Ang Hemorrhagic vasculitis ay isang patolohiya na isang uri ng immune vasculitis. Ang sakit na ito ay nakakaapekto sa maliliit na daluyan ng dugo. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa pagbuo ng mga immune complex, pagtaas ng permeability at pagbaba sa elasticity ng arterial at capillary walls.
Ang sakit ay madalas na nangyayari 10-20 araw pagkatapos ng acute respiratory infection, tonsilitis, trangkaso o scarlet fever, kaya ang mga bata ay nasa panganib para sa sakit na ito. Ang mga batang may edad na 3 hanggang 7 taon ay lalong madaling kapitan sa patolohiya. Sa pamamagitan ng paraan, ang mga lalaki ay nagkakasakit ng 2-3 beses na mas madalas kaysa sa mga babae. Sa internasyonal na pag-uuri ng mga sakit ng ika-10 rebisyon (ICD 10), ang hemorrhagic vasculitis ay may label na D69.0, D89.1 - "Systemic hemorrhagic vascular lesions."
Mga sanhi ng sakit
Bakit nagkakaroon ng karamdaman, na tinatawag ding sakit na Henoch-Schonlein at capillary toxicosis? Ang mekanismo ng pag-unlad ng vasculitis ay medyo simple: ang isang aseptiko na nagpapasiklab na proseso ay nangyayari sa mga capillary, na sanhi ng nakakapinsalang epekto ng mga immune complex.antibodies. Ang sakit na Henoch-Schonlein ay ipinakikita ng mga pagdurugo, isang malfunction sa mga proseso ng intravascular coagulation at isang paglabag sa sirkulasyon ng dugo sa maliliit na arterya.
Ang mga sanhi ng hemorrhagic vasculitis sa mga pasyente sa anumang edad ay may kondisyong nahahati sa ilang kategorya:
- mga komplikasyon pagkatapos ng isang karamdaman (respiratory viral infection, bulutong-tubig, herpes, scarlet fever) na dulot ng pathogenic microflora at mga parasito;
- allergic reactions;
- hypothermia;
- hindi pagpaparaan sa bakuna;
- hereditary predisposition.
Ang pangunahing salik sa paglitaw ng hemorrhagic vasculitis ay ang pagbuo ng mga immune complex na binubuo ng mga antibodies. Ang mga pormasyon na ito ay idineposito sa panloob na ibabaw ng mga pader ng arterial, na nagiging sanhi ng microscopic na pinsala sa mga sisidlan at, bilang isang resulta, ay nagbibigay ng mga kondisyon para sa pagbuo ng post-traumatic aseptic na pamamaga. Alinsunod dito, sa pamamaga ng vascular tissue, ang pagkalastiko nito ay bumababa nang malaki, bilang isang resulta kung saan ang mga pader ay nagiging natatagusan, lumilitaw ang mga puwang. Ang kondisyong ito ng mga arterya at mga capillary ay humahantong sa mga deposito ng fibrin at pagbuo ng mga namuong dugo. Ipinapaliwanag ng nasa itaas ang hitsura ng mga sintomas ng vasculitis - pasa, na dulot ng microthrombosis ng mga daluyan ng dugo.
Varieties
Ngayon, alam ng mga doktor ang ilang uri ng hemorrhagic vasculitis. Depende sa klinikal na larawan, nangyayari ang sakit:
- dermal;
- articular;
- tiyan, ibig sabihin, nabubuo sa lukab ng tiyan;
- renal;
- pinagsama.
Ang sakit ay maaaring mangyari nang sabay-sabay sa iba't ibang anyo. Kabilang sa mga pinakakaraniwang kumbinasyon, ang cutaneous-articular vasculitis ay ang pinakakaraniwan. Tinatawag din ng mga eksperto na simple ang form na ito. Depende sa kalubhaan ng patolohiya, ito ay itinalaga sa antas ng mababa, katamtaman at mataas na aktibidad. Ang isa pang tipolohiya ng hemorrhagic vasculitis ay itinayo ayon sa likas na katangian ng kurso ng sakit. Kaya, ang capillary toxicosis ay maaaring:
- mabilis ng kidlat (na literal na umunlad sa loob ng ilang araw);
- acute (karaniwang hindi hihigit sa 30-40 araw ang tagal ng sakit);
- protracted (mahigit 2 buwan);
- paulit-ulit (ang mga sintomas ng sakit ay umuulit nang maraming beses sa loob ng 3-4 na taon);
- chronic (ang klinikal na larawan ay nananatiling hindi nagbabago sa loob ng 1.5-2 taon, ang mga remisyon ay kahalili ng madalas o bihirang mga exacerbations).
Mga pangunahing palatandaan ng patolohiya
Sa pagsasalita tungkol sa mga klinikal na pagpapakita ng inilarawan na vascular pathology, nararapat na tandaan na ang mga matatanda at bata ay may parehong mga sintomas ng hemorrhagic vasculitis. Kasabay nito, ang mga tampok ng kurso ng sakit ay maaaring mag-iba depende sa edad. Kadalasan ang sakit ay ipinahayag sa pamamagitan ng tagpi-tagpi na mga pantal sa epidermis. Tinatawag silang skin hemorrhagic rash.
Sa articular form ng vasculitis, ang mga pasyente ay nagreklamo ng pananakit sa mga kasukasuan ng bukung-bukong. Ang sintomas na ito ay nangyayari sa pito sa sampukaso. Sa abdominal form ng hemorrhagic disease, ang hindi maiiwasang pagpapakita nito ay isang mapurol at masakit na pananakit sa tiyan.
Sa kumplikadong hemorrhagic vasculitis sa mga nasa hustong gulang, ang mga daluyan ng panloob na organo, kabilang ang mga bato, baga, at utak, ay kadalasang apektado. Ang pinaka-kanais-nais na pagbabala ay ibinibigay sa mga pasyente kung saan ang sakit ay nangyayari lamang sa mga mababaw na pagpapakita sa anyo ng isang hemorrhagic rash.
Mga batik sa balat na may vasculitis
Tulad ng nabanggit na, sa anumang anyo ng sakit na ito, ang mga pasa ay nakikita sa balat. Ang pagkatalo ng epidermis ay ang pangunahing pagpapakita ng hemorrhagic vasculitis. Ito ay nangyayari sa ganap na lahat ng mga pasyente, anuman ang pagpapakita ng mga karagdagang sintomas. Ang mga pantal sa balat ay maaaring mangyari pareho sa pinakadulo simula, sa mga unang yugto ng sakit, at pagkatapos ng ilang panahon, habang ang patolohiya ay umuunlad. Ang pinaka-katangian ay ang hitsura ng purpura - mga maliliit na batik-batik na pagdurugo, nadarama sa palpation. Ang gayong pantal ay simetriko, binubuo ng maliliit (mula 1 hanggang 3 mm) na mga nodule. Sa una, ang pantal ay nakakaapekto sa mga paa at mas mababang mga binti, ngunit sa kalaunan ay kumakalat sa buong paa. Bilang karagdagan sa purpura, maaari ding lumitaw ang iba pang mga elemento (vesicles, pamumula na may pagbabalat, at sa mga malubhang kaso kahit na mga necrotic na bahagi ng itaas na layer ng epidermis).
Sakit ng kasukasuan
Ang 70% ng mga kasaysayan ng kaso ay nagpapakita ng kalubhaan ng mga sintomas ng vasculitis bilang pananakit ng kasukasuan. Ang senyales na ito ay madalas na lumilitaw kasama ng mga pantal sa mga unang linggo ng sakit. Ang mga pagbabago sa articular surface at panloob na mga seksyon ay maaaring sinamahan ng menor de edad atmaikling masakit na sensasyon, gayunpaman, ang isang mas malawak na sugat ay hindi ibinukod, kung saan hindi lamang ang malaki (bukong at tuhod), kundi pati na rin ang mga kasukasuan ng mga daliri sa paa ay nagdurusa. Sila ay namamaga, at ang isang panandaliang pagbabago sa kanilang hugis ay posible rin. Gayunpaman, sa isang normal na kurso at napapanahong therapy, ang sakit ay hindi nagdudulot ng matinding pagpapapangit ng mga articular surface, at ang kakulangan sa ginhawa ay hindi nakakaabala sa karaniwan nang higit sa 5 araw.
Gastrointestinal tract injury
Ang kalubhaan ng kurso ay nailalarawan sa pamamagitan ng hemorrhagic vasculitis sa mga matatanda, na sinamahan ng pinsala sa mga daluyan ng gastrointestinal tract. Kadalasan, ang hitsura ng pananakit ng tiyan ay nauuna sa isang hemorrhagic rash. Ang mga hindi kasiya-siyang sensasyon ay nangyayari kapag ang mga maliliit na capillary ay nasira sa mga dingding ng bituka, at samakatuwid ay isang talamak na likas na cramping. Ang mga pasyente, na naglalarawan ng kakulangan sa ginhawa, tandaan na ito ay pangunahing nangyayari sa pusod, kanang iliac at hypochondral na mga rehiyon.
Pain syndrome sa hemorrhagic vasculitis ay kahawig ng klinikal na larawan na dulot ng appendicitis, ulcer perforation o bituka na bara. Ang sakit ay maaaring tumagal ng 3-10 araw. Kadalasan ang sakit ay nangyayari sa pagduduwal at pagsusuka, kung saan naroroon ang uhog at madugong mga dumi. Sa pamamagitan ng paraan, ang dugo sa mga feces na may anyo ng tiyan ng vasculitis ay isang pangkaraniwang sintomas. Sa malalang kaso, nagkakaroon ng pagdurugo sa bituka, na nagreresulta sa matinding pagbaba ng presyon ng dugo at pagbagsak.
Paano umuunlad ang sakit sa iba't ibang edad
Ang mga pagkakaiba sa kurso ng sakit sa mga bata at matatanda ay nakasalalay sa pag-unlad nito. Sa mga matatanda, ang klinikal na larawan ay "malabo". Para sa kadahilanang ito, sa mga unang yugto, ang diagnosis ng hemorrhagic vasculitis ay mahirap, dahil ang mga sintomas ay hindi ganap na ipinakita. Ang pangkalahatang kagalingan ng pasyente ay halos hindi naghihirap.
Sa mga bata, ang patolohiya ng maliliit na sisidlan ay may talamak na simula. Ang Vasculitis sa mga batang wala pang 6 taong gulang ay mabilis na umuunlad, na sinamahan ng lagnat, panginginig at kahinaan. Kasabay nito, sa kalahati ng mga klinikal na kaso sa mga pasyente ng anumang edad, ang isang abdominal syndrome ay sinusunod, na sinamahan ng mga dyspeptic disorder (pagduduwal, pagsusuka, maluwag na dumi na may mga streak ng dugo). Kung ang mga bato ay kasangkot sa proseso ng pathological, ang pagkakaroon ng protina ay napansin sa mga pagsusuri sa ihi ng mga pasyente, posible ang hematuria. Sa pagkaantala sa paggamot, ang pinsala sa bato ay humahantong sa pagbuo ng talamak na diffuse glomerulonephritis, na sinusundan ng pagbuo ng talamak na pagkabigo sa bato.
Mga komplikasyon ng sakit
Hindi sulit na ipagpaliban ang paggamot ng hemorrhagic vasculitis. Ang mga posibleng komplikasyon ng sakit na ito ay kinabibilangan ng pagbuo ng:
- pagbara sa bituka;
- pancreatitis;
- pagbubutas ng gastric at bituka na ulser;
- peritonitis;
- moderate anemia;
- DIC na may thrombocytopenia;
- trombosis;
- subtotal o kabuuang atake sa puso;
- neuritis;
- cerebral disorder.
Mga katulad na epekto ng hemorrhagic vasculitisay posible lamang sa kaso ng hindi papansin ang mga sintomas ng sakit at huli na humingi ng medikal na tulong. Iyon ang dahilan kung bakit mahalagang simulan ang therapy sa lalong madaling panahon. Pagkatapos ng lahat, hindi lihim para sa sinuman na ang anumang sakit ay mas madaling madaig sa mga unang yugto nito. Imposibleng magpagamot sa sarili at gumamit ng hindi makontrol na pag-inom ng mga gamot o tradisyonal na gamot. Ang mga gamot ay dapat na inireseta lamang ng isang kwalipikadong espesyalista pagkatapos ng komprehensibong pagsusuri at pagsusuri.
Mga diagnostic procedure
Hemorrhagic vasculitis ay ginagamot ng isang rheumatologist. Sa kaso ng isang kumplikadong kurso ng sakit at pinsala sa mga panloob na organo, ang isang konsultasyon ng mga highly specialized na espesyalista ay kinakailangan din - isang dermatologist, gastroenterologist, neurologist, nephrologist, cardiologist at pulmonologist.
Paghinala sa isang pasyenteng may hemorrhagic vasculitis, ang doktor ay dapat magsagawa ng pagsusuri, kumuha ng anamnesis, magreseta ng laboratoryo at instrumental na pag-aaral. Makakatulong ang mga opinyon ng eksperto upang makakuha ng layuning larawan ng sakit at magsimula ng naaangkop na therapy.
Ang mga pangunahing pamamaraan ng diagnostic para sa hemorrhagic vasculitis ngayon ay:
- coagulogram;
- pagsusuri para sa pagkakaroon ng mga immunoglobulin ng mga klase A at G (ang unang tagapagpahiwatig sa vasculitis ay nadagdagan, at ang pangalawa ay nabawasan), mga cryoglobulin at iba pang mga antibodies;
- assay para matukoy ang mga nagpapalipat-lipat na immune complex;
- biochemical blood test;
- pangkalahatang (detalyadong) pagsusuri sa dugo (para saang mga indicator ng leukocyte formula ay kinuha bilang batayan).
Pagkatapos gumawa ng tumpak na diagnosis, magpapatuloy sila sa pagbuo ng regimen ng paggamot.
Mga tampok ng paggamot
Hemorrhagic vasculitis, na nangyayari sa banayad na skin-articular form, ay nangangailangan ng outpatient na drug therapy na may mahigpit na pagsunod sa bed rest at isang diyeta na ganap na hindi kasama ang pagkonsumo ng protina ng hayop at obligadong allergens. Ang Capillarotoxicosis sa talamak na panahon ay nangangailangan ng pag-ospital at patuloy na pangangasiwa ng medikal, at kapag ang mga panloob na organo ay kasangkot sa proseso ng pathological, ang paggamit ng mga makapangyarihang gamot na inireseta sa ilang mga dosis. Kasama sa pangkat ng mga gamot na ginagamit upang gamutin ang pinag-uusapang sakit (hemorrhagic vasculitis) ang mga sumusunod na gamot:
- Disaggregants ("Kurantil", "Trental"). Ang mga ito ay ibinibigay sa intravenously sa pamamagitan ng drip. Bukod pa rito, para sa subcutaneous o parenteral injection, ang "Heparin" ay inireseta, na unti-unting kinansela nang may pagbaba sa dosis.
- Fibrinolysis activators (mga gamot na naglalaman ng nicotinic acid).
- Mga Steroid (posibleng plasmapheresis).
- Cytostatics ("Azathioprine" o "Cyclophosphamide").
Ang tagal ng paggamot para sa sakit na ito sa mga bata at matatanda ay higit na nakadepende sa kalubhaan at klinikal na anyo nito. Bilang isang tuntunin, ang buong therapy ay nangangailangan ng 2-3 buwan para sa banayad na kurso, hanggang anim na buwan para sa isang katamtamang kurso, at humigit-kumulang 12 buwan para sa isang malubha, na sinamahan ng mga relapses at nephritis.
Ayon sa ICD-10 code, ang hemorrhagic vasculitis ay nasa parehong grupo ng allergic at rheumatic purpura. Ang paggamot sa mga sakit na ito ay kumplikado din ng kakulangan ng mga epektibong gamot na direktang pumipigil sa proseso ng pathological, anuman ang lokasyon nito.
Nutrisyon ng Vasculitis
Upang maiwasan ang karagdagang sensitization ng balat, ang diyeta ay ang pinakamahalaga. Sa hemorrhagic vasculitis, ang mga extractive substance at lahat ng mga produkto na mahirap tiisin ng katawan ay kailangang ganap na ibukod mula sa diyeta. Ipinagbabawal din ang mga potensyal na allergens (tsokolate, kape, pulot, mani, citrus fruit, strawberry, itlog, de-latang pagkain).
Sa kaso ng abdominal at renal syndromes, ang diyeta ay pinipili ng dumadating na manggagamot, na isinasaalang-alang ang mga indibidwal na klinikal na rekomendasyon. Sa hemorrhagic vasculitis na kumplikado ng nephritis, inirerekumenda na sundin ang diyeta No. 7 (ang kakaiba nito ay nakasalalay sa hindi pagtanggap ng paggamit ng asin at mga produktong hayop).
Ano ang mga pagkakataong gumaling
Dapat tandaan kaagad na sa hemorrhagic vasculitis, ang pagbabala ay napakabuti. Ang isang nakamamatay na kinalabasan sa mga pasyente na may ganitong diagnosis ay maaaring mangyari sa talamak na yugto ng sakit dahil sa mga komplikasyon mula sa sistema ng pagtunaw (panloob na pagdurugo, intussusception, infarction ng bituka). Sa mga nakahiwalay na kaso, ang kamatayan ay resulta ng renal failure o malubhang pinsala sa central nervous system.