Polymyositis ay medyo bihira, ngunit malubha. Ang patolohiya na ito ay kabilang sa pangkat ng mga sistematikong sakit. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa makinis at kalansay na mga kalamnan, na madalas na sinamahan ng pinsala sa balat (sa kasong ito, ang sakit ay tinatawag na dermatomyositis). Ang artikulong ito ay nakatuon sa mga sintomas ng polymyositis, diagnosis at paggamot ng patolohiya na ito.
Mga sanhi ng sakit
Ang etiology ng sakit ay hindi gaanong pinag-aralan. Hanggang ngayon, ang pangunahing sanhi ng polymyositis, sa kasamaang-palad, ay nananatiling hindi alam.
May isang opinyon na ang pangunahing salik sa pag-trigger ay ang ilang nakaraang impeksyon sa viral. Ang posibilidad na magkaroon ng polymyositis (ang mga sintomas nito ay inilarawan sa artikulong ito) ay mas mataas kung ang pasyente ay may mga karamdaman na dulot ng mga parasito. Ito ay pinaniniwalaan na ang isa sa mga "causal" na kadahilanan ay isang hindi direktang reaksyon ng mga immune defense ng katawan sa mga viral antigens.
Sa karagdagan, ang mga sumusunod ay maaaring magdulot ng mga pagpapakita ng sakit:
- Iba't ibang pinsala.
- Allergy sa droga.
- Hypocooling/overheating.
- Matagal na pagkakalantad sa matinding sikat ng arawradiation.
- Pagbubuntis.
Sa humigit-kumulang isang katlo ng mga pasyente, ang sakit ay sinamahan ng pagbuo ng iba't ibang mga neoplasma at maaaring resulta ng mga nakakalason na epekto ng mga selula ng kanser sa mga kalamnan. Ang isa pang opsyon para sa pagsisimula ng sakit ay ang resulta ng mga immunopathological na reaksyon dahil sa pagkakapareho ng myocytes at tumor antigens, na nakikita ng katawan sa parehong paraan at sinusubukang sirain.
Mga pangkat ng peligro
Sa teorya, sinuman ay maaaring magkasakit ng polymyositis, anuman ang kasarian at edad. Gayunpaman, ayon sa mga istatistika, ang mga kababaihan ay mas madalas na apektado kaysa sa mga lalaki. Napag-alaman na ang karamihan sa mga kaso ay mga bata na may edad 5-15 at nasa hustong gulang na 40-60.
Pag-uuri
Ayon sa lokasyon ng proseso at mga sintomas na naroroon, nahahati ang polymyositis sa mga sumusunod na uri:
- Pangunahing (ideopathic) na anyo ng polymyositis. Mabagal itong umuunlad, mas karaniwan sa mga kababaihan. Sa kasong ito, ang mga proximal na kalamnan ng leeg at limbs ay nasira. Ang mga pasyente ay nagrereklamo ng kahirapan sa pag-akyat sa hagdan, pagsusuklay, pag-igting ng kalamnan at pananakit. Minsan ay naroroon din ang arthralgia. Sa malalang kaso, nagkakaroon ng muscles atrophy at dysphagia.
- Myositis na may kasama. Ang iba't ibang ito ay bihirang masuri. Sinamahan ng pinsala sa mga distal na bahagi ng mga limbs.
- Juvenile (mga bata) na form. Ang pangunahing pagpapakita ay calcification (deposition ng calcium s alts) sa loob at ilalim ng balat. Sa pag-unlad ng proseso, lumilitaw ang atrophy at contractures, apektado ang mga vessel (hanggang sa vasculitis at thrombosis) at ang gastrointestinal tract, isang binibigkas na pain syndrome, ulcerations, perforations at pagdurugo.
- Kasabay ng mga autoimmune systemic pathologies. Sa kasong ito, ang polymyositis ay nagsisilbing komplikasyon ng SLE, RA, Sjögren's disease o scleroderma.
- Pangunahing dermatomyositis (ideopathic). Ang symptomatology ng form na ito ay kinakatawan ng paglitaw ng iba't ibang mga pantal (dermatitis, erythema) sa mukha, sa lugar ng mga joints ng mga daliri, likod at mga paa. Ang stomatitis, conjunctivitis at pharyngitis ay madalas na naroroon.
- Polymyositis sa malignant neoplasms. Karamihan sa mga madalas na natagpuan dalawang taon pagkatapos ng malignancy ng proseso. Ang form na ito ay tipikal para sa mga matatandang pasyente na may kanser sa testicle, prostate o suso, baga, bituka, gayundin sa mga dumaranas ng mga lymphoma.
Clinical na larawan
Ang patolohiya na ito (kapwa para sa mga matatanda at bata) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang subacute na simula ng proseso. Kasabay nito, ang mga pagpapakita ng pinsala sa mga kalamnan ng mga balikat at pelvis ay itinuturing na mga unang sintomas ng polymyositis.
Dagdag pa, ang mga sintomas ng mga sugat ng mga panloob na organo (baga, gastrointestinal tract at puso) ay nagsasama. Tinatayang 15% ng mga pasyente ay may articular syndrome.
Ang mga pasyente ay madalas na interesado sa kung anong sintomas ang pinaka katangian ng polymyositis. Bilang isang patakaran, ang mga pagpapakita ng muscular syndrome ay nauuna sa sakit na ito. Pag-usapan natin ito nang mas detalyado.
Muscle Syndrome
Nailalarawanpananakit ng kalamnan na nangyayari sa panahon ng paggalaw, palpation, at sa ilang mga kaso sa pagpapahinga. Kasama ng sakit, ang kahinaan ng kalamnan ay tumataas, na pumipigil sa pasyente na magsagawa ng mga elementarya na paggalaw nang aktibo at buo. Ang pasyente ay hindi makaupo, humawak ng mga bagay sa kanyang mga kamay, tumayo, mapunit ang kanyang ulo sa unan, at iba pa.
Ang mga kalamnan na apektado ng sakit ay lumapot at namamaga. Nang maglaon, sumasailalim sila sa atrophy, myofibrosis, at, sa ilang mga anyo, calcification. Ang ganitong mga pagbabago ay maaaring humantong sa kumpletong immobilization ng pasyente.
Ang Muscular syndrome ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng mga sugat at makinis na kalamnan ng esophagus, larynx, pharynx. Sa kasong ito, nangyayari ang mga karamdaman sa paglunok (dysphagia) at mga pagbabago sa pagsasalita (dysarthria). Kung ang proseso ay kumakalat sa mga mimic na kalamnan, ang mukha ng pasyente ay magiging katulad ng isang maskara, sa mga kalamnan ng mata - ang paglitaw ng ptosis, strabismus at diplopia.
Articular syndrome
Ipinapahiwatig ang pinsala sa mga kasukasuan ng kamay at pulso.
Ang mga kasukasuan ng bukung-bukong, balikat, tuhod at siko ay hindi gaanong madalas na nasugatan. Kasabay nito, ang mga malinaw na katangian ng mga palatandaan ng nagpapasiklab na proseso sa kasukasuan ay sinusunod: hyperemia at pamamaga ng balat (kung minsan ang mga calcification ay matatagpuan dito), paghihigpit sa mga paggalaw. Gayunpaman, hindi nangyayari ang deformation ng joint na may polymyositis.
Mga pagbabago sa panloob na organo
Kapag ang polymyositis ay kadalasang nangyayari mga sugat sa digestive tract, na ipinapakita ng mga sumusunod na sintomas: anorexia,bara ng bituka, pagtatae/pagdumi, pananakit ng tiyan, pagguho ng dugo, pagbubutas o ulser.
Ang resulta ng pagkabigo ng mga kalamnan sa paghinga at pagkahagis ng pagkain sa respiratory tract habang nasakal ay hypoventilation at, bilang resulta, ang pagkakaroon ng pneumonia.
Ang pinsala sa mga organo ng cardiovascular system ay nagpapakita mismo sa anyo ng arrhythmia, hypotension, Raynaud's syndrome, heart failure at myocarditis.
kurso ng sakit
Ang kurso ng polymyositis ay maaaring talamak, subacute (mas madalas) at talamak.
Sa kaso ng isang talamak na kurso, ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa pagkalasing at lagnat, ang mga sugat sa kalamnan ay mabilis na umuunlad, nangyayari ang dysarthria at dysphagia. Sa isang maikling panahon, ang pasyente ay nagiging immobilized. Kung ang therapy ay hindi isinasagawa, ang kondisyon ay mabilis na lumala. Mayroon ding nakamamatay na kinalabasan.
Ang Polymyositis na may subacute course ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-alon ng mga pagbabago sa kondisyon ng pasyente: ang mga panahon ng pagkasira ay kahalili ng mga pagpapabuti. Sa kabila ng tila panaka-nakang pagpapabuti, tumataas ang panghihina ng kalamnan at sumasama ang pinsala sa mga panloob na organo.
Ang talamak na kurso ng sakit ay itinuturing na pinaka-kanais-nais at nailalarawan sa pamamagitan ng pagkatalo ng ilang grupo lamang ng kalamnan, dahil sa kung saan ang mga pasyente ay nananatiling kayang magtrabaho nang mahabang panahon.
Mga diagnostic measure
Kung pinaghihinalaang polymyositis (na may mga sintomas na inilarawan sa itaas), dapat kumonsulta ang pasyente sa rheumatologist, neurologist, gastroenterologist, pulmonologist at cardiologist.
Mga resulta ng klinikal na pag-aaralang dugo ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng pamamaga (leukocytosis at pinabilis na ESR). Ang biochemistry ng dugo ay nagpapakita ng mga palatandaan ng nasirang tissue ng kalamnan (nadagdagang antas ng aldolase, CPK, ALT, AST). Sa polymyositis, ginagamit ang mga datos na ito upang matukoy ang antas ng aktibidad ng pamamaga sa mga tisyu ng kalamnan. Humigit-kumulang 20% ng mga pasyente ay may mga antinuclear antibodies. Kahit na mas bihira, ang rheumatoid factor ay natukoy sa dugo ng mga pasyente.
Upang ibukod ang pagkakaroon ng iba pang mga neuromuscular pathologies, inireseta ang electromyography. Ang kumpirmasyon ng mga pathological na pagbabago sa mga tissue ng kalamnan ay magiging:
- Mababang amplitude na potensyal na pagkilos.
- Spontaneous fibrillations.
- Nadagdagang excitability.
Ang pinaka-kaalaman na pamamaraan na nagpapatunay sa pagkakaroon ng polymyositis ay ang histology ng mga fiber ng kalamnan. Upang kunin ang materyal, ginagamit ang isang biopsy ng quadriceps o biceps ng balikat. Kasabay nito, ang mga pagbabagong katangian ng polymyositis ay natukoy: ang pagpasok ng tissue ng kalamnan at mga pader ng vascular ng mga lymphocytes, ang pagkakaroon ng mga vacuoles (cavities) sa pagitan ng mga hibla, mga pagbabagong degenerative o necrotic.
Para sa diagnosis ng estado ng mga somatic organ, inireseta ang X-ray ng mga baga, ultrasound ng puso at gastrointestinal tract, gastroscopy at ECG.
Pathology Therapy
Ang paggamot sa polymyositis ay nagmumula sa pag-aalis ng proseso ng pamamaga at pagpapanatili ng isang matatag na pagpapatawad.
Basic therapy - mga gamot na glucocorticosteroid. Sa simula ng paggamot, ang dosis ng "Prednisolone" ay 40-60 mg / araw,karagdagang nabawasan sa 10-20 mg/araw.
Sa mga kaso kung saan ang paggamot ay hindi nagdudulot ng nais na epekto (iyon ay, walang pagpapabuti sa kondisyon at mga bilang ng dugo), ang mga immunosuppressant ay inireseta (halimbawa, Methotrexate). Ang mga gamot na ito ay maaaring ibigay nang pasalita o intramuscularly. Ang mga kontraindikasyon sa paggamit ng "Methotrexate" ay: pagkabigo sa bato / atay, mga pathological na pagbabago sa pamumuo ng dugo.
Ang mga immunosuppressant na "Cyclophosphamide", "Cyclosporine", "Azathioprine", "Chlorambucil" ay hindi gaanong sikat para sa polymyositis, ngunit inireseta din ang mga ito sa ilang mga kaso.
Bago humupa ang mga nagpapasiklab na reaksyon, ang pisikal na aktibidad ng pasyente ay lubhang limitado.
Kung ang polymyositis ay pinagsama sa vasculitis, ang pasyente ay nireseta ng lymphocyto- at plasmapheresis.
Mga Pagtataya
Ang pinaka-hindi kanais-nais na pagbabala ay ang talamak na anyo ng polymyositis, ang mga sanhi at sintomas na tinalakay natin sa itaas. Ang aspiration pneumonia o cardiopulmonary failure na nagreresulta mula rito ay kadalasang sanhi ng kamatayan.
Ang pagiging bata ng pasyente ay nagpapalala sa prognosis ng polymyositis (ang mga sintomas at paggamot para sa kategoryang ito ng mga pasyente ay kapareho ng para sa mga nasa hustong gulang). Ang pagkakaiba ay nakasalalay sa dosis ng mga gamot, na dapat matukoy ng dumadating na manggagamot. Ang matatag at mabilis na pag-unlad ng patolohiya ay halos palaging humahantong sa immobilization ng bata.
Ang talamak na kurso ay ang pinaka-kanais-nais para sa parehong buhay at karagdagang kapasidad sa trabaho.
