Ang Werlhof's disease ay isang malubhang patolohiya ng dugo, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba sa bilang ng mga platelet, isang pagtaas sa kanilang pagkahilig na magkadikit (pagsasama-sama) at ang paglitaw ng pinpoint hemorrhages at hematomas sa ilalim ng balat. Ang sakit na ito ay kilala mula pa noong unang panahon. Noong 1735, inilarawan ng Aleman na manggagamot na si Paul Werlhof ang mga sintomas ng sakit na ito. Sa kasalukuyan, ito ay isa sa mga pinaka-karaniwang pathologies ng dugo. Ang isa pang pangalan para sa sakit na Werlhof ay thrombocytopenic purpura.
Mga sanhi ng sakit
Sa kasalukuyan, ang eksaktong mga sanhi ng patolohiya ay hindi pa naitatag. Posible na iisa lamang ang mga nakakapukaw na kadahilanan para sa pag-unlad ng sakit. Kabilang dito ang:
- mga nakaraang impeksyon ng bacterial o viral etiology;
- mga operasyon sa mga sisidlan na may mekanikal na pinsala sa mga platelet;
- malignant neoplasms ng bone marrow;
- epektoradiation sa hematopoietic system;
- pathological na tugon ng katawan sa pagpapakilala ng mga bakuna at therapeutic sera;
- pangmatagalang paggamit ng hormonal contraceptive;
- severe hematopoiesis suppression (aplastic anemia).
Ang isa sa mga pangalan ng Werlhof's disease ay idiopathic thrombocytopenic purpura. Ipinapahiwatig nito ang kalabuan ng etiology ng sakit na ito. Ang mga idiopathies sa medisina ay tinatawag na mga sakit na nangyayari nang nakapag-iisa, anuman ang mga sugat ng ibang mga organo. Ang mga sanhi ng naturang mga pathologies ay karaniwang hindi alam.
Sa ilang mga kaso, nagkakaroon ng sakit na Werlhof bilang resulta ng mga autoimmune disorder. Ang katawan ay nagkakamali na kinikilala ang mga platelet bilang mga dayuhang sangkap at nagsisimulang gumawa ng mga antibodies sa kanila. Gayunpaman, imposibleng maitatag kung ano ang eksaktong sanhi ng naturang kabiguan. Ang autoimmune form ng sakit ay isa ring idiopathic pathology.
Mayroon ding mga namamanang anyo ng sakit na ito. Ngunit bihira silang mapansin. Kadalasan ay nakukuha ang patolohiya.
Paano nabubuo ang patolohiya
Ang mekanismo ng pag-unlad ng sakit na Werlhof at ang larawan ng dugo ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim at mabilis na pagbaba sa antas ng mga platelet. Para sa kadahilanang ito, bumababa ang pamumuo ng dugo. Ang nutrisyon ng mga daluyan ng dugo ay lumalala. Ang kanilang mga pader ay sumasailalim sa mga dystrophic na pagbabago. Bilang isang resulta, ang pagkamatagusin ng mga daluyan ng dugo ay bumababa, nagsisimula silang pumasa sa mga pulang selula ng dugo. Ganito nangyayari ang subcutaneous hemorrhages, gayundin ang panlabas at panloob na pagdurugo.
mga sakit sa immune. Ang katawan ay nagsisimulang gumawa ng mga pathological na proteksiyon na protina na sumisira sa mga platelet. Mayroong napakalaking pagkamatay ng mga selula ng dugo na ito.
Ang mga bata ay kadalasang may namamanang anyo ng thrombocytopenic purpura. Sa kasong ito, ang pathogenesis ng sakit na Werlhof ay nauugnay sa labis na aktibidad ng mga enzyme na sumisira sa mga selula ng dugo. At gayundin sa mga genetic na anyo ng patolohiya, ang istraktura ng mga platelet ay madalas na naaabala.
Mga anyo ng sakit
Sa medisina, kaugalian na hatiin ang sakit na Werlhof ayon sa kalubhaan ng mga pagpapakita ng hemorrhagic at kalubhaan ng mga sintomas.
Ayon sa klasipikasyon ng World He alth Organization, mayroong ilang gradasyon ng patolohiya:
- Zero. Ang pasyente ay hindi dumudugo o dumudugo.
- Una. May mga single pinpoint hemorrhages (petechiae) at spots (ecchymosis).
- Pangalawa. Mayroong maraming petechiae at ecchymosis sa mukha, puno ng kahoy at mga paa't kamay.
- Pangatlo. Mayroong hindi lamang mga pantal sa balat na may hemorrhagic, kundi pati na rin ang pagdurugo ng mga mucous membrane.
- Ikaapat. Matindi ang pagdurugo ng pasyente.
Gayundin, ang sakit ay inuri ayon sa kalubhaan ng kurso:
- Madaling form. Ang pagdurugo at pagdurugo ay wala o sinusunod nang hindi hihigit sa 1 beses bawat taon.
- Patolohiya ng katamtamang kalubhaan. Ang mga pagpapakita ng hemorrhagic ay nangyayari nang hindi hihigit sa 2 beses sa isang taon at mabilis na nawawala pagkatapos ng paggamot.
- Malubhang anyo. Ang mga exacerbations ng patolohiya ay nangyayari nang higit sa 3 beses sataon at mahirap gamutin. Ang mga ganitong komplikadong kaso ng sakit ay kadalasang humahantong sa kapansanan ng pasyente.
Ang refractory thrombocytopenia ay itinuturing na isang hiwalay na anyo ng sakit. Mahirap gamutin at umuulit kahit pagkatapos ng operasyon.
Code ng sakit
Ayon sa ICD-10, ang Werlhof's disease ay kasama sa pangkat ng mga pathologies na nailalarawan sa pamamagitan ng blood clotting disorder, purpura at hemorrhages. Ang mga sakit na ito ay itinalaga ng mga code D65 - D69.
Ang Code D69 ay tumutukoy sa mga sakit na may purpura at pagdurugo. Sa ICD, ang sakit na Werlhof ay itinalaga ng code D69.3.
Clinical na larawan
Karaniwan, biglang lumalabas ang mga sintomas ng sakit. Minsan ang kanilang paglitaw ay nauunahan ng impeksyon sa paghinga o bituka. Ang mga unang sintomas ng sakit na Werlhof ay makikita sa panghihina, pagkapagod, pananakit ng ulo, pagduduwal, at pangkalahatang karamdaman. Gayunpaman, ang prodromal stage ay hindi nagtatagal, at malapit nang mapalitan ng hemorrhagic syndrome:
- Point hemorrhages at hematomas ay nabubuo sa ilalim ng balat. Ang isang maliit na pantal ay maaaring magsama at bumuo ng mga patch. Lumalabas ang mga pasa kahit na walang mga pasa o may kaunting epekto sa mga tisyu (halimbawa, may pressure).
- Pagdurugo mula sa ilong at gilagid.
- Ang dugo ay inilalabas mula sa bituka sa panahon ng pagdumi.
- Minsan ay may matinding pagdurugo mula sa digestive tract. Nagreresulta ito sa pagduduwal at pagtatae. Itim ang suka at dumi.
- Sa mga bihirang kaso, may pagdurugo mula sa baga kapag umuubo.
- Ang buwanang discharge ng kababaihan ay nagigingsobrang sagana. Ang pagdurugo ng matris ay nangyayari sa intermenstrual period.
- Makikita mo ang dugo sa iyong ihi.
- Ang mga pagdurugo sa tissue ng utak ay lalong mapanganib. Ang mga ito ay humahantong sa pag-unlad ng mga malubhang sintomas ng neurological (paralisis, kombulsyon, pagkahilo, kapansanan sa paningin) at kadalasang nauuwi sa kamatayan. Ang mga ganitong phenomena ay napakabihirang naobserbahan, sa humigit-kumulang 1% ng mga kaso, na may napakababang bilang ng platelet.
Kung ang pasyente ay may hemorrhagic rashes lamang sa balat, kung gayon ang mga doktor ay tinatawag ang ganitong anyo ng sakit na "dry" na thrombocytopenia. Kung ang pasyente ay dumaranas ng pagdurugo, ang mga ganitong sintomas ay tinatawag na "basa".
Werlhof's disease sa mga bata sa 30% ng mga kaso ay sinamahan ng bahagyang pagtaas sa pali. May labis na pagdurugo mula sa ilong. Ang mga hematoma sa balat ng isang may sakit na bata ay napakadaling nabuo, kahit na walang panlabas na impluwensya. Ang mga batang babae ay may uterine bleeding. Kadalasan, ang sakit ay nagiging talamak pagkatapos ng mga nakaraang impeksyon.
Mga Komplikasyon
Ang Anemia ay isang komplikasyon ng sakit. Bumababa ang antas ng hemoglobin dahil sa matinding pagkawala ng dugo. Ang kundisyong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng panghihina, pagkahilo, pagkahilo.
Ang isa pang mapanganib na bunga ng patolohiya ay ang pagdurugo ng tserebral. Ito ay ipinakikita ng matinding pananakit ng ulo na may pagsusuka, kombulsyon at iba pang mga karamdaman ng central nervous system.
Diagnosis
Kung ang isang pasyenteng may hemorrhagic rashes ay humingi ng medikal na tulong, kung gayonito ay nagpapahintulot sa doktor na maghinala sa sakit na Werlhof. Ang mga klinikal na alituntunin ay nagsasaad na ang patolohiya na ito ay isang diagnosis ng pagbubukod. Ito ay kinakailangan upang magsagawa ng isang komprehensibong pagsusuri ng katawan. Kinakailangang ibukod ang iba pang mga sakit kung saan ang bilang ng platelet ay mas mababa sa 100x109/L.
Inirerekomenda ang mga sumusunod na diagnostic measure:
- Pagsusuri at pagkuha ng kasaysayan. Sinusuri ng doktor ang balat ng pasyente. Kinakailangang kilalanin ang pagkakaroon ng mga pantal, pagdurugo, mga genetic na kadahilanan, mga nakaraang impeksiyon. Kinakailangan din upang matukoy ang pagkahilig sa pagdurugo sa pamamagitan ng "paraan ng kurot". Kung hinawakan mo ang iyong mga daliri at bahagyang pisilin ang balat ng pasyente, pagkatapos ay ang pasyente ay bubuo ng hematoma. Ang isang cuff test ay isinasagawa din. Sa bisig ng pasyente ay ilagay sa isang cuff mula sa apparatus para sa pagsukat ng presyon ng dugo at pump ng hangin dito. Sa taong may sakit, pagkatapos ng malakas na compression, nabubuo ang pagdurugo sa balat.
- Pangkalahatang pagsusuri sa hematology. Ang pagbaba sa mga platelet sa antas na mas mababa sa 100x109 / l ay maaaring maobserbahan sa sakit na Werlhof. Sa larawan ng dugo, ang bilang ng mga erythrocytes at leukocytes ay hindi nagbago. Ang mga antas ng hemoglobin ay karaniwang nananatiling normal, ang anemia ay sinusunod lamang sa matinding pagdurugo.
- Coagulogram. Ang pag-aaral na ito ay nakakatulong upang matukoy ang pamumuo ng dugo, sa patolohiya na ito, ang indicator na ito ay kadalasang bumababa nang husto.
- Butas sa utak ng buto. Ang hematopoietic organ na ito ay naglalaman ng malalaking selula na tinatawag na megakaryocytes. Ang mga platelet ay bahagi ng kanilang cytoplasm. Hiwalay sila sa megakaryocytes. Sa purpura, ang prosesong ito ay naaabala, na makikita sa panahon ng pagbutas.
- Naka-on ang pagsubokrate ng pagdurugo. Sa mga pasyente, ang mga indicator ng pagsusuring ito ay lumampas sa pamantayan.
- Blood test para sa biochemistry. Tumutulong na matukoy ang mga komorbididad.
- Pananaliksik para sa HIV, hepatitis at herpes infection. Binibigyang-daan kang ihiwalay ang sakit mula sa pangalawang anyo ng purpura.
- Myelogram. Tumutulong na ibukod ang mga oncological na sakit ng hematopoietic system.
- Magsaliksik para sa mga antibodies sa mga platelet. Sa pamamaraang ito, matutukoy mo ang autoimmune form ng sakit.
Sa karagdagan, ang mga babae ay kailangang suriin ng isang gynecologist at mammologist, at mga lalaki - ng isang urologist o andrologist. Makakatulong ito upang ibukod ang oncological pathology.
Drug therapy
Sa paggamot sa sakit na Werlhof, ang pasyente ay inireseta ng mga hormonal agent at immunosuppressant. Binabawasan ng mga gamot na ito ang pathological reaksyon ng katawan sa sarili nitong mga platelet. Ang immune system ay humihinto sa pagsira ng mga selula ng dugo.
Irereseta ang mga sumusunod na gamot mula sa pangkat ng mga glucocorticoid hormones:
- "Prednisolone";
- "Danazol";
- "Hydrocortisone";
- "Methylprednisolone".
Upang sugpuin ang immune response, ginagamit ang mga gamot: Delagil, Chloroquine, Hingamine, Azathioprine. Ginagamit ang mga ito sa gamot upang gamutin ang mga impeksiyong protozoal. Gayunpaman, gumaganap din ang mga gamot na ito bilang mga immunosuppressant nang sabay-sabay.
Ibinibigay sa ugatpaghahanda ng immunoglobulin: "Octagam", "Sandoglobulin", "Human immunoglobulin", "Venoglobulin". Gayunpaman, ang mga gamot na ito ay maaaring maging sanhi ng mga side effect sa anyo ng sakit ng ulo, panginginig, lagnat. Upang maalis ang mga hindi gustong pagpapakitang ito, sabay-sabay nilang iniinom ang Dimedrol at Dexamethasone.
Kung walang epekto mula sa paggamit ng mga hormone, ginagamit ang mga paghahanda ng interferon. Gayunpaman, dapat mag-ingat dahil ang mga gamot na ito ay nagdudulot ng mga sintomas na parang trangkaso sa ilang pasyente.
Sa malubhang hemorrhagic syndrome, ang mga hemostatic na gamot ay inireseta: Dicinon, Thrombin, Ascorutin, Adroxon. Ang paggamit ng isang collagen hemostatic sponge ay ipinapakita din. Ito ay inilapat sa lugar ng pagdurugo, pagkatapos ay pinindot o tinalian ng bendahe. Nakakatulong ito upang ihinto ang mga pagpapakita ng hemorrhagic.
Para maging mabisa ang therapy, dapat ihinto ng pasyente ang pag-inom ng mga sumusunod na gamot:
- "Acetylsalicylic acid" at iba pang nonsteroidal anti-inflammatory na gamot;
- vasodilator "Kurantila";
- barbiturate hypnotics;
- caffeinated na gamot;
- antibiotic na "Carbenicillin".
Ang mga gamot na ito ay nagpapanipis ng dugo at maaaring magpalala ng mga sintomas.
Mga pamamaraan sa hematology
Platelet transfusion ay itinuturing na hindi epektibo. Maaari nitong mapabuti ang kundisyon sa loob lamang ng maikling panahon. Pagkatapos ng lahat, ang mga platelet ay mabilisnawasak sa katawan ng pasyente. Gayunpaman, kung ang pasyente ay nanganganib na magkaroon ng cerebral hemorrhage, ang naturang pamamaraan ay isinasagawa.
Sa kaso ng matinding pagdurugo, ang pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo ay ginagawa. Nakakatulong ito upang maiwasan ang anemia.
Mag-apply ng paggamot na may plasmapheresis. Ang dugo ay sinasala sa pamamagitan ng pagdaan sa isang espesyal na kagamitan. Ang pamamaraang ito ay tumutulong upang linisin ang katawan ng mga antibodies sa mga platelet. Gayunpaman, ang plasmapheresis ay hindi ipinahiwatig para sa lahat ng mga pasyente. Hindi ito inirerekomenda para sa mga ulser sa tiyan, malignant na tumor at malubhang iron deficiency anemia.
Paggamot sa kirurhiko
Sa malalang kaso, isinasagawa ang splenectomy (pagtanggal ng pali). Ang operasyong ito ay ipinahiwatig kung ang pasyente ay hindi bumuti pagkatapos ng 4 na buwan ng hormonal at immunosuppressive therapy. Gayundin, kailangan ang operasyon kung ang pasyente ay nasa panganib ng pagdurugo na nagbabanta sa buhay. Palaging ginagawa ang splenectomy kasabay ng hormonal treatment.
Gayunpaman, sa ilang mga kaso, kahit na ang isang operasyon ay hindi humahantong sa isang matatag na pagpapatawad. Pagkatapos ng splenectomy, karamihan sa mga pasyente ay huminto sa pagdurugo. Ngunit sa ilang mga pasyente, ang bilang ng platelet ay napakababa pa rin. Sa kasong ito, kasama ang mga hormone, ang mga malakas na immunosuppressant ay inireseta: Cyclophosphamide, Vincristine. Madalas silang nagdudulot ng mga side effect (pagkalagas ng buhok, pagkakalbo), ngunit ang paggamit ng mga ito ay maaaring magkaroon ng kapatawaran.
Pagtataya
Prognosis ng Werlhof's disease sakanais-nais sa karamihan ng mga kaso. Sa 85-90% ng mga kaso, na may wastong paggamot, ang isang matatag na pagpapatawad ay maaaring makamit. Sa 10-15% ng mga pasyente, nagiging talamak ang sakit at pana-panahong umuulit.
Lethality sa patolohiya na ito ay 4-5%. Ang mga pasyente ay namamatay na may matinding pagdurugo at pagdurugo ng tserebral. Ang pagbabala ay higit na malala kung ang sakit ay hindi pa pumayag sa surgical treatment.
Lahat ng mga pasyente na may idiopathic thrombocytopenic purpura ay nasa ilalim ng medikal na pangangasiwa. Paminsan-minsan, kailangan nilang sumailalim sa pagsusuri sa dispensaryo at pumasa sa mga pagsusuri sa hematological. Kung ang pasyente ay may bahagyang pagdurugo, pagkatapos ay ipapakita sa kanya ang isang agarang appointment ng mga coagulants.
Pag-iwas
Dahil ang mga sanhi ng patolohiya ay hindi pa nilinaw, ang espesyal na pag-iwas sa thrombocytopenic purpura ay hindi pa nabuo. Maaari mo lamang sundin ang mga pangkalahatang tuntunin para sa pag-iwas sa mga sakit:
- napapanahong paggamot sa mga nakakahawang at viral pathologies;
- kapag nagbibigay ng mga bakuna at sera, ipaalam sa doktor ang tungkol sa lahat ng contraindications;
- iwasan ang pagkakalantad sa sobrang init at matinding lamig;
- minimize contact with allergens;
- kapag umiinom ng gamot, maingat na sundin ang mga iniresetang dosis at bigyang pansin ang mga side effect.
Ang mga hakbang na ito ay makakatulong na bawasan ang panganib ng patolohiya.
Kung ang isang tao ay na-diagnose na may thrombocytopenic purpura, kinakailangan na sundin ang mga rekomendasyon ng dumadating na manggagamot upang maiwasan ang pag-ulit ng sakit. Mga ganyang pasyenteang matagal na pagkakalantad sa sikat ng araw at physiotherapy ay kontraindikado. Kinakailangang sundin ang diyeta na may limitadong maanghang na pagkain at iwasan ang labis na ehersisyo.
