Ang pagbuo ng malignant neoplasms ay sumasakop sa isang nangungunang posisyon na may kaugnayan sa dami ng namamatay sa maraming bansa sa mundo. Ngayon lamang ang malubhang problemang ito ay nakakaapekto hindi lamang sa mga taong tumawid na sa threshold ng katandaan, ang ilang mga uri ng mga tumor ay maaari ding mangyari sa mga bata. At ang retinoblastoma ay isa lamang pangunahing halimbawa nito.
Ang sakit na ito ay isang malubhang panganib sa katawan ng bata. At kung ang mga diagnostic at magkakatulad na paggamot ay hindi natupad sa oras, kung gayon ang buhay ng bata ay nasa panganib. Ngunit kahit na pinamamahalaan mo pa ring talunin ang sakit, may mataas na panganib na mawala ang paningin ng sanggol. Ang isang cosmetic defect ay sadyang hindi maiiwasan.
Ano ang retinoblastoma?
Ang ating mga mata ay kumplikadoistraktura, inaalagaan ito ng inang kalikasan. Kasabay nito, ang mga organo ng paningin ay may proteksiyon (fibrous) na lamad na pumipigil sa negatibong impluwensya ng isang bilang ng mga panlabas na kadahilanan. Salamat sa optical system, nakikilala natin ang mga bagay sa paligid natin, nakikilala ang kanilang mga shade, texture at marami pang ibang parameter.
Bago suriin ang kakanyahan ng retinoblastoma (magiging mas mababa ang larawan sa kahabaan ng teksto) - isang maliit na theoretical digression. Ang retina, na natatakpan sa labas ng sclera, ay responsable para sa pagdama ng liwanag. Bukod dito, ang shell na ito ay sumasakop sa buong eyeball. Bago makarating ang liwanag sa retina, dumaan ito sa cornea, lens, at vitreous. At ang nakikitang imahe ng mga bagay ay nabuo ng mga espesyal na selula - mga rod at cones. Sa loob ng mga ito mayroong isang espesyal na sangkap, salamat sa kung saan ang ilaw na bumagsak ay nag-aambag sa paglitaw ng isang de-koryenteng salpok. At nakarating na ito sa utak sa pamamagitan ng optic nerve, kung saan pinoproseso ang input signal.
Ang terminong "retinoblastoma" ay dapat na maunawaan bilang isang malignant neoplasm na nabubuo sa pigment layer ng retinal epithelium. Kadalasan ang kanyang presensya ay nagdudulot ng ilang abala:
- Pagkawala ng paningin.
- Tumaas na presyon sa loob ng lukab ng mata.
- Paglaganap ng metastases sa iba pang internal organ, kabilang ang utak.
Sa karamihan ng mga kaso, ang mga bata ay nasa panganib para sa mga sintomas ng retinoblastoma sa mga unang taon ng kanilang buhay. Sa kasalukuyan, para sa bawat 10-13 libong bagong panganak, mayroong isa na may ganitong patolohiya. Gayunpaman, sa lahat ng mga kasomay nakitang malignant neoplasms sa mga batang wala pang 15 taong gulang, partikular na ang mga kaso na may ganitong tumor ay umabot sa 5%.
Mga uri ng patolohiya
May iba't ibang anyo at yugto ng pagpapakita ng patolohiya. Sa kasong ito, ang pag-uuri ay binubuo ng ilang salik.
Kaya, depende sa mga sanhi ng tumor, maaaring isaalang-alang ang patolohiya:
- Hereditary - noong ilang kamag-anak ang nagkaroon ng ganitong sakit sa pamilya.
- Sporadic - isang napakabihirang kaso, ang mga sanhi nito ay hindi pa nililinaw.
Batay sa saklaw na lugar, ang retinoblastoma ay mayroon ding mga sumusunod na anyo:
- Monolateral o monocular - isang mata lang ang apektado.
- Ang bilateral o bilateral na retinoblastoma ay ang pagbuo ng patolohiya na may kaugnayan sa dalawang mata nang sabay-sabay.
- Trilateral - sa kasong ito, ang proseso ng oncological, bilang karagdagan sa pigment membrane ng parehong mga mata, ay nakakaapekto sa pineal gland sa gitna ng utak.
Isinasaalang-alang din ang likas na katangian ng paglaki ng neoplasm, na maaaring:
- Endophytic - apektado ang mga istruktura ng eyeball, orbit at katabing tissue.
- Exophytic - ang tumor ay puro sa mga panlabas na layer ng retina, na maaaring magdulot ng retinal detachment.
- Monocentric - ang tumor ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad na may isang node.
- Multicentric - pinag-uusapan natin ang tungkol sa maraming aktibong foci.
Kung tungkol sa mga yugto ng kurso ng sakit, ang sistema ng TNM ay isinasaalang-alang dito. Kung saanang ibig sabihin ng Latin na letrang T ay ang sumusunod:
- T1 - naapektuhan ng neoplasm ang hindi hihigit sa isang-kapat ng pigment membrane ng mata.
- T2 - sa kasong ito, ang retinoblastoma ay sumasakop mula quarter hanggang 50% ng buong retinal area.
- T3 – higit sa kalahati ng retinal area ay kasangkot na sa proseso ng pathological, at dahil sa retinoblastoma gene, ang tumor ay nagsisimulang lumaki sa mga katabing istruktura ng eyeball.
- T4 - naapektuhan ng neoplasm ang buong eyeball, mga orbit at mga kalapit na tissue.
Kung ang titik N ay naroroon sa pagtatalaga, ito ay nagpapahiwatig na ang patolohiya ay nakaapekto sa kalapit na mga lymph node:
- N0 - hindi pa nakakapasok ang tumor sa pinakamalapit na lymph nodes.
- N1 - pinsala sa cervical, submandibular node.
Ang huling titik M ay nagpapahiwatig ng paglitaw ng mga metastases sa malalayong lugar sa katawan:
- M0 – walang metastases.
- M1 - nabuo ang pangalawang foci ng sakit.
Ang Retinoblastoma ay tumutukoy sa uri ng tumor kung saan ang mga binagong selula ay may malaking pagkakaiba sa malusog na tissue sa paligid. At ang gayong mga neoplasma ay mas agresibo sa kalikasan, pinabilis nila ang paglaki. Tulad ng para sa metastasis, ang paulit-ulit na foci ng patolohiya ay nakakaapekto hindi lamang sa spinal cord, utak, kundi pati na rin sa istraktura ng buto.
Retinoblastoma: larawan at mga sanhi ng paglitaw
Ang ugat ng retinoblastoma ay nakasalalay sa namamana na predisposisyon. At kung ang isang bata ay makakakuha ng mutated RB gene, ang mga kasunod na mutasyon nito ay hindi maiiwasang mag-aambag sapagbuo ng tumor. At ang mga ganitong kaso ay umabot ng hanggang 60% ng kabuuang bilang ng mga pasyenteng may ganitong diagnosis.
Ngunit bukod dito, ang hereditary factor ay maaaring humantong sa iba pang mga karamdaman ng intrauterine development ng fetus: cleft palate, heart valve defects, atbp.
Ang pagbuo ng mga sporadic tumor ay isang napakabihirang kaso, ngunit sa parehong oras lahat ng bagay dito ay nakasalalay din sa mga mutasyon ng gene. Mula sa isang teoretikal na pananaw, maaaring ito ay dahil sa edad ng mga magulang (45 taon o higit pa), hindi kanais-nais na mga kondisyon sa kapaligiran. Bilang karagdagan, ang mga aktibidad ng maraming tao ay nauugnay sa trabaho sa mga mapanganib na industriya. Karaniwang nagkakaroon ng ganitong uri ng patolohiya sa mga mag-aaral sa elementarya at matatanda.
May isang mito na ang mga batang may kayumangging mata ay nasa mas mataas na panganib para sa retinoblastoma. Sa totoo lang, hindi ganoon ang lahat, at masasabing ang retinoblastoma ay tinutukoy ng dominanteng autosomal gene.
Symptomatics
Ang klinikal na larawan sa mga bata ay higit na tinutukoy ng laki ng mga neoplasma at lokalisasyon ng mga ito. Ang isang katangiang tanda ng patolohiya ay leukocoria, na sikat na tinatawag na cat's eye syndrome. Ang pagpapakita nito ay makikita kung ang tumor ay lumaki sa medyo malaking sukat o may retinal dissection. Ang neoplasm sa kasong ito ay gumagapang palabas sa likod ng lens, at madali itong makikita sa pamamagitan ng pupil.
Depende sa yugto ng patolohiya, ang mga sintomas sa bawat kaso ay magkakaiba:
- YugtoT1 (pahinga) - wala pang binibigkas na mga palatandaan dito, gayunpaman, sa panahon ng pagsusuri, ang leukocoria, o mata ng pusa (tulad ng nabanggit sa itaas), ay maaaring mapansin, na dahil sa paghahatid ng tumor sa pamamagitan ng mag-aaral. Ang mga pasyente ay maaari ding makaranas ng strabismus at pagkawala ng buong stereoscopic na paningin.
- Stage T2 (glaucoma) – ang isang mahusay na photo specialist ng retinoblastoma sa mga bata ay maaaring makakita ng lahat ng mga palatandaan ng pamamaga ng mga lamad ng mata (mucosa, iris, vascular), na sinamahan ng kanilang pamumula. Bilang karagdagan, ang lacrimation at photophobia ay sinusunod. At dahil sa ang katunayan na ang pag-agos ng panloob na likido ay may kapansanan, ang presyon sa mata ay tumataas, na, naman, ay humahantong sa sakit.
- Stage T3 (pagtubo) - sa kasong ito, ang tumor ay nakakuha na ng malawak na dimensyon, at ang eyeball ay nagsisimulang bumukas pasulong, lampas sa orbit. Bilang karagdagan, naapektuhan ng tumor ang mga nakapaligid na tisyu, ang paranasal sinuses, kabilang ang espasyo sa pagitan ng pia mater at ng arachnoid. Hindi lamang may panganib ng pagkawala ng paningin, ngunit mayroon ding banta sa buhay ng pasyente.
- Stage T4 (metastasis) - Maaaring nasa atay, buto, likod, o utak ang paulit-ulit na retinoblastoma tumor. Ang pagkalat ng metastases ay isinasagawa sa pamamagitan ng circulatory at lymphatic system ng katawan, optic nerve, at mga tisyu ng utak. Sa kasong ito, marami pang sintomas: matinding pagkalasing, panghihina, at ang hitsura ng pagsusuka, sakit ng ulo.
Madalas na posibleng matukoy ang pagkakaroon ng tumor bago pa man umalis ang tumorlugar ng mata. Samakatuwid, ang pinakamahalagang bagay dito ay ang pag-diagnose sa isang napapanahong paraan.
Diagnosis ng patolohiya
Posibleng matukoy ang pag-unlad ng isang tumor kahit na sa pinakamaagang yugto ng retinoblastoma, kapag ang mga palatandaan ay hindi pa ganap na nagpapakita ng kanilang mga sarili. Sa panahon ng pagsusuri sa pasyente, maaaring matukoy ng ophthalmologist ang laki ng neoplasma, kahit na napakaliit nito. Mga puting mag-aaral sa larawan (mula sa pagkakalantad hanggang sa flash), strabismus, nabawasan ang paningin - lahat ng ito ay isang seryosong dahilan upang makipag-ugnay sa isang espesyalista para sa isang diagnosis. Kailangan lang niyang tingnan ang larawan, at agad na matutukoy ang mga sintomas ng retinoblastoma.
Ang partikular na atensyon ay dapat ibigay sa mga pamilya kung saan may mga kaso ng naturang sakit sa malapit na kamag-anak. Kinakailangang maingat na subaybayan ang kalusugan ng iyong mga anak, dahil sila ay nasa mataas na panganib.
Sa kasalukuyan, ang mga sumusunod na pamamaraan ng diagnostic ay ginagamit upang makita ang patolohiya:
- MRI. Dito maaari mong tantiyahin ang laki ng tumor at ang bilang nito.
- CT. Binibigyang-daan ka ng computed tomography na matukoy kung gaano kalubha ang epekto ng mata.
- Butas sa utak ng buto. Ang kanyang pangangailangan ay maunawaan kung ang tissue ng buto ay apektado ng mga selula ng kanser.
- Ultrasound ng peritoneum. Nagbibigay-daan sa iyong kumpirmahin o pabulaanan ang pagkakaroon ng paulit-ulit na foci ng patolohiya sa katawan.
- X-ray ng mga baga. Ginawa para sa parehong layunin bilang isang ultrasound.
- Pagsusuri ng dugo at ihi. Binibigyang-daan ka ng pag-aaral na suriin ang functionality ng internal organs.
Gamit ang mga pamamaraan sa itaas, ang doktor ay gumagawa ng diagnosis batay sa mga sintomas ng retinoblastoma. Ngunit bilang karagdagan dito, ang mga espesyalista ay maaaring magsagawa ng mga karagdagang pagsusuri. Kabilang dito ang pagsukat ng intraocular pressure, ang pag-aaral ng mga istruktura ng mata nang mas detalyado gamit ang slit lamp, diacinoscopy, ultrasound biometry, ang paggamit ng radioisotopes.
Sa tulong ng radiography ng mga orbit ng mata, posibleng matukoy ang pag-ulan ng mga calcium s alt sa mga apektadong lugar laban sa background ng pagkamatay ng tissue (nekrosis). Bilang panuntunan, nangyayari ito sa mga huling yugto ng pag-unlad ng patolohiya.
Mga paraan ng paggamot sa patolohiya
Depende sa yugto ng retinoblastoma, isang naaangkop na kurso ng paggamot ay inireseta, at sa isang kumplikadong paraan. Ngunit narito ito ay nagkakahalaga ng pagsasaalang-alang ng isang bilang ng mga kadahilanan. Una sa lahat, kinakailangang alamin ang lugar ng saklaw ng tumor ng mga kalapit na tisyu, kung may mga metastases sa katawan, atbp.
Bilang panuntunan, kasama sa kumplikadong paggamot ang sumusunod:
- Surgical intervention.
- Radiation therapy.
- Chemotherapy.
Karaniwan, maaaring gamitin ang operasyon upang maalis ang tumor, na siyang pangunahing paggamot para sa retinoblastoma. Dati, ang eye enucleation ay isinagawa para sa layuning ito, ngunit ngayon, salamat sa mga modernong makabagong solusyong medikal, ang iba pang mabisang paraan ay naging available.
Paggamot sa operasyon
Tulad ng nabanggit sa itaas, ang pagtitistis ang pangunahing paggamot para sa retinoblastoma. Ang isang direktang medikal na indikasyon para sa pagpapatupad nito ay isang malawakneoplasm invasion, tumaas na intraocular pressure, kawalan ng kakayahan na mabawi ang nawalang paningin.
Sa kasalukuyan, ang mga sumusunod na paraan ng surgical intervention ay ginagamit:
- Photocoagulation.
- Cryosurgery.
- Enucleation.
Sa photocoagulation, ang mga tumor cell ay sinisira sa pamamagitan ng laser. Isinasagawa ang operasyon upang ayusin ang unilateral o bilateral retinoblastoma gamit ang local anesthesia at madaling matitiis ng maraming pasyente.
Ang Cryodestruction ay mahalagang proseso ng pagyeyelo ng mga selula ng kanser. Isa itong makabagong teknolohiya para maalis ang retinoblastoma, na gumagamit ng liquid nitrogen bilang nagpapalamig.
Ang Enucleation ay ang pagtanggal ng apektadong mata. Ang ganitong operasyon ay inireseta sa kaso kapag ang neoplasm ay nakaapekto sa halos lahat (o ganap) ng eyeball. Medyo mataas ang kaligtasan ng pasyente.
Tungkol sa huli, mapapansin na, sa kabila ng mataas na kahusayan ng naturang operasyon, ito ay isang malubhang sikolohikal na trauma hindi lamang para sa bata, kundi para sa kanyang mga magulang. Bilang karagdagan, ang pamamaraan ay nag-iiwan ng isang malinaw na cosmetic defect, dahil sa kung saan maaaring magkaroon ng mga problema.
Ang katotohanan ay sa mga bata ang proseso ng pagbuo ng orbit ng mata at ang paglaki ng mga buto ng bungo ay nagpapatuloy pa rin. Kaugnay nito, ang mga batang pasyente ay nangangailangan ng madalas at paulit-ulit na prosthetics.
Ang sitwasyon ay medyo mas malala kapag ang mga palatandaan ng retinoblastoma ay nagpapahiwatig ng isang advanced na yugto ng patolohiya, kung saan ang tumor ay lumampas sa orbit ng mata. Operasyonsa kasong ito, mas nakaka-trauma, dahil kailangan nang alisin ang mga bahagi ng buto ng bungo.
Mga tampok ng radiotherapy
Kung mayroong kahit kaunting posibilidad na mapanatili ang organ ng paningin, pagkatapos ay ilalapat ang radiotherapy sa apektadong mata. Dahil sa ang katunayan na ang tumor ay maaaring aktibong tumugon sa x-ray, ang pamamaraang ito ng paggamot ay ganap na nabibigyang katwiran. Kasabay nito, ang retina, ang vitreous body at ang anterior segment ng optic nerve (hindi bababa sa 1 cm) ay dapat nasa zone of influence ng apparatus.
Salamat sa mga espesyal na proteksiyon na screen, maiiwasan ang pag-ulap ng lens, kaya nababawasan ang panganib ng pamamaraang ito ng paggamot sa retinoblastoma. Binabawasan naman nito ang mga mapaminsalang epekto ng therapy sa katawan.
At dahil ang mga pasyente ay kadalasang maliliit na bata, ang naturang operasyon ay isinasagawa gamit ang general anesthesia na may paglalagay ng bata sa isang espesyal na mesa.
Paggamit ng chemotherapy
Dito, kadalasan, ginagamit ang mga cytostatics, na inireseta para sa malalawak na intraocular lesion na may invasion sa optic nerve. Ang paggamot ay isinasagawa gamit ang mga sumusunod na gamot:
- "Navelbina" ("Vinorelbina");
- "Vincristina";
- "Carboplatinum";
- "Cyclophosphamide";
- "Doxorubicin" ("Adriablastina");
- "Pharmorubicin" ("Epirubicin").
Efficiency ng chemotherapyay medyo mataas, at ang paggamot ay ganap ding makatwiran. Ngunit sa parehong oras, ang paggamit ng mga gamot na ito ay negatibong nakakaapekto sa pasyente. Kaugnay nito, kung mayroong ganoong posibilidad, ang supply ng cytostatics ay direktang isinasagawa sa lugar na apektado ng retinoblastoma. Binabawasan nito ang antas ng pinsala sa katawan ng tao.
Ano ang mga hula?
Kung ang patolohiya ay nakita sa paunang yugto, ang posibilidad ng kumpletong paggaling ng pasyente ay totoo pa rin. Bukod dito, ang paningin at ang mga mata mismo ay magiging buo. Ang kalusugan ng pasyente ay hindi rin nasa panganib, at maaari niyang pamunuan ang kanyang karaniwang paraan ng pamumuhay. Ang bentahe ng paunang yugto ng sakit ay maaari ding ituring na posibilidad ng paggamot gamit ang konserbatibo at matipid na mga diskarte.
Kung ang proseso ng oncological ay nakakaapekto sa mga lamad ng utak, paranasal sinuses, pati na rin ang optic nerve, kabilang ang malayong metastasis, kung gayon ang panghuling prognosis ay hindi masyadong maganda.
Samakatuwid, upang mabawasan ang panganib ng retinoblastoma, ang mga batang nasa panganib ay dapat nasa ilalim ng patuloy na pangangasiwa ng isang espesyalista. Sa ganitong paraan lamang matutukoy ang retinoblastoma ng mata sa isang napapanahong paraan, na magbibigay-daan sa agarang paggamot.
