Ang Nodular sclerosis ay isang histological variety ng lymphogranulomatosis, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang siksik na paglaki ng connective tissue, na nahahati sa isang masa ng hindi regular na hugis na mga cell at lobules. Naglalaman ang mga ito ng overgrown lymphoid matter na may malaking bilang ng Berezovsky-Sternberg cells. Ang sakit ay nagsisimula sa isang pagtaas sa mga node. Ang patolohiya na ito ay isa sa mga variant ng classical na Hodgkin's lymphoma.
Ang Hodgkin's disease ay itinuturing na isang malubhang karamdaman na nakakaapekto sa lymphatic system. Maaaring mabuo ang sakit sa anumang organ na mayroong lymphoid tissue (thymus gland, tonsil, spleen, adenoids, atbp.).
Nodular sclerosis: sintomas
Ang lymphoma ni Hodgkin ay maaaring nasa isang tao kung mayroon siyang mga sintomas gaya ng:
- pagbaba ng timbang;
- namamagang mga lymph node (madalas sa bahagi ng leeg);
- nawalan ng gana;
- kapos sa paghinga;
- mga pagpapawis sa gabi o lagnat;
- sakit sa dibdib;
- pinalaki ang atay (5% ng mga pasyente) o spleen (30% ng mga pasyente);
- pagbigat o pananakit ng tiyan (sa mga bata);
- pangangati ng balat (1/3 langmay sakit);
- hirap huminga;
- ubo.
Mga Dahilan
Ang Lymphogranulomatosis ay maaaring makuha sa anumang edad, ngunit mas karaniwan ito sa mga kabataang lalaki sa pagitan ng edad na 16 at 30 o sa mga matatandang tao na higit sa 50. Ang mga batang wala pang 5 taong gulang ay halos hindi nagkakasakit. Kung ano ang eksaktong nag-uudyok sa sakit na ito ay hindi pa rin alam. Gayunpaman, mayroong isang pagpapalagay na ang pinagmulan ay mga virus. Ito ay pinaniniwalaan na ang simula ng karamdamang ito ay maaaring:
- immunodeficiency states;
- nakakahawang mononucleosis (sanhi ng Epstein-Barr virus).
Ang nodular sclerosis ng Hodgkin's lymphoma ay maaaring gumaling kaagad, tumagal mula 3 hanggang 6 na buwan, o mag-inat ng 20 taon.
Ano ang mga yugto ng sakit?
Ang mga marka ng lymphoma ng Hodgkin ay tinutukoy ng mga resulta ng laboratoryo at batay sa mga sumusunod na indicator:
- bilang ng mga apektadong lymph node at ang kanilang lokasyon;
- ang pagkakaroon ng mga node na ito sa iba't ibang bahagi ng diaphragm;
- mga tumor sa ibang mga organo (halimbawa, sa atay o pali).
Ang unang yugto. Sa kasong ito, isang lymph node o lymphoid organ lamang (spleen, Pirogov-Walder ring) ang apektado.
Ikalawang yugto. Karaniwang apektado dito ang mga lymph node sa magkabilang panig ng dibdib, diaphragm at lymphoid organs.
Ikatlong yugto. Ang antas na ito ng Hodgkin's lymphoma ay halos kapareho ng ikalawang yugto. Gayunpaman, mayroon siyang dalawang uri ng nodular sclerosisikatlong yugto:
- sa unang kaso, apektado ang mga organ na nasa ibaba ng diaphragm (abdominal lymph nodes, spleen);
- bilang karagdagan sa mga lugar na nakalista sa unang variety, apektado din ang iba pang mga lugar na may mga lymph node na malapit sa diaphragm.
Ang ikaapat na yugto. Hindi lang mga node ang apektado, kundi pati na rin ang mga non-lymphoid organ - bone marrow, atay, buto, baga at balat.
Mga pagtatalaga ng antas ng Hodgkin's lymphoma
Ang tagapagpahiwatig ng kalubhaan ng klinikal na sitwasyon at ang masakit na kurso ng iba pang mga tisyu at organo ay minarkahan ng mga titik.
A - walang malubhang pangkalahatang pagpapakita ng sakit.
B - isa o higit pang sintomas ang naroroon (hindi maipaliwanag na lagnat, pagpapawis sa gabi, mabilis na pagbaba ng timbang).
E - kumakalat ang mga sugat sa mga tissue at organ na matatagpuan malapit sa apektadong mga lymph node.
S - may sugat sa pali.
X - may malubhang tumor na napakalaki.
Histological na uri ng sakit
Tungkol sa cellular structure ng lymphogranulomatosis, mayroong 4 na anyo ng malaise.
- Nodular sclerosis ng Hodgkin's lymphoma ang pinakakaraniwang anyo ng sakit, na humigit-kumulang 40-50% ng lahat ng kaso. Ang mga ito ay kadalasang apektado ng mga kabataang babae, na pangunahing apektado ng mga lymph node ng mediastinum. Sa materyal na biopsy, bilang karagdagan sa mga selula ng Berezovsky-Sternberg, mayroon ding mga malalaking lacunar cells na may foamy cytoplasm at isang masa ng nuclei. Pagtataya kasama nitokaraniwang mabuti ang sakit.
- Lymphohistiocytic lymphoma, na nabubuo sa 15% ng mga kaso. Mas madalas na ito ay matatagpuan sa mga kabataang lalaki na wala pang 35 taong gulang. Ito ay may mahusay na limang-taong survival rate at may mga mature na lymphaitis cells, pati na rin ang mga Strenberg cells. Ang ganitong uri ng sakit na may maliit na malignancy at ito ay natukoy sa mga unang yugto.
- Ang pinagsamang iba't-ibang ay karaniwang sinusuri sa mga matatanda at bata. Ito ay nakikilala sa pamamagitan ng isang katangian na tipikal na klinikal na larawan at isang ugali na gawing pangkalahatan ang aksyon. Ang pagsusuri sa histological ay nagpapakita ng iba't ibang mga variant ng mga koneksyon sa cell, kabilang ang Sternberg. Ito ay matatagpuan sa 30% ng mga pasyente na may lymphoma. Ang nodular sclerosis sa kasong ito ay may medyo magandang pagbabala, at kung ang paggamot ay inireseta sa oras, ang isang solidong pagpapatawad ay magaganap nang walang mga problema.
- Mapanganib na granuloma na may pagkasira ng lymphoid tissue ay madalang na nakikita, sa 5% lamang ng mga kaso (karamihan sa mga matatanda). Ang isang tampok na katangian dito ay walang mga lymphocytes at ang mga selulang Sternberg ay nangingibabaw. Ang anyo ng lymphoma na ito ay may pinakamababang limang taong survival rate.
Diagnosis
Ang diagnosis ng "lymphoma" ay natutukoy lamang sa pamamagitan ng isang histological na pagsusuri ng mga lymph node at itinuturing na napatunayan lamang kung, bilang resulta ng pag-aaral na ito, natagpuan ang mga espesyal na multinucleated na Sternberg cells. Sa mga malalang kaso, kailangan ang immunophenotyping. Ang pagsusuri sa cytological ng lymph node o pagbutas ng mga bato ay karaniwang hindi sapat upang kumpirmahinnodular sclerosis type 1. Ano ang kailangang gawin upang matukoy ang diagnosis ng sakit:
- pangkalahatan at biochemical na pagsusuri sa dugo;
- radiography ng mga baga (mandatory sa lateral at direct projection);
- lymph node biopsy;
- ultrasound examination ng lahat ng uri ng peripheral at intra-abdominal lymph nodes, thyroid gland, atay at pali;
- mediastinal computed tomography para alisin ang mga hindi nakikitang lymph node sa conventional radiography;
- trepan-biopsy ng ilium para maiwasan ang pinsala sa bone marrow;
- Mga pag-scan at radiograph ng mga buto.
Therapy
Naglalaman ng radiation treatment, operasyon at chemotherapy. Ang pagpili ng paraan ay tinutukoy ng yugto ng karamdaman at ang pagkakaroon ng positibo o negatibong prognostic na mga kadahilanan. Kabilang sa mga kanais-nais na salik ang:
- nodular sclerosis at lymphohistiocytic type na nakita ng histological examination;
- under 40;
- mga dami ng mga lymph node na hindi lalampas sa 6 cm ang lapad;
- kawalan ng pangkalahatang pagpapakita ng biological efficacy (pagbuo ng biochemical parameters ng dugo);
- hindi hihigit sa 3 hit na lokasyon.
Kung wala man lang isa sa mga kadahilanang ito, kung gayon ang pasyente ay mauuri bilang may mahinang prognosis.
Radiotherapy
Kabuuang radiotherapy bilang isang indibidwal na paraan ay ginagamit para sa mga pasyenteng mayIA at IIA stages, nakumpirma sa laparotomy, at pagkakaroon ng magandang prognostic factor. Ginagawa itong mga libreng field na may irradiation ng anumang uri ng mga apektadong lymph node, pati na rin ang mga daanan ng lymph outflow.
Ang kabuuang hinihigop na bahagi sa metastases ng sugat ay 40-45 g sa 4-6 na linggo, sa mga lugar ng prophylactic irradiation - 30-40 g sa 1-4 na linggo. Gayundin, na may malawak na field, ang mga paraan ng multi-field irradiation ng ilang foci ay ginagamit upang maiwasan ang nodular sclerosis ns1.
Ang paggamot sa radiation ay maaaring magdulot ng mga komplikasyon gaya ng subcutaneous fibrosis, radiation pulmonitis at pericarditis. Lumilitaw ang mga pagkasira sa ibang panahon - mula 3 buwan hanggang 5 taon pagkatapos ng therapy. Ang kanilang pagiging kumplikado ay nakasalalay sa dosis na nakonsumo.
Mga Operasyon
Ang paggamot sa kirurhiko ay bihirang gamitin nang hiwalay, kadalasan ito ay mahalagang bahagi ng therapy sa complex. Ginagawa ang splenectomy, pati na rin ang mga operasyon sa trachea, esophagus, tiyan at iba pang mga organo (kung may panganib ng asphyxia, isang disorder sa pagpasa ng pagkain). Ang isang pagbubuntis na natukoy na may patuloy na Hodgkin's disease ay dapat na wakasan.
Chemotherapy
Ang ganitong uri ay ginagamit bilang isa sa mga bahagi ng kumplikadong paggamot. Upang gamutin ang nodular sclerosis, iba't ibang gamot ang ginagamit:
- alkaloids ("Vinblastine" o "Rozevin", "Etoposide" o "Vincristine," Onkovin");
- alkaline mixtures ("Mustargen", "Cyclophosphan" o "Embikhin", "Nitrosomethylurea" o "Chlorbutin");
- synthetic na produkto ("Natulan" o"Procarbazine", "Dacarbazine" o "Imidazole-Carboxamide");
- Antineoplastic antibiotics (Bleomycin, Adriablastin).
Monochemotherapy
Ginamit lamang sa mga espesyal na kaso na may layuning nagsasaad. Bilang isang patakaran, ang therapy na may ilang mga gamot na may iba't ibang mga mekanismo ng pagkilos (polychemotherapy) ay inireseta. Sa ika-apat na yugto sa mga pasyente na may nagkakalat na mga sugat sa atay o bone marrow, ang ganitong uri ng paggamot ay ang tanging paraan - ito ang klasikong Hodgkin's lymphoma. Ang nodular sclerosis ay ginagamot ayon sa mga sumusunod na pamamaraan:
- ABVD ("Bleomycin", "Dacarbazine", "Adriablastin", "Vinblastine");
- MOPP (Onkovin, Prednisolone, Mustargen, Procarbazine);
- CVPP (Vinblastine, Prednisolone, Cyclophosphamide, Procarbazine).
Ang Therapy ay isinasagawa sa pamamagitan ng panandaliang (2, 7, 14 na araw) na mga kurso na may dalawang linggong pahinga. Ang bilang ng mga cycle ay nag-iiba sa laki ng paunang sugat at pagkamaramdamin sa paggamot. Karaniwan ang isang kumpletong pagpapatawad ay nakakamit sa reseta ng 2-6 na kurso. Pagkatapos nito, inirerekomenda na magsagawa ng 2 higit pang mga cycle ng therapy. Kung ang resulta ay bahagyang pagpapatawad, binago ang regimen ng paggamot, at tataas ang bilang ng mga kurso.
Ang gamot ay sinamahan ng hematopoietic pressure, alopecia, dyspeptic manifestations na nawawala sa pagtatapos ng paggamot. Ang nodular sclerosis ay humahantong din sa mga huling komplikasyon gaya ng infertility, leukemia at iba pang malignant na tumor (secondary tumor).
Pagtataya
Determinadomga tampok ng kurso ng lymphogranulomatosis, ang klinikal na yugto ng sakit, edad ng pasyente, histological hitsura, at iba pa. Sa isang matalim at subacute na proseso ng sakit, ang pagbabala ay hindi maganda: ang mga pasyente ay karaniwang namamatay sa panahon mula 1-3 buwan hanggang 1 taon. Ngunit sa talamak na lymphogranulomatosis, ang pagbabala ay positibo sa kondisyon. Ang sakit ay maaaring tumagal nang napakatagal, hanggang 15 taon (sa ilang mga kaso ay mas matagal).
Sa 40% ng lahat ng nahawahan, lalo na sa 1st at 2nd stage, pati na rin ang mga paborableng prognostic na dahilan, sa loob ng 10 taon o higit pa, ang mga relapses ay hindi naobserbahan. Ang kapasidad sa pagtatrabaho bilang resulta ng matagal na pagpapatawad ay hindi naaabala.
Pag-iwas
Karaniwang naglalayong maiwasan ang pagbabalik sa dati. Ang mga pasyente na may lymphogranulomatosis ay napapailalim sa pagsusuri ng dispensaryo ng isang oncologist. Sa pag-aaral, na para sa unang 3 taon ay kinakailangang isagawa tuwing anim na buwan, at pagkatapos ay isang beses sa isang taon, kinakailangan na tumuon sa mga biological na tagapagpahiwatig ng pagiging epektibo, na kadalasang ang mga unang palatandaan ng pagbabalik sa dati (isang pagtaas sa antas ng fibrinogen at globulin, isang pagtaas sa mga POP). Ang mga pasyente na may lymphogranulomatosis ay nakakapinsala sa thermal physiotherapy, overheating at direktang insolation. Ang pagtaas sa bilang ng mga relapses dahil sa pagbubuntis ay naitatag.
Ngayon, tiyak, maraming tao ang nakakaalam na ang Hodgkin's lymphoma ay isang variant ng nodular sclerosis, na isang napaka-hindi kasiya-siya at hindi maaalis na sakit.
