Anumang krisis ay isang kondisyon ng isang tao kung saan ang kurso ng sakit ay biglang lumala nang husto, at ang mga sintomas na nagbabanta sa buhay ay mabilis na tumataas. Ang myasthenic at cholinergic crises, na mga kasama ng myasthenia gravis, ay mapanganib dahil maaaring huminto ang pasyente sa paghinga at huminto sa puso. Minsan ang buhay ng isang tao ay nasusukat sa literal na minuto, kung saan ang mga doktor o mga taong malapit ay dapat magkaroon ng oras upang magbigay ng tamang tulong. Bakit may paglala ng tila hindi nakamamatay na sakit ng myasthenia gravis? Nag-aalok kami ng isang simpleng wika na mauunawaan ng sinuman tungkol sa kung ano ang dapat malaman ng lahat: ang mga sanhi ng myasthenic at cholinergic crises, ang klinika, pangangalagang pang-emergency para sa mga nagkaroon ng ganitong kasawian. Marahil ay isang taong malapit sa atin, kung bigla siyang magkasakit sa sasakyan o sa kalye lang, ang impormasyon sa artikulong ito ay makakatulong sa pagliligtas ng isang buhay.
Myasthenia gravis
Magsisimula ang kwento ng krisis sa pagpapaliwanag ng konsepto ng myasthenia gravis. Ito ay nangyayari na ang iba ay kumuha ng sakit na ito para sa isang simulation, dahilang mga dumaranas ng myasthenia ay patuloy na nagrereklamo ng pagkapagod, pagkahilo, hindi magawa ang anumang pisikal na gawain, tanging ang pinakamagaan.
Sa totoo lang, ang myasthenia gravis ay isang neuromuscular disease na kabilang sa kategorya ng autoimmune, ibig sabihin, sanhi ng pagkabigo sa katawan na makagawa ng tamang antibodies o paggawa ng mga killer cell na umaatake sa malusog na mga tissue at cell, na nagiging malaking problema.
Myasthenic crisis ay bubuo laban sa background ng isang pangkalahatang sakit at may mga sintomas na katulad nito, na ipinakita lamang sa mas malaking lawak, na dati ay humantong sa pagkamatay ng humigit-kumulang 40% ng mga pasyente. Ngayon, kung sinimulan ang paggamot nang walang pagkaantala, maiiwasan ang kamatayan. Nais kong tandaan na 10 katao para sa bawat 100 libong mamamayan ng Earth ang nagdurusa sa myasthenia gravis, at ang mga kababaihan ay nagdurusa dito ng 3 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Ang Myasthenia ay maaaring magpakita mismo sa pagkabata, ngunit ang mga ganitong kaso ay bihira. Pangunahing nakikita ito sa mga taong mula 20 taong gulang hanggang sa matinding katandaan.
Mga sintomas ng Myasthenia gravis
Kung walang myasthenia gravis, kung ang isang tao ay mayroon nito, hindi maaaring mangyari ang myasthenic crisis. Gayunpaman, ang ilang iba pang mga sakit na may katulad na mga sintomas ay minsan napagkakamalan para dito, halimbawa, tulad ng nabanggit na pagkahilo, panghihina, at pagtaas ng pagkapagod. Mga karagdagang sintomas sa myasthenia gravis:
- paglaylay ng mga talukap ng mata, pinaka-kapansin-pansin sa gabi at pagbaba sa umaga pagkatapos ng isang gabing pahinga;
- double vision;
- kahinaan, mataas na pagkapagod pagkatapos ng karaniwang pagkarga para sa ibang tao, halimbawa, pag-akyathakbang;
- mga paunang palatandaan ng bulbar (ang hitsura ng boses ng ilong pagkatapos kumain at mahabang pag-uusap, kahirapan sa pagbigkas ng mga indibidwal na titik);
- dynamics ng bulbar signs (nahihirapang lumunok, madalas na mabulunan);
- mga vegetative disorder (paresis ng bituka, tachycardia);
- mimic signs (napakalalim na kulubot sa noo, katangiang ekspresyon ng mukha);
- naglalaway;
- hirap hawakan ang ulo;
- hirap maglakad.
Ang isang natatanging tampok ng myasthenia ay ang lahat ng mga manifestation sa itaas ay tumataas pagkatapos ng pisikal na pagsusumikap at sa gabi, at pagkatapos ng isang mahusay na pahinga ay bumaba o ganap na nawawala ang mga ito.
Mga sintomas ng myasthenic crisis
Kung ang isang tao ay dumaranas ng myasthenia gravis, sa ilalim ng ilang partikular na sitwasyon, maaari siyang makaranas ng myasthenia na krisis. Ang mga sintomas ng pinagbabatayan na sakit, lalo na tulad ng tachycardia, mataas na pagkapagod ng mga mahahalagang kalamnan (respiratory, cardiac), paglalaway, ay tumindi. Gayundin, ang krisis ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na pagpapakita:
- paralisis ng mga kalamnan at dila sa paglunok, bilang isang resulta kung saan ang uhog, laway, pagkain ay maaaring makapasok sa respiratory tract;
- inis;
- malakas na pagpukaw at panic dahil sa kawalan ng hangin;
- malamig na pawis;
- minsan kusang pag-ihi at/o pagdumi;
- pagkawala ng malay;
- tuyong balat;
- tumalon sa presyon ng dugo;
- pupil dilation;
- talamak na pusokakulangan, iyon ay, mga kaguluhan sa gawain ng puso.
Myasthenic crisis ay dumarating sa ilang antas:
- madali;
- medium;
- mabigat;
- napakabilis ng kidlat.
Ang pagkakaiba ay nakasalalay sa lakas ng mga sintomas sa itaas. Ang isang malubha at mabilis na krisis ay lalong mapanganib, kung saan ang isang tao ay nagkakaroon ng kahinaan ng paghinga at paglunok ng mga kalamnan nang napakabilis, literal sa loob ng ilang minuto. Ang paghinga sa una ay nagiging mabilis, ang mukha ay nagiging pula, ang presyon ay tumalon, ang pulso ay umabot sa halos 160 na mga beats bawat minuto. Pagkatapos ay magsisimulang maputol ang paghinga, maaari pa itong mawala, ang mukha ay nagiging bughaw (sa gamot ito ay tinatawag na cyanosis), ang presyon ay bumababa, ang pulso ay halos hindi nararamdaman.
Mga sanhi ng myasthenic crisis
Ang Myasthenia ay maaaring maging congenital at nakuha. Ang una ay nangyayari dahil sa mga mutasyon sa mga gene. Mabubuo ang pangalawa kung ang isang tao ay may:
- mga problema sa thymus;
- ilang uri ng cancer (lalo na ang suso, baga, ovarian);
- thyrotoxicosis;
- lethargic encephalitis.
Laban sa background ng mga sakit na ito, maaaring magkaroon ng myasthenic crisis sa mga ganitong kaso:
- talamak na nakakahawang sakit, kabilang ang SARS, trangkaso, brongkitis;
- mga operasyon;
- matinding sikolohikal na stress;
- mataas na pisikal na aktibidad;
- pag-inom ng ilang partikular na gamot (lalo na ang mga tranquilizer);
- hormonal disorder;
- paglaktaw ng mga tabletas para sa mga pasyenteng may myasthenia gravis, paglabag sa kurso ng paggamot.
Cholinergic crisis
Ang Myasthenic crisis at cholinergic crisis ay kadalasang nangyayari nang magkatulad, kaya naman may mga error sa differentiation at, bilang resulta, sa paggamot. Gayunpaman, ang dalawang medyo magkatulad na panlabas na pagpapakita ng kondisyon ay sanhi ng magkaibang mga sanhi at may magkaibang etiologies.
Kaya, sa panahon ng myasthenic crisis, ang density ng cholinergic receptors ng lamad ay bumababa dahil sa kanilang pagkasira, at ang iba ay nagbabago ng kanilang mga function. At sa isang krisis sa cholinergic, ang labis na pag-activate ng mga cholinergic receptor (nicotinic at / o muscarinic) ay nangyayari. Ang prosesong ito ay sinisimulan sa pamamagitan ng pag-inom ng mga gamot para sa paggamot ng myasthenia gravis sa mataas na dosis, gayundin ng mga gamot na ipinagbabawal para sa sakit na ito.
Hindi madaling i-diagnose ang krisis na ito, dahil ang mga pangunahing sintomas nito ay kasabay ng myasthenic. Upang makatulong na matukoy nang tama kung ano ang nangyayari sa isang tao, ang gayong tampok sa kanyang kondisyon, katangian ng isang krisis sa cholinergic, ay makakatulong: ang pasyente ay may mga palatandaan ng pagkalasing: ang tiyan ay masakit, ang pagsusuka ay bubukas, ang pagtatae ay nagsisimula. Ang myasthenic crisis ay nailalarawan sa lahat maliban sa mga sintomas na ito.
Ang pangalawang tampok ng cholinergic crisis ay lumalala ang mga sintomas ng myasthenia nang walang ehersisyo, ngunit pagkatapos uminom ng mga anticholinesterase na gamot.
Halong krisis
Ito ang pinaka-mapanganib na uri ng patolohiya para sa kalusugan at buhay. Pinagsasama nito ang isang myasthenic at cholinergic crisis, na nagpapakita nang sabay-sabay sa lahat ng nabanggit sa panahonparehong mga estado ay nagpapakilala. Ginagawa nitong mahirap na mag-diagnose ng tama, ngunit higit pa - paggamot, dahil ang mga gamot na iyon na nagliligtas mula sa isang myasthenic crisis ay nagpapalubha sa cholinergic crisis. Sa magkahalong mga krisis, dalawang yugto ng daloy ay nakikilala:
1. Myasthenic. Ang mga pasyente ay may binibigkas na bulbar disorder, mga problema sa paghinga, ang pisikal na aktibidad ay nagdudulot ng pagkapagod, ngunit ang pag-inom ng mga gamot (Klamin, Prozerin) ay hindi nagiging sanhi ng mga negatibong reaksyon.
2. Cholinergic, na nailalarawan sa mga sintomas ng pagkalasing.
Ipinakita ng pagsasanay na ang magkahalong krisis ay kadalasang nangyayari sa mga taong dumanas na ng isa o isa pang krisis na may myasthenia gravis.
Maaari kang maghinala ng magkahalong krisis sa pamamagitan ng mga sumusunod na feature ng manifestation:
- sa mga pasyente, ang kahirapan sa paghinga at bulbar disturbance ay malinaw na nakikita, at ang motor function ng mga limbs ay bahagyang nabago;
- ang hindi pantay na pag-inom ng mga gamot ay nakakabawas ng mga pathological na sintomas, halimbawa, nagpapabuti sa aktibidad ng motor at halos hindi nakakatulong na patatagin ang paghinga.
Diagnosis
Upang hindi magkamali at mabilis na makapagbigay ng epektibong tulong sa myasthenic crisis, mahalagang masuri nang tama ang pasyente. Tulad ng nabanggit sa itaas, ang ilang mga sintomas ng myasthenic crisis ay maaaring naroroon sa mga sakit na walang kinalaman sa myasthenia gravis (halimbawa, kahirapan sa paghinga, pagkabigo ng mga ritmo ng puso). Ang mga sintomas ng isang cholinergic crisis ay katulad ng mga nangyayari sa pagkalasing at ilangmga problema sa digestive tract. Kung may kasamang tao sa pasyente na maaaring magbigay ng impormasyon tungkol sa pagkakaroon ng myasthenia gravis at ang mga gamot na iniinom niya, ang diagnosis ay lubos na pinasimple. Upang makilala ang uri ng krisis, nagsasagawa ang mga doktor ng proserine test.
Ang mga espesyal na kahirapan sa pag-diagnose ay nakikita sa magkahalong krisis. Upang tumpak na matukoy ang unang yugto nito, ang isang klinikal na pagsusuri ng kondisyon ng pasyente ay isinasagawa, pati na rin ang isang electrophysiological na pagtatasa ng epekto na nakuha mula sa pag-inom ng mga anticholinesterase na gamot.
Ang mismong presensya ng myasthenia gravis sa isang tao (bago ang simula ng isang krisis) ay natutukoy gamit ang electromyography, computed tomography, pharmacological at immunological test.
Emerhensiyang pangangalaga para sa myasthenic at cholinergic crisis
Kung ang isang pasyente na may myasthenia gravis ay biglang lumala (nagkakaroon ng krisis), ang buhay ay mabibilang ng ilang minuto. Ang pangunahing bagay na dapat gawin ng iba ay agad na tumawag ng ambulansya. Sa kasamaang palad, sa aming katotohanan ay may mga sitwasyon kung kailan huli ang espesyal na tulong. Paano mo matutulungan ang isang namamatay na tao sa ganoong kaso? Una, subukang huminga siya, alisin ang uhog sa kanyang lalamunan. Ayon sa mga patakaran, ang mga nagdurusa sa myasthenia ay dapat magkaroon ng tala tungkol sa pagkakaroon ng sakit na ito, pati na rin ang mga gamot (halimbawa, Prozerin) at isang hiringgilya. Kung walang posibilidad ng mabilis na pagdating ng ambulansya, ang taong may myasthenic crisis ay dapat mabigyan ng iniksyon ayon sa impormasyon sa tala.
Ang mga armadong doktor ay obligado na agarang ma-ospitalang pasyente, bukod pa rito, sa intensive care unit, kung saan isinasagawa ang intensive emergency therapy:
- tinitiyak ang airway patency;
- supply ng oxygen;
- hardware na artipisyal na bentilasyon sa baga.
Kung ang pasyente ay walang sintomas ng cholinergic crisis (pagsusuka, pagtatae), ang mga sumusunod na gamot ay ibinibigay: "Prozerin", "Atropine". Kung may mga sintomas ng pagkalasing, ang pang-emerhensiyang therapy ay binubuo lamang sa artipisyal na bentilasyon ng mga baga at sa mga iniksyon ng mga naturang gamot: Atropine, Immunoglobulin, at ilang iba pang produktong medikal gaya ng ipinahiwatig.
Paggamot
Kung ang isang tao ay may myasthenic crisis, ang paggamot pagkatapos ng emerhensiyang pangangalaga ay nakabatay sa mga klinikal at laboratoryo na pagsusuri, pagsusuri at dynamics ng sakit. IVL (iyon ay, artipisyal na bentilasyon ng mga baga), depende sa klinikal na larawan ng kondisyon ng pasyente, pati na rin sa mga indikasyon ng pagkakaroon ng oxygen sa dugo, ay maaaring isagawa hanggang anim na araw, ngunit kung ang pasyente ay may isang positibong reaksyon sa Prozerin pagkatapos ng 16 o kaunti pang oras, kinansela ang IVL. Sa pangkalahatan, ang pamamaraan ng ventilator ay napakaseryoso at responsable, na nangangailangan ng patuloy na pagsubaybay sa mga respirator, % ng mga gas sa dugo, sirkulasyon ng dugo, temperatura, balanse ng mga likido sa katawan at iba pang mga bagay.
Ang isang mahusay na paraan para makayanan ang lahat ng uri ng krisis sa myasthenia gravis ay exchange plasmapheresis. Kasabay nito, ang dugo ay kinukuha mula sa gitnang (o ulnar) na ugat, ito ay sentripuged, ang plasma ay binago sa donor oartipisyal. Ang pamamaraang ito ay nagbibigay ng mahusay na mga resulta - sa loob ng ilang oras ang kondisyon ng pasyente ay makabuluhang nagpapabuti. Ginagawa ang plasmapheresis sa loob ng 7 hanggang 14 na araw.
Isa sa mga yugto ng paggamot ay ang drug therapy. Ayon sa mga indikasyon, ang mga pasyente ay inireseta ng mga immunoglobulin, antioxidant, anticholinesterase na gamot, at sa pagkakaroon ng mga nagpapaalab na proseso - mga antibiotic.
Pagtataya at pag-iwas
Tatlumpu o apatnapung taon na ang nakalilipas, ang mga pagkamatay sa mga pasyenteng may myasthenia gravis sa panahon ng paglala ng sakit ay madalas na nangyari. Ngayon ang dami ng namamatay ay nabawasan ng 12 beses. Kailangan mong maunawaan na kung minsan ang buhay ng isang taong nagkaroon ng myasthenic crisis ay nakasalalay sa ating mga aksyon. Ang pangangalagang pang-emerhensiya ay dapat ibigay nang napakabilis. Samakatuwid, kung biglang nasa kalye, sa sasakyan, kahit saan tayo makakita ng taong nagsisimulang mabulunan, dapat tumawag kaagad ng ambulansya.
Sila mismo ang mga pasyenteng may myasthenia ay dapat ding sumunod sa ilang mga hakbang upang maiwasan ang isang krisis:
- nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang doktor at mahigpit na sundin ang iniresetang paggamot;
- iwasan ang sobrang trabaho, nervous breakdown;
- lumayo sa mga nakakahawang sakit hangga't maaari;
- huwag ilantad ang iyong katawan sa pagkalasing;
- isama ang mga pagkaing mayaman sa potassium sa diyeta (halimbawa, mga pagkaing patatas, pasas).
