Ang sarcoma ni Ewing ay isang mapanganib na sakit na oncological kung saan nagkakaroon ng mga selula ng kanser sa tissue ng buto. Kadalasan (sa 70% ng mga kaso) ang sakit na ito ay nakakaapekto sa mga buto ng mas mababang mga paa't kamay. Ang sarcoma code ni Ewing ayon sa ICD - 10 C40, C41.
Nakuha ang pangalan ng sakit mula sa pangalan ng doktor na si James Ewing, na natuklasan ang patolohiya na ito noong 1921. Sa kanyang mga sinulat, inilarawan ni James ang sakit bilang isang tumor na kadalasang nangyayari sa tubular long bones.
Ang sarcoma ni Ewing: ano ito?
Sa lahat ng umiiral na oncological na sakit, ang patolohiya na ito ay itinuturing na isa sa mga pinaka-mapanganib. Ipinaliwanag ito ng mataas na pagiging agresibo ng tumor: mabilis itong umuunlad at nagbibigay ng maraming metastases.
Ang pangunahing pangkat ng mga pasyente na may ganitong diagnosis ay mga batang may edad na 10-20 taon. Sa mga matatanda, ang sarcoma ni Ewing ay nasuri din, ngunit mas madalas. Ang ganitong uri ng tumor ay mas karaniwan sa mga lalaki kaysa sa mga babae. Sa ngayon, hindi maipaliwanag ng mga doktor ang pagdepende sa kasarian na ito.
Ang mga klinikal at morphological na sintomas ng kanser sa buto ay halos magkaparehona may pagpapakita ng isang bilog na tumor ng cell ng malambot na mga tisyu, ang pagkakaiba lamang ay ang lokalisasyon ng mga pathological na selula. Para sa kadahilanang ito, ang isang tumor na nakakaapekto sa balangkas ay tinatawag na classic na Ewing's sarcoma, at ang isa na nangyayari sa malambot na mga tisyu ng dibdib, gulugod at retroperitoneal space ay tinatawag na extraskeletal sarcoma.
Mga sanhi ng sakit
Ang eksaktong mga dahilan para sa pagbuo ng ganitong uri ng sarcoma ay hindi mahanap. Gayunpaman, ang mga nangungunang oncologist ay naglagay ng ilang mga pagpapalagay batay sa pagsusuri ng mga istatistika ng sakit.
- Genetic predisposition. Ang sarcoma ni Ewing sa mga bata ay madalas na masuri sa ilang magkakapatid na babae, na humantong sa teorya ng isang predisposisyon sa bone sarcoma.
- Mga pinsala sa buto. Sa humigit-kumulang 40% ng mga kaso, ang tumor focus ay matatagpuan sa lugar kung saan ang pinsala ay dating (bali, matinding pasa).
- Ilang skeletal anomalya. Ang pagkakaroon ng mga abnormalidad ng skeletal, kabilang ang aneurysmal bone cyst at enchondroma, ay iminungkahi na makaapekto sa panganib na magkaroon ng sarcoma.
- Mga patolohiya at anomalya sa genitourinary system. Kabilang sa mga ito: reduplication ng renal system o hypospadias.
Mahalagang tandaan na ang pagkakaroon ng isa o ibang salik ay hindi nangangahulugan na ang isang tao ay magkakaroon ng cancerous na tumor sa paglipas ng panahon. Ang pagkakaroon ng mga palatandaang ito ay nagpapataas lamang ng panganib na magkaroon ng sakit.
Mga salik sa peligro
Mayroon ding ilang salik sa panganib na nangangailangan ng higit na atensyon:
- lalaki - Ang sarcoma ni Ewing ay hindi gaanong karaniwan sa mga babae at babae;
- edad 10-20 - karamihanang mga pasyente (64%) ay kabilang sa pangkat ng edad na ito;
- lahi - ang mga taong maputi ang balat ay dumaranas ng bone sarcoma nang mas madalas kaysa sa mga itim.
Pathogenesis (ano ang nangyayari sa panahon ng karamdaman)
Ang tumor sa kanser na ito ay kinakatawan ng maliliit na bilugan na mga selula na may mga dibisyon sa anyo ng mga fibrous layer. Ang mga natatanging tampok ng istraktura ng cell ay kinabibilangan ng tamang hugis, ang pagkakaroon ng hugis-itlog o bilugan na nuclei na may basophilic nucleoli at chromatin. Ang tumor ay hindi gumagawa ng bagong bone tissue.
Ano ang sarcoma ni Ewing at paano ito nabubuo? Ang paglaki ng neoplasm ay nangyayari pangunahin dahil sa hindi nakokontrol na paghahati ng cell. Ayon sa mga siyentipiko, ang gayong patolohiya ay pinukaw ng isang espesyal na uri ng pinsala sa genetiko. Kabilang sa mga naturang pinsala ay isang mutation ng gene na responsable para sa pag-encode ng produksyon ng isang receptor na may kakayahang baguhin ang isang growth factor. Bilang resulta, hindi na-block ang tumaas na dibisyon ng mga pathological cell.
Mga uri ng sakit
Sa medisina, ang sarcoma ni Ewing ay nahahati sa 2 uri:
- localized - isang neoplasma na nakakaapekto sa isang partikular na bahagi ng tissue ng buto at posibleng kumalat sa kalapit na mga lymph node at tendon;
- metastatic - isang sarcoma na kumalat sa buong katawan at nakaapekto sa mga buto, lymphatic system, mga daluyan ng dugo, at malalayong internal organ.
Mga yugto ng paglala ng sakit
Bukod dito, para sa kaginhawaan ng pagkakaiba,paghahati sa mga yugto. Kapag gumagawa ng diagnosis, dapat ipahiwatig ang indicator na ito, dahil nagbibigay ito sa mga doktor ng pinaka kumpletong larawan ng sakit.
- 1 yugto. Ang pinakadulo simula ng pag-unlad ng sakit. Ang mga pathological cell sa oras na ito ay matatagpuan lamang sa ibabaw ng mga buto at hindi tumagos nang malalim. Ang laki ng tumor ay umaabot lamang ng ilang milimetro. Ito ay medyo simple upang mapupuksa ang neoplasm sa oras na ito, gayunpaman, ang sakit sa yugto 1 ay napakabihirang. Ang dahilan ay ang kawalan ng sintomas.
- 2 yugto. Ang sarcoma ni Ewing ay tumataas ang diameter at sa parehong oras ay nagsisimulang tumagos sa mas malalim na mga layer ng bone tissue. Ang pagbabala ng paggamot sa kasong ito ay maasahin din. Sa wastong paggamot, humigit-kumulang 60-65% ng mga pasyente ang gumaling sa patolohiya.
- 3 yugto. Hindi lamang tissue ng buto ang kasangkot sa proseso ng oncological, kundi pati na rin ang mga malalapit na malambot na tisyu, ang mga lymph node na matatagpuan sa malapit. Ang mga pagkakataon ng matagumpay na paggamot ay medyo mas mababa - mga 40%.
- 4 na yugto. Ang sarcoma ay kumakalat sa buong katawan at nagbibigay ng pangalawang foci ng kanser. Ang 5-taong survival rate para sa Ewing's sarcoma at ang pagkamit ng remission ay posible sa 7-10% ng mga kaso. Sa mahusay na pagiging sensitibo ng tumor at isinasaalang-alang ang bone marrow transplantation sa stage 4, posibleng tumaas ang pagkakataon ng pasyente ng hanggang 30%.
Ang isang mahalagang pagkakaiba sa pagitan ng sarcoma ni Ewing at ng maraming iba pang uri ng kanser ay matatawag na mabilis na pag-unlad.
Clinical na larawan (mga sintomas)
Sa mga unang yugto ng pag-unlad ng Ewing's sarcoma, halos hindi nakikita ang mga sintomas, na pumipigil sa maagang pagsusuri ng sakit. Bukod dito, kapag inilalarawan ang mga sintomas, dapat isaisip ng isa: sabawat kaso, ang mga sintomas ay maaaring bahagyang mag-iba depende sa lokasyon ng tumor.
Sakit. Ang mga masakit na sensasyon ay maaaring isama sa mga unang sintomas na lumilitaw sa mga tumor ng buto. Sa una, ang sakit ay nailalarawan bilang panandaliang di-permanenteng. Sa kurso ng pag-unlad ng sakit, sila ay tumataas, ngunit ang mga pasyente ay madalas na nagkakamali sa mga naturang sintomas para sa mga pagpapakita ng iba pang mga pathologies. Hindi tulad ng sakit ng isang nagpapasiklab na kalikasan, ang sakit sa sarcoma ni Ewing ay hindi humupa sa pamamahinga at may matibay na pag-aayos ng paa. Lalo na madalas, ang mga pasyente ay nagrereklamo ng pagtaas ng pananakit sa gabi.
Immobilization ng joint. Humigit-kumulang 3-4 na buwan pagkatapos ng mga unang pagpapakita ng mga sintomas, ang katabing joint ay nagsisimulang gumana nang hindi maganda. Ito ay makikita sa kahirapan ng pagbaluktot at pagpapalawak ng paa, ang hitsura ng sakit hanggang sa kumpletong immobilization.
Pamumula at pananakit sa malambot na tisyu. Ang isang progresibong tumor ng buto ay unti-unting nagsasangkot ng proseso at malambot na mga tisyu na matatagpuan sa malapit. Ang balat sa lugar na ito ay nagiging reddened, may ilang mga pamamaga. Sa panahon ng palpation, napapansin ng mga pasyente ang pananakit ng mga tissue.
Nadagdagang mga lymph node. Sa yugto 1-2 ng sarcoma, tanging ang mga lymph node na matatagpuan malapit sa tumor ang maaaring tumaas. Sa yugto 3 at 4, mayroong pagtaas at pananakit ng cervical, inguinal at iba pang mga lymph node.
Paghina ng pangkalahatang kondisyon. Sa panahon ng paglipat sa yugto ng metastasis, ang mga pasyente ay nakakaranas ng isang matalim na pagbaba ng timbang, kawalan ng gana, kumpletong kawalang-interes, mabilis.pagkapagod. Posibleng pagtaas ng temperatura ng katawan, lagnat.
Mga katangiang sintomas
Mayroon ding ilang sintomas ng sarcoma ni Ewing, na katangian lamang kapag naapektuhan ang ilang mga buto:
- buto ng pelvis at lower extremities - pagbuo ng pagkapilay;
- spine - pinsala sa spinal cord, radiculopathy, ang hitsura ng mga delayed reflexes at muscle inhibition;
- dibdib - dugo sa plema, hirap sa paghinga, pagkabigo sa paghinga.
Mga pagsubok sa lab
Sa panahon ng mga diagnostic procedure, itinataguyod ng mga doktor ang ilang layunin nang sabay-sabay: upang matukoy ang pokus ng sakit at ang kalikasan nito, pati na rin suriin ang pagkakaroon ng metastases sa ibang mga organo at tisyu. Para magawa ito, ginagamit nang sabay-sabay ang ilang uri ng mga pagsubok sa laboratoryo at diagnostic ng hardware.
Pagsusuri ng dugo. Kapag pinag-aaralan ang dami ng komposisyon ng dugo, isinasaalang-alang ng mga doktor ang mga tagapagpahiwatig ng mga erythrocytes, platelet at leukocytes. Ang mga pagkakaiba mula sa pamantayan ay nagpapahiwatig ng mga pathological na proseso sa katawan at ang pagkalat ng tumor.
Biopsy. Ang terminong medikal na ito ay tumutukoy sa pag-alis ng sample ng tumor tissue o bone marrow. Ang pamamaraang ito ay isinasagawa gamit ang isang mahabang karayom. Pagkatapos lamang ng histological na pagsusuri sa mga tissue na ito makumpirma ng mga doktor ang malignant na katangian ng neoplasm.
Mga diagnostic ng hardware
Salamat sa mga pamamaraan ng diagnostic ng hardware, ang mga doktor ay tumatanggap ng impormasyon tungkol sa laki ng neoplasm, ang eksaktong lokalisasyon nito atang bilang ng mga outbreak.
X-ray. Ang X-ray ay itinuturing na isa sa pinakamahalagang paraan upang masuri ang kanser sa buto. Kung kinakailangan upang suriin ang kondisyon ng panloob na sangkap ng buto, pagkatapos ay isang contrast solution ang ginagamit sa x-ray. Ang malusog na buto ay kulay abo sa x-ray, habang ang cancerous na buto ay madilim.
Computed tomography. Tinutukoy ng pamamaraang ito ang laki ng tumor at ang presensya (o kawalan) ng metastases.
Magnetic resonance imaging. Ito ay gumaganap bilang isang epektibong diagnostic tool.
Chemotherapy treatment
May ilang paraan ng paggamot nang sabay-sabay. Ang pagpili ng isa o ibang diskarte ay batay sa yugto ng sakit, lokalisasyon ng tumor, magkakatulad na sakit at edad ng pasyente.
Kasabay nito, ang paggamot sa sarcoma ni Ewing ay sumusunod sa isang bahagyang naiibang senaryo kaysa sa paggamot sa iba pang uri ng kanser. Bagama't maraming iba pang uri ng kanser ang nangangailangan ng operasyon sa unang lugar, ang sarcoma ay mas karaniwang ginagamot sa chemotherapy. Ang pagsasagawa ng naturang kurso bago ang operasyon ay nakakatulong na mabawasan ang laki ng tumor.
Ang prinsipyo ng chemotherapy ay ang paggamit ng napakalakas na gamot. Maaari silang iharap sa iba't ibang anyo (mga tablet, iniksyon). Sa sandaling nasa katawan ng tao, ang mga nakapagpapagaling na sangkap na ito ay may masamang epekto sa pagbuo ng kanser, sinisira ang istraktura ng mga selula nito at hinaharangan ang pagbuo ng sarcoma ni Ewing. Posible ang pagbabala na may mataas na pagkakataong gumaling kung hindi hihigit sa 5% ng tumor ang nananatili sa katawan ng pasyente pagkatapos ng chemotherapy.
Ang paggamot na ito ay isinasagawa sailang mga diskarte bawat 2 o 4 na linggo. Ang pinakakaraniwang gamot na ginagamit sa chemotherapy ay: vepezid, phosphamide, cyclophosphamide, vincristine, etoposide at ilang iba pa.
Surgery
Kadalasan, ang mga operasyong kirurhiko ay kasama sa kumplikadong paggamot. Matapos bawasan ang laki ng tumor sa ilalim ng impluwensya ng chemotherapy, tinanggal ng mga surgeon ang apektadong bahagi ng mga tisyu (malambot at buto). Kapag ang malalaking volume ng buto ay inalis, ang lugar na ito ay pinapalitan ng mga grafts. Napakabihirang, kailangan ng pagputol ng paa (o bahagyang pagputol) upang maalis ang tumor.
Kung kinakailangan, ang karagdagang kurso ng chemotherapy o radiotherapy ay inireseta pagkatapos ng operasyon. Gagawin nitong posible na sirain ang mga labi ng mga pathological cell (kung mayroon man) at sa gayon ay maiwasan ang pag-ulit (muling pagkalat) ng cancer.
Radiation therapy
Ang Beam o radiotherapy ay isa pang epektibong paraan upang harapin ang sarcoma ni Ewing. Sa panahon ng pamamaraang ito, ang katawan ng pasyente ay nakalantad sa radiation na may mapanirang epekto sa mga selula ng kanser. Ang pamamaraang ito ng pag-aalis ng patolohiya ay kadalasang ginagamit sa postoperative period upang sirain ang mga selula ng kanser na nananatili sa katawan ng pasyente.
Ang bawat isa sa mga nakalistang paraan ng therapy na mga pasyente ay nakakaranas ng medyo mahirap. Pagkatapos ng operasyon, ito ay isang mahabang panahon ng pagbawi, pagkatapos ng radiation at radiotherapy mayroong isang panahon ng mga side effect. Ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng katotohanan na ang paglabas ng radyo at makapangyarihang mga gamot ay may negatibong epekto hindi lamang sa mga selulamga tumor, ngunit gayundin sa ganap na malusog na mga tisyu (sa mas maliit na dami lamang). Sa oras na ito, ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng madalas na pagduduwal at pagsusuka, isang matinding pagbaba ng kaligtasan sa sakit, mas mataas na panganib na magkaroon ng iba't ibang sakit, at pagkagambala sa maraming sistema ng katawan.
Kasabay nito, ang maayos na iniresetang kumplikadong paggamot ay nagbibigay-daan sa iyo upang maalis ang kahit na isang kakila-kilabot at malubhang sakit tulad ng Ewing's sarcoma. Gaano katagal nabubuhay ang mga naturang pasyente ay nakasalalay sa mga indibidwal na katangian, ngunit ang isang positibong epekto ay maaaring makamit kahit na sa ika-4 na yugto ng sakit.
