Hypercortisolism, ang mga sintomas at sanhi nito ay tatalakayin sa artikulo, ay isang sakit na nailalarawan sa pangmatagalang talamak na pagkakalantad ng katawan sa mga hormone ng adrenal cortex sa abnormal, labis na dami. Ang patolohiya na ito ay tinatawag ding Itsenko-Cushing's syndrome. At ngayon ay sasabihin nang detalyado.
Mga Dahilan
Bago isaalang-alang ang mga sintomas ng hypercortisolism, dapat nating maikling pag-usapan ang tungkol sa patolohiya mismo. Dalawa lang ang dahilan kung bakit ito maaaring mangyari:
- pangmatagalang paggamot na may glucocorticoids.
- Nadagdagang pagtatago ng cortisol ng adrenal cortex.
Sa mas simpleng termino, ang dahilan ay palaging hormonal imbalance. Ang Cortisol mismo, na na-synthesize ng pituitary gland, ay mahalaga para sa katawan, dahil ito ay isang regulator ng metabolismo ng carbohydrate, pati na rin isang direktang kalahok sa pagbuo ng mga reaksyon ng stress.
Sa ilang mga tao, dahil sa kanilang propesyon, ang antas ng hormone na ito ay patuloy na tumataas. Ang mga atleta ay kadalasang nagdurusa dito. Ang cortisol ay aktibong ginawa sa mga katawan ng mga kababaihan na nagdadala ng isang fetus. Sa mga buntis na kababaihan, ang antas ng hormone na ito sa mga huling buwan ng termino ay tumataas nang malaki.
Gayundin ang cortisol ay ginawa sa maraming dami ng mga alkoholiko, mabibigat na naninigarilyo at mga adik sa droga. Nasa panganib din ang mga taong dumaranas ng anumang sakit sa pag-iisip.
Predisposing factor
Maaasahan ang mga sintomas ng hypercortisolism sa isa sa mga sumusunod na sitwasyon:
- Pagkakaroon ng hereditary predisposition (mga problema sa endocrine system na mayroon ang mga kamag-anak).
- Pagpapasa sa isang mahabang kursong panterapeutika, na kinabibilangan ng pagkuha ng mga glucocorticoid hormones. Ang panganib ay lalong mataas kapag gumagamit ng dexamethasone at prednisone.
- Ang pagkakaroon ng mga nagpapaalab na proseso o pagbuo ng tumor na nagaganap sa pituitary gland. Mahalagang magpareserba na ang predisposing factor na ito ay higit na katangian ng babaeng katawan.
- Thyroid o lung cancer.
- Adenomas ng adrenal glands (benign tumors).
Pag-uuri
Siya ay dapat bigyan ng kaunting atensyon bago magsalita tungkol sa mga sintomas at diagnosis ng hypercortisolism. Ang patolohiya na ito ay may tatlong uri:
- Endogenous. Ang sakit ay nangyayari dahil sa mga panloob na karamdaman na nagaganap sa katawan. Sa halos 70% ng mga kaso, ang sanhi ay ang sakit na Itsenko-Cushing. Ito ay hindi isang sindrom ng parehong pangalan. Ang mga pangalan ay magkatulad, ngunit ang mga pathologies mismo ay hindi magkatulad. Sakit na Itsenko-Cushingnailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng produksyon ng adrenocorticotropic hormone ng pituitary gland. Siyanga pala, pinasisigla nito ang paglabas ng cortisol mula sa adrenal glands.
- Exogenous. Ang mga sintomas na nailalarawan ng Cushingoid syndrome ay pinaka-katangian ng ganitong uri ng hypercortisolism. Ito ang pinakakaraniwang uri ng patolohiya. Ang dahilan para sa pagbuo ay pangmatagalang paggamot na may mga steroid. Ang mga glucocorticoid ay karaniwang ginagamit upang gamutin ang rheumatoid arthritis, hika, o immunosuppression.
- Pseudo-syndrome. Minsan, ayon sa ilang mga sintomas at pagpapakita, tila ang isang tao ay naghihirap mula sa hypercortisolism. Ito ay maaari pa ngang ipahiwatig ng mga resulta ng isang pangkalahatang pagsusuri (kung kaya't mahalaga din na magsagawa ng isang naiiba). Ito ay hindi palaging tiyak na mga sintomas na nagpapahiwatig na ang pasyente ay may tunay na hypercortisolism. At ang mga karaniwang sanhi ng pag-unlad ng pseudosyndrome ay labis na katabaan, pagbubuntis, pagkalasing sa alkohol, depresyon at stress. Mas madalas - sa pagkuha ng mga oral contraceptive na naglalaman ng progesterone at estrogens. Kahit na ang isang sanggol ay maaaring makaranas ng pseudo-syndrome, dahil ang mga sangkap na naroroon sa katawan ng ina at nagiging sanhi ng sakit na ito ay pumapasok sa kanyang katawan kasama ng gatas ng ina.
Magkagayunman, ang diagnosis ay kailangang pumasa, at ang paggamot ay irereseta. Ngunit ano nga ba - ito ay pagpapasya ng endocrinologist, na isinasaalang-alang ang mga resulta ng pagsusuri at ang mga detalye ng katawan ng pasyente.
Mga palatandaan ng patolohiya
Ngayon ay dapat mong bigyang pansin ang mga sintomas ng hypercortisolism. KaramihanAng tanda ay labis na katabaan. Ito ay sinusunod sa higit sa 90% ng mga pasyente na may ganitong diagnosis. Bukod dito, ang mga deposito ng taba ay lubhang hindi pantay. Ang mga ito ay naisalokal sa likod, tiyan, dibdib, leeg, mukha. Maaaring medyo manipis ang mga paa.
Ang isa pang sintomas ng hypercortisolism na nakikita sa mga lalaki at babae ay isang hugis-buwan na pula-purple na mukha na may cyanotic tint. Ito ay tinatawag ding "matronismo". Bilang karagdagan sa naturang palatandaan, napansin din ang isang "climacteric" na umbok. Nangyayari ito dahil sa pagtitiwalag ng taba sa rehiyon ng VII cervical vertebra.
May mga pagbabago sa istruktura ng balat. Ito ay manipis, nagiging halos transparent. Ito ay lalo na kapansin-pansin sa likod ng mga kamay.
Mga karamdaman sa muscular system
Ang patuloy na pag-aaral ng mga sintomas ng hypercortisolism (Itsenko-Cushing's syndrome), kailangan din nating magpareserba na sa sakit na ito, bumababa ang tono at lakas ng mga kalamnan, at ang mga kalamnan ay nalalagas. Ang lahat ng mga pagbabagong ito ay nagpapakita ng mga palatandaan ng myopathy.
Gayundin, ang mga pasyente ay may "sloping buttocks". Ano ito? Ito ang pangalan ng sindrom, kung saan bumababa ang dami ng gluteal at femoral na kalamnan. Mayroon ding "tiyan ng palaka", na ipinakikita ng malnutrisyon.
Kadalasang nabubuo ang luslos ng puting linya ng tiyan. Ang preperitoneal tissue at ang hernial sac ay "nakausli" lamang sa mga parang hiwa ng aponeurosis. Ang patolohiya na ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng sakit ng tiyan, utot, paninigas ng dumi, pagsusuka at pagduduwal. Gayunpaman, ang pag-unlad nito ay makikilala sa pamamagitan ng pagkakaroon ng parang tumor na pag-usli: ito ay makikita sa mata.
Mga pagbabago sa balat
Ang pagpapatuloy ng kwento tungkol sa mga sanhi at sintomas ng hypercortisolism, dapat tandaan na ang mga pabalat ng mga taong dumaranas ng sakit na ito ay may katangiang "marble" na kulay. Ang isang vascular pattern ay kitang-kita sa balat, ito mismo ay madaling matuyo at matuklap, sa ilang mga lugar na may kasamang magkakahiwalay na bahagi ng pagpapawis.
Kung bibigyan mo ng pansin ang balat ng mga hita, puwit, tiyan, mammary glands at shoulder girdle, mapapansin mo ang mga stretch mark. Ang mga ito ay striae ng cyanotic o purple na kulay, ang haba nito ay nagsisimula sa ilang milimetro at kung minsan ay umaabot sa 8 cm. Nakakatakot ang kanilang lapad: ang mga stretch mark ay maaaring umabot ng 2 cm.
Ang mga pasyente ay dumaranas din ng acne, spider veins, subcutaneous hemorrhage, at hyperpigmentation sa ilang lugar.
Mga problema sa buto
Ang kanilang hitsura ay sintomas din ng hypercortisolism sa mga babae at lalaki. Sa pagkakaroon ng sakit na ito, ang tissue ng buto ay nasira at mas payat, na humahantong sa pag-unlad ng osteoporosis. Ang mga palatandaan nito ay matinding pananakit, deformity ng buto (posible ang mga bali), scoliosis at kyphoscoliosis. Partikular na apektado ang thoracic at lumbar region.
Dahil sa compression ng vertebrae, ang mga tao ay tila nawalan ng taas, nakakakuha ng pagyuko. Kung ang Itsenko-Cushing's syndrome ay nasuri sa isang bata, pagkatapos ay nahuhuli siya sa pisikal na pag-unlad. Ang dahilan ay isang pagbagal sa pagbuo ng epiphyseal cartilage.
Iba pang pagbabago
Bukod sa mga palatandaan sa itaas, marami pamga sintomas ng hypercortisolism, na mga kahihinatnan din ng sakit na ito.
Mula sa gilid ng puso, halimbawa, madalas na nangyayari ang cardiomyopathy, na sinamahan ng mga pagpapakita ng kakulangan at arterial hypertension. Maraming pasyente ang nagsisimulang dumanas ng extrasystole at atrial fibrillation.
Ang sistema ng nerbiyos ay naghihirap din nang husto. Ito ay ipinahayag sa depression, lethargy, steroid psychosis. Ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng euphoria, ang iba ay nagtangkang magpakamatay.
Ang isa pang 10-20% ng mga taong dumaranas ng hypercortisolism ay nagkakaroon ng tinatawag na steroid diabetes mellitus, na hindi nauugnay sa pancreatic disease. Ang sakit ay medyo banayad at maaaring mabilis na maitama sa pamamagitan ng pag-inom ng mga gamot na nagpapababa ng asukal at pagsunod sa isang indibidwal na diyeta.
Isinasaalang-alang ang mga sintomas ng hypercortisolism sa mga lalaki at babae, dapat ding tandaan na kadalasan ang sakit na ito ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng poly- at nocturia at edema (peripheral).
Mga pagpapakita ng sakit depende sa kasarian
Ang mga palatandaan ng sakit na ito ay pareho sa lahat ng pasyente. Gayunpaman, bilang karagdagan sa lahat ng nasa itaas, ang mga lalaki at babae ay nahaharap sa mga indibidwal na pagbabago sa kanilang mga katawan. Ito ay lohikal, dahil ang hormonal background ay partikular sa kasarian.
Sa mga babaeng may ganitong patolohiya, kadalasang nangyayari ang kawalan ng katabaan, amenorrhea, hypertrichosis, hirsutism at virilization. Naaabala rin ang menstrual cycle.
At ang mga lalaki ay may halatang senyales ng pagkababae. Ang mga testicle ay maaaring atrophy, libido at potency ay madalas na bumababa,gynecomastia.
Diagnosis
Marami na ang nasabi sa itaas tungkol sa mga sintomas ng hypercortisolism sa mga lalaki at babae. Tatalakayin ang paggamot sa ibang pagkakataon, ngunit ngayon ay dapat bigyan ng kaunting pansin ang isyu ng diagnosis.
Ang batayan para sa hinala ng itinuturing na patolohiya ay pisikal at amnestic na data. Bilang bahagi ng diagnosis, ang unang hakbang ay upang matukoy ang sanhi ng hypercortisolism. Para sa layuning ito, isinasagawa ang mga pagsusuri sa pagsusuri. Namely:
- Pagsusuri sa araw-araw na ihi para sa pagkakaroon ng cortisol excretion. Kung ang antas ay 3-4 beses na mas mataas kaysa sa normal, pagkatapos ay masuri ang hypercortisolism.
- Maliit na pagsubok sa dexamethasone. Kung ang isang tao ay malusog, kung gayon ang pag-inom ng lunas na ito ay magbabawas ng antas ng hormone ng hindi bababa sa dalawang beses. Hindi ito nangyayari sa hypercortisolism.
Mayroon ding tumaas na nilalaman ng 11-OX sa ihi at mababang antas ng 17-CS. Mayroong hypokalemia, tumaas na kolesterol at mga pulang selula ng dugo.
Upang matukoy kung ano ang eksaktong naging pinagmulan ng patolohiya, isinasagawa ang CT o MRI, gayundin ang scintigraphy ng adrenal glands. Kung isinasaalang-alang ng doktor na kinakailangan, inireseta niya ang isang biochemical blood test. Kadalasan, ipinapakita ng pag-aaral na ito ang kilalang-kilalang steroid diabetes mellitus at mga electrolyte disturbances.
Therapy
At ang nuance na ito ay kailangang bigyan ng kaunting pansin, dahil pinag-uusapan natin ang mga sanhi at sintomas ng hypercortisolism. Ang paggamot sa patolohiya ay depende sa sanhi ng paglitaw nito.
Kung, halimbawa, ang isang gamot (iatrogenic) na anyo ng sakit ay nasuri, kung gayon ang landas sa pagpapagaling ay nakasalalay sa pamamagitan ng pag-aalis ng mga glucocorticoids, pati na rin ang kanilang karagdagang pagpapalit sa anumang iba pang mga immunosuppressant. Kapag ang isang tao ay may patolohiya na may likas na endogenous, inireseta siya ng gamot na pumipigil sa steroidogenesis.
Sa ilang mga kaso, may nakitang tumor lesion ng adrenal glands, baga o pituitary gland. Pagkatapos ang solusyon ay operasyon. Dahil sa mga ganitong kaso, maaalis lang ang mga neoplasma sa tulong ng operasyon.
Gayunpaman, kung minsan ang interbensyon ay hindi makatotohanan sa isang kadahilanan o iba pa. Pagkatapos ang pasyente ay inireseta ng adrenalectomy, kung saan ang buong adrenal gland ay pinutol. Ang isang alternatibo ay radiation therapy ng hypothalamic-pituitary region. Bagama't madalas itong pinagsama sa gamot o surgical treatment. Nakakatulong ang diskarteng ito na palakasin at pagsamahin ang epekto ng therapy.
Ngunit hindi lang iyon ang dapat malaman tungkol sa pamamahala ng mga sintomas at paggamot sa hypercortisolism. Ang diagnosis ay seryoso, at samakatuwid ay hindi magagawa nang walang drug therapy, kahit na ang operasyon ay ipinahiwatig. Ang pasyente ay inireseta ng isang hanay ng mga gamot, kabilang ang:
- Antidepressant.
- Antihypertensive na gamot.
- Diuretics.
- Biostimulants.
- Mga gamot na nagpapababa ng asukal.
- Cardiac glycosides.
- Immunomodulators.
- Sedatives.
- Vitamins.
Kung ang pasyente ay nagkaroon ng osteoporosis, ipapakita sa kanya ang symptomatic na paggamot. Kinakailangan ang kabayarancarbohydrate, mineral at metabolismo ng protina.
Ngunit ang pinaka responsable at mahalaga ay ang paggamot pagkatapos ng operasyon. Kung ang pasyente ay sumailalim sa isang adrenalectomy, pagkatapos ay kailangan niyang patuloy na sumunod sa hormone replacement therapy. Kung wala ito, hindi makakagana ng normal ang kanyang katawan.
Pagtataya
Pag-aaral ng mga detalye ng tulad ng isang malubhang sakit, ito ay kinakailangan upang sagutin ang isang napakahalagang tanong: ano ang mga pagkakataon ng pagbawi mula sa patolohiya na ito? Ano ang pagbabala? Ang mga sintomas ng hypercortisolism at ang mga pagpapakita nito ay malubha, ito ay makikita mula sa nabanggit. At, sa kasamaang-palad, kung ang patolohiya ay hindi pinansin, ang panganib ng kamatayan ay napakataas. Ang dami ng namamatay ay umabot sa 40-50%.
Ang pagbabala ay kasiya-siya kung ang sanhi ng patolohiya ay isang benign corticosteroma. Ngunit muli, ang paggana ng isang malusog na adrenal gland ay naibabalik lamang sa 80% ng mga pasyente.
Kung may na-diagnose na malignant corticosteroma, ang prognosis ng 5-taong survival rate ay humigit-kumulang 20-25%. Ito ay halos 14 na buwan sa karaniwan.
Sa lahat ng kaso, ang pagbabala ay tinutukoy kung paano nagsimula ang napapanahong paggamot. Samakatuwid, imposibleng maantala ang diagnosis sa anumang kaso. Kung mas advanced ang kaso, mas malala ang mga komplikasyon, mas maikli ang buhay ng pasyente. Kaya naman lubos na inirerekomendang sumailalim sa pangkalahatang pagsusuri kahit isang beses sa isang taon upang matiyak ang iyong mabuting kalusugan. At kung may matuklasan na problema, at least magiging posible na dalhin ito sa ilalim ng medikal na kontrol sa oras.