Sclerosing cholangitis ay isang sakit ng hepatic bile ducts, kung saan ang talamak na pamamaga ay nagsisimula sa kanilang mga dingding. Ang resulta ng paglitaw nito ay ang mga proseso ng sclerosis, ibig sabihin, kapalit ng tissue ng peklat. Ang patolohiya na ito ay walang sanhi na kaugnayan sa iba pang mga sakit sa atay, ngunit madalas na humahantong sa mga komplikasyon mula sa organ na ito. Sa artikulong ngayon sasabihin namin sa iyo kung bakit nagkakaroon ng sclerosing cholangitis. Ang mga sintomas at paggamot ng sakit ay ipapakita din sa iyong atensyon.
Anatomical reference
Ang apdo ay isang mahalagang bahagi ng proseso ng pagtunaw. Ito ay nakikibahagi sa pagkasira ng mga taba, pinatataas ang aktibidad ng mga pancreatic enzymes at pinasisigla ang motility ng bituka. Ang apdo ay patuloy na ginawa ng mga selula ng atay - mga hepatocytes. Sa isang araw, bilang resulta ng kanilang masinsinang trabaho, humigit-kumulang 1 litro ng likido ang nakuha. Pagkatapos ay pumapasok ang apdo sa pantog at duodenum.
Ang paglabas ng sikreto ay isinaayos sa pamamagitan ng mga espesyal na channel. Depende sa lokasyon, silaintrahepatic at extrahepatic. Bilang resulta ng mga stagnant na proseso, ang pagtagos ng pathogenic flora, o para sa isang bilang ng iba pang mga kadahilanan, ang mga duct ay maaaring maging inflamed. Kasabay nito, pinag-uusapan nila ang pag-unlad ng naturang sakit bilang cholangitis. Ang proseso ng pathological ay palaging may ibang etiology. Samakatuwid, ang mga sumusunod na uri nito ay nakikilala: nakakalason, bacterial, helminthic, sclerosing. Ang huli ay napakabihirang, ngunit nailalarawan sa pamamagitan ng isang malubhang kurso.
Sclerosing cholangitis ay nahahati sa dalawang anyo: pangunahin at pangalawa. Ang bawat isa sa kanila ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang tiyak na hanay ng mga palatandaan at kurso. Sa unang kaso, ang isang malalang sakit ay ipinahiwatig, na sinamahan ng pagwawalang-kilos ng apdo at di-purulent na pamamaga ng mga duct, ang kanilang pagkasira at pagpapalit ng nag-uugnay na tissue. Ang pangalawang anyo ng patolohiya ay bubuo sa ilalim ng impluwensya ng mga nakakalason na sangkap. Sa mga bihirang kaso, ang paglitaw nito ay dahil sa hindi sapat na suplay ng dugo. Sa artikulong ito, tatalakayin natin nang mas detalyado ang pangunahing variant ng sakit.
Maikling paglalarawan ng sakit
Primary sclerosing cholangitis ay kabilang sa kategorya ng mga bihirang pathologies ng biliary system. Ayon sa mga istatistika, ito ay nasuri sa bawat ikaapat na tao sa bawat 100 libo ng populasyon. Ang mekanismo ng pag-unlad ng sakit ay nabawasan sa paglitaw ng isang nagpapasiklab na proseso sa maliit na mga duct ng hepatic. Sa kasong ito, nangyayari ang kanilang sclerosis. Ang mga duct kung saan pumapasok ang apdo sa pantog ay unti-unting nagsasapawan at nagiging deform. Ang mga congestive na proseso ay kumakalat sa intercellular space ng atay, na nagreresulta sa cirrhosis.
Kahit sa katapusan ng huling siglo, posible lamang na masuri ang sakit pagkatapos ng operasyon o autopsy. Salamat sa pag-unlad ng gamot ngayon, ang sakit ay maaaring matukoy nang mas maaga. Sa mas malaking lawak, nakakaapekto ito sa mas malakas na kasarian na may edad 25 hanggang 40 taon. Ang mga hangganan na ito ay napaka-arbitrary, dahil ang sakit ay maaaring asymptomatic sa mahabang panahon. Minsan ang mga pagpapakita ng pamamaga ay napagkakamalang mga autoimmune disease, ulcerative colitis o cystic fibrosis.
Mga sanhi ng cholangitis
Ang eksaktong mga sanhi ng pag-unlad ng sakit ay hindi alam. Tinutukoy ng mga doktor ang isang pangkat ng mga kadahilanan na nagpapataas ng posibilidad ng paglitaw nito. Kabilang dito ang:
- hereditary predisposition;
- viral na aktibidad sa katawan;
- prone sa autoimmune disease;
- pagkalantad sa mga nakakalason na sangkap.
Sa mga salik na ito, ang mga genetic na mekanismo ang pangunahing kahalagahan. Ang isang mabigat na kumpirmasyon ng katotohanang ito ay ang maraming pag-aaral ng sakit sa mga miyembro ng parehong pamilya.
Clinical na larawan
Sa loob ng maraming taon, ang sakit ay maaaring asymptomatic o may banayad na mga senyales. Kadalasan ay hindi masasabi ng mga pasyente nang eksakto kung kailan lumitaw ang mga sintomas na nagpapahiwatig ng sclerosing cholangitis. Ang patolohiya ay karaniwang nakikita nang hindi sinasadya kapag bumibisita sa isang doktor para sa iba pang mga problema sa kalusugan. Sa panahon ng diagnosis, ang unang senyales ng sakit ay nakita - isang pagtaas sa mga enzyme sa atay.
Ayon sa panukalaHabang lumalaki ang sakit, nagbabago rin ang klinikal na larawan. Kabilang sa mga pangunahing sintomas nito, dapat i-highlight ang sumusunod:
- kahinaan, palaging antok;
- mahinang gana;
- pagdidilaw ng mga mucous membrane, balat;
- pagtaas ng temperatura sa mga subfebrile value;
- masakit na pananakit sa bahagi ng kanang hypochondrium, na umaabot sa leeg o talim ng balikat;
- pangangati ng balat;
- multiple xanthomas;
- discomfort sa kaliwang hypochondrium dahil sa pinalaki na pali;
- nadagdagang pigmentation ng balat.
Minsan ang primary sclerosing cholangitis ay sinamahan ng mga inflammatory bowel pathologies. Kabilang dito ang ulcerative colitis, Crohn's disease.
Mga Paraan ng Diagnostic
Kung pinaghihinalaan mo ang isang sakit, dapat kang humingi kaagad ng tulong sa isang doktor. Ang pagsusuri sa pasyente ay nagsisimula sa isang pag-aaral ng kanyang anamnesis, mga reklamo at mga pangunahing sintomas. Pagkatapos nito, magpatuloy sa pisikal na pagsusuri. Ang pasyente ay maaaring magkaroon ng scratching sa balat, matinding jaundice. Karaniwang makikita sa palpation ang isang pinalaki na atay at pali.
Upang makumpirma ang paunang pagsusuri, ang pasyente ay ipinadala para sa karagdagang pagsusuri. Kabilang dito ang mga sumusunod na aktibidad:
- pagsusuri ng dugo (ang labis na mga leukocytes at ESR ay nagpapahiwatig ng proseso ng pamamaga);
- Ultrasound ng lukab ng tiyan;
- liver elastography (nagbibigay-daan sa iyong masuri ang elasticity ng organ);
- retrograde cholangiopancreatography (pagsusuri sa X-raygamit ang contrast);
- blood biochemistry (na may primary sclerosing cholangitis, mataas na antas ng liver enzymes ay sinusunod);
- MRI;
- biopsy sa atay (nakakatulong ang paraan ng pananaliksik na ito na matukoy ang mga bahagi ng fibrosis).
Ang mga nakalistang pamamaraan ng pagsusuri ay nagbibigay-daan upang kumpirmahin ang pangunahing sclerosing cholangitis. Ang diagnosis ng sakit na ito ay nakakatulong din upang matukoy ang kalubhaan ng proseso ng pathological. May apat sa kabuuan:
- Portal. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng fibrosis at pamamaga ng hepatic ducts.
- Periportal. Ang mga sintomas ng unang yugto ay kinukumpleto ng mas malinaw na fibrosis at pagkasira ng mga duct.
- Septal. Sa yugtong ito ng pag-unlad ng sakit, lumilitaw ang mga unang palatandaan ng cirrhosis.
- Cirrotic. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng ganap na pag-unlad ng biliary cirrhosis ng atay.
Batay sa mga resulta ng komprehensibong pagsusuri, nagrereseta ang doktor ng therapy.
Mga Prinsipyo ng paggamot
Therapy para sa sakit na ito ay naglalayong itigil ang proseso ng pamamaga, ibalik ang daloy ng apdo at detoxifying ang katawan. Para sa layuning ito, ang mga konserbatibo at kirurhiko na pamamaraan ng paggamot ay ginagamit sa modernong gamot. Sa unang kaso, nangangahulugan ito ng pag-inom ng mga gamot at pagsunod sa isang mahigpit na diyeta. Ang interbensyon sa kirurhiko ay ipinahiwatig sa mga partikular na seryosong sitwasyon kapag ang konserbatibong paggamot ay hindi epektibo. Ang pagpili ng isang partikular na paraan ng therapy ay nananatili sa doktor.
Applicationgamot
Depende sa kalubhaan ng sakit, maaaring magreseta ng bed rest at hindi kasama ang anumang pisikal na aktibidad. Kung ang pasyente ay nag-aalala tungkol sa matinding pananakit, nireresetahan siya ng antispasmodics ("No-shpa", "Spasmobrew").
Ang mga sumusunod na gamot ay nakakatulong upang ihinto ang proseso ng pamamaga:
- Immunosuppressants ("Azathioprine"). Pinipigilan nila ang aktibidad ng immune system.
- Antifibrogenic na ahente. Ang kanilang pangunahing aksyon ay naglalayong alisin ang fibrosis at pigilan ang kanilang karagdagang pag-unlad.
- Glucocorticosteroid hormones ("Prednisolone"). Nakakatulong silang mabawasan ang pamamaga.
Ang paggamit ng mga nakalistang gamot ay nagpapahintulot sa iyo na malampasan ang pangunahing sclerosing cholangitis sa paunang yugto ng pag-unlad. Ang mga sintomas ng sakit na ito ay kadalasang nakakasagabal sa normal na paraan ng pamumuhay ng mga pasyente. Ang pangangati ng balat, mga problema sa gastrointestinal tract at dyspeptic disorder - lahat ng mga karamdamang ito ay negatibong nakakaapekto sa kanilang kagalingan. Samakatuwid, ang symptomatic therapy ay karagdagang inireseta. Kabilang dito ang pag-inom ng hepatoprotectors (Essentiale), gastric enzymes (Creon) at mga gamot para maalis ang pangangati. Palaging pinipili nang paisa-isa ang mga gamot, na isinasaalang-alang ang pangkalahatang klinikal na larawan at kondisyon ng pasyente.
Mga tampok ng diyeta
Ang pasyente ay binibigyan ng pagkain na "table number 5". Sa diyeta na ito, dapat mong limitahan ang pagkonsumo ng mataba, pritong at maanghang na pagkain. Mas mainam na palitan ang mga taba ng hayop ng mga taba ng gulay. Bilang karagdagan, ito ay kinakailangan upang ganap na alisindiyeta ng mga muffin at matamis, maaasim na prutas at berry, tsokolate, alkohol, pinausukang karne at marinade.
Mababa ang taba na karne / isda, ilang uri ng tinapay, lugaw sa tubig ay pinapayagan. Maaari ka ring kumain ng mga dairy products, honey, pasta soups sa vegetable broth.
Kapag na-diagnose na may primary sclerosing cholangitis, ang paggamot na may gamot at diyeta ay nagbibigay lamang ng positibong resulta sa paunang yugto. Kung napalampas ang oras na ito, kakailanganin ang operasyon.
Surgery
Ang mga konserbatibong paraan ng therapy ay ginagamit para sa mga hindi kumplikadong anyo ng proseso ng pathological. Kahit na ang isang napapanahong pagbisita sa doktor ay hindi palaging nagbibigay ng isang positibong resulta sa kasunod na therapy. Kapag ang paggamot sa mga gamot ay hindi humantong sa normalisasyon ng kondisyon o hindi posible na maibalik ang normal na daloy ng apdo, sila ay gumagamit ng surgical intervention.
Ngayon, mas gusto ng mga doktor ang mga endoscopic operation. Kabilang dito ang pagsasagawa ng lahat ng manipulasyon sa pamamagitan ng maliliit na paghiwa sa balat. Gayunpaman, ang mga naturang pamamaraan sa karamihan ng mga kaso ay nagbibigay ng isang panandaliang epekto at puno ng mga komplikasyon. Ang pagluwang ng lobo na may stenting ng mga duct ay isinasagawa din. Sa panahon ng pamamaraan, pinalawak ng doktor ang mga channel na may mga espesyal na lobo at nag-i-install ng mga meshes na pumipigil sa kanilang pagpapaliit. Kung may advanced na sclerosing cholangitis, ang paggamot ay nagsasangkot ng transplant ng atay.
Posibleng Komplikasyon
Sakitnailalarawan sa pamamagitan ng mabagal na daloy. Mahirap gamutin, at ang kasaganaan ng mga systemic manifestations ay nagpapalubha lamang sa proseso. Kabilang sa mga pinakakaraniwang komplikasyon nito ay ang mga sumusunod:
- Portal hypertension. Ito ay isang patolohiya na sinamahan ng isang pagtaas sa presyon sa sirkulasyon ng hepatic. Ang mga ascites ay itinuturing na pangunahing pagpapakita nito.
- Cholestasis syndrome. Laban sa background ng sclerosis, ang mga duct ng apdo ay unti-unting makitid, at ang kanilang patency ay may kapansanan. Ipinapaliwanag nito ang hitsura ng jaundice at pangangati ng balat. Habang lumalaki ang sakit, ang lumen ay lalong kumikipot. Nagaganap ang steatorrhea, na sinamahan ng osteoporosis.
- Bacterial sclerosing cholangitis ng atay.
- Chronic pancreatitis.
- Cholangiocarcinoma (tumor ng bile ducts).
- Cholelithiasis.
Ang ganitong mga komplikasyon ay bubuo sa 3-4 na yugto ng proseso ng pathological.
Pagtataya at mga hakbang sa pag-iwas
Primary sclerosing cholangitis ay inuri bilang isang mabagal na progresibong sakit. Ang resulta nito sa karamihan ng mga kaso ay talamak na pagkabigo sa atay. Ang pagbabala ay makabuluhang pinalala ng advanced na edad ng pasyente, ang pagkakaroon ng magkakatulad na mga pathology ng bituka, at ang paglitaw ng mga komplikasyon. Bilang isang tuntunin, mula sa sandaling lumitaw ang mga unang sintomas hanggang sa huling yugto ng sakit, ito ay tumatagal mula 7 hanggang 12 taon.
Maaari bang maiwasan ang primary sclerosing cholangitis? Ang mga komento ng mga doktor ay nagpapahiwatig na dahil sa hindi sapat na pag-aaral ng sakit, ang partikular na pag-iwas ay hindi nabuo.
