Ang Hypereosinophilic syndrome (ICD 10 - D72.1) ay isang sindrom kung saan ang pangunahing diagnostic criterion ay ang pagtaas ng bilang ng mga selula ng dugo na kabilang sa leukocyte group, na nakita sa daloy ng dugo at nagiging sanhi, sa turn, ng organ. dysfunction. Sa ngayon, sa komunidad na pang-agham, ang patolohiya ay hindi isinasaalang-alang bilang isang independiyenteng yunit ng nosological. Ngunit gayunpaman, ang diagnosis, mga sintomas at paggamot ng hypereosinophilic syndrome ay interesado sa marami.
Epidemiology
Sa kabila ng katotohanan na ang sindrom na ito ay pinaka-matatagpuan sa mga nasa hustong gulang, ang mga bata ay walang pagbubukod at, tulad ng ipinapakita ng mga istatistika, kasama sa kanila ang mga lalaki ay mas madalas magkasakit kaysa sa mga babae sa isang ratio na 4:1.
Para sa isang detalyadong pagsusuri ng paksa, kinakailangang alalahanin ang mga pangunahing tungkulin ng mga eosinophil:
- Ang mga eosinophilic granulocytes ay kabilang sa mga effector cell ng pamamaga sa katawan, ayon sa mga kamakailang klinikal na pag-aaral.
- Ang mga granulocyte na inilabas ng granulocyte ay nagpapanatili ng potensyal na microbicidalimpluwensya sa parehong mga dayuhang sangkap at mga nakapaligid na tisyu.
- May mahalagang papel ang mga eosinophil sa mga reaksiyong alerdyi at sa pagbuo ng anthelmintic immunity.
- Makilahok sa pagpapanatili ng tissue at immunological homeostasis.
Ang Hypereosinophilic syndrome sa pagkabata ay kadalasang sanhi ng allergic trigger, ngunit maaari ding sanhi ng mga proseso ng autoimmune, hemato- at oncopathology. Sa pagbuo ng patolohiya na ito, ang isang genetic genesis ay nakikilala din - sa mga bata, ang problemang ito ay maaaring nauugnay sa trisomy ng ika-8 o ika-21 na kromosoma.
Pag-uuri ng hypereosinophilic syndrome
By etiological factor:
- Reactive eosinophilia.
- Idiopathic hypereosinophilic syndrome.
Para sa pagtuklas ng mga immunoglobulin sa dugo:
- Immunoglobulin-dependent eosinophilia ay sanhi ng partikular na IgE.
- Immunoglobulin-independent.
Sa pamamagitan ng pamamayani sa isang partikular na sakit:
- Myeloproliferative.
- Lymphoproliferative.
Myeloproliferative variant ay nagpapakita ng mga sumusunod na sintomas sa mga pasyente:
- nakataas na bitamina B12;
- myelofibrosis;
- spelenomegaly;
- tugon sa imatinib (tyrosine kinase inhibitor);
- anemia;
- thrombocytopenia.
Lymphoproliferative variant ay sanhi ng clonal rearrangement ng T-cell receptor genes at nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas:
- CEC (circulating immunecomplexes);
- hypergammaglobulinemia (IgE);
- tugon sa paggamot sa pangkat ng corticosteroid;
- angioedema;
- Mga anomalya sa balat.
Ano ang mga normal na antas ng eosinophils sa dugo?
Ang normal na nilalaman ng eosinophilic granulocytes sa peripheral blood ay mula 1 hanggang 5 porsiyento ng kabuuang bilang ng mga leukocytes. Sa ganap na termino, ang value na ito ay mula 120 hanggang 350 na mga cell sa 1 microliter.
Ang mga bagong silang na sanggol ay maaaring magkaroon ng physiological eosinophilia na higit sa 700 cell bawat 1 µl, na itinuturing ding normal na bilang ng eosinophil sa dugo.
Ano ang magiging pangunahing pamantayan para sa pagtatakda ng patolohiya?
Una, napakahalagang maunawaan na ang eosinophilia ay naitatag sa pamamagitan ng pagkuha ng mga ganap na halaga ng eosinophilic granulocytes sa peripheral blood, at ayon sa numerong ito, tatlong antas ng eosinophilia ay nakikilala:
- I degree: bahagyang eosinophilia (mula 500 hanggang 1500 cell sa 1 microliter).
- II degree: katamtamang eosinophilia (mula 1500 hanggang 5000 cell sa 1 microliter).
- III degree: malubhang eosinophilia (higit sa 5000 cell sa 1 microliter).
Peripheral blood eosinophilia >1500/microliter na tumatagal ng 6 na buwan o higit pa (!) ang pangunahing criterion para sa diagnosis.
Clinic
Ang mga hindi partikular na sintomas ay kinabibilangan ng malaise, anorexia, pagbaba ng timbang, pananakit ng tiyan, myalgia, lagnat, panghihina sakatawan, ibig sabihin, nangyayari ang asthenization.
Upang matukoy ang etiological factor, kinakailangang itatag ang nangungunang clinical syndrome, batay sa mga pangunahing sintomas ng sakit:
- Nangunguna ang hematological syndrome at nailalarawan sa pamamagitan ng: anemia, lymphadenopathy, splenomegaly, thrombocytopenia, thromboemboli.
- Ang intoxication syndrome ay ipapakita sa mga sakit tulad ng: myeloproliferative pathologies, lymphogranulomatosis, lymphocytic leukemia.
- Bronchopulmonary (bronchial asthma, periarthritis nodosa, bronchopulmonary aspergillosis).
- Cardiopulmonary syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng parietal thrombi na may emboli.
- Gastrointestinal syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas gaya ng pag-cramp ng tiyan, pagdumi, at pagsusuka.
- Skin syndrome ay maaaring magkaroon ng atopic dermatitis, angioedema, pruritus, urticaria, dermatographism.
Ang pinsala sa mga organo sa sindrom na ito ay dahil sa kanilang pagpasok ng mga eosinophil, na maaaring humantong sa multiorgan dysfunction. Maaaring sangkot ang mga organo gaya ng puso, balat, pali, nervous system, at baga.
Pathogenesis
Tinutukoy ng mga eksperto ang mga pangunahing mekanismo. Ito ay:
- Antibody-dependent chemotaxis na nabubuo sa panahon ng helminthic invasions (ito ay pinatutunayan ng paglitaw ng IgE at IgG).
- Mga proseso ng tumor, ang ilan sa mga ito ay maaaring maglabas ng eosinophilic chemotactic factor.
- Tumor eosinophilia (leukemia).
Paanokilalanin?
Ang diagnosis ng hypereosinophilic syndrome ay batay sa pagbubukod ng iba pang posibleng sanhi ng eosinophilia. Halimbawa, nakakahawa, parasitiko. Ibig sabihin, isa itong diagnosis ng pagbubukod at ginagawa kung hindi matukoy ang etiology ng phenomenon na ito.
Ang pangunahing laboratoryo at mga instrumental na pamamaraan upang masuri ang sindrom na ito ay ang mga sumusunod:
- Leukogram na nagsasaad ng ganap na bilang ng mga eosinophilic granulocytes.
- Blood biochemistry (liver enzymes, creatine kinase, GFR, urea, troponin, acute phase proteins).
- Immunology ng hypereosinophilic syndrome. Mga indicator gaya ng antinuclear antibodies, cationic proteins, IgE, lymphogram.
- Pagsusuri ng dumi para sa mga cyst, itlog.
- Electrocardiography.
- Echocardiography.
- Instrumental na pagsusuri sa mga organ ng paghinga (radiography).
- Computed tomography ng dibdib at tiyan.
- Sa pagsusuri gaya ng pagbutas sa bone marrow, parehong matutukoy ang mga mature na eosinophil at progenitor cell.
- Nagsasagawa rin ng neurological examination, na kinabibilangan ng: pagsusuri sa bata, pagsuri ng mga reflexes, electroencephalography, pagsusuri sa fundus.
Pagtataya
Hindi kanais-nais na pagbabala para sa hypereosinophilic syndrome sa mga bata sa karamihan ng mga kaso ay dahil sa mga komplikasyon na kadalasang ipinapakita ng dysfunction ng ilang mga organo - kadalasan, ito ang puso. Ang pagpalya ng puso ay maaaring humantong sa kapansanan at maging ng kamatayan.
Paggamot ng patolohiya
Paggamotnagsisimula sa appointment ng glucocorticosteroid prednisolone, na sinusundan ng imatinib, mga gamot na kumokontrol sa nilalaman ng eosinophils, halimbawa, Interferon-alpha at Etoposide.
Ang “Imatinib” ay isang anticancer na gamot, isang inhibitor ng tyrosine kinase, isang enzyme. Na-synthesize sa talamak na myeloid leukemia.
Ang "Etoposide" ay isang anticancer na gamot na may cytotoxic effect. Dapat tandaan na ang gamot na ito ay may mga paghihigpit para sa paggamit: ito ay kontraindikado para sa mga batang wala pang dalawang taong gulang dahil sa katotohanan na sa mga klinikal na pag-aaral ang kaligtasan nito para sa mga batang wala pang dalawang taong gulang at, sa prinsipyo, ang pagiging epektibo nito ay hindi pa napatunayan.).
Ang epekto ng glucocorticoids ay upang pigilan ang paglaki ng paglaganap ng eosinophilic germ ng granulocytes, ang kanilang mga activation factor. Ang mga leukotriene inhibitors, phosphodiesterase inhibitors, myelosuppressive na gamot ay maaari ding gamitin para sa layuning ito.
Supportive therapy ay ginagamit para sa mga sintomas na nagpapahiwatig na ang puso ay kasangkot din sa proseso - ito ay maaaring magpakita mismo bilang infiltrative cardiomyopathy, valvular heart disease, heart failure). Maaaring gamitin ang mga anticoagulants, antiplatelet na gamot ("Aspirin", "Clopidogrel").
Kinakailangan ang konsultasyon ng mga espesyalista upang mapili ang tamang paggamot. Humingi ng tulong sa mga sumusunodmga doktor: hematologist (pumipili ng masinsinang pangangalaga para sa pasyente), dermatologist (ang kanyang mga taktika sa paggamot ay kinakailangan para sa mga manifestations ng balat ng sindrom), neurologist (kasangkot sa proseso kapag lumitaw ang mga neurological disorder), cardiologist, pulmonologist.
Konklusyon
Dapat tandaan na ang hypereosinophilic syndrome ay nangangailangan ng kwalipikadong pangangalagang medikal. Sa anumang kaso ay hindi dapat balewalain ang gayong patolohiya, dahil sa kaso ng mga komplikasyon madalas itong humahantong sa kamatayan.
Hindi karapat-dapat na umasa na ang lahat ay mawawala nang mag-isa - tanging ang napapanahong pag-access sa doktor at tamang paggamot ang magagarantiya sa tagumpay ng mga therapeutic na hakbang.
