Ang Mikulich's disease (Sjögren's disease) ay isang medyo bihirang malalang sakit na nagpapakita ng sarili bilang magkatulad na pagtaas sa lahat ng salivary at lacrimal glands at ang kanilang karagdagang hypertrophy.
Paglalarawan ng patolohiya
Ang mga pangunahing salik na pinagbabatayan ng pag-unlad nito ay isang impeksyon sa viral, mga sakit sa dugo, mga proseso ng allergy at autoimmune, mga karamdaman sa lymphatic system. Ang sakit na ito ay nangyayari lamang sa mga matatanda, pangunahin sa mga kababaihan. Una itong inilarawan ng German surgeon na si I. Mikulich noong 1892. Pinaniniwalaan na ngayon na ang glandular enlargement ay hindi isang malayang sakit, ngunit isang concomitant syndrome na may iba't ibang uri ng endocrine system disorder.
Mga sanhi ng sakit
Hindi pa rin alam ng mga siyentipiko ang eksaktong mga sanhi ng sakit na Mikulich. Mga hypothetical na batayan lamang ang inilalagay, halimbawa:
autoimmune disease;
Unang yugto ng pagbuo ng malignant na tumor;
Mga karamdaman ng hematopoietic system;
TB;
syphilis;
beke (mumps);
epidemyaencephalitis.
Ang malawakang pinsala sa mga organo at sistema ng katawan ay nakakagambala sa neurovegetative regulation ng lacrimal at salivary glands, binabago ang kanilang secretory function. Ang mga autoimmune o allergic na reaksyon ay nag-aambag sa pagbara ng mga excretory ducts ng mga glandula na may mga eosinophilic plug, pinapanatili ang sikreto, at binabawasan ang mga duct ng makinis na kalamnan at myoepithelial cells. Bilang isang resulta, ang mga interstitial at lymphoid tissue ay dumarami, pinipiga ang mga duct, at humahantong sa patuloy na pagtaas ng hypertrophy ng salivary at lacrimal glands. Tingnan natin ang mga sintomas ng sakit na Mikulich.
Mga sintomas ng sakit
Kadalasan lumilitaw ang sakit sa edad mula 20 hanggang 30 taon. Ang mga matatandang tao ay mas madalas na nagdurusa, hindi ito naitala sa mga bata. Sa mga unang yugto, ang mga sintomas ay katulad ng mga sintomas ng talamak na parotitis, bilang karagdagan, kung mangyari ang mga nagpapaalab na komplikasyon, maaari itong mapukaw.
Ang una at pinakamahalagang sintomas ng sakit na Mikulich ay pamamaga ng mga glandula ng lacrimal. Unti-unti, nagiging masakit ang mga ito kapag pinindot, at sa ilang mga kaso sila ay tumataas nang labis na sa ilalim ng kanilang timbang ay bumaba ang eyeball at nakausli pasulong. Bagama't medyo siksik ang pagkakapare-pareho ng mga glandula, hindi sinusunod ang suppuration.
Ang pangalawang sintomas ay ang pagtaas ng salivary glands (submandibular, parotid, mas madalas sublingual). Karaniwan ang prosesong ito ay bilateral, ang pamamaga ay nangyayari sa magkabilang panig, at sa mga pambihirang kaso lamang - sa isang panig. Kadalasan mayroong pagtaas sa mga lymph node.
Ikatlong sintomas- mga reklamo ng tuyong bibig, dry conjunctivitis at maramihang mga karies ng ngipin. Sa kaso ng isang tipikal na kurso ng sakit, ang atay at pali ay tumataas, leukocytosis at lymphocytosis ay sinusunod.
Diagnosis ng sakit
Ang Mikulich's disease ay na-diagnose ng mga doktor mula sa pangkalahatang klinikal na larawan. Kadalasan ang isang sialogram ay ginawa, na nagpapakita ng mga dystrophic na pagbabago sa glandular tissue, na malinaw na nagpapakita ng pagtaas sa mga glandula ng salivary, isang pagpapaliit ng kanilang mga excretory ducts. Kung hindi sila apektado, ang mga orbital lymphoma ay dapat na maingat na suriin.
Puncture histobiopsy ay malawakang ginagamit din. Sa histologically, posibleng makita ang hyperplasia ng lacrimal at salivary glands, upang matukoy ang mga atrophic na pagbabago ng parenchyma at ang pagkakaroon ng lymphoid infiltration ng stroma.
Lubos na epektibo para sa diagnosis at pagbuo ng regimen ng paggamot ay ang mga parallel na pag-aaral ng dugo sa paligid ng mga lymph node at pagsusuri ng bone marrow puncture.
Kapansin-pansin na sa panahon ng sakit na Mikulich (ang paggamot na isasaalang-alang natin sa ibaba), ang kapsula ng glandula ay hindi apektado, samakatuwid, ang mga tisyu ng salivary at lacrimal glands ay hindi kumonekta sa mga mucous membrane. at balat, salamat sa kadahilanang ito, ang sindrom na ito ay maaaring makilala sa iba't ibang uri ng produktibong talamak na pamamaga.
Ang mga pagsusuri sa dugo sa laboratoryo ay nagpapakita ng isang larawan na nagpapakita ng mga sakit na lymphoproliferative, at ang mga pagsusuri sa ihi ay karaniwang hindi nagpapakita ng anumang mga pathologies.
Sa tulong ng computed tomography, mas tumpak mong matutukoy ang istraktura at laki ng salivarymga glandula, ibukod ang paglitaw ng mga malignant na neoplasma.
Kabilang sa diagnosis ng sakit ang immunochemical at immunological na pagsusuri na may pagsusuri ng isang allergist-immunologist, gayundin ang konsultasyon sa isang ophthalmologist, pagsasagawa ng Schirmer test at pagkuha ng mga sample na may fluorescein.
Paggamot
Ang paggamot sa sakit na Mikulich ay dapat nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang hematologist. Ang pangunahing lunas ay mga paghahanda ng arsenic, kadalasang isang solusyon ng sodium arsenate sa isang 1% na konsentrasyon. Ito ay ginagamit para sa subcutaneous injection, simula sa 0.2 milliliters at unti-unting pagtaas ng dosis hanggang 1 milliliter isang beses sa isang araw. Sa pagtatapos ng paggamot, ang dosis ay nabawasan. Para sa kumpletong therapy, humigit-kumulang 20-30 iniksyon ang kinakailangan. Sa parehong mga dosis, ginagamit ang gamot na "Duplex". Dalawa hanggang tatlong beses sa isang araw, ang pasyente ay binibigyan ng potassium arsenate para sa oral administration. Ang kurso ng paggamot ay tumatagal ng mga tatlo hanggang apat na linggo. Maaari ka ring uminom ng arsenic tablets, dopan at myelosan.
Mga karagdagang pamamaraan
Mga compress sa mga apektadong glandula at malawakang ginagamit ang mga antibiotic. Bilang karagdagan sa therapy sa droga, ginagamit din ang mga pagsasalin ng dugo. Sa ilang mga kaso, ang pagkamit ng positibong dinamika ay nagiging posible dahil sa X-ray therapy, na humihinto sa proseso ng pamamaga at pansamantalang binabawasan ang laki ng mga glandula, ibinalik ang kanilang pag-andar ng pagtatago, at inaalis ang tuyong bibig. Ang pag-inom ng bitamina ay nakakatulong sa pangkalahatang pagpapalakas ng katawan.
Sinuri namin ang mga katangian ng sakit at Mikulich's syndrome.
