Sa listahan ng mga sakit na hindi maaaring makuha mula sa mga tao o hayop at nangyayari sa mga kadahilanang hindi lubos na nauunawaan, ang sakit ni Beck ay hindi ang huli. Sarcoidosis ang modernong pangalan nito. Ito ay masuri na medyo bihira, sa hindi hihigit sa 150 sa 100,000 mga tao, ngunit ito ay nakakaapekto sa mga tao sa lahat ng mga kontinente, at samakatuwid ito ay itinalaga ng isang internasyonal na code sa sistema ng pag-uuri ng ICD-10. Ito ay kinakailangan upang gawing mas madali para sa mga doktor sa anumang bansa na mag-navigate sa kahulugan ng isang mapanlinlang na sakit, upang magkasamang maghanap ng mga bagong paraan ng paggamot at mabilis na mahanap ang tamang solusyon kapag ang isang pasyente ay nangangailangan ng tulong.
Sarcoidosis - ano ito?
Ang sarcoidosis ni Beck ay nangyayari kapag ang mga grupo ng mga cell na may kakayahang mag-phagocytosis ay biglang nagsimulang maghati at mag-transform sa iba't ibang organo ng tao. Bilang resulta ng prosesong ito, ang mga nodule (granulomas) ay nabuo, na maaaring hindi magpakita ng kanilang sarili sa anumang paraan o maging sanhi ng isang makabuluhang pagkasira sa kondisyon.kalusugan. Maaaring lumitaw ang mga granuloma sa anumang organ, kabilang ang puso, mata, bato, atay, ngunit kadalasang naisalokal sa mga baga. Ang mga pagkamatay mula sa sarcoidosis ay bihira at naitala lamang sa mga pasyenteng napakahina na may mababang kaligtasan sa sakit na hindi pa ginagamot. Sa humigit-kumulang 10% ng mga pasyente, ang mga granuloma ay nalulutas sa kanilang sarili nang hindi gumagamit ng mga gamot. Karamihan sa mga taong may sarcoidosis ay nangangailangan ng partikular na paggamot at konsultasyon sa isang pulmonologist, cardiologist, ophthalmologist, neurologist, dermatologist, rheumatologist.
Kasaysayan ng pagtuklas
Beck's (Beck's) sarcoidosis ay unang inilarawan ng British dermatologist na si D. Hutchinson. Noong 1877, naobserbahan niya ang dalawang pasyente, isang 53-taong-gulang na lalaki at isang 64-taong-gulang na babae, na may mga purple granuloma sa balat ng kanilang mga binti at braso. Pagkalipas ng 12 taon, inilarawan ng Pranses na manggagamot na si Besnier ang kurso ng sakit sa isang pasyente na may mga katulad na granuloma sa ilong. Bilang karagdagan, ang pasyente na ito ay may kulay-abo-asul na pamamaga ng mga tainga at daliri. Independyente kay Besnier, ang Norwegian na manggagamot na si Caesar Böck ay nagsagawa ng histological examination ng mga granuloma na ito at binigyan sila ng pangalang "benign skin sarcoidosis". Napansin din niya na ang mga lilang nodule ay maaaring lumitaw sa mauhog na lamad at sa mga baga, at sinubukan ng Swedish na doktor na si Schaumann na i-systematize ang data sa iba't ibang mga pagpapakita ng sarcoidosis. Bilang resulta, ang sakit ay tinawag na "Besnier-Boeck-Schaumann disease". Ang terminong ito ay makikita pa rin sa ilang medikal na dokumento.
International classification
Sa ICD-10 system ang sarcoidosis ni Beckinuri bilang isang pangatlong klaseng sakit. Nangangahulugan ito na ang isang paglabag sa kaligtasan sa sakit ay kasangkot sa etiology nito. Ayon sa internasyonal na katalogo, ang sakit na ito ay nakatalaga sa code D 86. Ang Sarcoidosis ng isang partikular na organ na apektado ng granulomas ay may sumusunod na pagnunumero:
- sa baga - D86.0;
- sa mga lymph node - D86.1;
- sabay-sabay sa baga at sa mga lymph node - D86.2;
- sa balat - D86.3;
- hindi natukoy na pathogenesis - D86.9.
Kung ang ibang mga sakit ay nasuri sa sarcoidosis, ang pagnunumero ay ang mga sumusunod:
- sinasamahan ng iridocyclitis o anterior uveitis - D86.8 +H22.1;
- na may cranial nerve palsy - D86.8 + G53.2;
- na may arthropathy - D86.8 +M14, 8;
- na may myocarditis - D86.8 +I41, 8;
- may myositis - D86.8 +M63.3.
Pag-uuri ayon sa likas na katangian ng daloy
Ang sarcoidosis ni Beck ay maaaring mangyari sa tatlong anyo:
1. Talamak. Ang mga pasyente ay may pangkalahatang pagkasira sa kagalingan, hindi makatwirang kahinaan, pagbaba ng kakayahang magtrabaho.
2. Talamak. Ang form na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim na pagtalon sa temperatura, isang pagtaas sa mga lymph node, pamamaga ng mga kasukasuan ng mga paa't kamay.
3. Subacute. Mayroong parang alon na pagtaas ng temperatura, ang pangkalahatang kondisyon ay katamtaman.
Mayroon ding refractory form (hindi maaaring gamutin).
Pag-uuri ayon sa kalubhaan
Ang inilarawang sakit ay naiba sa tatlong antas ng kalubhaan:
Una. Ang mga pasyente ay may pinalaki na thoracic lymph nodes(bronchopulmonary, tracheobronchial, paratracheal, bifurcation).
Pangalawa. Ang sarcoidosis grade 2 ni Beck ay nailalarawan sa katotohanan na ang nagpapasiklab na interstitial foci ay matatagpuan sa mga baga.
Pangatlo. Ang fibrosis (pneumosclerosis) ng mga tisyu ng baga ay lumilitaw, habang ang mga intrathoracic node ay hindi tumataas, ngunit ang emphysema ay bumubuo. Kasama ang foci ng fibrosis, bumubuo sila ng malawak na confluent conglomerates. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng pananakit ng dibdib, mahinang ganang kumain, matinding pagkapagod, pagkahilo, tuyong ubo, igsi sa paghinga, pananakit ng kasukasuan.
May klasipikasyon na nagpapakilala sa limang yugto ng sarcoidosis:
- Zero. Nagsimula na ang sakit, ngunit walang nakikita sa X-ray ng baga.
- Una. Nagsisimulang tumaas ang mga intrasternal lymph node.
- Pangalawa. Lumalaki ang mga lymph node, nagsisimulang lumitaw ang mga granuloma sa tissue ng baga.
- Pangatlo. Nagaganap ang mga pagbabago sa tissue ng baga.
- Ikaapat. Pulmonary fibrosis.
Etiology
Beck's sarcoidosis ICD 10th revision ay tumutukoy sa mga sakit na nauugnay sa kapansanan sa immunity, dahil bilang resulta ng maraming pag-aaral, ang papel ng HLA (human leukocyte antigens) sa paglitaw ng mga granuloma ay nahayag. Kaya, natagpuan ang loci na nagpoprotekta laban sa sarcoidosis o, sa kabaligtaran, pumupukaw nito, na nagdudulot ng pinsala sa utak, mata at iba pang organ.
Ito ay malinaw na itinatag na ang sarcoidosis ay hindi nakakahawa. Ang katotohanan na ang sakit na ito ay nangyayari sa mga miyembro ng parehong pamilya ay hindi nagbubukod sa namamana nitong paghahatid.
Marahil iyon langalam nang eksakto ang tungkol sa etiology ng sakit. Walang tiyak na sagot sa tanong kung ano ang nakakaapekto sa pag-unlad ng sakit. Iminumungkahi ng mga siyentipiko na ang mga kadahilanan ng panganib ay maaaring:
- infectious o fungal infection;
- pollen ng halaman;
- mga nakakapinsalang kemikal na gas at singaw;
- mahinang nutrisyon;
- masamang kapaligiran.
Epidemiology
Kung ang eksaktong mga sanhi ng Beck's sarcoidosis ay hindi pa naitatag, ang epidemiology ng sakit ay kilala. Kaya, napatunayan na ang sakit na ito ay nakakaapekto sa mga tao sa anumang edad, kabilang ang mga maliliit na bata, ngunit mas madalas na ito ay sinusunod sa mga pasyente na may edad na 20-40 taon, at ang mga kababaihan ay mas madaling kapitan dito. Mayroon ding ilang pagkakaiba sa mga tuntunin ng lahi. Ang Sarcoidosis ay napakabihirang sa Gitnang Silangan at Japan, at sa India ito ay nasuri sa 150 katao sa 100,000. Sa hilagang bahagi ng Europa, 40 katao sa 100,000 ang nagkakasakit, sa katimugang bahagi ang mga rate ay bahagyang mas mataas. Sa Australia, ang sakit na Beck ay natukoy sa 92 katao sa bawat 100,000, sa United States sa mga African American ang rate ay 40-64 kaso, at sa mga taong may maputi na balat, 10-14 na tao lamang sa 100,000 ang nagkakasakit.
Nakakagulat, ang mga naninigarilyo ay hindi nagkakaroon ng sarcoidosis kaysa sa mga hindi naninigarilyo.
Symptomatics
Sarcoidosis sa mga unang yugto nito ay karaniwang walang sintomas. Kadalasan ang mga tao ay hindi man lang naghihinala na mayroon silang sakit na ito. Pinakamalinaw, ang mga palatandaan ay sinusunod na sa isang sakit ng 3rd degree, kapag ito ay dumating tulad nitotinatawag na pulmonary-mediastinal form ng Beck's sarcoidosis. Gayunpaman, karamihan sa mga pasyente ay may mga sumusunod na sintomas:
- nawalan ng gana;
- kawalang-interes, pagkahilo;
- pagkapagod (napansin mula sa mismong sandali ng paggising);
- temperatura;
- sakit ng kalamnan;
- pagbaba ng timbang sa katawan;
- ubo na hindi ginagamot ng antitussives.
Ayon sa mga naturang reklamo, kadalasang ginagawa ang diagnosis ng "cold" o "ARI", ngunit habang umuunlad ang sarcoidosis, nagiging matagal ang ubo, lumilitaw ang hemoptysis, at nakikita ang mga granuloma sa balat. Sa hinaharap, nang walang paggamot, ang mga mata, atay, puso, at iba pang mga organo ay maaaring maapektuhan. Ang mga sintomas para sa bawat anyo ay may mga katangiang katangian. Kaya, sa uri ng sarcoidosis D86.8 + H22.1lumala ang paningin, ang mga talukap ay nagiging inflamed, lumilitaw ang lacrimation. Sa uri D86.8 + I41, 8palatandaan ng pagpalya ng puso, igsi ng paghinga, lumilitaw ang arrhythmia. Sa uri D86.3, lumilitaw ang erythema nodosum sa balat. Maaari silang magmukhang isang pantal. Apektado ang mukha, bisig, shins.
Diagnosis
Ang sarcoidosis ni Beck ay may mga sintomas na katulad ng sa iba pang mga sakit. Upang maiba ito nang tama, ang pasyente ay nangangailangan ng pagsusuri at konsultasyon ng maraming makitid na profile na mga doktor at isang serye ng mga pagsusuri upang ibukod ang:
- tuberculosis;
- beryllium (lumalabas kapag nadikit sa beryllium);
- rayuma;
- lymphoma (malignant neoplasms sa lymph nodes);
- allergic reactions sa anumang bagay;
- fungal infection.
Ang pasyente ay sinusuri:
- dugo (pangkalahatan at biochemical);
- ihi (pangkalahatan);
- ECG;
- bronchoscopy;
- pag-aaral ng bronchial lavage;
- mga pagsusuri sa TB;
- x-ray (maaari itong isagawa kasabay ng CT ng respiratory system), ang multislice CT ay nagbibigay ng mga magagandang resulta, at ang MRI ay inireseta upang makita ang mga granulomatous na pagbabago sa puso;
- taroscopy (ginagamit sa mga partikular na mahirap na kaso).
Ultrasound para sa Beck's sarcoidosis ay ginagawa ng transesophageal, na nagbibigay ng mahusay na mga resulta kapag sinusuri ang intrathoracic lymph nodes. Kasabay nito, isinasagawa ang biopsy.
Ang isa pang uri ng pagsusuri ay ang gallium scanning. Ang metal na ito ay may posibilidad na maipon sa foci ng pamamaga. 2 araw pagkatapos ng intravenous administration ng substance, ang pasyente ay na-scan. Ang kawalan ng pamamaraan ay ang gallium ay maaaring maipon sa anumang inflammatory foci, hindi alintana kung ang mga ito ay sanhi ng sarcoidosis o ibang sakit.
Paggamot sa Beck Sarcoidosis
Ang layunin ng therapy para sa sakit na ito ay upang mapanatili ang mga function ng lahat ng apektadong organo. Kapag may mga peklat sa baga ang isang pasyente, hindi na ito maalis.
Kapag nakumpirma ng lahat ng mga pagsusuri ang diagnosis ng sarcoidosis, ang doktor ay nagrereseta ng glucocorticosteroids. Ang pangunahing gamot ay Prednisolone. Ang kurso ng paggamot ay mahaba, hanggang 8 buwan. Maaari itong magdulot ng mga side effect:
- edema;
- pagtaas ng timbang;
- sakit ng tiyan;
- mood swings;
- hypertension;
- acne.
Kapag umiinom ng gamot, ang isang positibong epekto ay nakikita nang napakabilis, ngunit pagkatapos ihinto ang therapy, ang mga palatandaan ng sakit ay maaaring bumalik.
Pentoxifylline, Methotrexate, Chloroquine ay inireseta sa complex.
Dahil sa katotohanang ang mga granuloma ay maaaring mawala nang mag-isa, ang mga pasyente na hindi nagdudulot ng anumang discomfort o pananakit mula sa sarcoidosis ay hindi inireseta ng paggamot, ngunit regular na sinusubaybayan para sa kanilang estado ng kalusugan.
Pagtataya
Kung masuri ang sarcoidosis ni Beck batay sa mga CT scan, lung x-ray, biopsy test, maaaring walang pagkakamali, ngunit hindi kailangang mawalan ng pag-asa. Ang sakit na ito, na may wastong paggamot, ay hindi nakakabawas sa antas ng pamumuhay, hindi nakakaapekto sa kakayahang magtrabaho, at ang mga babaeng may ganitong sakit ay nagsilang ng malulusog na bata nang walang anumang problema.
Ang mga komplikasyon ay nangyayari lamang sa bahaging iyon ng mga pasyente na hindi nagamot sa isang napapanahong paraan. Maaaring maranasan nila ang:
- pagkabigo sa paghinga;
- makabuluhang kapansanan sa paningin, hanggang sa pagkabulag;
- paglala ng mga sakit ng internal organs.
Ang pag-iwas sa sarcoidosis ay hindi nabuo dahil sa kalabuan ng etiology nito. Ang mga doktor ay nagbibigay lamang ng mga pangkalahatang rekomendasyon:
- obserbahan ang tamang pang-araw-araw na gawain;
- kumain nang makatwiran;
- huwag mag-abuso sa alak;
- iwasan ang pakikipag-ugnay sa mga mapanganib na kemikal, lalo na ang mga may mataas na volatility, pati na rin ang gas atalikabok.
