Ang sintomas ng Dejerine ay isang sakit na medyo bihira. Mayroon itong genetic predisposition. Ay walang lunas. Ito ay dahil sa katotohanan na ang anumang patolohiya na nauugnay sa mutation ng gene ay itinuturing na hindi na mababawi.
Neurologist na si Dejerine ang unang naglarawan sa sakit na ito. Napansin niya na ang problema ay naililipat sa loob ng parehong pamilya. Samakatuwid, mayroong isang palagay tungkol sa kaugnayan ng patolohiya sa genetika. Dahil sa mga modernong device, posibleng malaman nang maaga kung ang isang bata ay isisilang na malusog o hindi.
Imposibleng pigilan ang pag-unlad ng problema. Kung ito ay naipasa sa isang bata, ito ay walang alinlangan na bubuo. Ayon sa ICD-10, ang symptom code ni Dejerine ay G60.
Epidemiology
Sa ngayon, maraming uri ng inilarawang sindrom ang kilala. Ang mga ito ay magkatulad sa bawat isa sa mga espesyal na palatandaan at lumilitaw hanggang pitong taon. Sa 20% ng mga kaso, ang mga unang sintomas ay lumilitaw na sa unang taon ng buhay ng isang bata. Sa pangalawa - hanggang 16%.
Ang pinakakaraniwang Dejerine-Sott syndrome. Ito ay nasuri sa 43% ng mga kaso. Sa panahon ng paggagamot, hanggang 95% ng mga pasyente ang nananatiling may kapansanan.
Sa pangalawalugar ay ang tinatawag na paralisis ng Dejerine-Klumpke. Ang mga sintomas ay lumilitaw nang mabilis, ang sakit ay umuunlad sa bilis ng kidlat. Nangyayari sa 30% ng mga kaso. Nasa ikatlong pwesto ang Rousseau's syndrome. Ito ay nangyayari sa 21% ng mga kaso. Ang patolohiya na ito ay nabuo sa loob ng taon sa mga pasyente na dati nang nagkaroon ng stroke o iba pang sakit na nauugnay sa mga problema sa sirkulasyon ng tserebral.
Pain syndrome sa bawat tao ay lumalaki sa sarili nitong paraan. Sa kalahati ng mga kaso, ang kakulangan sa ginhawa ay nangyayari isang buwan pagkatapos ng isang stroke. Sa 40%, ang sakit ay bubuo mula 1 buwan hanggang 2 taon. Sa 11% - makalipas ang dalawang taon.
Mga sanhi ng problema
Ang sintomas ni Dejerine ay itinuturing na mutation ng gene. Ang sakit ay nakakaapekto sa tao sa kabuuan, lalo na sa utak. Kasama sa mga sanhi ng problema ang mga sumusunod na salik:
- patuloy na pagtalon sa intracranial pressure;
- mga bali ng mga butong iyon na malapit sa bungo;
- mga pinsalang nakakaapekto sa mga nerve na matatagpuan sa bungo at sa utak (halimbawa, concussion);
- pamamaga ng meninges ng talamak at talamak na anyo.
Unang senyales ng karamdaman
Kadalasan ang problema ay aktibong ipinapakita na sa edad ng preschool. Gayunpaman, ang mga unang palatandaan nito ay maaaring mapansin mula sa sandali ng kapanganakan. Halimbawa, ang isang bata ay dahan-dahang bubuo kung ihahambing sa mga kapantay. Mahuhuli ang kanyang unang hakbang, at magiging mahirap ang malayang paggalaw.
Nakababa ang bata ng mga kalamnan na matatagpuan sa mukha. Nagsisimulang mag-deform ang mga limbs. Mahina silatumugon sa panlabas na stimuli. Sa paglipas ng panahon, ang mga kalamnan ay ganap na nawawala.
Dapat tandaan na ang sintomas ng Dejerine sa neurology ay itinuturing na medyo malubhang sakit na kailangang subukang humina mula sa unang pagpapakita.
Mga yugto ng problema
Mayroong ilang yugto ng sakit. May elementary, intermediate at heavy. Ang banayad na yugto ay unang lumalabas sa pagkabata.
Sa gitnang yugto, ang pasyente ay may pagkaantala sa pagbuo ng mga kalamnan ng motor at pagsasalita. Nagsisimulang bumaba ang sensitivity, bumabagal ang mga reflex, at mayroon ding mga problema sa mga visual na reaksyon.
Sa isang malubhang yugto, ang pasyente ay nagiging baldado. Mabilis na umuunlad ang sakit. Nangyayari ang mga deformidad ng skeletal, nababagabag ang tono ng kalamnan, at nagsisimula ang pagkawala ng pandinig.
Klumpke Syndrome
Dejerine-Klumpke sintomas ay sinamahan ng mga problema sa koneksyon sa balikat. Sa kasong ito, hindi ang buong paa ay paralisado, ngunit bahagi lamang nito. Sa paglipas ng panahon, ang problema ay kumakalat sa mga kamay. Ang lahat ng mga katabing lugar ay nagsisimulang mawalan ng sensitivity. Nagdurusa ang mga sasakyang-dagat, may mga problema sa pupillary reflexes.
Ang paralisis ay umaabot hanggang sa muscular frame. Una, ang mga kamay lamang ang namamanhid, pagkatapos ay ang mga bisig at siko. Pagkatapos ay mawawala ang sensitivity ng thoracic nerve.
Neri-Dejerine Syndrome
Sa pag-unlad ng problemang ito, ang pasyente ay may paglabag sa paggana ng mga ugat ng spinal cord. Sa osteochondrosis, madalas na nangyayari ang sintomas ng Dejerine ng form na ito. Pwede rinmaging sanhi ng mga tumor na dumidiin sa utak. Ang luslos, pagkurot at iba't ibang uri ng pinsala na nakakaapekto sa mga ugat ay nakakapukaw din ng mga salik. Ang pangunahing pagpapakita ay itinuturing na matinding sakit sa lugar ng presyon.
Kadalasan, ang sintomas ng Neri-Dejerine ay itinuturing na pagpapakita ng mas malalang problema. Halimbawa, ang parehong osteochondrosis. Kung pinag-uusapan natin ang tungkol sa isang medikal na kasaysayan, kung gayon ang pasyente ay magkakaroon ng matinding sakit malapit sa ibabang likod, pati na rin ang kakulangan sa ginhawa malapit sa leeg at ulo. Sa paglipas ng panahon, babagsak ang sensitivity ng mga lugar na ito at bababa ang pain syndrome. Maaaring mangyari ang muscle spasm.
Dejerine-Roussy Syndrome
Ang problemang ito ay nakakaapekto sa pagbubutas ng mga arterya. Ang mga bahagi ng utak ay apektado din. Ang isang tao ay patuloy na may matinding at piercing pain. Ang pasyente ay maaaring makaranas ng pagduduwal. Nagkakaroon ng hyperpathy. Dahil dito, ang lahat ng mga kalamnan ay dumating sa isang malakas na tono. Ngunit dahil sa pinababang sensitivity, ang pasyente ay hindi partikular na napapansin ang kundisyong ito. Sa pagkakaroon ng sintomas ng Dejerine-Roussy, maaaring mangyari ang matinding pag-iyak, pagtawa, pagsigaw.
Ang paralisis ay karaniwang nakakaapekto lamang sa isang paa. Mayroong hindi lamang sakit, kundi pati na rin isang nasusunog na pandamdam. Ang mga sensasyon ay tumindi sa ilalim ng impluwensya ng mga panlabas na salik, gayundin ang mga panloob na sensasyon.
Mahirap ang diagnosis sa karamihan ng mga kaso. Kadalasan ang tamang diagnosis ay ginawa lamang pagkatapos na ganap na mabuo ang klinikal na larawan.
Diagnosis
Ang problema ay sinusuri batay sa mga reklamo. Posibleng maghinala sa pag-unlad ng partikular na problemang ito sa unapanlabas na pagsusuri. Gayunpaman, ang pagiging kumplikado ng diagnosis ay higit na nakasalalay sa kawalan ng kakayahang agad na mag-diagnose. Ang mga sintomas ay maaaring katulad ng iba pang mga problema sa neurological. Mahalagang magsagawa ng subjective, layunin na pagsusuri at kumpletong anamnesis. Ang panghuling diagnosis ay maaari lamang gawin pagkatapos ng mga pagsusuri sa laboratoryo.
Paggamot
Dahil genetic ang problema, ganap na imposibleng gamutin ito. Lalago ang sakit at mahirap pa ngang pabagalin ito. Gayunpaman, hindi ito nangangahulugan na dapat kang sumuko. Ang paggamot ay dapat na masinsinan at makatwiran. Sa pamamagitan lamang ng pamamaraang ito maiibsan ang pagdurusa.
Ang Therapy ay hindi naglalayong alisin ang problema, ngunit alisin ang mga sintomas. Ito ay kinakailangan upang mapabuti ang kondisyon ng pasyente, pati na rin upang maibsan ang mga pagpapakita ng problema. Iba-iba ang regimen ng paggamot para sa bawat pasyente. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang mga sintomas ay palaging naiiba.
Kapag nagsasagawa ng kumplikadong therapy, inireseta ang mga gamot laban sa pananakit. Kailangan din ang mga paraan na makakatulong na mapanatili ang kondisyon ng mga daluyan ng dugo, mga tisyu, mga proseso ng metabolic, at iba pa. Ang partikular na atensyon ay dapat bayaran sa pagpapanatili ng kondisyon ng mga kalamnan. Dahil sila ang unang nahihirapan. Kailangan din ang mga gamot na magpapapanatili sa estado ng nervous system.
