Ang Rhabdomyosarcoma ay tumutukoy sa isa sa mga uri ng sarcoma - kanser ng malambot na mga tisyu, buto o connective tissue. Ang tumor ay madalas na lumilitaw sa mga kalamnan na nakakabit sa mga buto. Ang mga rhabdomyosarcomas ay mga malignant na neoplasma na nagmumula sa kalamnan ng kalansay. Nagsisimula sila sa alinmang bahagi ng katawan o sa ilang lugar nang sabay-sabay.
Microscopically, ang rhabdomyosarcoma sa mga matatanda ay parang mga oblong o bilog na mga cell na may kakaibang hugis. Ang tumor na ito ay higit na katangian ng pagkabata.
Mga uri ng rhabdomyosarcomas
Ang Rhabdomyosarcoma ayon sa panloob na istraktura ay nahahati sa mga uri:
1. Ang embryonic rhabdomyosarcoma ay binubuo ng mga bilog at hugis spindle na mga cell, ang pag-aaral ng cytoplasm na nagpapakita ng transverse o longitudinal striation. Ang ganitong uri ng rhabdomyosarcoma ay ang pinakakaraniwan. Ang embryonic rhabdomyosarcoma ay lumilitaw sa mga bata at pagbibinata. Ito ay matatagpuan sa leeg o ulo, sa maselang bahagi ng katawan, sanasopharynx. Ang tumor ay sensitibo sa radiotherapy, ngunit madaling maulit.
2. Ang alveolar rhabdomyosarcoma ay may mga grupo ng komposisyon ng mga selula ng bilog at hugis-itlog na hugis, na napapalibutan ng mga partisyon ng connective tissue. Ang ganitong uri ng tumor ay nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura sa mga binti o braso, tiyan, dibdib, anal area o maselang bahagi ng katawan. Kadalasan ito ay matatagpuan sa mga kabataan at matatanda sa mga paa. Mahina ang pagbabala.
3. Ang komposisyon ng pleomorphic rhabdomyosarcoma ay polymorphic spindle-shaped, ribbon-shaped, stellate cells, mga tumor na maaaring lumitaw sa mga binti o braso ng mga tao. Bilang isang patakaran, ang paglaki ng rhabdomyosarcomas ay nangyayari nang mabilis at hindi nagiging sanhi ng sakit at dysfunction. Mayroon lamang pagpapalawak ng mga ugat. Madalas silang tumutubo sa balat at nagiging ulcer, na bumubuo ng exophytic, dumudugo na mga tumor.
Mga salik sa peligro
Sa mga salik sa kapaligiran, walang nakitang mga salik na nagpapataas ng posibilidad na magkaroon ng tumor na ito. Tinutukoy nito ang pagkakaiba ng rhabdomyosarcoma sa karamihan ng mga cancer.
Dahil sa katotohanan na ang eksaktong mga sanhi ng pag-unlad ng tumor ay hindi alam, walang payo ang maaaring ibigay upang maiwasan ang pagbuo nito. Gayunpaman, dapat tandaan na sa sapat na paggamot sa rhabdomyosarcoma, kung minsan ang mga pasyente ay maaaring ganap na gumaling.
Ang mga kadahilanan ng panganib para sa fetal rhabdomyosarcoma ay genetically determined disease:
1. Li-Fraumeni syndrome, na isang bihirang sakit kung saanang isang katangian ay namamana kapag may sapat na pinsala sa gene sa isang magulang upang ang mga tumor ng iba't ibang uri ay nangyayari nang may mataas na dalas. Sa patolohiya na ito, ang mga partikular na reaksyon ng mga tisyu sa isang tumor ay minana, kapag ang posibilidad na magkaroon ng mga malignant na tumor sa murang edad (hanggang 30 taon) ay tumataas nang husto.
2. Ang neurofibromatosis type 1 ay ang pinakakaraniwang namamana na sakit na nagdudulot ng cancer.
3. Ang Beckwith-Wiedemann syndrome ay isang patolohiya na nailalarawan sa pamamagitan ng macrosomia, macroglossia at omphalocele. Nagpapakita rin ito ng sarili sa mga batang may mga depekto sa nauunang dingding ng tiyan, luslos, neonatal hypoglycemia, at divergence ng mga kalamnan ng rectus.
4. Ang Costello's syndrome ay isang pambihirang sakit na nailalarawan ng mga congenital anomalya: pagpapahina ng paglaki, mga magaspang na bahagi ng mukha, mga pagbabago sa balat.
5. Ang Noonan syndrome ay isang genetic na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng maikling tangkad at mga paglihis sa pag-unlad ng somatic. Maaaring umunlad sa buong pamilya o sa mga indibidwal na miyembro.
Ang mga sanggol na sobra sa timbang at matangkad sa kapanganakan ay nasa mas malaking panganib na magkaroon ng fetal rhabdomyosarcoma kaysa sa iba. Bilang isang patakaran, ang mga sanhi ng embryonic rhabdomyosarcoma ay hindi alam. Ang isang sintomas ng sakit ay ang paglitaw ng isang tumor na nagiging mas malaki at mas malaki.
Mga Sintomas
Ang mga sintomas ng sakit ay tinutukoy ng anyo ng kanser. Ang agarang medikal na payo ay kinakailangan kung ang mga bata ay may alinman sa mga sumusunodmga palatandaan ng cancer:
- pamamaga o pamamaga na lumalaki o hindi nawawala, minsan masakit;
- namumungay na mata;
- matinding sakit ng ulo;
- hirap sa pagdumi at pag-ihi;
- dugo sa ihi;
- hemorrhage sa tumbong, lalamunan, ilong.
Diagnosis
Hanggang ngayon, walang nabuong mga paraan para makita ang rhabdomyosarcoma bago lumitaw ang mga unang halatang sintomas nito.
Ang pinakamaagang palatandaan ng oncology ay ang lokal na pamamaga o indurasyon na hindi nagdudulot ng mga problema o pananakit sa simula. Ang sintomas na ito ay katangian ng rhabdomyosarcomas ng mga braso, binti, at puno ng kahoy.
Kung ang tumor ay naisalokal sa peritoneum o pelvic region, maaaring magkaroon ng pananakit sa tiyan, pagsusuka o paninigas ng dumi. Ito ay isang embryonic rhabdomyosarcoma ng retroperitoneum. Bihirang, ang pagbuo sa biliary tract, ang rhabdomyosarcoma ay nagdudulot ng jaundice.
Kung pinaghihinalaan ang neoplasma na ito, dapat magsagawa ng biopsy upang matukoy kung anong uri ng rhabdomyosarcoma ang lumitaw.
Sa karamihan ng mga kaso, ang rhabdomyosarcoma ay nangyayari sa mga lugar kung saan ito madaling matagpuan, tulad ng sa ilong o sa labas ng eyeball. Kung ang mata ay nakausli, o lumabas ang ilong, dapat kang kumunsulta agad sa isang doktor na may hinala ng isang tumor upang masuri ito sa maagang yugto ng pag-unlad nito. Sa kaso kapag lumilitaw ang rhabdomyosarcoma sa ibabaw ng katawan, madali itong matukoy nang walang malalim na pagsusuri. Ito ay totootinatawag na soft tissue fetal rhabdomyosarcoma.
Sa 30% ng mga pasyente, ang embryonic rhabdomyosarcoma ay matatagpuan sa maagang yugto, kung kailan ito ganap na maalis. Ngunit sa karamihan ng mga pasyente, ang isang detalyadong pagsusuri ay nagpapakita ng maliliit na metastases, kung saan ang paggamot ay nangangailangan ng chemotherapy.
Embryonic rhabdomyosarcomas, na matatagpuan sa testicular region, ay kadalasang nabubuo sa maliliit na bata at natutukoy ng mga magulang ng bata kapag naghuhugas. Kung may mga tumor sa urinary tract, nagdudulot ito ng kahirapan sa pag-ihi o pagpuna, mga sintomas na hindi dapat balewalain.
Mga yugto ng tumor
1. Unang yugto. Ang tumor ay maaaring kahit anong laki, ngunit hindi pa ito kumakalat sa mga node ng lymphatic system at matatagpuan sa isa sa mga prognostically favorable na bahagi ng katawan:
- mata o bahagi ng mata;
- leeg at ulo (hindi kasama ang mga tisyu sa bahagi ng utak at spinal cord);
- biliary tract at gallbladder;
- sa matris o testicle.
Ang mga lugar na hindi nakalista ay itinuturing na hindi kanais-nais na mga lugar.
2. Pangalawang yugto. Ang tumor ay matatagpuan sa isa sa mga hindi kanais-nais na mga zone (mga zone na wala sa listahan ng mga kanais-nais). Ang laki ng tumor ay hindi lalampas sa 5 cm, at walang kumalat sa mga lymph node.
3. Ikatlong yugto. Ang tumor ay matatagpuan sa isang hindi kanais-nais na lugar, at isa sa mga sumusunod na kondisyon ay natutugunan:
- ang laki ng tumor ay wala pang 5 cm, at kumalat na ito sa pinakamalapit na mga lymph node;
- ang laki ng tumor ay lumampas sa 5 cm, at mayroonang panganib na kumalat ito sa kalapit na mga lymph node.
4. Ikaapat na yugto. Ang laki ng tumor ay maaaring anuman, at ito ay kumalat sa pinakamalapit na mga lymph node. Kumalat na ang cancer sa malalayong bahagi ng katawan.
Mga pangkat ng peligro
Ang pangkat ng panganib na itinalaga sa pasyente ay tumutukoy sa posibilidad ng pag-ulit ng rhabdomyosarcoma. Ang sinumang bata na tumatanggap ng paggamot para sa fetal rhabdomyosarcoma ay dapat talagang makatanggap ng karagdagang chemotherapy upang mabawasan ang posibilidad ng pag-ulit ng tumor. Ang uri ng anticancer na gamot, dosis, at bilang ng mga session ay lahat ay tinutukoy kung ang bata ay nasa mababa, intermediate, o mataas na panganib.
Mga opsyon sa paggamot
Ang mga pasyenteng may fetal rhabdomyosarcoma ay maaaring gamutin sa iba't ibang paraan. Ang paggamot sa mga malignant na tumor ay kinabibilangan ng magkakahiwalay na pamamaraan na itinuturing na tradisyonal. Ang iba pang mga pamamaraan ay nasa yugto ng mga klinikal na pagsubok. Ginagamit ang mga klinikal na pagsubok upang pahusayin ang mga kasalukuyang paggamot o para madagdagan ang dami ng data sa mga pinakabagong paggamot para sa mga pasyenteng may rhabdomyosarcoma. Kung, bilang resulta ng mga klinikal na pagsubok, lumalabas na ang mga bagong paraan ng paggamot ay mas mataas kaysa sa tradisyonal, kung gayon ang bagong paraan ng paggamot ay magiging tradisyonal.
Dahil may posibilidad na lumitaw ang cancer sa iba't ibang bahagi ng katawan, maraming iba't ibang paggamot ang magagamit. PaggamotAng rhabdomyosarcoma sa mga bata ay pinangangasiwaan ng isang pediatric oncologist.
Sa mga therapies, may mga maaaring magdulot ng mga side effect, kahit na matapos ang mahabang panahon mula nang gamutin.
Surgery
Ang paraan ng operasyon, o pagtanggal ng tumor, ay malawakang ginagamit sa paggamot ng rhabdomyosarcoma. Ang operasyong ito ay tinatawag na "wide local excision". Ang interbensyon na ito ay binubuo sa pag-alis ng tumor at bahagi ng mga kalapit na tisyu kasama ang mga lymph node, na apektado rin ng rhabdomyosarcoma. Ang paggamot kung minsan ay binubuo ng ilang mga operasyon. Ang mga sumusunod na salik ay nakakaimpluwensya sa desisyon sa layunin ng operasyon at uri nito:
- ang lugar ng paunang lokalisasyon ng tumor;
- kung aling mga function ng katawan ng bata ang apektado ng tumor;
- pagtugon ng tumor sa radiation therapy o chemotherapy, na maaaring ilapat bilang priyoridad.
Ang pag-aalis ng buong tumor ay hindi posible sa karamihan ng mga bata.
Embryonic soft tissue rhabdomyosarcoma ay may posibilidad na mabuo sa iba't ibang bahagi ng katawan, na ang bawat isa ay nangangailangan ng sarili nitong operasyon. Ang interbensyon sa kirurhiko ay ipinahiwatig sa kaso ng rhabdomyosarcoma ng mga genital organ o mata, kung kinumpirma ng biopsy ang diagnosis. Maaaring magbigay ng chemotherapy o radiation therapy bago ang operasyon upang paliitin ang malalaking tumor na hindi maoperahan para mas madaling alisin ang cancer.
Kahit na maalis ng doktor ang buong tumor, ang mga pasyente pagkatapos ng operasyon ay dapat isailalim sa chemotherapy upang sugpuin ang mga selula ng kanser,mga nakaligtas. Ginagamit ang radiation therapy kasama ng chemotherapy. Ang paggamot upang mabawasan ang panganib ng pag-ulit ay tinatawag na adjuvant therapy.
Radiation therapy
Ang ganitong uri ng paggamot ay gumagamit ng x-ray o iba pang uri ng radiation. Ang radiation therapy ay nakadirekta sa pagpatay sa mga selula ng tumor o pagpapahinto sa paglaki nito. Dalawang paraan ng radiation therapy ang natagpuan ang kanilang aplikasyon sa medisina - panlabas at panloob.
Ang panlabas ay gumagamit ng pinagmumulan ng radiation sa labas ng katawan ng tao upang i-irradiate ang lugar ng tumor. Ang panloob na radiation therapy, o brachytherapy, ay gumagawa ng pag-iilaw ng isang tumor na may paglalagay ng mga radioactive substance na malapit dito sa loob ng katawan ng tao. Ito ay ginagamit upang gamutin ang mga kanser sa pantog, ulo, leeg, prostate, vulva.
Ang uri ng radiation therapy at mga dosis ay tinutukoy ng edad ng bata at ang uri ng tumor, ang paunang lokalisasyon nito, pati na rin ang pagkakaroon ng mga labi ng tumor at ang antas ng saklaw ng tumor ng pinakamalapit na mga lymph node pagkatapos operasyon.
Chemotherapy
Ito ay isang uri ng paggamot sa tumor na gumagamit ng mga gamot upang pigilan ang paglaki ng mga selula ng kanser. Ang mga chemotherapy na gamot ay nakakatulong na patayin ang mga selulang ito o pigilan ang mga ito sa paghahati. Kapag nagsasagawa ng isang kurso ng systemic chemotherapy, ang mga gamot ay iniinom nang pasalita o ibinibigay sa intravenously o intramuscularly. Sa sandaling nasa daloy ng dugo, ang mga gamot ay nakakaapekto sa mga selula ng tumor sa buong katawan. Sa rehiyonal na chemotherapy, ang mga gamot ay direktang iniksyon sa mga organo at cavity ng katawan, gayundin sa cerebrospinal fluid. Ang kumbinasyong chemotherapy, na isang paggamot na gumagamit ng higit sa isang gamot na anti-cancer, ay kadalasang ginagamit. Pinipili ang paraan ng chemotherapy depende sa uri at yugto ng pag-unlad ng neoplasma.
Ang Chemotherapy ay ipinahiwatig para sa bawat bata na ginagamot para sa rhabdomyosarcoma. Pinapayagan ka nitong mabawasan ang posibilidad ng pag-ulit ng sakit. Ang pagpili ng gamot, ang dosis nito at ang bilang ng mga pamamaraan ay tinutukoy ng pangkat ng panganib para sa rhabdomyosarcoma.
Mga bagong paggamot
Mga bagong paggamot para sa rhabdomyosarcoma sa pagsubok:
- Mataas na dosis ng chemotherapy na sinamahan ng stem cell transplantation. Ang pamamaraan ay nagbibigay-daan sa pag-aayos ng pagpapalit ng mga hematopoietic na selula na nawasak sa panahon ng paggamot sa kanser. Bago ang paggamot, ang mga hindi pa nabubuong selula ng dugo ay aalisin mula sa utak ng buto o dugo ng pasyente at pinapanatili. Sa pagtatapos ng chemotherapy, ang mga napreserbang stem cell ay muling pinapanatili at ibabalik sa pasyente sa pamamagitan ng pagbubuhos. Sa ganitong paraan, naibabalik ang mga selula ng dugo.
- Immunotherapy. Ang ganitong uri ng paggamot ay gumagamit ng immune system ng pasyente upang labanan ang cancer. Ang mga gamot na ginagamit ay nagsisilbing pataas o pagpapanumbalik ng mga likas na panlaban ng katawan laban sa kanser. Ang ganitong uri ng paggamot sa tumor ay tinatawag na biotherapy.
- Target na therapy. Ang ganitong uri ng therapy ay nakadirekta laban sa metastases. Ang naka-target na therapy ay batay sa paggamit ng mga espesyal na antibodies na nagbubuklod sa isang selula ng kanser. Ang mga antibodies na ito ay katulad ng mga tradisyonal na antibodies ng katawan ng tao. At the same time, kinakatawan nilahigh-tech na droga. Salamat sa naka-target na therapy sa paggamot ng "chemo", posible na mahanap at atakehin lamang ang mga selula ng kanser nang hindi nakakapinsala sa mga malulusog na selula. Sa rhabdomyosarcoma, ang mga inhibitor ng angiogenesis ay ginagamit bilang naka-target na therapy. Ang mga gamot na ito ay nakakasagabal sa pagbuo ng mga daluyan ng dugo sa mga neoplasma. Ito ay nagiging sanhi ng tumor sa gutom at huminto sa paglaki. Ang mga angiogenesis inhibitor at monoclonal antibodies ay mga uri ng mga ahente sa mga klinikal na pagsubok upang labanan ang fetal rhabdomyosarcoma.
