Ano ang laganap ng ganitong karamdaman gaya ng vampirism? Ang sakit ay mas karaniwan sa mga puti na naninirahan sa South Africa, sa mga inapo na lumipat mula sa Holland. Ang isang katulad na patolohiya ay karaniwan sa Finland.
Ang mga uri kung saan namamana ang sakit at ang mga tampok ng sakit ay inilalarawan sa artikulong ito.
Mga Bampira: katotohanan o kathang-isip?
May mga bampira ba sa totoong buhay? Ipinapakita ng kasaysayan na oo. Naniniwala ang mga modernong mananaliksik na maraming tao ang nagdusa sa panahon ng pangangaso para sa mga bampira, at, bilang panuntunan, sila ay mga inosenteng tao. Bagama't umiral pa rin ang dahilan ng pag-uusig. Ang mga taong inakusahan ng vampirism ay hindi umiinom ng dugo ng ibang tao at hindi mga taong lobo, ngunit sa parehong oras ay mayroon silang nakakatakot na hitsura.
Naniniwala ang mga siyentipiko na ang mga akusado sa gayong kakila-kilabot na krimen ay may bihirang genetic na sakit sa dugo, na pinangalanang "porphyria" mula sa salitang Greek na porphyros (purple).
Ito ay pinaniniwalaan na ang pagpapakita ng sakitnag-ambag sa pagsilang ng isang bata mula sa malapit na kamag-anak. Ang Porfiria ay naging laganap sa maliliit na nayon ng Transylvania (ang lugar ng kapanganakan ng sikat na Count Dracula) mga isang libong taon na ang nakalilipas.
Naganap din ang mga kaso ng vampirism sa mga sikat na royal dynasties. Halimbawa, binanggit ng mananaliksik na si Andrew Wilson sa kanyang aklat na "The Victorians" ang genetic form ng porphyria, na karaniwan sa mga kinatawan ng British throne. Ayon sa kanya, ang sakit na ito ang nagdulot ng dementia ng lolo ni Queen Victoria na si King George III.
Mga mekanismo ng sakit
Kaya, walang bampira sa totoong buhay. Sa patolohiya na ito, ang produksyon ng gem-non-protein na bahagi ng hemoglobin ay nagambala, na humahantong sa isang labis sa dugo ng mga nakakalason na porphyrin na nagbubuklod sa mga metal sa katawan, lalo na, iron at magnesium. Ang sobrang nilalaman ng substance ay nakakalason sa halos buong katawan.
May ilang uri ng porphyrias, at lahat maliban sa pinakabagong anyo, na nakakaapekto sa balat, ay genetic.
Nag-iiba-iba ang inheritance pattern ng bawat species, ngunit nauuna ang autosomal dominant mechanism.
Mga pangunahing provocateur
Kadalasan ang papel na ginagampanan ng mga provocateurs ng sakit ay:
- pagsunod sa mahigpit na diyeta;
- nervous overload;
- barbiturates, tetracyclines, oral contraceptive;
- karanasan sa pakikipag-ugnay sa mga nakakalason na kemikal;
- pagbabago ng hormonal background ng isang babae;
- nakakahawang sakit;
- pag-inom ng alak.
Mga sintomas ng erythropoietic uroporphyria
Paano ipinakikita ang sarili nitong bampira? Ang sakit ay medyo bihira at naililipat sa isang autosomal recessive na paraan. Maaari itong maobserbahan sa isang henerasyon sa ilang mga bata, pati na rin ang mga magulang na itinuturing na heterozygous carrier ng patolohiya. Walang mga klinikal na pagpapakita ng sakit. Ang sakit ay maaaring magpakita mismo sa pagkabata. Ano ang mga yugto ng vampirism?
Sa unang yugto, ang mga bagong silang ay may maliwanag na pulang ihi, ang pagkakaroon ng photosensitivity. Sa prosesong ito, ang uroporphyrinogen na inilabas mula sa mga pulang selula ng dugo ay na-oxidize at inililipat sa uroporphin, na idineposito sa balat.
Pagkatapos ng kapanganakan, ang sanggol ay natatakpan ng mga p altos na nagiging ulser. Laban sa background ng pagkuha ng mga antibiotics, ang mga ulser ay nagiging mga peklat. Sa kasong ito, lumilitaw ang mga bahagi ng sclerosed na balat sa mukha at iba pang bahagi ng katawan.
Sa huling yugto, ang bata ay nagkakaroon ng contracture ng mga kasukasuan at pagkawala ng paningin, may kakulangan sa paglaki ng buhok at mga kuko.
Paano nagpapakita ng sarili ang porphyria? Iba-iba ang mga sintomas nito:
- lumalaki ang pali ng mga pasyente;
- nagpapakita ng hemolytic anemia na may hemolysis sa loob ng mga selula;
- ang antas ng libreng serum bilirubin at ang pagtaas ng bilang ng reticulocyte;
- nagiging dilated erythronormoblastic germ ng bone marrow;
- haba ng buhayang mga erythrocytes ay biglang nabawasan;
- uropphin at coprporphin level ay tumataas.
Ang sakit ay kadalasang nakamamatay sa maagang pagkabata.
Paano nagpapakita ang erythropoietic protoporphyria?
Ang Vampirism ay isang sakit na minana sa autosomal dominant na paraan. Ang batayan ng sakit ay isang paglabag sa synthesis ng protoporphyrin heme, na may kinalaman sa isang bahagi ng erythrokaryocytes. Posible ring pataasin ang antas ng synthesis ng aminolevulinic acid.
Nagpapakita ang mga pasyente ng hypersensitivity sa sikat ng araw, pamamaga ng balat, pangangati, p altos na lumalabas sa mga lugar ng paso, na kasunod ay nag-ulserate.
Karaniwan ay walang peklat. Ang antas ng uroporphyrin at coproporphyrin sa erythrocytes at sa ihi ay nananatiling normal, at ang protoporphyrin IX sa erythrocytes ay tumataas. Maaaring mataas din ang plasma protoporphyrin.
Ang anemia dahil sa hemolysis ay bihira, dahil sa pagkakaroon ng dalawang uri ng pulang selula ng dugo sa bone marrow. Minsan mayroong hitsura ng pagdurugo, na nauugnay sa pagtitiwalag ng hyaline sa mga vascular wall at ang kanilang kasunod na pagkalagot. Ang paglaki ng pali ay napakabihirang.
Erythropoietic coproporphyria
Ito ay isang napakabihirang patolohiya na minana sa isang autosomal dominant na paraan. Ito ay klinikal na katulad ng erythropoietic protoporphyria.
Ang nilalaman ng coproporphyrin sa erythrocytes ay 30-80 beses na mas mataas kaysa sa normal, mayroong isang excretion ng malaking halaga ng coproporphyrin III na may ihi at dumi. Lumilitaw ang banayad na photosensitivity. Ang talamak na anyo ng sakit ay maaaring sanhi ng pag-inom ng barbiturates.
Acute intermittent porphyria
Ito ay isa sa mga hepatic na anyo ng sakit. Ang matinding neurological sign ng vampirism ay maaaring nakamamatay. Minsan ang kanilang pagpapakita ay nagiging hindi gaanong binibigkas at ang patuloy na pagpapatawad ay nangyayari. Ang sakit ay minana sa isang autosomal dominant na paraan. Ang pagbuo nito ay batay sa isang paglabag sa aktibidad ng uroporphyrinogen synthetase enzyme at isang pagtaas sa antas ng delta-aminoleaulic acid synthetase, na lumalason sa mga nerve cell.
Ang antas ng mga porphyrin sa mga pulang selula ng dugo ay normal. Sa ihi, mayroong isang pagtaas ng nilalaman ng uroporphyrin I at II, pati na rin ang coproporphyrin III. Sa talamak na panahon, ang isang precursor ng porphyrins, porphobilinogen, ay matatagpuan sa ihi.
Mayroon ding tumaas na antas ng hepatic synthetase at delta-aminolevulinic acid, tumaas na urine porphobilinogen.
Maaaring mangyari ang iba't ibang komplikasyon:
- pananakit ng tiyan na naka-localize sa iba't ibang lugar, na kadalasang nangangailangan ng interbensyon sa operasyon;
- malubhang anyo ng polyneuritis;
- paresthesia;
- mga sakit sa pag-iisip;
- coma;
- high blood;
- pink na ihi.
Ang Vampirism ay isang sakit na maaaring nakamamatay. Ang pagkamatay ng pasyente ay kadalasang dahil sa respiratory paralysis. Maraming pasyente ang namamatay sa coma osanhi ng cachexia.
Ang paglala ng sakit ay kadalasang pinupukaw ng pagbubuntis, pagkuha ng barbiturates, sulfonamides, analgin. Ang mga kamag-anak ng mga pasyente ay maaaring magpakita ng mga palatandaan ng sakit sa kawalan ng matingkad na mga sintomas (binura na anyo ng pasulput-sulpot na sakit).
Hereditary form
Namana ng Vampire Man ang sakit na ito sa isang autosomal dominant na paraan. Kadalasan ang sakit ay nabubuo nang tago at nagpapakita lamang ng sarili kapag ang aktibidad ng enzyme coproporphyrinogen oxidase ay may kapansanan at ang antas ng synthesis ng delta-aminolevulinic acid sa atay ay tumataas.
Ayon sa klinika, ang anyo ng sakit na ito ay kahawig ng isang patolohiya bilang acute intermittent porphyria. Sa ihi na may matinding kurso, ang antas ng delta-aminolevulinic acid at porphobilinogen ay hindi umabot sa mga kritikal na antas tulad ng sa pasulput-sulpot na anyo. Tumaas na antas ng coproporphyrin sa ihi at dumi.
Variegated form
Mayroon ding autosomal dominant pattern ng inheritance. Ang pag-unlad ng sakit ay pinupukaw ng kapansanan sa aktibidad ng protoporphyrinogen oxidase enzyme at isang pagtaas ng antas ng delta-aminolevulinic acid synthesis.
Ang mga palatandaan ng sakit ay katulad ng intermittent porphyria. Minsan nagkakaroon ng kidney failure. Kapag umiinom ng barbiturates at analgin, maaaring magkaroon ng matinding pananakit sa tiyan at malfunction ng nervous system.
Urocoproporphyria
Ito ang pinakabagong dermal variety. Ito ay nangyayari sa mga taong umaabuso sa alak, nagkaroon ng hepatitis, o nakipag-ugnayan sagasolina at mga lason. Karamihan sa mga pasyente ay may pagkabigo sa atay. Sa ihi mayroong isang mataas na antas ng uroporphyrin, ang nilalaman ng coproporphyrin ay hindi gaanong nadagdagan. Natukoy din ang aktibidad ng enzyme ng uroporfinogen carboxylase.
Kasabay nito, ang karamihan sa mga kamag-anak ng mga pasyente ay nagpahayag ng pagtaas sa antas ng uroporphyrin sa ihi at coproporphyrin sa mga dumi. Ang ilang pamilya ay may dalawa o tatlong carrier ng patolohiya na ito.
Ang Vampire Man ay dumaranas ng iba't ibang mga pathology sa balat:
- sensitivity ng UV,
- mechanical injury,
- pagpapalapot o pagnipis ng balat,
- p altos sa likod ng kamay at mukha, na sinusundan ng pagkakapilat.
Ang mga pagbabago sa istruktura sa balat ay makikita sa pangunahing sugat ng mga dermis. Pangalawa ang mga pagbabago sa epidermal.
Ang nangungunang clinical sign ay ang pagtaas ng laki ng atay. Madalas na naghihirap ang functionality nito.
Mga Prinsipyo ng Therapy
Paano makabangon mula sa vampirism? Sa ngayon, ang mga pangunahing pamamaraan ng therapy na humahantong sa ganap na kaluwagan ng sakit ay hindi pa binuo. Samakatuwid, ang pangunahing layunin ng paggamot ay upang maalis ang mga sintomas ng sakit. Ang pagprotekta sa katawan mula sa pagkakalantad sa ultraviolet rays ay maaaring mabawasan ang mga sintomas ng sakit.
Ang isa sa mga pangunahing paraan upang mabawasan ang mga negatibong palatandaan ay ang pagprotekta sa katawan mula sa pagkakalantad sa araw. Iwasan ang pag-inom ng mga gamot gaya ng tranquilizer, analgesics, sulfonamides.
Na may matinding sakitang paggamit ng narcotic painkiller ay ipinahiwatig. Halimbawa, ipinapakita ang paggamit ng chlorpromazine.
Sa mataas na presyon ng dugo, napili ang naaangkop na therapy. Karaniwang ginagamit na "Inderal".
Upang mabawasan ang nilalaman ng mga porphyrin, ang paggamit ng naturang gamot bilang "Delagil" ay ipinapakita. Itinataguyod ng gamot na ito ang pagbubuklod ng mga porphyrin na "Delagil" at "Riboxin".
Ipinahiwatig ang pag-inom ng kurso ng bitamina, folic at nicotinic acid, riboflavin, retinol, nicotinic acid.
Para sa paggamot ng mga sugat sa balat, ang paggamit ng mga ointment, kabilang ang rezocin o corticosteroids, inirerekomenda ang Shostakovsky's balm.
Dapat tandaan na ang paggamot ay hindi magiging epektibo kung ang pasyente ay umiinom ng mga inuming may alkohol.
Mga hakbang sa pag-iwas
Para sa layunin ng pag-iwas, inirerekomenda ng mga pasyente na huwag isama ang paggamit ng mga gamot na nagpapataas ng photosensitivity ng katawan. Ang paggamit ng mga panlabas na ahente tulad ng bergamot oil, eosin at rodmine ay kontraindikado din.
Pagtataya
Paano makabangon mula sa vampirism? Sa napapanahong mga pamamaraan ng diagnostic at maayos na napiling therapy, ang paggamot ng porphyria ay nagbibigay ng magagandang resulta. Sa maling pagpili ng lahat ng naaangkop na hakbang, maaaring lumala ang kurso ng patolohiya.
Nagrereklamo ang mga pasyente ng matinding pananakit sa tiyan, na walang partikular na lokalisasyon. Ang mga pasyente ay nakakaranas din ng pagduduwal, pagsusuka, atgawain ng digestive tract.
Sa maling diagnosis at paggamot, ang talamak na anyo ng porphyria ay humahantong sa kamatayan sa kalahati ng mga kaso.
Konklusyon
May mga tunay bang bampira? Syempre hindi. Ito ay isang alamat na isinilang dahil sa isang patolohiya na pumipinsala sa hitsura ng isang tao.
Ang Vampirism ay isang sakit na nakabatay sa isang paglabag sa metabolic nature, na may genetic na batayan. Ang patolohiya ay nag-aambag sa kabiguan ng mga panloob na organo, at lumalabag din sa integridad ng balat.
