Mga uri ng dystrophies - isang larangan ng pag-aaral ng biology at medisina. Ang mga proseso ng pathological ay nauugnay sa hindi wastong pagpapatuloy ng metabolismo sa antas ng cellular, na humahantong sa isang paglabag sa integridad ng mga organikong istruktura. Sa mga tisyu, mga cell, mga compound ng kemikal ay nabuo na hindi likas sa mga lokalisasyong ito. Ang isang medyo malaking sistema ng pag-uuri ay binuo, at para sa bawat uri, pinag-aaralan ng mga doktor ang mga sanhi ng hindi pangkaraniwang bagay at mga posibleng paraan upang harapin ito.
Mga Kategorya at pangkat
Ang pag-uuri ng mga uri ng dystrophies ay batay sa morpolohiya ng antas ng cellular at mga tampok ng pagbabago nito. Maglaan ng parenchymal, mesenchymal at pinagsamang mga kaso. Ang pagtatasa ng mga nuances ng mga proseso ng metabolic, ang patolohiya ay itinuturing na lipidosis, dysproteinosis, o dahil sa isang paglabag sa mga reaksyon na kinasasangkutan ng mga mineral at carbohydrates. Ang kaso ay maaaring lokal o pangkalahatan - ang pangalawa ay tiyak na mas malala.
Isinasaalang-alang ang iba't ibang uri ng dystrophies, ipinakilala ng mga siyentipiko ang isang klasipikasyon sa mga grupo batay sa pinagmulan ng patolohiya. Maaaring makuha ang sakitmana, ngunit mabibili mo ito pagkatapos ng kapanganakan.
Morpolohiya at genetika
May mga partikular na feature at pagkakaiba ang iba't ibang uri ng dystrophies. Ang patolohiya ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng kakayahan ng mga sangkap na pumasa sa iba na katulad ng istraktura sa kanila. Ang isang klasikong halimbawa ay carbohydrates, na, sa ilalim ng ilang mga kundisyon, ay nagbabago sa mataba na mga istraktura. Ang mga cell, tissue ay maaaring maging lugar ng lokalisasyon ng ilang mga kemikal na compound. Ang prosesong ito ay tinatawag na infiltration at mahalaga din sa morphogenesis ng dystrophy. Mayroong dalawang variant ng infiltrates. Sa unang kaso, ang isang cell na aktibong nakikilahok sa mga proseso ng biochemical ay tumatanggap ng isang tiyak na tambalan nang labis. Mayroong isang limitasyon, ang istraktura ay hindi makayanan ang pagproseso ng koneksyon. Ang pangalawang uri ng phenomenon ay ang pagbaba sa aktibidad ng cellular structure, na hindi makayanan ang normal na dami ng mga compound na pumapasok dito.
Sa morphogenesis ng iba't ibang uri ng dystrophies, isang mahalagang aspeto ang agnas, iyon ay, ang kababalaghan ng pagbagsak ng mga istruktura sa loob ng mga tisyu, mga selula. Ang mga lipid at protina complex na naroroon sa mga lamad ng organelle ay nawasak. Karaniwan, ang mataba, mga elemento ng protina ay nakagapos sa lamad, at hindi nakikita sa ilalim ng mikroskopikong pagsusuri, ngunit pagkatapos ng pagkasira ng complex, makikita ang mga ito bilang bahagi ng isang partikular na pag-aaral.
Ang huling tampok ay ang hindi wastong daloy ng synthesis, kung saan ang cell ay nagiging lugar ng lokalisasyon para sa paggawa ng mga abnormal na compound na hindi kinakailangan ng katawan para sa tamang operasyon. Kaya, ang amyloidosis ay sinamahan ng pagbuo ng isang istraktura ng protina, kung saanlumilitaw ang amyloid. Laban sa background ng talamak na alkoholismo, ang mga selula ng atay ay bumubuo ng mga elemento ng protina - ang batayan para sa pagbuo ng alcoholic hyaline.
Pathology: Ipinakikita ng mga kaguluhan
Ang iba't ibang uri ng muscular dystrophy, mesenchymal, carbohydrate at iba pang uri, ay humahantong sa ilang partikular na pagkabigo sa functionality ng mga organic na tissue. Maaaring magkaroon ng mga karamdaman sa isa sa dalawang paraan: humihina ang functionality o mga feature ng pagbabago sa trabaho, nabubuo ang mga naturang feature na hindi karaniwang likas sa mga cellular structure.
Isang klasikong halimbawa ng isang kababalaghan: sa kaso ng mga pathologies sa bato, ang mga elemento ng protina ay nakita sa ihi, ang henerasyon nito ay nauugnay nang tumpak sa mga dystrophic na proseso. Sa hepatic dystrophy, nagbabago ang mga resulta ng mga pagsusuri, at sa cardiac dystrophy, gumagana ang tono ng organ.
Parenchymal dystrophies
Sa kategoryang ito, tatlong uri ng phenomena ang nakikilala; para sa paghahati sa mga kategorya, ang mga istrukturang kasangkot sa proseso ay sinusuri. Kaya, ang dystrophy ay maaaring bumuo ng uri ng karbohidrat, na may pakikilahok ng mga protina o lipid. Ang bawat isa sa kanila ay may sariling natatanging tampok.
Protein dystrophies
Ang terminong ito ay tumutukoy sa mga pathological na proseso na nauugnay sa hindi maayos na daloy ng metabolismo ng protina. Ang mga ito ay karaniwang naisalokal sa loob ng mga cell. May mga sumusunod na uri ng protein parenchymal dystrophies: malibog, hydropic, drip hyaline at granular.
Partikular na kawili-wiling butil. Ang pagkakaiba-iba na ito ay madaling matukoy sa loob ng balangkas ng pagsusuri sa histological:Ang mga butil ng protina ay malinaw na nakikita. Ang ganitong patolohiya ay mas madalas na naisalokal sa mga bato, puso, atay, na tinatawag na mapurol na pamamaga. Ang pangalan ay sumasalamin sa mga mikroskopikong pagpapakita - ang mga organo ay tila bahagyang pinalaki, ngunit sa konteksto sila ay mapurol, maulap. Parang pinaso ng kumukulong tubig ang mga tela. Ang ganitong uri ng dystrophy ay matatagpuan depende sa ilang mga kadahilanan, at kaugalian na hatiin ang mga sanhi sa nakakahawa at pagkalason.
Granular renal dystrophy ay karaniwan. Ang isang kanais-nais na kurso at kinalabasan ay posible kung ang sanhi ay matukoy at maalis sa oras - unti-unting ang tubular epithelium ay nag-normalize ng mga katangian nito. Sa matagal na agresibong impluwensya, ang mga proseso ay umuunlad, imposibleng baligtarin ang mga ito, ang mga dystrophic na pagbabago ay nagiging lugar ng lokalisasyon ng mga necrotic na proseso. Ito ay madalas na sinusunod kung ang pasyente ay may mga lason sa bato.
Granular dystrophy: sa puso at atay
Kung ang ganitong uri ng dystrophy ay bubuo sa puso, ang organ ay bahagyang lumaki, at ang myocardium ay nagiging flabby, biswal, kapag pinutol, ito ay katulad ng pinakuluang karne. Ang pagsusuri sa histological ay nagpapakita ng basophilia. Iba-iba ang reaksyon ng mga myocardial wave sa eosin, hematoxylin. Nagkakaroon ng lilac tint ang ilang elemento dahil sa hematoxylin, ang iba ay nagiging matingkad na asul dahil sa eosin.
Ang atay na may ganitong patolohiya ay bahagyang mas malaki kaysa sa karaniwan. Kapag pinutol sa organikong tissue, ang kulay ay lilitaw na katulad ng luad. Ang pagsusuri sa histological ay maaaring magtatag ng mga butil ng protina, ngunit ang kanilang presensya ay hindi magiging permanente. Mahalagang suriin ang integridadistraktura ng sinag. Ang mga protina ay may posibilidad na hatiin sa mga hepatocytes, dahil sa kung saan ang kondisyon ay tinawag na discomplexation ng mga beam ng atay.
Hyaline drip
Ang form na ito ay mas madalas na naisalokal sa mga bato, atay. Sa paningin, ang mga pagbabago sa organ ay hindi mapapansin; kapag sinusuri sa ilalim ng mikroskopyo, ang mga patak ng protina ay matatagpuan sa cell cytoplasm. Ang dystrophy ay nagdudulot ng pagkamatay ng cell dahil sa coagulative necrosis. Sa mga bato, kadalasang nabuo ang patolohiya dahil sa katangian ng nephrotic syndrome ng iba't ibang sakit. Kadalasan ang sindrom ay sinamahan ng nephropathy, amyloidosis. Ang isang binibigkas na paglusot ay likas sa nephrocytic dystrophy, dahil ang glomerular filter ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kasaganaan ng mga pores. Ito ay humahantong sa lalong madaling panahon sa agnas, pagkagambala ng nephrocyte apparatus na responsable para sa reabsorption ng protina.
Hepatic dystrophy ng ganitong uri ay katangian ng mga pasyenteng dumaranas ng alkoholismo, hepatitis para sa kadahilanang ito. Medyo mas madalas, ang dystrophy ay napansin laban sa background ng cholestasis, cirrhosis. Ang mga elementong tulad ng hyaline ay tinatawag na alcoholic hyaline. Ang ganitong mga istraktura - mesh o sa anyo ng mga bloke, ay matatagpuan perinuclearly. Ang dystrophy ay higit pa dahil sa hindi wastong nagaganap na mga reaksyon ng synthesis kaysa sa iba pang mga proseso. Ang alcoholic hyaline ay nagtatakda ng isang buong hanay ng mga biochemical reaction sa loob ng atay at sa labas ng organ na ito. Mayroon itong mga katangian ng chemotactic, na tumutukoy sa leukotaxis. Nakararami ang dystrophic foci ay napapalibutan ng polymorphonuclear leukocytes. Ang kanilang presensya ay isa sa mga tipikal na senyales ng hepatitis dahil sa pagkagumon sa alak.
Hydropic dystrophy
Sa ganitong anyo ng sakit, ang mga organo ay nananatiling normal, ngunit ang isang detalyadong pagsusuri sa ilalim ng mikroskopyo ay maaaring magbunyag ng mga vacuole sa cell cytoplasm, na unti-unting nagiging sanhi ng balloon dystrophy, cell death. Ang ganitong patolohiya ay mas madalas na naisalokal sa atay, bato, mas madalas sa balat.
Pamamaga ng cytoplasm, ang pagbuo ng isang vacuole ay sinamahan ng isang displacement ng cell nucleus sa lamad, ang kulay ay humina. Ang patolohiya na ito ay katangian ng mga pasyente na nagdurusa sa nephrotic syndrome. Ang epithelium na sumasaklaw sa mga tubule ng mga bato ay nagiging lugar ng lokalisasyon ng mga proseso ng pathological dahil sa pagkagambala sa sistema ng mga enzyme at lamad. Karaniwan, ang mga sistemang ito ay may pananagutan para sa muling pagsipsip ng likido, mga protina.
Nephrocytic hydropic dystrophy ay nangyayari na may matinding infiltration, decomposition. Ang sodium-potassium basal labyrinth ng ATP ay nagdurusa, kung saan nangyayari ang reabsorption ng fluid, sodium.
Ang patolohiya sa atay ay kadalasang sinusuri sa mga pasyenteng may viral hepatitis. Ang dahilan ay reproductive viral activity, na nakakagambala sa mga normal na proseso ng synthesis sa mga cell.
Lipid
May ilang uri ng fatty degeneration, at ang paghahati sa mga kategorya ay nauugnay sa biological at chemical nuances ng proseso. Nakaugalian na ang pagkakaiba-iba ng mga taba sa dalawang uri: labile, na ang mga volume ay patuloy na nababagay sa panahon ng buhay ng tao, at matatag, kasama sa mga lamad ng cell. Upang matukoy ang mga matatabang istruktura, gumamit sila ng mga tina (Sudan, iskarlata, osmic acid,Nile blue). Ang pagbubunyag ng mga sanhi ng dystrophy, natagpuan na kadalasan ang kondisyon ng pathological ay bubuo dahil sa pagkalason o nakakahawang pagkakalantad. Ang talamak na pagkalason ay kadalasang alkohol, medyo mas madalas - panggamot, endocrine. Ang huli ay katangian ng mga pasyenteng may diyabetis. Ang lugar ng lokalisasyon ng mga dystrophic na proseso ay ang myocardium, bato, atay.
Kadalasan sa klinikal na pagsasanay, kailangang harapin ang uri ng fatty degeneration na naisalokal sa atay. Sa patolohiya na ito, ang neutral na taba ay kalahati na nabuo ng mga hepatocytes. May tatlong yugto ng kondisyon: fatty liver, mesenchymal response organ, fibrosis, at cirrhosis. Ang dahilan para sa akumulasyon ng mga mataba na istruktura sa lugar ng atay ay isang paglabag sa mga reaksyon ng enzymatic sa isang tiyak na hakbang sa metabolismo ng lipid. Posible ito kung ang cell ay tumatanggap ng napakaraming mataba na compound, ang hepatocyte ay aktibong nag-synthesize ng mga naturang sangkap, dahil kung saan walang sapat na mga enzyme para sa normal na operasyon ng system. Ang sanhi ng dystrophy ay maaaring ang matagal na impluwensya ng mga nakakalason na compound, dahil sa kung saan ang oksihenasyon ng mga sangkap ay inhibited, pati na rin ang kakulangan ng mga amino acid, kung wala ito ay imposible ang produksyon ng lipoproteins at phospholipids.
Patolohiya ng atay: mga tampok
Sa mga dalubhasang publikasyon, makakahanap ka ng maraming mga talahanayan na nakatuon sa mga uri ng dystrophy, na nagpapakita ng mga nuances ng pag-unlad ng mga proseso ng pathological, ang mga tampok ng kanilang simula, at ang mga salik na pumukaw ng mga paglabag. Ang pagsusuri ng naturang mga mapagkukunan ay nagpapahintulot sa amin na makilala ang mga pangunahing kaso na humahantong sa hepatic fatty degeneration. Sa maraming mga pasyente, serumang dugo ay nagsiwalat ng mas mataas na nilalaman ng mga fatty acid. Ito ay tipikal para sa mga diabetic, alcoholic at mga taong dumaranas ng labis na timbang. Ang ethanol, phosphorus at iba pang nakakalason na sangkap ay nakakaapekto sa mga hepatocyte, na nag-uudyok ng dystrophy.
Ang isang pathological na kondisyon ay maaaring umunlad dahil sa malnutrisyon, kakulangan ng mga istruktura ng protina sa mga pagkain, laban sa background ng mga karamdaman sa digestive tract. Ang mga depekto ng genetic enzyme na kumokontrol sa metabolismo ng lipid ay maaaring magbigay ng kanilang kontribusyon. Sa kasong ito, na-diagnose ang namamanang lipidosis.
Alak at diabetes
Sa lahat ng kaso ng fatty degeneration, humigit-kumulang kalahati ang nabubuo dahil sa paggamit ng ethanol. Ang sangkap na ito ay nagpapakilos sa mga mataba na istruktura na nakapaloob sa depot, pinapagana ang synthesis sa mga hepatocytes, esterification sa triglycerides, binabawasan ang antas ng oksihenasyon, at ang pagpapalabas ng mga lipoprotein. Laban sa background ng paggamit ng alkohol, ang pagkamatagusin ng mga lamad ng cell ay bumababa, habang ang produksyon ng kolesterol ay isinaaktibo. Sa pagkalasing sa alkohol, ang mga deposito sa hepatic ay karaniwan, focal. Sa nagkakalat na labis na katabaan, ang atay ay nagiging mas malaki sa laki, nakakakuha ng dilaw na tint, sagging. Ang isang posibleng resulta ay hepatic steatosis. Ang posibilidad nito ay nakasalalay sa pananagutan ng pasyente: na may ganap na pag-iwas, pagkatapos ng ilang linggo (minsan dalawang beses ang haba), ang taba ay ganap na nawawala sa atay. Ang pag-unlad ng steatosis ay humahantong sa cirrhosis.
Hanggang 75% ng mga diabetic ang dumaranas ng hepatic fatty degeneration. Ito ay bihira sa mga bata, kabataan, at kabataan. Bilang karagdagan, mayroong isang pag-asa sa timbang, ang antas ng ketoacidosis. Hepatic steatosis sa diabetesdahil sa aktibong paglahok ng mga matatabang istruktura mula sa depot na may paglipat sa atay. Kasabay nito, ang mga proseso ng paggawa ng phospholipids at oxidative reactions ay nasisira. Ang lipolysis ay pinahusay ng kakulangan ng insulin, isang anti-lipolytic hormone. Ang nilalaman ng mga fatty acid sa sistema ng sirkulasyon ay tumataas, ang atay ay aktibong bumubuo ng mga lipoprotein, ngunit walang sapat na apoprotein, kaya ang mga papasok na acid ay hindi nasisipsip, at ang labis na masa ay na-convert sa triglycerides. Ang hepatic steatosis sa background ng diabetes ay kadalasang nauugnay sa sobrang timbang, at ang dystrophy ay na-activate dahil sa kasaganaan ng carbohydrates at fats na ibinibigay sa pagkain.
Carbohydrates and pathology
Ilang uri ng carbohydrate dystrophies ang kilala. May mga namamana na mga pathology na nauugnay sa mga hindi tamang reaksyon na kinasasangkutan ng glycogen. Kasabay nito, ang katawan ay kulang sa isang enzyme (o wala talaga) na responsable para sa pagtitiwalag ng glycogen. Ang pathological na kondisyon ay itinuturing na isang sakit sa imbakan. Anim na uri na nauugnay sa kakulangan ng anim na uri ng enzymes ang natukoy at pinag-aralan.
Minsan, nade-detect ang carbohydrate dystrophies, sanhi ng maling nangyayaring metabolic reaction ng glycoproteins. Naiipon ang mga mucoid at mucins sa loob ng mga cell, sa pagitan ng mga ito, at lumilitaw ang mucous degeneration.
Upang matukoy ang pag-aari ng isang kaso sa isang partikular na uri, upang matukoy ang uri ng halo-halong dystrophy, kung ang proseso ay kumplikado, ginagamit nila ang pagsusuri sa mga cell sa ilalim ng mikroskopyo. Tumutulong ang mga pagsusuri na makita ang pagbuo ng mucus at mga pagbabago sa kemikal, pisikal nitomga katangian. Ang mga cell na may kakayahang mag-secret ng mga substance ay namamatay, ang desquamate, glandular ducts ay nagiging obstructed ng mucus. Bilang resulta, nabuo ang isang cyst.
Mesenchymal pathological na proseso
May ilang uri ng stromal-vascular dystrophies, kadalasang sanhi ng hindi tamang metabolismo ng connective tissue. Kadalasan ang mga ito ay matatagpuan sa vascular wall, stroma sa histion, na nabuo ng microvasculature at connective tissue na mga elemento sa malapit na may pagsasama ng nerve fibers. Kabilang sa mga mekanismo ng pag-unlad, ang pinakamahalaga ay hindi tamang trophism, pagkagambala sa sistema ng transportasyon. Kadalasan, ang isang pasyente ay nasuri na may ilang uri ng mesenchymal dystrophy nang sabay-sabay, na maaaring dumaan sa pagitan nila.
Ang pinaka-binibigkas na mga tampok ng dystrophy sa kaso ng dysproteinosis. Ang disorganisasyon ng connective tissue ay sanhi ng pagkasira, minsan sa pamamagitan ng pagbuo ng abnormal na protina. Ang lahat ng mga uri ng mesenchymal dystrophy ay kasalukuyang aktibong pinag-aaralan, ngunit ang ilang mga pagtuklas sa lugar na ito ay hindi pa nagagawa. Kadalasan, ang mga dystrophies ay napansin laban sa background ng mga kondisyon ng autoimmune. Kung mas mabigat sila, mas malinaw ang dystrophy.
Problemang alam ng lahat
May isang uri ng dystrophy, ang pangalan nito ay narinig na ng lahat. Ang problemang ito ay nakakatakot sa mga tao para sa isang dahilan - ito ay laganap at maaaring humantong sa hindi maibabalik na mga kahihinatnan. Pinag-uusapan natin ang tungkol sa retinal dystrophy. Ang mga uri ng kondisyong ito ng pathological ay nakuha at namamana. Ang unang opsyon na may napapanahonang nasimulang therapy ay maaaring gumaling, ang pangalawa ay hindi na maitama.
