pagsusuri ay isang senyales upang ihinto ang paggamot.
Kung pag-uusapan natin ang tungkol sa nephroblastoma, ang mga sumusunod na pamamaraan ay ginagamit upang gamutin ito:
- operasyon;
- radiotherapy.
Gumagana rin ang chemotherapy para sa Wilms tumor.
Ang mga taktika sa paggamot ay pinili nang paisa-isa para sa bawat maliit na pasyente. Hindi lamang ito magdedepende sa yugto ng paglaki ng tumor, kundi pati na rin sa estado ng katawan ng bata.
Kirurhikointerbensyon
Ang pag-alis ng kidney ay isang nephrectomy. Ito ay may ilang uri:
- Simple. Sa kasong ito, inaalis ng siruhano ang ganap na apektadong bato sa panahon ng operasyon. Kung malusog ang pangalawang organ, maaari itong gumana "para sa dalawa".
- Partial nephrectomy. Sa panahon ng operasyong ito, inaalis lamang ng doktor ang cancerous na tumor sa loob ng bato at katabing nasirang tissue. Kadalasan, ang ganitong pagmamanipula ay pinipilit na isagawa kung ang pangalawang bato ay naalis na o may sakit din.
- Radical na pag-aalis. Hindi lamang ang bato na may nakapalibot na mga istraktura ay inalis, kundi pati na rin ang ureter, adrenal gland. Maaari ding alisin ang mga lymph node kung ang mga selula ng kanser ay matatagpuan sa mga ito.
Sa panahon ng operasyon, maaaring palaging lumabas na ang mga kalapit na tisyu ay nasira, pagkatapos ay kailangan mong i-navigate ang sitwasyon at alisin ang lahat ng nahawahan. Sa malalang kaso, kapag ang nephroblastoma (tumor ni Wilms) ay nakakaapekto sa parehong bato sa isang bata, ang parehong mga organo ay kailangang alisin upang mailigtas ang buhay ng sanggol.
Pagkatapos ng bilateral nephrectomy, ang bata ay binibigyan ng hemodialysis upang linisin ang dugo ng mga lason. Posibleng gawing buo ang buhay pagkatapos alisin ang parehong mga bato pagkatapos lamang ng operasyon upang i-transplant ang organ na ito mula sa isang donor, na medyo mahirap hanapin. Ang mga naturang pasyente kung minsan ay pumila para sa mga transplant sa loob ng maraming taon.
Pagkatapos ng operasyon upang alisin ang tumor, ipinadala ito para sa pagsusuri upang pag-aralan ang mga detalye ng mga selula ng kanser, ang kanilang pagiging agresibo, at ang rate ng pagpaparami. Ito ay kinakailangan upang mahanap ang pinakaepektibong kurso ng chemotherapy.
Chemotherapy sa paggamotnephroblastoma
Kung hindi maalis ang tumor, ang paggamot ay ibinabawas sa iba pang paraan, gaya ng paggamit ng chemotherapy.
Sa panahon ng naturang paggamot, inireseta ang mga chemotherapy na gamot na tumutulong sa pagsira sa mga selula ng kanser. Sa medikal na kasanayan, para sa mga layuning ito, ang mga sumusunod ay madalas na inireseta:
- Vincristine.
- "Dactinomycin".
- "Doxorubicin".
Ang ganitong paggamot ay medyo mahirap para sa katawan, may mga pagbabago sa gawain ng maraming panloob na organo, halimbawa:
- proseso ng hematopoiesis ay naaabala;
- nasira ang mga follicle ng buhok, na nagiging sanhi ng pagkakalbo sa panahon ng chemotherapy;
- ang mga selula ng gastrointestinal tract ay nagdurusa, na nagiging sanhi ng pagkawala ng gana, pagsusuka, pagduduwal;
- nababawasan ang kaligtasan sa sakit, na ginagawang mas madaling kapitan ng iba't ibang impeksyon ang katawan.
Dapat tanungin ng mga magulang ang doktor tungkol sa mga posibleng epekto bago simulan ang mga chemotherapy na gamot at gawin ang mga kinakailangang hakbang upang masuportahan ang katawan ng bata.
Kung ang isang bata ay napipilitang magreseta ng isang mataas na dosis ng mga gamot, ang doktor ay dapat magbalaan na ito ay maaaring maging sanhi ng pagkasira ng mga selula ng utak ng buto, at iminumungkahi ang pagyeyelo sa kanila. Pagkatapos ng paggamot, maaari silang lasawin at ipasok sa katawan ng sanggol, sisimulan nila ang kanilang mga direktang tungkulin sa paggawa ng mga selula ng dugo. Kaya't maibabalik ang bone marrow na nasira sa chemotherapy.
Radiation therapy
Kung malakasAng tumor ng Wilms ay umuunlad, ang paggamot ay kinakailangang kasama ang radiation therapy. Ito ay pinagsama sa chemotherapy kung ang nephroblastoma ay nasa ika-3 yugto ng pag-unlad nito. Tumutulong ang radiation therapy na patayin ang mga selula ng kanser na "nakakaiwas" sa surgeon sa panahon ng operasyon.
Sa panahon ng pamamaraang ito, mahalagang nakahiga ang bata, dahil ang mga sinag ay direktang nakadirekta sa lugar ng tumor. Kung ang pasyente ay napakaliit at ito ay may problema upang makamit ang kanyang kawalang-kilos, pagkatapos ay isang maliit na dosis ng mga gamot na pampakalma ang ibibigay sa kanya bago ang pamamaraan.
Ang pag-iilaw ay nangangailangan ng pagsunod sa mga tumpak na rekomendasyon. Ang punto kung saan ididirekta ang mga sinag ay minarkahan ng isang tina. Lahat ng hindi dapat mahulog sa radiation zone ay natatakpan ng mga espesyal na kalasag.
Lahat ng pag-iingat, gayunpaman, ay hindi nagliligtas mula sa mga side effect na magaganap pagkatapos:
- pagduduwal;
- kahinaan;
- iritasyon sa balat sa lugar ng pag-iilaw;
- pagtatae.
Dapat magreseta ang doktor ng mga gamot na magpapagaan sa kondisyon ng pasyente at makakapag-alis ng mga side effect.
Therapy depende sa stage ng sakit
Para sa anumang karamdaman, ang paggamot ay palaging pinipili nang paisa-isa. Ito ay totoo lalo na para sa mga bata. Ang tumor ni Wilms ay nangangailangan din ng maingat na pagsusuri at pagpili ng mga sapat na therapy. Isinasaalang-alang nito hindi lamang ang yugto ng pag-unlad ng sakit, kundi pati na rin ang edad ng sanggol, ang kanyang kalagayan, at ang mga katangian ng katawan.
- Sa una at ikalawang yugto ng pag-unlad ng tumor, kapag ang proseso ay nakakaapekto lamang sa isang bato at ang mga selula ng kanser ay hindi naiiba sa pagiging agresibo,Ang paggamot ay karaniwang binubuo ng pagtanggal ng apektadong organ at kasunod na chemotherapy. Maaaring kailanganin din ang radiation therapy.
- Ang 3 at 4 na yugto ng nephroblastoma ay nangangailangan ng ibang diskarte. Ang tumor ay umaabot sa kabila ng bato, kaya hindi na ito maalis nang hindi natamaan ang mga kalapit na organo. Sa kasong ito, inireseta ang surgical removal ng bahagi ng tumor, na sinusundan ng chemotherapy at radiation.
- Ang 5 na yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng patolohiya sa parehong bato. Ang isang bahagyang pag-alis ng tumor ay isinasagawa, habang nakakaapekto sa kalapit na mga lymph node. Pagkatapos ng operasyon, isinasagawa ang isang kurso ng radiation at chemotherapy. Kung ang parehong bato ay kailangang alisin, pagkatapos ay ang pasyente ay nireseta ng dialysis, at pagkatapos ay isang transplant ng malusog na organo ay kinakailangan.
Ang mga bata ay magkakaiba, at ang bawat indibidwal na reaksyon ng katawan sa tumor therapy. Bago sumang-ayon sa isang plano sa paggamot, dapat talakayin ng mga magulang ang lahat ng isyu sa doktor. Kailangan nilang malaman kung ano ang epekto ng mga gamot sa katawan, kung paano iiwasan o pagaanin ang mga side effect habang ginagamot.
Pagsasagawa ng mga klinikal na pagsubok
Taon-taon ay parami nang parami ang mga bagong pamamaraan at paraan ng paggamot sa iba't ibang sakit. Totoo ito lalo na para sa mga cancerous na tumor, dahil mataas ang mortality rate ng mga ito.
Sa maraming bansa, hindi lamang mga matatanda, kundi pati na rin ang mga bata ay maaaring lumahok sa mga klinikal na pagsubok ng mga pinakabagong paggamot para sa pamamaga ni Wilms. Maaaring tanungin ng mga magulang ang doktor kung ang mga naturang pagsusuri ay isinasagawa sa ating bansa, kung may pagkakataong makilahok sa mga ito.
Kung may posibilidad, pagkatapos ay ang doktordapat magbigay ng buong impormasyon tungkol sa kaligtasan ng paggamot. Kapansin-pansin na ang pakikilahok sa naturang mga eksperimentong pagsubok ay kadalasang nagbibigay ng karagdagang pagkakataon sa paglaban sa sakit.
Ngunit dapat ding bigyan ng babala ng doktor na sa proseso ng paggamot ay maaaring may mga hindi nahuhulaang side effect na hindi pa nakikita noon, at walang sinuman ang makakagarantiya ng 100% na lunas.
Relapse
Mahalaga hindi lamang upang makayanan ang sakit, kundi pati na rin upang matiyak na walang pagbabalik sa dati. Sa kasamaang palad, nangyayari ito sa nephroblastoma sa panahon at pagkatapos ng therapy. Isinasagawa ang mga pagsusuri, at kung kasiya-siya ang mga ito, ang mga backup na regimen ng chemotherapy ay inireseta:
- Vincristine.
- "Doxorubicin".
- Cyclophosphamide na sinamahan ng Dactinomycin o Ifosfamide.
- Carboplatin.
Ang bawat kaso ay naiiba at ang ilang mga pasyenteng nagbabalik ay binibigyan ng mataas na dosis ng chemotherapy na sinusundan ng isang blood stem cell transplant. Ang pinakamagandang epekto ay kung isasama mo ang operasyon sa radiation at polychemotherapy.
Tumor ni Wilms sa kasaysayan ng isang buntis
Ang mga bato sa katawan ng tao ay gumaganap ng isa sa mga pangunahing tungkulin - nililinis ang dugo ng mga lason at mga produktong metabolic. Sa panahon ng pagbubuntis, mayroon silang dobleng responsibilidad hindi lamang para sa kalagayan ng ina, kundi pati na rin sa buhay ng isang bago at umuunlad na organismo.
Kung ang umaasam na ina ay inoperahan upang alisin ang isang bato noon pa manpagbubuntis, ang pagbabala ay maaaring maging lubos na kanais-nais. Maraming kababaihan ang ligtas na dumaan sa pagbubuntis at nagsilang ng malulusog na sanggol.
Ngunit may mga pagbubukod kapag ang isang bagong kondisyon ay maaaring magdulot ng pagbabalik ng sakit. Pagkatapos ay kailangan mong wakasan ang pagbubuntis para mailigtas ang buhay ng babae.
Minsan ang isang Wilms tumor na inilipat sa pagkabata ay maaaring makapukaw ng pagbuo ng pyelonephritis, at maaari rin itong makaapekto sa functional development ng fetus. Kahit na kadalasan ang resulta ng pagbubuntis ay paborable, ang panganib ng metastasis ay nananatili 10-20 taon pagkatapos alisin ang bato.
Prognosis para sa isang pasyenteng may nephroblastoma
Upang magbigay ng tiyak na pagbabala sa pagkakaroon ng Wilms tumor, kinakailangan upang masuri ang laki, yugto ng pag-unlad at pagsusuri sa histological nito. Ang pinaka-hindi kanais-nais ay ang pagkakaroon ng tumor na higit sa 500 g at sa 3-4 na yugto ng pag-unlad na may mahinang histology.
Kung ang komprehensibong sapat na regimen ng therapy ay inireseta, ang survival rate ng mga pasyente ay humigit-kumulang 60%. Sa mga unang yugto, ang tumor ay maaaring gamutin nang mas epektibo, ang paggaling ay nangyayari sa 80-90% ng mga tao.
Dahil walang mga espesyal na hakbang upang maiwasan ang naturang sakit, maaari lamang kaming magrekomenda ng mga regular na pagsusuri kung ang bata ay nasa panganib. Kung mas maagang matukoy ang tumor, mas mataas ang pagkakataong gumaling.
