Ang Ventricular septal defect sa mga bata ay isang congenital anomaly na nangyayari sa panahon ng intrauterine development ng mga organo, lalo na ang puso. Ang depektong ito, kasama ng iba pang mga congenital heart defect, ay ang pinakakaraniwan sa medikal na kasanayan. Ang mga istatistika sa mga numero ay umabot sa 42% ng lahat ng congenital heart defects. Bukod dito, ang kadahilanan ng kasarian ay hindi gumaganap ng anumang papel: parehong mga lalaki at babae ay pantay na madalas na apektado ng sakit. Gayunpaman, ang isang direktang genetic na relasyon mula sa pinakamalapit na kamag-anak sa dugo ay napatunayan. Ang Doctor of Medical Sciences na si Yu. M. Belozerov sa kanyang gawa na "Children's Cardiology" ay nagpahiwatig na ang posibilidad na magkaroon ng depekto sa kasong ito ay tumataas ng 3.3%.
Ang congenital na depekto ng interventricular septum ng puso ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglabag sa daloy ng dugo sa pamamagitan ng malaki at / o maliliit na bilog ng sirkulasyon ng dugo. Kasama ng lahat ng umiiral na malformation, ang sakit sa puso pa rin ang pangunahing at pinakakaraniwang sanhi ng maagang pagkamatay ng mga bata.
Para sa isang mas mahusay na pag-unawa sa kakanyahan at mga katangian ng depektong ito, kinakailangan na magsaliksik nang kaunti sa epidemiology.
Epidemiology
Ang interventricular septum ay kasangkot sa proseso ng pag-urong at pagpapahinga ng mga kalamnan ng puso. Sa fetus, ito ay ganap na nabuo sa 4-5 na linggo ng pag-unlad. Sa anumang mga paglihis sa proseso ng pag-unlad, ang isang depekto ay nananatili sa loob nito, na pagkatapos ay nakakagambala sa hemodynamics at nagiging sanhi ng karagdagang mga problema sa kalusugan. Sa 80% ng mga kaso, ang depekto ay matatagpuan sa kahabaan ng perimeter ng mga lamad. Ang natitirang 20% ay may mga depekto sa genesis ng kalamnan.
Pag-uuri ng depekto
Ang Ventricular septal defect ay isang congenital heart defect. Karaniwan, ang mga depektong ito ay nahahati sa malaki, maliit at katamtaman. Upang matantya ang laki nito, inihambing nila ito sa diameter ng aorta. Ang mga depekto na may sukat mula 1 hanggang 3 mm ay maliit, sila ay matatagpuan sa muscular wall ng interventricular septum, at tinatawag na Tolochinov-Roger disease. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mahusay na visualization sa panahon ng diagnosis, pati na rin ang isang minimum na hemodynamic abnormalities at, sa pangkalahatan, sa kanyang sarili ay hindi nagdudulot ng panganib sa katawan ng tao. Sa kasong ito, ang nabanggit na depekto ay maaaring makita sa panahon ng isang random na pagsusuri, ito ay isang uri ng physiological na tampok na maaaring hindi magpakita mismo sa anumang paraan sa buong buhay ng isang tao, at ang lahat na maaaring kailanganin ay kontrol lamang sa dinamika. Ang isa pang bagay ay ang malalaking maramihang mga depekto, 1 cm o higit pa ang laki, na may malinaw na mga sintomas na nagbabanta sa kalusugan at buhay. Sa kasong ito, mahigpit na inirerekomenda ng mga doktor na magsagawa ng operasyon sa unang 3 buwan ng buhay ng isang bata upangbawasan ang mga posibleng komplikasyon at kamatayan.
Mga departamento ng interventricular septum
Ang interventricular septum ay binubuo ng tatlong seksyon: ang itaas (ang pinakamakapal na bahagi nito) ay may lamad, katabi ng connective tissue, ang gitnang bahagi ay sumasakop sa kalamnan ng puso, at ang ibabang bahagi ay trabecular, na bumubuo ng isang espongha na istraktura.
Batay sa anatomical na lokasyon, ang mga depekto ay nahahati sa sumusunod:
- Ang perimembranous ventricular septal defect ay bumubuo ng 75% ng lahat ng mga depekto, na matatagpuan sa itaas na bahagi sa ilalim ng aortic valve; maaaring kusang magsara;
- muscular septal defects - hanggang 10% ng mga interventricular defect ay matatagpuan sa tissue ng kalamnan, malayo sa mga valve at conduction system;
- supracrestal defects - bumubuo sa natitirang 5%, ay matatagpuan sa itaas ng supraventricular crest, at hindi maaaring kusang magsara.
Hemodynamics
Ano ang mangyayari sa isang sanggol na ipinanganak na may ventricular septal defect? Paano nagpapakita ang depekto mismo?
Ang mga sakit sa intracardiac ay hindi nagsisimulang mabuo kaagad mula sa sandali ng kapanganakan, ngunit sa 3-5 araw. Sa ganoong maagang panahon, ang mga bumulong sa puso ay maaaring hindi marinig sa lahat, dahil sa parehong presyon sa ventricles dahil sa pulmonary hypertension. Nang maglaon, kapag ang presyon sa pulmonary artery ay unti-unting bumaba, mayroong isang dissociation ng presyon sa ventricles - ito ay humahantong sa pagbuga ng dugo mula sa isang lugar na may mataas na presyon sa isang lugar na may mababang presyon, mula kaliwa hanggang kanan.. Ito ay humahantong sa katotohanan na ang tamang ventricle ay nakakaranas ng isang pare-parehosupersaturation na may dugo, ang dagdag na volume ay lumalampas sa mga daluyan ng pulmonary circulation - ganito ang pagbuo ng pulmonary hypertension.
Mga yugto ng pulmonary hypertension
Ito ay kaugalian na makilala ang mga yugto na ipinahiwatig ng Russian cardiac surgeon na si Burakovsky, isang espesyalista sa larangan ng congenital heart defects sa mga maliliit na bata.
- Hypervolemic stage. Nagsisimula ang lahat sa pagwawalang-kilos ng dugo at pinalala ng pulmonary edema, nabawasan ang kaligtasan sa sakit at, bilang isang resulta, madalas na mga impeksyon, ngunit ang pinakamahalaga, ang pag-unlad ng pulmonya na may malubhang kurso at mahirap gamutin. Sa kawalan ng tugon ng katawan sa konserbatibong paggamot, gumamit sila ng operasyon sa kirurhiko - pagpapaliit ng pulmonary artery ayon kay Muller. Ang operasyon ay nagpapahintulot sa iyo na artipisyal na paliitin ang lumen ng arterya, na sa loob ng ilang panahon ay magbibigay ng mas maliit na paglabas ng dugo sa sirkulasyon ng baga. Gayunpaman, ang epekto ng pamamaraang ito ay hindi pangmatagalan, at pagkatapos ng 3-6 na buwan, karaniwang kinakailangan ang pangalawang operasyon.
- Sa paglipas ng panahon, ang reflex ni Kitaev ay na-trigger sa mga sisidlan. Ang ilalim na linya ay ang mga sisidlan ay tumutugon sa labis na karga at lumalawak na may mga spasms. At ito ay sinusundan ng isang haka-haka na nakatagong kurso ng sakit, isang yugto ng palampas. Sa oras na ito, ang bata ay maaaring tumigil sa pagkakasakit, siya ay nagiging aktibo, nakakakuha ng timbang. Ang kundisyong ito ang pinaka-kanais-nais para sa operasyon.
- High pulmonary hypertension - Eisenmenger's syndrome. Sa mahabang panahon (sa kawalan ng operasyon), ang vascular sclerosis ay bubuo. Ito ay isang napaka-mapanganib at hindi maibabalik na proseso. Sa yugtong ito, ang mga cardiac surgeon ay kadalasang tumatangging magsagawa ng operasyon sa mga pasyente.interbensyon, dahil sa kakulangan ng mga makatwirang garantiya para sa isang lunas at ang kalubhaan ng kondisyon ng pasyente. Kapag nakikinig, ang 2nd tone sa ibabaw ng pulmonary artery ay binibigkas, ang systolic murmur ay nagiging mahina o ito ay ganap na wala. Ang hitsura ng Graham-Still murmur, diastolic murmur dahil sa valvular insufficiency ay naayos. Ang mga katangiang palatandaan ay wheezing at mahirap na paghinga, ang dibdib ay nakausli sa anyo ng isang simboryo at tinatawag na "heart hump", ang cyanosis ay lumalala - ang balat at mauhog na lamad ay nagiging syanotic, at mula sa peripheral, ang cyanosis ay nagiging diffuse.
Mga sanhi ng ventricular septal defect
Bumalik tayo sa mga sanhi ng depektong ito.
Kadalasan, ang ventricular septal defect sa mga bata ay nabubuo sa yugto ng organ laying at sanhi ng intrauterine developmental disorders. Ang depektong ito ay madalas na sinamahan ng iba pang mga sakit sa cardio. Sa 25 hanggang 50% ng mga kaso, ang depekto ay sumasabay sa abnormal na pag-unlad ng bato, kakulangan ng mitral valve, at Down's syndrome. Ang isang direktang negatibong epekto sa panahon ng pag-unlad ng embryonic ay sanhi ng mga endocrine disorder sa katawan ng isang buntis, mga impeksyon sa viral. Ang negatibong epekto ng kapaligiran at mahinang ekolohiya, pagkakalantad sa radiation, paggamit ng alkohol at droga, pati na rin ang pagpapalaglag at toxicosis ay maaaring makaapekto. Hindi ang huling papel na ginagampanan ng mga salik na namamana. Dapat tandaan na ang pangunahing sanhi ng pag-unlad ng isang nakuha na depekto ay mga komplikasyon pagkataposmyocardial infarction.
Clinical na larawan
Ang klinikal na larawan ng ventricular septal defects ay binubuo ng isang buong hanay ng mga sintomas na katangian ng pagpalya ng puso. Bilang isang patakaran, nabubuo sila sa 1-3 buwan ng buhay ng isang bata. Ang lahat ay depende sa laki ng depekto sa itaas. Ang pagkakaroon ng isang depekto ay ipinahiwatig ng paglitaw ng maagang matagal na brongkitis at pulmonya. Sa mas malapit na pagsusuri, ang bata ay mukhang maputla at matamlay, hindi aktibo, nakalaylay, na may katangian na kakulangan ng mahalagang interes sa kanyang mga mata. Maaaring matukoy ang igsi ng paghinga, na nabanggit kapwa sa panahon ng pisikal na aktibidad at sa pamamahinga, tachycardia, pagpapalawak ng mga hangganan ng puso o ang kanilang pag-aalis. Ang isang sintomas na tinatawag na "cat's purr" ay katangian din, naririnig ang congestive wheezing. Bilang isang patakaran, ang systolic murmur ay napakatindi, pumasa sa kanang bahagi ng sternum, naririnig sa IV intercostal space sa kaliwa ng dibdib at mula sa likod. Mayroong isang pathological na pagtaas sa laki ng atay at pali sa palpation. Sa mga bata, napakabilis na nabubuo ang hypertrophy.
Mga Paraan ng Diagnostic
Ang karaniwang diagnosis ng anumang sakit sa puso ay binubuo ng chest x-ray, ultrasound, ECG - electrocardiography, at two-dimensional Doppler echocardiography, MRI. Ang pagsusuri sa X-ray ay nagbibigay ng mababaw na paglalarawan ng hugis ng puso, tinutukoy ang laki ng cardiothoracic index.
Ang ECG ay magpapakita kung mayroong labis na karga ng ventricles, at kalaunan ay ang atria, ang puso at hypertrophy - lahat sila ay mga saksi ng mataasantas ng pulmonary hypertension.
Ano ang ipapakita ng ultrasound?
Ang ultratunog para sa ventricular septal defect sa fetus ay maaaring makakita ng maraming pathologies ng puso sa pinakamaagang yugto ng pag-unlad, ay isang simple, malawak na naa-access, at sa parehong oras na nagbibigay-kaalaman na paraan ng pananaliksik.
Ang pag-aaral ay nagbibigay ng sumusunod na impormasyon tungkol sa puso:
- laki ng cell, istraktura at integridad;
- ang kondisyon ng mga pader ng puso, ang pagkakaroon o kawalan ng mga namuong dugo at mga neoplasma sa mga ito;
- dami ng likido sa pericardial sac;
- pericardial condition;
- kapal ng pader ng mga silid sa puso;
- estado at diameter ng coronary vessels;
- istruktura at paggana ng mga balbula;
- pag-uugali ng myocardium sa oras ng contraction at relaxation;
- volume ng dugo habang gumagalaw ito sa puso;
- possibleng ingay ng organ;
- presensya ng mga nakakahawang sugat;
- mga depekto sa partition.
Doppler echocardiography
Sa Doppler echocardiography, tinukoy ang eksaktong lokasyon ng depekto, laki nito, pati na rin ang presyon sa kanang ventricle ng puso at pulmonary artery. Para sa unang yugto ng pulmonary hypertension, ang mga tagapagpahiwatig hanggang sa 30 mm Hg ay katangian, para sa pangalawa - ang mga tagapagpahiwatig ay mula 30 hanggang 70 mm Hg. Art. Sa pangatlo - ang presyon ay higit sa 70 mm.
Magnetic resonance imaging
Ang MRI na eksaminasyon ay ang pinakakaalaman at pinakabubunyag na paraan ng pagsusuri. Inilarawan nito ang kasalukuyang estado ng mga tisyu at mga daluyan ng dugo, tumutulong upang maitatago linawin ang diagnosis, imungkahi ang kasunod na pag-unlad ng sakit at bumuo ng pinakamainam at naaangkop na plano sa paggamot. Ang napapanahong pagsusuri ng ventricular septal defect ay hindi maikakaila na nagpapataas ng pagkakataong maiwasan ang paglala ng sakit at mabilis na paggaling ng pasyente.
Paggamot
Ang paggamot sa sakit sa puso sa ventricular septal defect ay binubuo ng konserbatibong paggamot at surgical intervention sa tissue ng puso. Kasama sa konserbatibong therapy ang drug therapy. Bilang isang patakaran, pinag-uusapan natin ang tungkol sa mga inotropic na gamot sa kumbinasyon ng mga diuretics. Sa kaso ng surgical intervention, ang isang pampakalma na operasyon ay ginaganap - isang pagpapaliit ng lumen ng pulmonary artery ayon kay Muller ay ginaganap. O nagsasagawa sila ng isang radikal na pagwawasto ng depekto - isang patch ay ginawa mula sa pericardial tissue.
Pagtataya
May mga madalas na kaso kapag ang mga may sira na "butas" ay nagsasara nang mag-isa sa pagtatapos ng pagbubuntis ng ina, o ilang oras pagkatapos ng kapanganakan. Nangyayari ito dahil pagkatapos ng kapanganakan, ang sistema ng sirkulasyon ng sanggol ay tila nagsisimulang muli, at ang presyon ay nagbabago - lahat ng ito ay maaaring positibong makaapekto sa sanggol at humantong sa isang lunas. Mga pansuportang gamot lang ang maaaring ireseta ng doktor, at mga regular na pamamaraan ng ultrasound.
Sa pagkakaroon ng ventricular septal defect, ang isa ay hindi dapat maging hindi aktibo at hayaang dumaan ang kurso ng sakit. Sa napakabihirang mga kaso lamang, ang depekto ay hindi nakakaapekto sa kalidad athabang-buhay.
Sa karamihan, nagdudulot ito ng tunay na panganib at banta sa buhay ng tao. Ang pag-asa sa buhay na may depekto sa itaas ay direktang nakasalalay sa laki ng depekto, ngunit sa karaniwan, ang mga numero ay nag-iiba mula 20 hanggang 25 taon. Ang isang mas nakakatakot na katotohanan ay tumutukoy sa mga istatistika ng 50 hanggang 80% ng mga pagkamatay sa mga bata bago umabot sa 6 na buwan o isang taong gulang. Samakatuwid, napakahalagang kilalanin ang mga unang palatandaan at sintomas, tukuyin ang sakit sa oras at gumawa ng tama at napapanahong mga hakbang upang maalis ito.
