Ang Phospolipid syndrome ay isang medyo karaniwang patolohiya ng pinagmulan ng autoimmune. Laban sa background ng sakit, ang mga sugat ng mga daluyan ng dugo, bato, buto at iba pang mga organo ay madalas na sinusunod. Sa kawalan ng therapy, ang sakit ay maaaring humantong sa mga mapanganib na komplikasyon hanggang sa pagkamatay ng pasyente. Bukod dito, kadalasan ang sakit ay natutukoy sa mga kababaihan sa panahon ng pagbubuntis, na naglalagay sa panganib sa kalusugan ng ina at anak.
Siyempre, maraming tao ang naghahanap ng karagdagang impormasyon sa pamamagitan ng pagtatanong tungkol sa mga sanhi ng pag-unlad ng sakit. Anong mga sintomas ang dapat mong abangan? Mayroon bang pagsusuri para sa phospholipid syndrome? Maaari bang mag-alok ng mabisang paggamot ang gamot?
Phospolipid syndrome: ano ito?
Sa unang pagkakataon ay inilarawan ang sakit na ito hindi pa katagal. Ang opisyal na impormasyon tungkol sa kanya ay nai-publish noong 1980s. Dahil ang English rheumatologist na si Graham Hughes ay nagtrabaho sa pag-aaral, ang sakit ay madalas na tinatawag na Hughes syndrome. May iba pang pangalan - antiphospholipid syndrome at antiphospholipid antibody syndrome.
Ang Phospolipid syndrome ay isang sakit na autoimmune kung saan ang immune system ay nagsisimulang gumawa ng mga antibodies na umaatake sa sariling mga phospholipid ng katawan. Dahil ang mga sangkap na ito ay bahagi ng mga pader ng lamad ng maraming mga selula, ang mga sugat sa naturang sakit ay makabuluhan:
- Atake ng mga antibodies ang malulusog na endothelial cells, binabawasan ang synthesis ng growth factor at prostacyclin, na responsable para sa pagpapalawak ng mga pader ng mga daluyan ng dugo. Laban sa background ng sakit, mayroong paglabag sa platelet aggregation.
- Ang mga phospholipid ay matatagpuan din sa mga dingding mismo ng mga platelet, na humahantong sa pagtaas ng pagsasama-sama ng mga platelet, pati na rin ang mabilis na pagkasira.
- Sa pagkakaroon ng mga antibodies, mayroong pagtaas sa pamumuo ng dugo at pagbaba sa aktibidad ng heparin.
- Ang proseso ng pagkasira ay hindi rin lumalampas sa mga nerve cell.
Nagsisimulang mag-coagulate ang dugo sa mga sisidlan, na bumubuo ng mga namuong dugo na nakakagambala sa daloy ng dugo at, dahil dito, ang mga pag-andar ng iba't ibang organo - ganito ang pagbuo ng phospholipid syndrome. Ang mga sanhi at sintomas ng sakit na ito ay interesado sa maraming tao. Kung tutuusin, mas maagang matukoy ang sakit, mas kaunting komplikasyon ang bubuo ng pasyente.
Ang pangunahing sanhi ng pag-unlad ng sakit
Bakit nagkakaroon ng phospholipid syndrome ang mga tao? Maaaring iba-iba ang mga dahilan. Ito ay kilala na medyo madalas ang mga pasyente ay may genetic predisposition. Ang sakit ay bubuo sa kaso ng hindi tamang paggana ng immune system, na sa isang kadahilanan o iba pa ay nagsisimulang gumawa ng mga antibodies sa mga selulasariling organismo. Sa anumang kaso, ang sakit ay dapat na mapukaw ng isang bagay. Sa ngayon, natukoy ng mga siyentipiko ang ilang kadahilanan ng panganib:
- Phospolipid syndrome ay madalas na nabubuo laban sa background ng microangiopathies, lalo na ang trobocytopenia, hemolytic-uremic syndrome.
- Kabilang sa mga kadahilanan ng peligro ang iba pang mga sakit na autoimmune gaya ng lupus erythematosus, vasculitis, scleroderma.
- Ang sakit ay kadalasang nagkakaroon ng pagkakaroon ng mga malignant na tumor sa katawan ng pasyente.
- Ang mga kadahilanan ng panganib ay kinabibilangan ng mga nakakahawang sakit. Ang partikular na panganib ay ang nakakahawang mononucleosis at AIDS.
- Maaaring lumabas ang mga antibodies sa DIC.
- Alam na ang sakit ay maaaring umunlad habang umiinom ng ilang partikular na gamot, kabilang ang mga hormonal contraceptive, psychotropic na gamot, Novocainamide, atbp.
Natural, mahalagang malaman kung bakit nagkaroon ng phospholipid syndrome ang pasyente. Dapat matukoy ng diagnosis at paggamot at, kung maaari, alisin ang ugat ng sakit.
Pagkawala ng cardiovascular system sa phospholipid syndrome
Ang dugo at mga daluyan ng dugo ay ang mga unang "target" na nakakaapekto sa phospholipid syndrome. Ang mga sintomas nito ay depende sa yugto ng pag-unlad ng sakit. Karaniwang nabubuo ang thrombi sa mga maliliit na sisidlan ng mga paa't kamay. Nakakagambala sila sa daloy ng dugo, na sinamahan ng tissue ischemia. Ang apektadong paa ay palaging mas malamig sa pagpindot, ang balat ay nagiging maputla, at ang mga kalamnan ay unti-unting nawawala. Ang matagal na malnutrisyon sa tissue ay humahantong sa nekrosis at kasunod na gangrene.
Posible at malalim na vein thrombosis ng mga paa't kamay, na sinamahan ng paglitaw ng edema, sakit, kapansanan sa paggalaw. Ang Phospholipid syndrome ay maaaring kumplikado ng thrombophlebitis (pamamaga ng mga vascular wall), na sinamahan ng lagnat, panginginig, pamumula ng balat sa apektadong bahagi at matalim, matinding pananakit.
Ang pagbuo ng mga namuong dugo sa malalaking sisidlan ay maaaring humantong sa pagbuo ng mga sumusunod na pathologies:
- aortic syndrome (sinasamahan ng matinding pagtaas ng presyon sa mga sisidlan ng itaas na bahagi ng katawan);
- syndrome ng superior vena cava (ang kundisyong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pamamaga, cyanosis ng balat, pagdurugo mula sa ilong, trachea at esophagus);
- inferior vena cava syndrome (sinasamahan ng mga circulatory disorder sa ibabang bahagi ng katawan, pamamaga ng mga paa, pananakit sa mga binti, puwit, tiyan at singit).
Ang Thrombosis ay nakakaapekto rin sa gawain ng puso. Kadalasan ang sakit ay sinamahan ng pag-unlad ng angina pectoris, patuloy na arterial hypertension, myocardial infarction.
Pinsala sa bato at pangunahing sintomas
Ang pagbuo ng mga namuong dugo ay humahantong sa mga circulatory disorder hindi lamang sa mga limbs - ang mga panloob na organo, lalo na ang mga bato, ay nagdurusa din. Sa matagal na pag-unlad ng phospholipid syndrome, posible ang tinatawag na kidney infarction. Ang kundisyong ito ay sinamahan ng pananakit sa ibabang likod, pagbaba ng dami ng ihi at pagkakaroon ng mga dumi ng dugo dito.
Maaaring harangan ng thrombus ang renal artery, na sinamahan ng matinding pananakit, pagduduwal at pagsusuka. Ito ay isang mapanganib na kondisyon - kung hindi ginagamot, posible na bumuoproseso ng necrotic. Ang mga mapanganib na kahihinatnan ng phospholipid syndrome ay kinabibilangan ng renal microangiopathy, kung saan ang mga maliliit na pamumuo ng dugo ay direktang bumubuo sa glomeruli ng bato. Ang kundisyong ito ay kadalasang humahantong sa pagbuo ng talamak na pagkabigo sa bato.
Minsan may paglabag sa sirkulasyon ng dugo sa adrenal glands, na humahantong sa paglabag sa hormonal background.
Ano pang mga organo ang maaaring maapektuhan?
Ang Phospolipid syndrome ay isang sakit na nakakaapekto sa maraming organ. Tulad ng nabanggit na, ang mga antibodies ay nakakaapekto sa mga lamad ng mga selula ng nerbiyos, na hindi magagawa nang walang mga kahihinatnan. Maraming mga pasyente ang nagreklamo ng patuloy na matinding pananakit ng ulo, na kadalasang sinasamahan ng pagkahilo, pagduduwal at pagsusuka. May posibilidad na magkaroon ng iba't ibang sakit sa pag-iisip.
Sa ilang mga pasyente, ang mga namuong dugo ay matatagpuan sa mga sisidlan na nagbibigay ng dugo sa visual analyzer. Ang matagal na kakulangan ng oxygen at nutrients ay humahantong sa atrophy ng optic nerve. Posibleng trombosis ng mga retinal vessel na may kasunod na pagdurugo. Ang ilan sa mga pathologies sa mata, sa kasamaang-palad, ay hindi na mababawi: ang mga kapansanan sa paningin ay nananatili sa pasyente habang buhay.
Ang mga buto ay maaari ding kasangkot sa proseso ng pathological. Ang mga tao ay madalas na nasuri na may baligtad na osteoporosis, na sinamahan ng skeletal deformity at madalas na mga bali. Mas mapanganib ang aseptic bone necrosis.
Ang mga sugat sa balat ay katangian din ng sakit. Kadalasan, ang mga spider veins ay nabubuo sa balat ng upper at lower extremities. Minsan maaari mong mapansin ang isang napaka-katangian na pantal na kahawig ng maliliit, pinpoint na pagdurugo. Ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng erythema sa talampakan ng mga paa at palad. Mayroong madalas na pagbuo ng subcutaneous hematomas (para sa walang maliwanag na dahilan) at pagdurugo sa ilalim ng nail plate. Ang pangmatagalang paglabag sa tissue trophism ay humahantong sa paglitaw ng mga ulser na tumatagal ng mahabang panahon upang gumaling at mahirap gamutin.
Nalaman namin kung ano ang phospholipid syndrome. Ang mga sanhi at sintomas ng sakit ay napakahalagang katanungan. Pagkatapos ng lahat, ang regimen ng paggamot na pipiliin ng doktor ay nakasalalay sa mga salik na ito.
Phospolipid syndrome: diagnosis
Siyempre, sa kasong ito, napakahalagang matukoy ang pagkakaroon ng sakit sa oras. Ang isang doktor ay maaaring maghinala ng phospholipid syndrome kahit na sa panahon ng koleksyon ng anamnesis. Ang pagkakaroon ng trombosis at trophic ulcers sa pasyente, madalas na pagkakuha, mga palatandaan ng anemia ay maaaring humantong sa pag-iisip na ito. Siyempre, ang mga karagdagang pagsusuri ay isinasagawa sa hinaharap.
Pagsusuri para sa phospholipid syndrome ay upang matukoy ang antas ng antibodies sa mga phospholipid sa dugo ng mga pasyente. Sa pangkalahatang pagsusuri sa dugo, maaari mong mapansin ang pagbaba sa antas ng mga platelet, isang pagtaas sa ESR, isang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes. Kadalasan, ang sindrom ay sinamahan ng hemolytic anemia, na makikita rin sa panahon ng pag-aaral sa laboratoryo.
Bukod pa rito, isinasagawa ang biochemical blood test. Ang mga pasyente ay may pagtaas sa dami ng gamma globulin. Kung ang atay ay nasira laban sa background ng patolohiya, pagkatapos ay ang halaga ngbilirubin at alkaline phosphatase. Sa pagkakaroon ng sakit sa bato, maaaring maobserbahan ang pagtaas ng antas ng creatinine at urea.
Ang ilang mga pasyente ay inirerekomenda din ng mga partikular na pagsusuri sa dugo ng immunological. Halimbawa, maaaring magsagawa ng mga pagsubok sa laboratoryo upang matukoy ang rheumatoid factor at lupus coagulant. Sa phospholipid syndrome sa dugo, ang pagkakaroon ng mga antibodies sa erythrocytes, ang isang pagtaas sa antas ng mga lymphocytes ay maaaring makita. Kung may mga hinala ng matinding pinsala sa atay, bato, buto, isasagawa ang mga instrumental na pagsusuri, kabilang ang X-ray, ultrasound, tomography.
Ano ang mga komplikasyon ng sakit?
Kung hindi magagamot, ang phospholipid syndrome ay maaaring humantong sa lubhang mapanganib na mga komplikasyon. Laban sa background ng sakit, ang mga clots ng dugo ay bumubuo sa mga sisidlan, na sa kanyang sarili ay mapanganib. Ang mga namuong dugo ay bumabara sa mga daluyan ng dugo, na nakakaabala sa normal na sirkulasyon ng dugo - ang mga tisyu at organo ay hindi nakakatanggap ng sapat na nutrients at oxygen.
Kadalasan, laban sa background ng isang sakit, ang mga pasyente ay nagkakaroon ng stroke at myocardial infarction. Ang pagbara ng mga sisidlan ng mga paa't kamay ay maaaring humantong sa pag-unlad ng gangrene. Tulad ng nabanggit sa itaas, ang mga pasyente ay may kapansanan sa paggana ng mga bato at adrenal glandula. Ang pinaka-mapanganib na kahihinatnan ay ang pulmonary embolism - ang patolohiya na ito ay nabubuo nang talamak, at hindi sa lahat ng kaso ang pasyente ay maaaring maihatid sa ospital sa oras.
Pagbubuntis sa mga pasyenteng may phospholipid syndrome
Tulad ng nabanggit na, ang phospholipid syndrome ay nasuri sa panahon ng pagbubuntis. Ano ang panganib ng sakit at ano ang gagawin sa ganitong sitwasyon?
Dahil sa phospholipid syndrome, nabubuo ang mga namuong dugo sa mga daluyan, na bumabara sa mga arterya na nagdadala ng dugo sa inunan. Ang embryo ay hindi tumatanggap ng sapat na oxygen at nutrients, sa 95% ng mga kaso ito ay humahantong sa pagkakuha. Kahit na hindi naantala ang pagbubuntis, may panganib ng maagang placental abruption at pagkakaroon ng late preeclampsia, na lubhang mapanganib para sa ina at anak.
Sa isip, ang isang babae ay dapat masuri sa yugto ng pagpaplano. Gayunpaman, ang phospholipid syndrome ay madalas na nasuri sa panahon ng pagbubuntis. Sa ganitong mga kaso, napakahalaga na mapansin ang pagkakaroon ng sakit sa oras at gawin ang mga kinakailangang hakbang. Upang maiwasan ang trombosis ng umaasam na ina, ang mga anticoagulants ay maaaring inireseta sa maliliit na dosis. Bilang karagdagan, ang isang babae ay dapat na regular na sumailalim sa mga pagsusuri upang mapansin ng doktor ang pagsisimula ng placental abruption sa oras. Bawat ilang buwan, ang mga umaasam na ina ay sumasailalim sa isang kurso ng pangkalahatang pagpapalakas ng therapy, kumukuha ng mga paghahanda na naglalaman ng mga bitamina, mineral at antioxidant. Sa tamang diskarte, madalas na masayang nagtatapos ang mga pagbubuntis.
Ano ang hitsura ng paggamot?
Ano ang gagawin kung ang isang tao ay may phospholipid syndrome? Ang paggamot sa kasong ito ay kumplikado, at depende ito sa pagkakaroon ng ilang mga komplikasyon sa pasyente. Dahil ang mga clots ng dugo ay nabuo laban sa background ng sakit, ang therapy ay pangunahing naglalayong gawing manipis ang dugo. Schemekaraniwang kinabibilangan ng paggamot ang paggamit ng ilang grupo ng mga gamot:
- Una sa lahat, inireseta ang hindi direktang anticoagulants at antiaggregants ("Aspirin", "Warfarin".
- Ang Therapy ay kadalasang kinabibilangan ng mga piling non-steroidal na anti-inflammatory na gamot gaya ng Nimesulide o Celecoxib.
- Kung ang sakit ay nauugnay sa systemic lupus erythematosus at ilang iba pang mga autoimmune na sakit, maaaring magreseta ang doktor ng mga glucocorticoids (mga hormonal na anti-inflammatory na gamot). Kasabay nito, ang mga immunosuppressive na gamot ay maaaring gamitin upang sugpuin ang aktibidad ng immune system at bawasan ang paggawa ng mga mapanganib na antibodies.
- Immune globulin minsan ay ibinibigay sa mga buntis.
- Ang mga pasyente ay pana-panahong umiinom ng mga gamot na naglalaman ng mga bitamina B.
- Para sa pangkalahatang pagpapagaling, proteksyon ng mga daluyan ng dugo at mga lamad ng cell, ginagamit ang mga antioxidant na gamot, pati na rin ang mga gamot na naglalaman ng isang complex ng polyunsaturated fatty acids (Omacor, Mexicor).
Ang mga pamamaraan ng electrophoresis ay kapaki-pakinabang para sa kondisyon ng pasyente. Pagdating sa pangalawang phospholipid syndrome, mahalagang kontrolin ang pangunahing sakit. Halimbawa, ang mga pasyente na may vasculitis at lupus ay dapat makatanggap ng sapat na paggamot para sa mga pathologies na ito. Mahalaga rin na matukoy ang mga nakakahawang sakit sa oras at magsagawa ng naaangkop na therapy hanggang sa ganap na paggaling (kung maaari).
Prognosis para sa mga pasyente
Kung na-diagnose ang phospholipid syndromesa oras at ang pasyente ay nakatanggap ng kinakailangang tulong, ang pagbabala ay napaka-kanais-nais. Sa kasamaang palad, imposibleng mapupuksa ang sakit magpakailanman, ngunit sa tulong ng mga gamot posible upang makontrol ang mga exacerbations nito at magsagawa ng preventive treatment ng trombosis. Mapanganib ang mga sitwasyon kung saan ang sakit ay nauugnay sa thrombocytopenia at mataas na presyon ng dugo.
Sa anumang kaso, ang lahat ng mga pasyente na may diagnosis ng "phospholipid syndrome" ay dapat nasa ilalim ng kontrol ng isang rheumatologist. Gaano kadalas inuulit ang pagsusuri, gaano kadalas kailangan mong sumailalim sa mga pagsusuri sa ibang mga doktor, anong mga gamot ang kailangan mong inumin, kung paano subaybayan ang estado ng iyong sariling katawan - sasabihin ng dumadating na manggagamot ang tungkol sa lahat ng ito.
