Isa sa mga bihirang depekto sa puso ay ang anomalya ni Ebstein. Ito ay isang congenital disease kung saan ang tricuspid valve ng puso ay inililipat sa kanang ventricle, bagama't dapat itong nasa hangganan sa pagitan ng ventricle at ng atrium. Matatagpuan ito sa ibaba ng agos ng dugo.
Anatomical na feature
Ang anomalya ni Ebstein ay humahantong sa katotohanan na ang lukab ng kanang ventricle ay nagiging mas maliit, at ang kanang atrium - higit sa normal. Iba rin ang balbula stems. Maaaring mali ang pagkakabuo o inilipat ng mga ito. Ang pagbuo ng buong chordal at muscular apparatus, na nagpapagalaw sa tricuspid apparatus, ay naaabala.
Dahil sa maliit na sukat ng kanang ventricle, mas kaunting dugo ang inilalabas mula rito. At ang pagtaas ng laki ng kanang atrium ay dahil sa ang katunayan na ang bahagi ng venous blood ay pumapasok dito.
Maraming pasyente na may Ebstein's anomaly ay mayroon ding atrial septal defect at patent foramen ovale. Ang kaakibat na bisyong ito para sa marami ay nagliligtas ng buhay. Sa pamamagitan ng depekto ng septum mula sa umaapaw na kanang atrium ay may paglabas ng dugo. Totoo, habangAng venous blood sa kaliwang atrium ay humahalo sa arterial blood. Nagdudulot ito ng gutom sa oxygen ng mga tissue at organ.
Mga sanhi ng pag-unlad ng sakit
Mas mababa sa 1% ng mga taong may congenital heart defects ang diagnosed na may Ebstein anomaly. Ang mga dahilan para sa pag-unlad nito ay hindi tiyak na matukoy. Ayon sa mga pagpapalagay, lumilitaw ito dahil sa mga genetic anomalya. Gayundin, ayon sa isang bersyon, ang paggamit ng mga gamot na naglalaman ng mga lithium s alt sa panahon ng pagbubuntis ay maaaring humantong sa gayong pag-unlad ng kalamnan sa puso.
Ang congenital disease na ito ay sinasamahan sa 50% ng mga kaso ng atrial septal defect. Sa ibang mga kaso, may paglabag sa ritmo. Hindi pa maisip ng mga doktor kung bakit nangyayari ang ilang partikular na kumbinasyon ng mga depekto sa puso.
Posibleng variant ng kurso ng sakit
Ang Ebstein anomaly ay isang kritikal na congenital heart disease. Ito ay nangyayari sa parehong mga lalaki at babae. Ang kurso ng sakit at pagbabala ay depende sa antas ng pagpapapangit ng tricuspid valve. Mahalaga rin ang mga pagbabago sa pathophysiological na naganap sa kanang atrium at ventricle.
Sa ilang mga kaso, ang depekto ay makabuluhang nakakaabala sa sirkulasyon ng dugo ng fetus. Nangyayari ang pagkabigo sa puso, nagkakaroon ng dropsy, at sa 27% ng mga kaso, nangyayari ang intrauterine na pagkamatay ng bata. Sa isang malalim na patolohiya pagkatapos ng kapanganakan, ang mga sanggol ay namamatay sa loob ng unang buwan ng buhay. Ayon sa mga istatistika, ito ay tungkol sa 25% ng lahat ng mga bata na may Ebstein's anomalya. Ang diagnosis sa panahon ng pagbubuntis ay maaaring maitatag nang maaga sa ika-20linggo.
Humigit-kumulang 68% ng mga bagong silang na may ganitong patolohiya ay nabubuhay hanggang anim na buwan, at hanggang 5 taon - 64% ng mga bata. Kasama sa grupong ito ang mga sanggol kung saan ang pag-andar ng tricuspid valve at kanang ventricle ay kasiya-siya. Namamatay sila sa karamihan ng mga kaso dahil sa progresibong pagpalya ng puso at pagkagambala sa ritmo.
Pag-uuri ng mga uri ng sakit
Natukoy ng mga espesyalista ang ilang yugto ng sakit, na kilala bilang anomalya ni Ebstein. Ang mga sintomas ay depende sa kung gaano kalaki ang pinsala sa puso. Ang pinakabihirang ay ang asymptomatic stage. Ang ganitong mga pasyente ay maaaring hindi kahit na magkaroon ng kamalayan ng patolohiya at humantong sa isang normal na buhay. Mahusay nilang kinukunsinti ang pisikal na aktibidad.
Sa ikalawang yugto, ang mga klinikal na pagpapakita ay binibigkas. Ang anomalya na ito ay nagpapakita mismo kahit sa pagkabata at nagpapatuloy nang medyo mahirap. Ang mga yugto ay hiwalay na nakikilala:
- II a - ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng cardiac arrhythmias;
- II b – karaniwan ang mga seizure.
Ang ikatlong yugto ay tinatawag na panahon ng patuloy na decompensation. Nasusuri ito kapag hindi kayang bayaran ng katawan ang aktibidad ng puso gamit ang anumang pantulong na mekanismo.
Clinical na larawan ng sakit
Sa pagsilang, ang mga sanggol na may anomalya ni Ebstein ay asul. Ang cyanosis pagkatapos ng 2-3 buwan ng buhay ay bumababa dahil sa ang katunayan na ang paglaban ng mga daluyan ng baga ay bumababa. Ngunit sa mga bata na may maliit na depekto sa septum ng puso, ang panganib ng kamatayan mula sa mga komplikasyon ng sianosis at progresibongpagpalya ng puso.
Ang mga batang may anomalya ni Ebstein ay kadalasang may mga sumusunod na sintomas:
- hirap sa paghinga kahit na nagpapahinga;
- pamamaga na nakikita sa lower extremities;
- tumaas na pagkapagod, lalo na kapansin-pansin sa panahon ng pisikal na pagsusumikap;
- mga pagkagambala sa ritmo ng puso;
- cyanosis ng balat at labi.
Ang Blueness ay lumalabas sa mga bata nang mas maaga kaysa sa mga sintomas ng pagpalya ng puso. Ang mga matatandang bata ay maaaring magreklamo ng paulit-ulit na palpitations.
Diagnosis ng sakit
Sa ilang mga kaso, ang sakit ay tinutukoy sa panahon ng pagbubuntis o kaagad pagkatapos ng kapanganakan sa ospital. Mayroong ilang mga palatandaan na maaaring maghinala ang isang doktor na ang isang bata ay may anomalya ni Ebstein. Kasama sa diagnosis ang auscultation, chest x-ray, echocardiography, ECG. Ang lahat ng mga pamamaraang ito sa kumbinasyon ay nagbibigay-daan sa iyong tumpak na maitaguyod ang diagnosis.
Sa panahon ng auscultation, maririnig ng doktor ang isang katangian ng ritmo, maaari itong tatlo o apat na beses. Nilulunod nito ang high-frequency quiet systolic murmur ng tricuspid insufficiency. Bilang karagdagan, ang paghahati ng pangalawang tono ay binibigkas, hindi ito nagbabago sa panahon ng paghinga. Ang mid-diastolic raspy soft murmur ay dapat marinig sa tuktok ng kaliwang sternum.
Ang x-ray ay nagpapakita ng isang pinalaki na anino ng puso, ito ay dahil sa isang makabuluhang pagtaas sa kanang atrium. Karaniwang maputla ang pattern ng vascular ng mga baga. Ang puso ay madalas na anyong bola.
Ang mga pagbabago ay sinusunod atsa ECG. Ang cardiogram ay nagpapakita ng mga senyales ng right atrial hypertrophy, ang PQ interval ay pinahaba, at mayroong kumpleto o bahagyang blockade ng right bundle branch block.
Sa echocardiography, makikita mo ang malawak na pagbukas ng tricuspid valve. Ang septum ay inilipat patungo sa itaas.
Mga taktika ng pagkilos kung sakaling magkaroon ng congenital anomaly
Pagkatapos maitaguyod ang diagnosis at matukoy ang antas ng pinsala, pipiliin ang paggamot. Siyempre, ang mga naturang pasyente ay nangangailangan ng interbensyon sa kirurhiko. Ang tanging pagbubukod ay ang maliit na grupo ng mga pasyente na may asymptomatic Ebstein anomaly.
Ang paggamot ay batay sa iba pang nauugnay na problema. Kung ang pasyente ay nakaligtas nang normal sa pagkabata, maaaring maantala ang operasyon hanggang sa lumitaw ang malalang sintomas ng pagpalya ng puso.
Lahat ng sanggol na may ganitong problema ay dapat makita ng isang pediatric cardiologist na dalubhasa sa congenital heart defects. Gayundin, dapat na subaybayan ng mga cardiac surgeon ang kanyang kondisyon.
Kung ang mga pasyente ay may binibigkas na pagbaba sa daloy ng dugo sa baga at ang mga palatandaan ng pagpalya ng puso ay sinusunod, pagkatapos ay ang mga pagbubuhos ng mga ionotropic na gamot, ang grupo E prostaglandin ay inireseta. Ang pagwawasto ng metabolic acidosis ay ipinahiwatig din. Ang paggamot na ito ay nagpapataas ng cardiac output at binabawasan ang compression ng kaliwang ventricle ng pinalaki na kanang bahagi.
Sa mga kaso kung saan naobserbahan ang tachycardia, kinakailangang magsagawa ng therapy na may mga espesyal na antiarrhythmic na gamot.
Mga indikasyonpara sa surgical intervention
Sa neonatal period, sinisikap nilang huwag operahan. Ngunit ito ay kinakailangan sa mga kaso kung saan ang right ventricular dysplasia ay binibigkas at sinamahan ng kapansanan sa antegrade na daloy ng dugo sa pulmonary bed. Kasabay nito, mayroong matinding paglawak ng mga kanang seksyon at sabay-sabay na pag-compress ng kaliwang ventricle.
Ang mga kaugnay na kontraindikasyon ay kinabibilangan ng edad hanggang 4-5 taon. Ngunit kung kinakailangan, nagsasagawa rin sila ng operasyon sa mga bagong silang. Gayundin, hindi isinasagawa ang operasyon para sa mga may mga organikong hindi maibabalik na pagbabago sa kanilang mga panloob na organo.
Ang mga pasyenteng na-diagnose na may Ebstein's anomalya ay maaaring mabuhay ng hanggang 20 taon nang walang operasyon. Karaniwang biglaan ang kanilang pagkamatay. Nangyayari ito dahil sa ventricular fibrillation ng puso.
Operating
Tanging sa tulong ng operasyon ay ganap na maitama ang sitwasyon. Kasabay nito, inirerekomenda ng mga doktor, kung maaari, na gawin ito sa mas matandang edad dahil sa masyadong maliit na sukat ng puso sa pagkabata.
Ang operasyon ay isinasagawa sa isang bukas na puso, upang ipatupad ang posibilidad ng pagpapatupad nito, ang proseso ng cardiopulmonary bypass ay inayos. Ang labis na bahagi ng kanang atrium ay tinatahi, at ang tricuspid valve ay itinataas gamit ang mga tahi sa isang posisyon na malapit sa normal. Sa mga kaso kung saan ito ay hindi posible, ito ay tinanggal at papalitan ng isang prosthesis. Ito ay nagpapahintulot sa iyo na makalimutan na ang pasyente ay may Ebstein anomalya. Sa mga pasyenteng nasa hustong gulang, maaaring isagawa ang mga prosthetics, ngunitang mga batang wala pang 15 taong gulang ay sumasailalim sa valve plastic surgery.
Ang namamatay sa panahon ng operasyon ay hindi lalampas sa 2-5%. Ang posibilidad ng isang nakamamatay na kinalabasan ay depende sa karanasan ng cardiac surgeon at sa kalubhaan ng depekto. Sa halos 90% ng mga kaso, maaaring bumalik ang mga pasyente sa kanilang normal na pamumuhay sa loob ng isang taon.
Dapat na bigyan ng espesyal na atensyon ang mga naturang pasyente ng mga anesthesiologist. Pagkatapos ng lahat, ang isang espesyal na diskarte ay kinakailangan sa mga pasyente na may Ebstein's anomalya. Ang mga tampok ng kawalan ng pakiramdam ay dapat malaman ng doktor. Dapat niyang isaalang-alang na ang presyon sa mga naturang pasyente ay maaaring hindi matatag. Samakatuwid, sinusubaybayan ng anesthesiologist ang kanyang mga pasyente pagkatapos ng operasyon.
Mga uri ng prostheses
Sa karamihan ng mga kaso, posibleng magpasya nang eksakto kung paano isasagawa ang operasyon kapag nasa operating table na ang pasyente. Kung posible na magsagawa ng balbula plastic surgery, pagkatapos ay ang pagpipiliang ito ay ginustong. Ngunit may mga sitwasyon kung kailan kailangan ng prosthesis para sa mga pasyenteng may anomalya ni Ebstein. Ito ang pangalan ng isang artipisyal na balbula, na mukhang isang singsing na natatakpan ng isang sintetikong unan. Sa loob nito ay isang mekanismo na maaaring magbukas at magsara ng tinatawag na gateway. Maaari itong maging mekanikal o biyolohikal. Ang unang opsyon ay ginawa mula sa isang titanium alloy, habang ang pangalawa ay maaaring gawin mula sa isang balbula ng baboy o isang tela ng sando sa puso ng tao.
Kapag nag-i-install ng mechanical valve, ang pasyente ay kailangang patuloy na uminom ng mga gamot na pampababa ng dugo, ngunit kung susundin ang regimen, maaari itong gumana nang mas matagal. Ang biological device ayhindi gaanong matibay.
