Ang ilang mga problema sa antas ng genetiko ay nagdudulot ng paglabag sa metabolismo ng bilirubin. Dahil dito, maaaring mangyari ang pigmentary hepatosis. Ang ganitong mga sakit ay itinuturing na medyo mapanganib. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang pasyente ay may jaundice, ngunit walang mga problema sa atay ng isang viral, nakakahawang uri. Ang mga karamdaman ng metabolismo ng bilirubin ay iba, alinsunod sa mga ito, at ang pangunahing pangkat ng mga sakit ay nahahati sa ilang uri.
Paglalarawan
Sa katawan ng tao, ang mga erythrocyte ay nabubuhay hanggang 120 araw. Pagkatapos noon, naghiwalay na sila. Ang isa sa mga produkto ng pagkasira ay bilirubin. Ito ay direkta at hindi direkta. Ang sangkap na ito, pagkatapos ng excretion, ay naproseso sa atay at pumapasok sa mga bituka sa anyo ng apdo. Kung ang isa sa mga yugto ay nilabag, ang isang hindi naprosesong sangkap ay nananatili sa dugo. Dahil dito, nagiging dilaw ang balat ng isang pasyenteng may pigmentary hepatosis.
Mga sanhi ng sakit
Ang inilarawang problema ay namamana. Nangyayari ito dahil sa mga pagkabigo sa pagproseso ng bilirubin, na ipinadala saantas ng genetic. Sa ngayon, apat na uri ng problema ang kilala. Nauugnay ang mga ito sa mga etiological na tampok:
- Kung ang bilirubin ay ipinadala sa dugo, at hindi sa apdo, pinag-uusapan natin ang tungkol sa paglitaw ng Dubin-Johnson syndrome.
- Rotor Syndrome ay may mga detalye sa itaas, ngunit ang mga sintomas nito ay mas mahina.
- Ang pigmentary hepatosis ni Gilbert ay nangyayari dahil sa katotohanan na ang isang tao ay walang sapat na sangkap na nagpapahintulot sa iyo na makuha at alisin ang bilirubin. Ang balat ay nagiging dilaw. Tumataas ang konsentrasyon ng bilirubin sa dugo.
- Sa Crigler-Najjar syndrome, ang isang tao ay walang enzyme na glucuronyl transferase sa katawan. Maraming bilirubin sa dugo.
Symptomatics
Ano ang mga sintomas ng pigmentary hepatosis, ganap na nakasalalay sa pagpapalitan ng bilirubin. Ang mga karaniwang pagpapakita ay pananakit sa atay, pagdidilaw ng balat at mga malfunctions sa paggawa ng apdo. Isaalang-alang ang mga sintomas na katangian ng bawat uri ng patolohiya:
- Kapag nabuo ang Dubin-Johnson syndrome, magkakaroon ng yellow sclera ang pasyente. Sa panahon ng pagbubuntis o kapag kumukuha ng oral contraceptive sa mga kababaihan, ang pagpapakita na ito ay maaaring lumala. Naaabala ang pagtatago ng apdo.
- Sa Rotor's disease, nangyayari ang yellowness ng sclera.
- Ang Julbert's syndrome ay pigmentary hepatosis, na ipinakikita ng mapurol na pananakit sa tiyan. Ang balat ay dilaw at ang atay ay lumaki.
- Crigler-Najjar disease ay bihira. Kadalasang nasuri kaagad pagkatapos ng kapanganakan. May jaundice. Kung malubha ang patolohiya, magsisimula ang mga problemacentral nervous system. Madalas itong humahantong sa pagkamatay ng pasyente. Kung ang bata ay may banayad na anyo, ang balat ay nagiging medyo dilaw.
Hereditary pigmentary hepatosis ay maaaring magpakita mismo sa iba't ibang paraan. Tingnan natin ang ilan pang sintomas. Ang pagtulog ay nabalisa, may sakit at bigat sa atay, mas maitim ang ihi, lumilitaw ang asthenic syndrome, na ipinakita sa pamamagitan ng pagkahilo at pagkapagod, nawawala ang gana sa pagkain, nangyayari ang pagduduwal, ang mga bituka ay nagsisimulang gumana nang hindi maganda, ang balat ay nagiging dilaw at nagsisimulang makati ng matindi..
Upang makagawa ng diagnosis, kinakailangan ding kumuha ng anamnesis ng mga kamag-anak.
Proseso ng diagnosis ng sakit
Kapag nag-diagnose ng isang problema, mahalagang malaman ang tunay na mga sanhi ng paninilaw ng balat, gayundin ang pag-iiba ng pigmentary hepatosis mula sa ilang katulad na sakit. Kinakailangang magsagawa ng biochemical blood test. Papayagan ka nitong maunawaan kung ano ang antas ng bilirubin sa dugo. Kailangan mong mangolekta ng anamnesis. Ang tao ay dapat makipag-usap tungkol sa stress, nutrisyon, sintomas. Kinakailangan ang genetic na pag-aaral. Dahil sa pagkakapareho ng problema sa viral hepatitis, ang mga pagsusuri ay dapat gawin upang pabulaanan o kumpirmahin ang presensya nito. Salamat sa ultrasound, mauunawaan mo kung ano ang kondisyon ng atay, pati na rin kung mayroon itong mga normal na sukat. Minsan ang isang biopsy sa atay ay ginagawa. Kukumpirmahin nito ang diagnosis.
Differential diagnostic method
Kapag gumagawa ng diagnosis, mahalagang makilala ang iba pang mga problema sa hepatitis pigmentosa. Larawan ng mga taong naghihirapang problemang ito, ay makukuha sa artikulo. Ang patolohiya ay maaaring malito sa cirrhosis ng atay, viral hepatitis (nangyayari sa parehong talamak at talamak na anyo), patuloy na hepatitis (sa isang banayad na talamak na anyo). Minsan ang mga sintomas ay katulad ng hemolytic anemia.
Tinatrato ang problema
Dahil namamana ang patolohiya, hindi ito maaaring ganap na gumaling. Dapat iwasan ng mga pasyente ang pisikal na pagsusumikap, stress, at piliin din ang tamang lugar upang magtrabaho. Kailangan mong pana-panahong magdagdag ng mga bagong gulay at prutas sa diyeta upang maibigay sa katawan ang lahat ng mga reserba ng mga kinakailangang sangkap. Bawat taon, kailangan mong kumuha ng kurso ng bitamina therapy nang dalawang beses. Sa partikular, kailangan mong bigyang pansin ang mga bitamina B. Mas kailangan ang mga ito kaysa sa iba.
Ang Diet 5 ay dapat sundin habang buhay. Ano ang ibig niyang sabihin? Dapat mong iwanan ang alkohol, mataba, maasim, pinirito, pati na rin ang mga pastry, kape, tsaa. Kung kinakailangan, maaaring magreseta ang doktor ng therapy na may mga hepatoprotective agent. Ang bilang ng mga kurso bawat taon ay hindi dapat lumampas sa 4, na tumatagal ng 1 buwan.
Paggamot sa isang partikular na sindrom
Ang paggamot sa pigmented hepatosis ay nakasalalay hindi lamang sa mga sintomas na mayroon ang isang tao, kundi pati na rin sa uri ng problema:
- Crigler-Najjar syndrome. Ang sakit ay nasa 1st at 2nd type. Sa una, kinakailangan na magsagawa ng pagsasalin ng dugo, pati na rin upang magsagawa ng phototherapy. Ang pangalawang uri ay nagsasangkot ng paggamit ng mga gamot na may phenobarbital. Ang phototherapy ay bihirang inireseta. Kung ang babae ay may jaundicegatas ng ina, mas mabuting lumipat sa formula habang pinapakain ang sanggol.
- AngJulbert's syndrome ay pigmentary hepatosis (ayon sa ICD-10 code E80.4), na hindi nangangailangan ng espesyal na paggamot. Kadalasan, sa mga pasyente, ang pagproseso ng bilirubin ay naibalik pagkatapos ng ilang sandali sa sarili nitong. Kung talagang marami ito sa dugo, pagkatapos ay inireseta ang phenobarbital. Tinitiyak ng mga doktor na ang naturang therapy ay hindi negatibong nakakaapekto sa kalagayan ng tao. Gayunpaman, ang moral ay nagsisimulang lumala. Kadalasan, ang mga pasyente na kailangang uminom ng gamot na ito habang buhay ay nagsisimulang makaramdam ng matinding sakit, at ang depresyon ay nabubuo sa background na ito.
Dapat tandaan na ang paggamot ay dapat na inireseta lamang pagkatapos ng kumpletong pagsusuri.
Mga Paghihigpit sa Gilbert's syndrome
Dahil ang problema ay karaniwang hindi ginagamot sa pamamagitan ng gamot, ang ilang mga paghihigpit ay dapat sundin. Aalisin nito ang mga sintomas.
Hindi ka makakain ng maraming pagkain na nagpapabigat sa tiyan. Nalalapat ito sa mataba na pagkain, pati na rin sa alkohol. Huwag pahintulutan ang mahabang pahinga sa pagkain. Nagdudulot din ito ng mga problema sa gastrointestinal. Ipinagbabawal ang propesyonal na makisali sa sports at mag-ehersisyo nang husto. Ipinagbabawal ang insolation. Ito ay dahil sa ang katunayan na pinahusay nila ang tono ng balat. Ang Physiotherapy na nagpapainit sa bahagi ng atay ay ipinagbabawal. Ito ay maaaring humantong sa paglala ng kondisyon. Ang sindrom ay maaaring magsimulang umunlad nang mabilis.
Kung susundin ang mga rekomendasyong ito, hindi lalala ang kondisyon ng pamumuhay ng pasyente.
Ursosan
Ang"Ursosan" ay itinuturing na isa sa mga pinaka-epektibong paraan sa paggamot sa problemang inilarawan. Pinapayagan ka nitong patatagin ang kondisyon ng mga lamad sa atay. Bawasan nito ang pagkamatagusin, pati na rin ang epekto sa kanila mula sa panlabas na mga kadahilanan. Ang lunas ay nakakaapekto sa dami ng apdo na inilabas sa bituka. Bumababa ang halaga ng bilirubin sa dugo. Ang gamot ay nakakatulong na maiwasan ang pagkasira ng mga selula ng atay sa pamamagitan ng pagpapahina sa mga epekto ng mga lason. Nagbibigay-daan sa pagkakaroon ng mga cholesterol plaque na matunaw ang mga ito. Mapapagaling nila ang hepatitis C at B ng viral type, parehong talamak at talamak na anyo ng sakit na nauugnay sa gallstones, at cholangitis.
Mga positibong review tungkol sa gamot na ito. Ito ay isang mahusay na tool, walang contraindications at mahusay na gumaganap sa therapy. Kadalasan ito ay inireseta sa paggamot ng hepatosis Dubin-Johnson, Rotor, Krieger-Nayar.
Pagtataya at mga hakbang sa pag-iwas
Sa kasamaang palad, dahil sa katotohanan na ang hepatosis pigmentosa (ayon sa ICD-10 code K76.9) ay isang namamana na sakit, imposibleng maiwasan ito. Ang pagbabala ay kadalasang kanais-nais. Ang mga pasyente ay maaaring mabuhay ng buong buhay. Ang tanging nuance na maaaring magdala ng kakulangan sa ginhawa ay ang dilaw na tint ng balat at sclera. Gayunpaman, madali itong masanay.
Ang isang hindi kanais-nais na pagbabala ay nasa kaso lamang ng Crigler-Najjar hepatosis. Dahil sa malaking halaga ng bilirubin sa mga tao, nagsisimula ang pagkalasing. Nakakaapekto ito sa katawan sa kabuuan, gayundin sa utak. Kadalasan, ang mga pasyente ay namamatay sa loobang unang yugto ng problema.
Resulta
Gaya ng nabanggit sa itaas, dahil sa tumaas na antas ng bilirubin sa dugo, paninilaw ng mata at iba pang mucous membrane, nagiging hindi komportable ang balat ng pasyente. Ang mga kahihinatnan ay maaaring magkakaiba: malubha, humahantong sa kamatayan, katamtaman, kung saan ang mga sintomas ay maaaring pansamantalang ihinto, at banayad, na hindi nangangailangan ng espesyal na paggamot. Gayunpaman, sa lahat ng kaso, ang hyperbilirubinemia ay ituturing na panghabambuhay na diagnosis.
Ang mga taong dumaranas ng Gilbert's syndrome ay hindi itinuturing na nasa panganib, ngunit kailangan nilang patuloy na sumailalim sa mga pagsusuri at kontrolin ang antas ng bilirubin sa dugo. Ang paggamot ay magdadala lamang ng pinakamahusay na epekto kung mabilis kang mag-diagnose at magsisimula ng therapy sa oras.
