Ang estado ng predisposisyon ng katawan sa pagbuo ng vascular thrombosis, na maaaring maulit at magkaroon ng iba't ibang lokalisasyon, ay tinatawag na thrombophilia. Ang sakit ay maaaring genetic o nakuha. Ang sanhi ng patolohiya ay kadalasang nadagdagan ang pamumuo ng dugo. Sa klinika, ang sakit ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng iba't ibang mga thromboses ng iba't ibang lokalisasyon. Ang thrombophilia ay karaniwan sa populasyon at nangyayari sa iba't ibang anyo. Ang sakit ay nangangailangan ng medikal o surgical na paggamot.
Thrombophilia: ano ito?
AngPatolohiya ay tumutukoy sa mga sakit sa sistema ng dugo, na nagpapakita ng posibilidad na bumuo ng mga pamumuo ng dugo at may kapansanan sa hemostasis. Maraming paulit-ulit na thromboses sa thrombophilia ay maaaring mangyari bilang resulta ng trauma, operasyon, pisikal na labis na pagsusumikap, o habangpagbubuntis. Delikado ang kondisyon dahil maaari itong humantong sa mga komplikasyon tulad ng pulmonary embolism, stroke, myocardial infarction, deep vein thrombosis. Kadalasan ang mga running form ay nakamamatay.
Ang pagsasaliksik, pagsusuri at paggamot ng thrombophilias ay isinasagawa ng ilang sangay ng medisina. Ang hematology ay nag-aaral ng mga paglabag sa mga katangian ng dugo, phlebology - mga pamamaraan para sa pag-diagnose at paggamot ng trombosis ng mga venous vessel, ang mga vascular surgeon ay nakikibahagi sa pag-alis ng mga clots ng dugo. Ang pagbuo ng isang thrombus ay humahantong sa pagkagambala sa normal na daloy ng dugo, na sinamahan ng pag-unlad ng mga mapanganib na kondisyon na mahirap gamutin. Upang maiwasan ang problema sa oras, kailangan mong pana-panahong kumuha ng pagsusuri sa coagulation ng dugo. Ang pamantayan para sa kababaihan, halimbawa, para sa venous blood ay 5-10 minuto.
Dahilan para sa pag-unlad
Mayroong ilang mga kadahilanan na nagiging sanhi ng pag-unlad ng patolohiya. Halos bawat tao ay maaaring makaranas ng sakit tulad ng thrombophilia. Ano ang mapanganib na kondisyon na ito, maraming mga pasyente kung minsan ay hindi naghihinala at humingi ng tulong sa huli. Mayroong isang listahan ng mga dahilan na maaaring mag-ambag sa pag-unlad ng patolohiya.
Hereditary (o genetic) thrombophilia ay nangyayari bilang resulta ng genetic predisposition sa sakit. Ang mga nakaraang sakit sa dugo (thrombocytosis, erythremia, antiphospholipid syndrome) ay maaari ding maging sanhi ng pag-unlad nito. Ang mga kadahilanan sa peligro ay kinabibilangan ng atherosclerosis, malignant neoplasms, atrial fibrillation, varicose veins,mga sakit sa autoimmune. Ang posibilidad ng thrombophilia ay tumataas pagkatapos ng stroke o atake sa puso. Ang mga pasyente na napakataba, namumuno sa isang laging nakaupo, umiinom ng mga hormonal na contraceptive, may hindi malusog na diyeta, nakaranas ng malubhang pinsala o operasyon sa nakaraan ay nasa panganib. Sa isang maagang edad, ang sakit ay bihira, madalas itong bubuo sa mga matatandang tao. Upang maiwasan ang sakit o hindi masimulan ang kundisyon, inirerekomendang magpasuri para sa thrombophilia paminsan-minsan.
Clinical na larawan
Ang mga klinikal na pagpapakita ng patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang maayos na pagtaas at tagal ng kurso, kaya ang mga pasyente ay hindi agad na napapansin ang mga pagbabago sa kanilang estado ng kalusugan at hindi gumagawa ng anumang mga reklamo. Ang mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo ay maaaring mag-diagnose ng thrombophilia, at ang detalyadong klinikal na larawan sa ilang mga kaso ay hindi lilitaw hanggang sa ilang taon mamaya. Ang mga matingkad na sintomas ay sinusunod kapag ang isang namuong dugo ay nabuo na. Ang antas ng obturation ng lumen ng vessel at ang localization ng thrombus ay nakakaapekto sa kalubhaan ng mga sintomas.
Arterial thrombosis, sanhi ng mga namuong dugo sa lumen ng mga daluyan ng arterial bed, ay sinamahan ng pagbuo ng mga pamumuo ng dugo sa lumen ng mga daluyan ng inunan, intrauterine fetal death, maraming miscarriages, pag-atake ng acute coronary insufficiency, ischemic stroke.
Na may venous thrombosis ng lower extremities, ang mga klinikal na sintomas ay nagpapakita ng kanilang mga sarili sa anyo ng mga trophic na pagbabago sa balat, malala.pamamaga ng mas mababang mga paa't kamay, ang hitsura ng sakit, isang pakiramdam ng bigat sa mas mababang mga paa't kamay.
Mesenteric intestinal thrombosis ay nangyayari kapag ang isang thrombus ay na-localize sa mesenteric vessels at sinamahan ng mga sumusunod na sintomas: maluwag na dumi, pagsusuka, pagduduwal, pananakit ng dagger.
Thrombosis ng mga ugat ng atay ay nagkakaroon ng hydrothorax (Budd-Chiari syndrome), ascites, pamamaga ng anterior abdominal wall at lower extremities, hindi mapigilang pagsusuka at matinding pananakit sa epigastric region.
Hematogenous thrombophilia
Ang Thromboses ay nakakaapekto sa estado ng vascular wall, nakakapinsala dito at nagpapababa ng stability, nakakatulong sa pagpapabagal ng daloy ng dugo at sa pagbuo ng iba pang hemodynamic disorder na nauugnay sa mga pagbabago sa lagkit at coagulability. Ang mga kondisyon ng thrombophilic sa maraming mga kaso ay nauugnay sa pagkakaroon ng mga sakit sa vascular, tulad ng atherosclerosis, pinsala sa intima ng mga daluyan ng dugo, vasculitis ng toxicogenic, immune o nakakahawang pinagmulan. Ang maraming paulit-ulit na thromboembolism ay maaaring dahil sa mga pagbabago sa mga katangian ng dugo mismo, na nagbibigay ng karapatang magsalita ng isang sakit na tinatawag na "hematogenous thrombophilia". Ang pag-unlad ng patolohiya ay nauugnay sa pagkahilig ng katawan na bumuo ng trombosis dahil sa mga abnormalidad sa mga sistema ng coagulation, isang paglabag sa potensyal na hemostatic ng dugo.
Hematogenous thrombophilia ayon sa pinagmulan ay maaaring congenital o nakuha. Ayon sa pangunahing mekanismo, ang mga sakit ay nakikilala na sanhi ng: nauugnay na mga pagbabago sa thrombogenic, dysfunction ng platelet,mga karamdaman sa fibrinolysis, pagsugpo, mga abnormalidad o kakulangan ng coagulation ng dugo, kakulangan ng mga pangunahing physiological anticoagulants. Bilang karagdagan, ang mga iatrogenic thrombophilia na nabubuo bilang resulta ng mga epektong panggamot o mga interbensyong medikal ay nakahiwalay din.
Hereditary thrombophilia
Posibleng matukoy ang congenital o namamana na katangian ng trombosis batay sa mga sumusunod na klinikal na pagpapakita: trombosis sa murang edad, mga kaso ng trombosis ng pulmonary artery, mesentery, lower limbs sa family history, ang unang episode ng paulit-ulit na venous thrombosis bago ang edad na 30, trombosis sa maagang pagbubuntis, mga komplikasyon ng thrombotic. Tinutukoy ang namamana o genetic na thrombophilia pagkatapos ng komprehensibong pagsusuri sa mga pasyenteng nasa panganib na magkaroon ng mga komplikasyon ng thrombophilic.
Ang congenital form ng sakit ay maaaring magkaroon ng ibang kalikasan. Kapag nag-diagnose ng sakit, ang mga genetic marker ng thrombophilia ay isinasaalang-alang. Ang unang kadahilanan na nag-aambag sa pag-unlad ng patolohiya ay isang genetic predisposition. Sa kasong ito, ang sakit ay maaaring hindi magpakita mismo sa kawalan ng mga kondisyon na nagpapalitaw sa mga mekanismo ng pag-unlad nito. Ang pangalawa ay gene mutation sa panahon ng embryonic development. Kamakailan lamang, ang konsentrasyon ng mga salik na nagtutulak para sa mutation ng gene ay kapansin-pansing tumataas. Kabilang sa mga ito ang mga resulta ng mga gawain ng tao: radiation, ang paggamit ng mga additives sa pagkain, mga gamot, polusyon sa kapaligiran (mga kemikal sa bahay, iba't ibang uri ng panggatong, pestisidyo), mga kalamidad na gawa ng tao. Imposibleng hulaan kung kailansa ilalim ng anong mga kundisyon ang isang gene ay maaaring baguhin, kaya ang mutagenesis ay itinuturing na isang random na proseso na nangyayari sa sarili nitong at may kakayahang baguhin ang mga namamanang katangian.
Hereditary thrombophilia ay maaari ding sanhi ng structural o genomic mutation ng mga chromosome na minana mula sa mga nakaraang henerasyon. Ang estado ng gene ng sakit ay mahalaga dito: recessive o nangingibabaw. Sa pangalawang kaso, ang patolohiya ay magpapakita mismo sa ilalim ng anumang mga kondisyon.
Nakakuha ng thrombophilia
Hindi lamang namamana, ngunit nakuha din ang pinagmulan ay maaaring magkaroon ng sakit na ito. Ang pasyente ay maaaring masuri na may antiphospholipid syndrome (APS). Ito ay kung paano ang nakuha na thrombophilia ay nagpapakita ng sarili sa karamihan ng mga kaso. Ano ito, ano ang mga mekanismo ng pag-unlad nito at kung paano ito haharapin?
Ang Antiphospholipid syndrome ay isang kumplikadong mga sintomas na pinagsasama ang data ng laboratoryo at mga klinikal na palatandaan. Ang sakit ay sinamahan ng mga neurological disorder, immune thrombocytopenia, fetal loss syndrome, venous at arterial thrombosis. May mga anyo ng APS: pangunahin, pangalawa at sakuna; mga variant ng serological: seronegative at seropositive. Ang sindrom ay nangyayari sa background ng neoplastic, infectious, allergic o autoimmune na sakit o dahil sa drug intolerance.
Ang pagbuo ng APS ay maaaring nauugnay sa mga pathological na kondisyon gaya ng: malignant neoplasms (cancer, lymphoproliferative disease, leukemia), impeksyon(mycoplasmosis, HIV, syphilis), asymptomatic APA circulation, chronic kidney failure, peripheral arterial at valvular disease, sakit sa atay, connective tissue disease, at autoimmune disease (Crohn's disease, systemic vasculitis, SLE).
Thrombophilia sa panahon ng pagbubuntis
Sa panahon ng pagbubuntis, ang genetic o hereditary thrombophilia ay madalas na nagpapakita ng sarili sa unang pagkakataon. Una sa lahat, ito ay dahil sa hitsura ng pangatlo, inunan na bilog ng sirkulasyon, na naglalagay ng karagdagang pasanin sa sistema ng sirkulasyon. Ang pagbuo ng mga clots ng dugo ay nag-aambag din sa isang bilang ng mga tampok ng placental circle. Walang mga capillary sa inunan, tumatanggap ito ng dugo ng ina mula sa mga arterya, pagkatapos, dumadaloy sa chorionic villi, pumapasok sa pusod.
Ang katawan ng isang buntis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pamumuo ng dugo, na nagpapababa ng pagkawala ng dugo sa panahon ng panganganak o kung sakaling magkaroon ng mga komplikasyon tulad ng pagkalaglag o placental abruption. Pinatataas nito ang panganib ng mga namuong dugo, at dito nakasalalay ang panganib. Kung sila ay naisalokal sa mga sisidlan na humahantong sa inunan, ang mga sustansya ay hihinto sa pag-agos sa katawan ng pangsanggol, nangyayari ang hypoxia. Depende sa antas ng pagbara ng vascular at ang bilang ng mga namuong dugo, maaaring sumunod ang mga malubhang komplikasyon: napaaga na kapanganakan, pagkakuha, pagkabigo sa pagbubuntis, malformations o pagkamatay ng fetus, insufficiency ng placental, placental abruption. Karaniwang lumilitaw ang mga ito pagkatapos ng 10 linggo. Sa mga naunang yugto, ang thrombophilia na mayang mga pagbubuntis ay napakabihirang. Kung ang sakit ay bubuo pagkatapos ng 30 linggo, pagkatapos ito ay nagtatapos sa maraming mga kaso na may placental abruption, placental insufficiency o malubhang anyo ng preeclampsia. Sa panahon ng pagsusuri, dapat bigyang-pansin ng doktor ang pamumuo ng dugo, ang pamantayan para sa mga kababaihan na "nasa posisyon" ay bahagyang naiiba mula sa karaniwang tinatanggap.
Diagnosis
Clinical manifestations ng thrombosis ay nakumpirma sa klinika gamit ang laboratoryo (cytological, biochemical, genetic, coagulological) at instrumental na pamamaraan. Sa pamamagitan ng hitsura at kondisyon ng katawan, matutukoy ng isa ang hinala ng venous thrombosis (edema). Ang parehong venous at arterial ay sinamahan ng patuloy na pagpindot sa mga sakit at isang pakiramdam ng kapunuan. Minsan sa lugar ng lokalisasyon, ang temperatura ng balat ay tumataas (venous). Sa arterial thrombosis malapit sa site ng pagbuo ng thrombus, mayroong pagbaba sa temperatura, cyanosis (syanosis), at matinding sakit. Ang mga nakalistang sintomas ay ang mga unang marker ng thrombophilia, na siyang pinakamahalagang dahilan para bumisita sa isang espesyalista.
Direkta sa ospital, isinasagawa ang mas masusing pagsusuri sa kondisyon ng pasyente. Kinakailangang magsagawa ng pagsusuri para sa thrombophilia, gumawa ng ultrasound ng mga sisidlan (tinutukoy ang kalikasan, laki at lokalisasyon ng thrombus), magsagawa ng contrast arteriography at venography, na nagbibigay-daan sa iyo upang i-localize at galugarin ang anatomy ng mga proseso ng thrombotic. Bilang karagdagan, ang X-ray, mga pamamaraan ng radioisotope, pagsusuri ng genetic ng polymorphism, pagpapasiya ng konsentrasyonhomocysteine.
Paggamot
Ang tanong ng pagtagumpayan sa sakit ay bumangon sa mga nahaharap sa diagnosis ng thrombophilia. Ano ito at kung paano haharapin ito upang maiwasan ang malubhang kahihinatnan? Ang paggamot sa patolohiya ay dapat na komprehensibo at isinasagawa kasama ang pakikilahok ng mga doktor ng iba't ibang mga espesyalisasyon: isang vascular surgeon, isang phlebologist, isang hematologist. Sa unang yugto, kinakailangang pag-aralan ang mga mekanismo ng etiopathogenetic ng pag-unlad ng sakit. Ang mga positibong resulta mula sa paggamot ay dapat na asahan lamang pagkatapos maalis ang ugat na sanhi. Ang isang mahalagang elemento ng therapy ay isang diyeta, na binubuo sa pagbubukod ng mga pagkaing may mataas na kolesterol, nililimitahan ang mataba at pritong pagkain. Inirerekomenda na isama ang mga pinatuyong prutas, gulay at prutas, sariwang damo sa diyeta.
Ang paggamot sa droga ay binubuo sa appointment ng mga antiplatelet agent, na dinadagdagan ng paggamit ng anticoagulant therapy, therapeutic bloodletting, hemodulate. Sa ilang mga kaso, kinakailangan na magsagawa ng pagsasalin ng sariwang frozen na plasma kasama ang heparinization. Ang replacement therapy ay inireseta para sa namamana na anyo, na sanhi ng kakulangan ng antithrombin III.
Ang banayad na thrombophilia (makakatulong ang isang pagsusuri sa dugo na matukoy ang form) ay ginagamot gamit ang lyophilized plasma (intravenously) o dry donated plasma. Sa malubhang anyo, ginagamit ang mga fibrinolytic na gamot, na ibinibigay sa antas ng barado na sisidlan gamit ang isang catheter. Sa diagnosis ng thrombophilia, ang paggamot ay dapat na indibidwal na pinili at komprehensibo, na magsisiguro ng mabilis at epektibong paggamot.pagbawi.
Pag-iwas
Upang hindi maharap ang malubhang sakit na ito o ang mga komplikasyon nito, kinakailangan na pana-panahong gumawa ng mga hakbang sa pag-iwas upang maiwasan ito. Ang mga pasyente na may thrombophilia ay inirerekomenda na magsagawa ng plasma transfusion sa mababang dosis at subcutaneous administration ng gamot na "Heparin". Para sa pag-iwas, ang pasyente ay dapat magreseta ng mga gamot na nagpapalakas sa vascular wall (Trental intravenously, Papaverine pasalita).
Para sa pag-iwas at paggamot ng thrombophilia, inirerekomendang gumamit ng mga katutubong remedyo, tulad ng mga halamang gamot. Kaya, ang cranberry tea o grape juice ay makakatulong na mabawasan ang aktibidad ng platelet. Maaari mong payat ang dugo gamit ang tincture ng Japanese Sophora seeds. Bilang karagdagan, ipinapayong gawin ang tamang diyeta, lumakad nang mas madalas sa sariwang hangin at iwanan ang masasamang gawi.