Ang Ormond's disease ay isang talamak na aseptic na pamamaga ng connective at adipose tissue ng retroperitoneal space, na nagiging sanhi ng compression ng tubular anatomical structures na matatagpuan doon (lymphatic at blood vessels, ureters).
Ang Retroperitoneal fibrosis (isa pang pangalan para sa sakit) ay isang uri ng systemic idiopathic fibrosis, na kinabibilangan din ng mediastinal fibrosis, Riedel's struma, sclerosing cholangitis, Peyronie's disease at iba pa. Ang lahat ng nasa itaas ay mga lokal na pagpapakita ng parehong sakit.
Prevalence
Ang sakit na Ormond ay, sa kabutihang palad, napakabihirang: isang kaso lamang sa bawat dalawang daang libong tao. Bilang isang tuntunin, ito ay napansin sa mga lalaki mula tatlumpu hanggang animnapung taon. Ang mga kababaihan sa parehong pangkat ng edad ay nagkakasakit nang dalawang beses nang mas madalas. Ang dami ng namamatay ay mababa, at sa karamihan ng mga kasong inilarawan, ito ay sanhi ng mga komplikasyon, at hindi ng sakit mismo.
Ang mga ureter, na mahusay na natatakpan ng subcutaneous fat, ay kadalasang apektado ng compression. Natagpuan nila ang kanilang mga sarili, kumbaga, sa isang siksik na makitidkaso at, dahil sa katigasan nito, huminto sa pagtupad sa tungkulin nito.
Pag-uuri
Nag-iiba ang mga clinician sa pagitan ng pangunahin at pangalawang Ormond's disease. Ang pangunahin, o idiopathic fibrosis, ay nangyayari sa sarili nitong, para sa hindi kilalang dahilan. May ilang paliwanag ang mga iskolar para dito:
- pagkasira ng mga gene na responsable para sa istruktura ng mga connective tissue;
- specific na pagpapakita ng autoimmune aggression;
- nagpapasiklab na pagbabago.
Ang pangalawang retroperitoneal fibrosis ay nauugnay sa isang pagbabago sa mga katangian ng tissue dahil sa isang nakaraang pangmatagalang sakit. Maaaring ito ay isang talamak na impeksiyon (o pagdadala ng isang pathogen), mga sakit sa connective tissue, at iba pa.
Mga Dahilan
Tulad ng nabanggit kanina, ang mga sanhi ng sakit ni Ormond ay hindi tiyak na alam. Mayroong ilang mga teoryang sinusubukang ipaliwanag ang mga pagbabagong nagaganap sa katawan.
- Namumula. Bilang resulta ng matagal na lokal na tissue edema, impregnation na may fibrin at iba pang mga acute phase na protina, nagiging matigas at hindi aktibo ang mga ito.
- Immuno. Dahil sa malfunction ng mga protective system, ang katawan ay nagsisimulang gumawa ng mga antibodies laban sa sarili nitong mga tissue, nasugatan ang mga ito at, bilang tugon sa pinsala, pinapalitan ang mga bahaging ito ng fibrin.
- Gennaya. Pagkasira sa rehiyon ng gene na responsable para sa istraktura ng connective tissue. Naipapakita sa isang pagbabago sa istruktura ng retroperitoneal tissue.
Isang bilang ng mga mananaliksik ang nagmumungkahi na ang retroperitoneal fibrosis ay maaaring maiugnay sa ilang truecollagenosis. Mayroong ilang mga kadahilanan na nag-aambag sa pagpapakita ng sakit. Kabilang dito ang kanser, hepatitis, pancreatitis, mga pagbabago sa sclerotic sa adipose tissue sa mga sakit ng digestive tube at babaeng genital organ, tuberculous na pinsala sa mga buto ng gulugod, napakalaking hematomas, vasculitis. Bilang karagdagan, ang mga kurso sa chemotherapy at mga gamot na humihinto sa pag-atake ng migraine ay maaari ding mag-ambag sa pagbuo ng fibrosis. Ngunit sa karamihan ng mga kaso, hindi posibleng matukoy ang trigger factor.
Pathogenesis
Karamihan sa retroperitoneal fibrosis (Ormond's disease) ay nagsisimula sa paglitaw ng mga siksik na lugar sa antas ng ikaapat o ikalimang lumbar vertebra. Ang iliac arteries at ureter ay matatagpuan doon.
Sa paglipas ng panahon, lumalawak ang apektadong bahagi at, kumukuha ng higit pang hibla, ay bumababa sa kapa ng sacrum, at gayundin sa mga gilid sa mga pintuan ng mga bato. Sa halos kalahati ng mga kaso, ang prosesong ito ay two-way. Ang magaspang na nag-uugnay na tissue ay nagiging maihahambing sa densidad sa kahoy. Ito rin ay nangyayari sa paligid ng aorta, retroperitoneal lymph nodes, arteries at veins. Ang mga anatomical na istrukturang ito ay pinipiga at kinokontrata, ang kanilang patency ay lumalala sa paglipas ng panahon.
Ang kapansanan sa patency ng mga ureter ay humahantong sa pagwawalang-kilos ng likido sa mga bato, hydronephrosis, talamak na pamamaga at, bilang resulta, talamak na pagkabigo sa bato. Sa mga bihirang kaso, ito ay sinasamahan ng pagbara ng bituka o pagbara ng malalaking sisidlan.
Mga Sintomas
Walang mga senyales na malinaw na magpapakita ng sakit na Ormond. Ang lahat ay nakasalalay sa yugto ng proseso, ang pagkalat nito, aktibidad at mga tiyak na tampok ng katawan ng tao. Ang tagal ng nakatagong kurso ng sakit ay maaaring mag-iba mula dalawang buwan hanggang labing-isang taon.
Lahat ng sintomas ng Ormond's disease ay maaaring hatiin sa tatlong panahon, batay sa oras ng paglitaw ng mga ito:
- simula ng sakit;
- nadagdagang fibrous fibers;
- "pagipit" ng fibrin at compression.
Ang isang pasyente ay pumunta sa lokal na doktor na may mga reklamo ng mapurol, masakit na patuloy na pananakit sa likod o tagiliran. Ang mga hindi kasiya-siyang sensasyon ay maaaring kumalat sa ibabang tiyan, singit, maselang bahagi ng katawan at harap ng hita. Minsan ang sakit ay maaaring one-sided, ngunit sa paglipas ng panahon lumilitaw pa rin ito sa kabilang panig.
Ang pangunahing tampok ng sakit ay ang unti-unting pagpapakita ng mga sintomas at ang pagtaas ng intensity nito. Sa mga huling yugto, ang mga pasyente ay nagrereklamo ng pagbaba sa dami ng ihi, ang hitsura ng matinding pananakit sa ibabang bahagi ng likod, patuloy na impeksyon sa ihi na nagiging talamak na kidney failure.
Diagnosis
Ang sakit na Ormond ay nailalarawan sa pamamagitan ng ilang mga laboratoryo at instrumental na katangian na tumutulong na makilala ito mula sa iba pang mga sakit ng pangkat na ito.
Sa isang clinical blood test, makikita mo ang pagbilis ng oras ng sedimentation ng mga red blood cell, biochemical analysisnagpapahiwatig ng tumaas na halaga ng mga alpha-globulin at C-reactive na protina, isang pagtaas sa nilalaman ng urea at creatinine (mga palatandaan ng CRF).
Mula sa mga instrumental na pag-aaral, kinukuha ang mga X-ray upang makita ang mga contour ng mga bato at kalamnan sa paligid nila. Pagkatapos ay ang isang contrast agent ay iniksyon sa dugo at ito ay sinusunod kung gaano kabilis ito na-filter out. Sa kasong ito, makikita mo ang mga contour ng mga tasa at pelvis ng mga bato, ang hugis, lokasyon ng mga ureter at ang kanilang paglihis sa gitnang eroplano ng katawan. Bilang karagdagan, maaaring isagawa ang radiolabeled scintigraphy upang masuri ang functional state ng urinary system.
Huwag kalimutan ang tungkol sa isang paraan tulad ng ultrasound. Nakikita nito hindi lamang ang mga guwang na istruktura, kundi pati na rin ang daloy ng dugo sa mahahalagang daluyan ng retroperitoneal space. Minsan, bilang isang karagdagang pamamaraan, ang mga diagnostic ng CT ng retroperitoneal fibrosis ay ginagamit upang linawin ang topograpiya ng mga indibidwal na organo bago ang operasyon. Kung kinakailangan, maaari kang gumamit ng venokavagrafiya. Binibigyang-daan ka ng paraang ito na makita ang inferior vena cava, ang mga sanga at collateral nito, tingnan ang kanilang lokasyon at patency sa buong sisidlan.
Mahalaga hindi lamang ang naka-target na diagnosis, kundi pati na rin ang paghahanap para sa etiological factor na nagbigay ng impetus sa pag-unlad ng sakit. Samakatuwid, inirerekomendang magsagawa ng pelvic at abdominal examination para sa mga nakatagong nagpapaalab na sakit.
Differential Diagnosis
Retroperitoneal fibrosis (Ormond's disease o RPF) ay dapat na makilala sa iba sa pamamagitan ng clinical manifestationspathological narrowing ng ureters (strictures at achalasia), pati na rin mula sa bilateral hydronephrosis. Ang huli ay bihira, dahil ang sagabal sa pag-agos ng ihi mula sa magkabilang panig nang sabay-sabay ay hahantong sa talamak na pagkabigo sa bato at mangangailangan ng emerhensiyang paggamot, hindi tulad ng mabagal na progresibong fibrosis.
Upang linawin ang diagnosis at ibahin ito sa oncological pathology, maraming puncture biopsy ang maaaring gawin na sinusundan ng histological examination. Sa mga bihirang kaso, posibleng itatag ang katotohanan ng sakit pagkatapos lamang ng diagnostic laparoscopy na may koleksyon ng materyal para sa pagsusuri sa post-mortem.
Sa karagdagan, ang isang mahalagang pagkakaiba sa pagitan ng Ormond's disease ay ang pag-clamp ng mga ureter ay nangyayari sa antas ng kanilang intersection sa iliac arteries, at hindi sa isang arbitrary na lugar. Minsan, kinakailangan na makilala ang RPF mula sa mga pancreatic cyst na hindi karaniwang matatagpuan, neoplasms ng digestive tract, tuberculosis ng mga bato at ureter.
Bukod sa lahat ng nabanggit, maaaring kailanganin ng pasyente na kumunsulta sa pulmonologist, phthisiatrician, oncologist at cardiologist.
Paggamot
Ano ang mga taktika ng doktor para sa mga pasyenteng na-diagnose na may retroperitoneal fibrosis? Ang paggamot ay higit na nakasalalay sa sanhi ng sakit. Kung ito ay pangalawang RPF, pagkatapos ay bilang karagdagan sa symptomatic therapy, sinusubukan nilang alisin ang pinagbabatayan na sakit - kanselahin ang gamot, i-sanitize ang pokus ng isang malalang impeksiyon, o operahan ang tumor. Kapag ang etiology ng sakit ay hindi malinaw, ang mga steroid na gamot ay inireseta.o mga immunosuppressive na gamot na pumipigil sa paglaki ng mga bagong tissue.
Palliative care ay tungkol sa pagpapanatili ng patency ng mga ureter sa lahat ng departamento at pag-iwas sa mga posibleng komplikasyon.
Saan gagamutin ang sakit na Ormond? Ang lahat ay nakasalalay sa yugto ng sakit. Sa una, maaari kang mag-ayos ng gamot sa bahay o sa isang outpatient na klinika, dahil walang malubhang pagbabago sa morphological. Sa mga advanced na kaso, ang pasyente ay kailangang nasa isang urological hospital, minsan kahit na nasa intensive care.
Ang konserbatibong therapy ay angkop lamang kung ang mga ureter ay sapat na patent at ang paggana ng bato ay hindi gaanong may kapansanan. Upang pabagalin at ihinto ang proseso ng paggamit ng fibrosis:
- glucocorticosteroids ("Prednisolone");
- non-steroidal anti-inflammatory drugs (Ibuprofen, Paracetamol, Celecoxib));
- immunosuppressants ("Azathioprine", "Metronidazole");
- absorbable preparations, enzymes (hyaluronidase, aloe juice).
Ang sumusunod na pamamaraan ay itinuturing na pinakaepektibo:
- 25 mg "Prednisolone" sa unang buwan, na may unti-unting pagbaba sa dosis sa susunod na 3 buwan;
- Esomeprazole 20mg araw-araw bago matulog;
- semi-taunang kursong "Wobenzym" 15 tablet sa isang araw;
- isang buwan pagkatapos simulan ang Prednisolone, idagdag ang Celecoxib sa dosis na 100 mg.
Kung kinakailangan, bilang karagdagan sa pathogenetic, inireseta din ang symptomatic therapy. Habang umiinom ng drogabumubuti ang kalagayan ng mga pasyente. Sa kasamaang palad, ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng paulit-ulit na kurso. Samakatuwid, pagkatapos ng paghinto ng mga gamot sa karamihan ng mga pasyente, bumabalik ang mga sintomas at mas lumalala pa.
Ang surgical treatment ay inireseta lamang sa kaso ng mga komplikasyon gaya ng:
- binibigkas na dilatation ng ureter;
- magaspang na deformity ng retroperitoneal structures;
- arterial hypertension na nauugnay sa renal failure, at iba pa.
Nagsasagawa ang mga surgeon ng ureteroplasty, naglalagay ng nephrostomy, nagpapanumbalik ng patency ng inferior vena cava at ng mga sanga nito.
Mga tampok ng pagkain
Retroperitoneal fibrosis ay isang sakit na nangangailangan ng mahigpit na diyeta. Dapat ibukod ng mga pasyente ang pritong, maalat, maanghang at pinausukang pagkain mula sa diyeta. Ito ay lalong mahalaga na subaybayan ang iyong diyeta sa mga unang yugto ng pag-unlad ng sakit, dahil ang mga komplikasyon ay mas madaling maiwasan kaysa sa paggamot sa ibang pagkakataon. Bilang karagdagan, ang diyeta ay nakakatulong na mapabagal ang pagbuo ng Ormond's syndrome.
Kung, sa unang pagkakataon na ang isang tao ay pumunta sa ospital, ang pagpapaliit ng ureter ay naroroon na, pagkatapos ay pinapayuhan siyang uminom ng mas maraming tubig hangga't maaari. Ito ay kinakailangan hindi lamang upang mapanatili ang tono ng sistema ng ihi, ngunit upang maalis din ang mga metabolite na naipon sa dugo dahil sa pagbaba ng function ng bato.
Ang pang-araw-araw na buhay ng isang pasyente ay maaaring lubos na maapektuhan ng pag-install ng isang nephrostomy upang alisin ang ihi sa pamamagitan ng isang catheter. Ang drainage ay nangangailangan ng espesyal na pangangalaga upang maiwasan ang maceration at pamamaga ng mga tissue sa paligid ng tubo.
Mga Komplikasyon
J. Ang sakit na Ormond, tulad ng iba pang mga systemic disorder, ay may mga komplikasyon nito. Ang pinaka-mapanganib sa kanila ay ang pagtigil ng pag-agos ng ihi o anuria. Ito ay humahantong sa mabilis na pagkalasing at pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato, dahil ang ihi ay tumitigil sa pelvicalyceal apparatus at sinisira ang mga selula ng bato.
Ang arterial hypertension ay nasa pangalawang lugar sa mga tuntunin ng paglitaw. Lumilitaw ito dahil sa unti-unting pagbaba sa diameter ng renal artery at, bilang resulta, ang daloy ng dugo sa loob nito. Ito ay humahantong sa isang kompensasyon na pagtaas sa konsentrasyon ng renin at pagtaas ng systemic pressure.
Ang ikatlong komplikasyon ay varicose veins dahil sa compression ng inferior vena cava at may kapansanan sa pag-agos mula sa lower extremities. Sa mga advanced na kaso, maaaring lumitaw ang mahinang paggaling na mga ulser.
Kung ang mga bituka na loop ay kasangkot sa proseso ng tissue fibrosis, nangyayari ang bara ng bituka. Ito ay ipinakikita sa pamamagitan ng pagpapanatili ng dumi, pagdurugo at pagkalasing.
Pag-iwas
Tulad ng maraming iba pang mga sakit, ang pangunahing paraan upang maiwasan ang paglitaw ng retroperitoneal fibrosis ay upang alisin ang foci ng talamak na impeksiyon, karampatang at napapanahong paggamot ng hepatitis, tuberculosis o systemic vasculitis.
Bilang karagdagan, inirerekomenda ng mga doktor na maingat mong subaybayan ang iyong kalusugan, lalo na kung mayroon nang mga naitatag na kaso ng collagenopathy sa pamilya. Ito ay magbibigay-daan upang matukoy ang sakit sa isang maagang yugto at simulan ang paggamot sa isang napapanahong paraan bago ang pagbuo ng mga komplikasyon, na sa hinaharap ay mapabuti ang kalidad ng buhay at pahabain ito.
Pagtataya
Ang pag-unlad ng sakit na Ormond sa bawat indibidwal na pasyente ay nakasalalay sa yugto kung saan natukoy ang patolohiya, at sa rate ng pag-unlad ng fibrosis. Mahalaga rin na isaalang-alang ang estado ng sistema ng ihi, ang pagkakaroon ng mga komplikasyon at mga depekto sa kapanganakan. Sa karamihan ng mga kaso, ang konserbatibong therapy ay nagdudulot ng pansamantalang positibong epekto. Ang pinakamatagumpay ay kinikilala bilang paraan ng paggamot sa kirurhiko, na binubuo sa plasticity ng yuriter at paggalaw nito. Pagkatapos ng operasyon, inirerekumenda na uminom ng mga pangmatagalang steroid na gamot upang mapabuti ang pagbabala ng kaligtasan ng buhay at kalidad ng buhay. Posible ang mga relapses, ngunit malaki ang pagkaantala ng mga ito sa oras kumpara sa drug therapy lamang.
Ang pangunahing sanhi ng kamatayan ay talamak na kidney failure. Samakatuwid, ang pagbabala ay nananatiling hindi kanais-nais. Sa ilang mga kaso, kapag ang sakit ay napansin sa isang huling yugto, ang posibilidad ng kamatayan ay higit sa animnapung porsyento. Samakatuwid, mas maagang matukoy ang patolohiya, mas magiging matagumpay ang paggamot.
