Ang mga anomalya sa utak ay kadalasang nabubuo habang nasa sinapupunan ang isang tao. Sa kasong ito, ang problema ay maaaring makaapekto sa parehong mga indibidwal na rehiyon ng tserebral at sa utak sa kabuuan. Ang mga klinikal na sintomas ay hindi karaniwan. Kadalasan, mayroong pagkaantala sa pag-unlad, parehong sikolohikal at mental, at nabuo din ang isang epileptic syndrome. Kung gaano kalakas ang magiging manifestations ay ganap na nakasalalay sa kalubhaan ng sugat. Ang diagnosis ay sa pamamagitan ng ultrasound bago ipanganak. Pagkatapos nito, ginagamit ang EEG, MRI ng utak at neurosonography. Ang paggamot ay nagpapakilala, dahil imposibleng ganap na maalis ang mga anomalya sa utak.
Sa lahat ng congenital disease, ang mga problema sa utak ay nangyayari sa 1/3 ng mga kaso. Kadalasan ang problemang ito ay humahantong sa pagkamatay ng fetus. Isang-kapat lamang ng lahat ng mga bata ang nabubuhay. Gayundin, sa mga bagong silang, hindi laging posibleng makakita ng anomalya kaagad pagkatapos ng kapanganakan, kaya medyo nakakalungkot ang mga komplikasyon.
Paglalarawan ng problema
Ano ito - isang malformationutak sa mga bata? Ito ay isang sakit kung saan ang anatomical na istraktura ng mga istruktura ng tserebral ay nabalisa. Kung gaano kapansin-pansin ang mga sintomas sa lahat ng kaso ay depende sa antas ng pinsala. Ang antenatal fetal death ay nangyayari sa hanggang 75% ng lahat ng kaso. Ang oras ng pagpapakita ay palaging naiiba. Bilang isang patakaran, ang mga sintomas ng mga anomalya ay lumilitaw na sa mga unang buwan pagkatapos ng kapanganakan. Ngunit dahil sa ang katunayan na ang utak ay nabuo bago ang edad na walo, karamihan sa mga depekto ay naisaaktibo lamang pagkatapos ng isang taon. Karaniwang nangyayari ang mga anomalya sa mga problema ng ibang mga organo, halimbawa, pagsasanib ng mga bato, esophageal atresia, at iba pa. Ngayon, ang gamot ay nagsisikap na masuri ang problema bago ang kapanganakan ng isang bata sa 100% ng mga kaso. Ginagawa ito ng mga gynecologist at obstetrician. Bilang panuntunan, ang mga pediatrician, neurologist, neurosurgeon at neonatologist ay kasangkot sa paggamot.
Pagbuo ng utak
Upang magkaroon ng ideya kung anong mga istruktura ng utak ang naaapektuhan ng depekto sa isang bagong panganak, kailangan mong maunawaan nang eksakto kung paano nabuo ang organ ng tao na ito.
Nagsisimula ang pagbuo ng nervous system sa unang linggo ng pagbubuntis. Ang neural tube ay sa wakas ay nabuo sa ika-23 araw ng pagbubuntis. Kung ang impeksiyon nito ay hindi nangyari hanggang sa wakas, pagkatapos ay nangyayari ang mga anomalya sa tserebral. Ang anterior cerebral bladder, na nahahati sa dalawang lateral, ay bumubuo ng batayan ng cerebral hemispheres. Nabuo sa ika-28 araw ng pagbubuntis. Pagkatapos nito, nabuo ang cortex, convolutions, basal structures ng utak at iba pa.
Paghihiwalay ng nerve cellsa embryonic stage, ito ay bumubuo ng gray matter, pati na rin ang mga glial cells, na bumubuo sa utak ng tao. Ang grey matter ay responsable para sa paggana ng nervous system. Ang mga glial cell ay bumubuo sa puting bagay. Ito ay responsable para sa koneksyon ng lahat ng mga istruktura ng tserebral. Kung ang isang bata ay ipinanganak sa termino, pagkatapos ay sa oras ng kapanganakan siya ay may parehong bilang ng mga neuron bilang isang may sapat na gulang. Sa susunod na tatlong buwan, masinsinang umuunlad ang utak.
Mga sanhi ng mga anomalya
Ang mga sanhi ng malformation ng utak ay maaaring iba. Maaaring mangyari ang pagkabigo sa anumang yugto ng pagbuo ng organ. Kung naganap ito sa unang anim na buwan ng pagbubuntis, ang bata ay nakakaranas ng hypoplasia ng mga seksyon ng utak, at ang bilang ng mga ginawang neuron ay bumababa din. Kahit na ang cerebral substance ay ganap na nabuo, maaari itong mamatay dahil sa isang pagkabigo. Kadalasan, ang sanhi ng naturang problema ay itinuturing na epekto sa buntis at, nang naaayon, ang fetus ng mga nakakapinsalang sangkap na may teratogenic effect. Kung hindi, nangyayari ang malformation ng fetal brain sa 1% ng mga kaso.
Ang isa pang maimpluwensyang dahilan ay exogenous. Maraming mga kemikal na compound ay teratogenic. Ito rin ay sanhi ng radioactive contamination at ilang biological na salik. Ang problemang ekolohiya ay maaaring magkaroon ng masamang epekto, dahil sa kung saan ang mga nakakapinsalang sangkap ay pumapasok sa katawan ng isang buntis. Ang paninigarilyo, alkoholismo at pagkagumon sa droga ay maaari ding humantong sa pagbuo ng mga anomalya. Ang diabetes mellitus, hyperthyroidism ay humantong sa parehong epekto. Ang ilang mga gamot ay teratogenic din. Ang mga doktor ay hindi nagrereseta sa mga buntis na kababaihan tuladgamot, ngunit may mga kaso kapag sa maagang yugto ay walang nalalaman tungkol sa pagkakaroon ng fetus. Isang dosis lamang ang sapat upang bumuo ng isang depekto. Ang mga impeksyong dala ng isang buntis ay maaaring humantong sa mga abnormalidad. Ang rubella, cytomegaly at iba pa ay itinuturing na lubhang mapanganib.
Mga uri ng anomalya
Sa kasamaang palad, ang congenital malformation ng utak ay may malaking bilang ng mga varieties. Isaalang-alang sandali ang bawat isa sa kanila:
- Anencephaly. Ito ay ang kawalan ng utak at buto ng bungo. Sa halip na isang mahalagang organ, ang bata ay may maraming connective growths at cysts. May mga kaso kapag ang "utak" ay nakalantad o natatakpan ng balat. Ang ganitong patolohiya ay itinuturing na nakamamatay sa anumang kaso.
- Heterotopia. Sa panahon ng paglipat ng neuronal, ang ilang mga neuron ay maaaring maantala at hindi maabot ang cortex. Ang ganitong mga kumpol ay maaaring iisa o maramihan. Ang form ay tape at nodal. Naiiba ito sa tuberous sclerosis dahil hindi naiipon ang kaibahan. Ang isang katulad na malformation ng utak sa mga bata ay ipinahayag ng oligophrenia. Ang kalubhaan ng mga sintomas ay depende sa laki at bilang ng mga heterotopion. Kung single ang cluster, maaaring lumitaw ang mga unang manifestation pagkatapos ng 10 taon.
- Encephalocele. Ang patolohiya ay nakakaapekto sa mga buto ng bungo, hindi sila kumonekta sa ilang mga lugar. Sa kasong ito, ang pagpapapangit ng mga tisyu at lamad ng tserebral ay sinusunod. Ang sakit ay nabuo sa midline. Ang ilang mga bata ay may problemang walang simetriko. Minsan ang sakit ay maaaring gayahin ang isang cephalohematoma. ganyanmga kaso, ang x-ray ay ginagamit upang magtatag ng tumpak na diagnosis. Anong pagbabala ang ganap na nakasalalay sa laki at nilalaman ng encephalocele. Kung maliit ang protrusion, at may nervous tissue sa cavity, maaaring gamitin ang operasyon.
- Focal cortical dysplasia, o FCD. Ang malformation na ito ng utak ay sinamahan ng pagkakaroon ng malalaking neuron at abnormal na mga astrocytes sa organ. Bilang isang patakaran, ang mga ito ay naisalokal sa frontal at temporal na bahagi ng bungo. Sa unang pagkakataon pagkatapos ng pag-unlad ng sakit, ang bata ay maaaring makaranas ng demonstrative motor phenomena. Ang mga ito ay nasa anyo ng mga kilos. Ang isang halimbawa ay ang pagmamarka ng oras at iba pa.
- Microcephaly. Ang problema ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa dami at masa ng utak. Nangyayari ito dahil sa hindi pag-unlad ng organ. Ito ay nangyayari isang beses sa 5 libong bagong panganak. Kasabay nito, ang circumference ng ulo ng bata ay nabawasan, at ang bungo ay nabalisa ang mga proporsyon. Ang oligophrenia ay nangyayari sa 11% ng lahat ng mga pasyente na may microcephaly. Minsan nagkakaroon ng idiocy. Bilang karagdagan, ang bata ay nahuhuli sa pisikal na pag-unlad.
- Hypoplasia ng corpus callosum. Kadalasan ay sinamahan ng pag-unlad ng Aicardi syndrome. Ang mga babae ay nasa panganib. Maaaring mangyari ang mga depekto sa mata, dystrophic foci at iba pang mga problema. Ang malformation na ito ng utak ay maaaring matukoy gamit ang ophthalmoscopy.
- Macrocephaly. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa dami ng utak. Ang microcephaly ay hindi gaanong karaniwan. Ipinakikita ng mental retardation. Ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng kombulsyon. Mayroong bahagyang macrocephaly, kapag ang dami at masa ng isa lamang sahemispheres ng utak. Ang medulla ng bungo ay walang simetriko.
- Micropolygyria. Sa ibabaw ng cortex mayroong isang malaking bilang ng mga maliliit na convolutions. Karaniwan, dapat mayroong 6 na layer ng cortex, sa mga pasyente - hindi hihigit sa apat. Maaari itong maging lokal at nagkakalat. Ang huli ay makikita sa pamamagitan ng epilepsy, na bubuo pagkatapos ng isang taon, mental retardation, mga problema sa pharyngeal at masticatory muscles.
- Cystic cerebral dysplasia. Ang malformation na ito ng utak ay sinamahan ng pagbuo ng mga cystic cavity sa organ. Kumonekta sila sa ventricular system. Ang mga cyst ay maaaring may ganap na magkakaibang laki. Sa ilang mga kaso, nabubuo sila sa isang hemisphere lamang. Ang hitsura ng mga cyst ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng epilepsy, na hindi ginagamot sa anticonvulsant therapy. Kung ang mga cyst ay nag-iisa, pagkatapos ay malulutas ang mga ito.
- Pachygyria. Ang mga pangunahing convolution ay pinalakas, ngunit ang tersiyaryo at pangalawa ay ganap na wala. Umiikli ang mga tudling at nagsimulang tumuwid.
- Holoprosencephaly. Ang mga hemisphere ay hindi pinaghihiwalay, bilang isang solong hemisphere. Ang mga lateral ventricles ay itinuturing din na isa. Ang hugis ng bungo ay kapansin-pansing nabalisa, maaaring may mga depekto sa somatic. Bilang isang patakaran, ang mga naturang bata ay isinilang na patay o namatay sa unang araw.
- Agyria. Kawalan ng convolutions o ang kanilang underdevelopment. Bilang karagdagan, ang architectonics ng crust ay nabalisa. Ang bata ay may karamdaman sa pag-unlad ng kaisipan at motor, pati na rin ang mga kombulsyon. Bilang isang patakaran, ang mga naturang bata ay namamatay sa unang taon ng buhay.
Mga karagdagang view
Dagdag pa rito, mayroong mga malformasyon na tinutukoy ng phylontogenetically ng utak ng tao. Ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng paghihiwalay ng mga hemispheres. Sa ilang mga kaso, ang forebrain ay hindi nahahati sa lahat o bahagyang sa hemispheres. Ang isa pang uri ng sakit ay ang tamang pag-unlad ng bungo, ngunit ang kawalan ng cerebral hemispheres.
Mayroong isang bagay bilang phylogenetically determined malformations ng utak ng tao. Sa madaling salita, ito ang mga anomalya na hindi na makikita sa mga modernong kondisyon, ngunit likas na sa mga ninuno. Mayroong tatlong uri ng naturang mga depekto. Ang una ay nauugnay sa hindi pag-unlad ng mga organo. Kung pinag-uusapan lamang natin ang tungkol sa utak, kung gayon ito ay ang kawalan ng mga convolutions, cortex, hindi paghihiwalay ng mga hemispheres. Minsan mayroong isang maliit na halaga ng mga thickened convolutions. Ang pangalawang uri ay nauugnay sa pangangalaga ng mga istruktura ng embryonic na dating katangian ng mga ninuno. Ang ikatlong uri ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga atavistic na depekto, dahil sa kung saan ang mga organo ay wala sa lugar kung saan sila dapat, ngunit kung saan sila dati ay nasa normal na mga kondisyon sa mga ninuno.
Mga Paraan ng Diagnostic
Kung pinag-uusapan natin ang mga malubhang malformations ng utak, kung gayon ang isang panlabas na pagsusuri ay magiging sapat bilang isang diagnosis. Sa ibang mga kaso, kailangan mong bigyang-pansin ang kalagayan ng bata sa unang taon ng buhay. Maaaring may mga kombulsyon, hypotension ng kalamnan. Upang ibukod ang hypoxic o traumatic na katangian ng sugat, kinakailangang isaalang-alang ang anamnesis. Bilang isang patakaran, kung walang asphyxia sa isang bata sa kapanganakan, hypoxia ng pangsanggol, o trauma sa panahon ng kapanganakanoras ng panganganak, pagkatapos ay malamang na ang patolohiya ay congenital. Sa panahon ng pagbubuntis, ang diagnosis ay isinasagawa gamit ang ultrasound. Nasa unang trimester na, gamit ang paraang ito, posibleng maiwasan ang pagsilang ng isang bata na may malubhang cerebral anomalya.
Mga karagdagang pamamaraan ng diagnostic
Ang isa pang uri ng diagnostic ay neurosonography. Ito ay isinasagawa sa pamamagitan ng fontanel. Pagkatapos ng kapanganakan, maaari kang gumawa ng isang MRI ng utak. Papayagan ka nitong 100% na pag-aralan ang problema, maunawaan kung ano ang likas na katangian ng sakit, kung saan matatagpuan ang anomalya, kung mayroong mga cyst, kung anong laki, at iba pa. Kung mayroong isang convulsive syndrome, pagkatapos ay ang pagpili ng therapy ay isinasagawa pagkatapos ng EEG. Sa kaganapan na pinag-uusapan natin ang tungkol sa mga kaso ng pamilya ng mga anomalya sa tserebral, pagkatapos bago at sa panahon ng pagbubuntis kinakailangan na obserbahan ng isang geneticist. Ang pagsusuri ng DNA at pagsusuri sa genealogical ay tapos na. Upang matukoy ang mga problema sa ibang mga organo, ginagawa ang ultrasound, x-ray at iba pa.
Paggamot
Ang Therapy ay pangunahing naglalayong bawasan ang mga sintomas. Sa isang congenital malformation ng utak (ayon sa ICD-10 code Q04 ay itinalaga), ang bata ay dapat na obserbahan ng isang pediatrician, neonatologist, neurologist at epileptologist. Kung mayroong isang convulsive syndrome, pagkatapos ay kinakailangan na magreseta ng anticonvulsant therapy. Karamihan sa mga anomalya sa utak ay sinamahan ng pag-unlad ng epilepsy. Hindi ito ginagamot sa anticonvulsant monotherapy. Samakatuwid, dalawang gamot ang ginagamit nang sabay-sabay, halimbawa, Levetiracetam at Lamotrigine. Kung nangyari ang hydrocephalus, ang doktor ay nagsasagawa ng dehydration therapy. Sakailangan ang bypass surgery. Upang mapabuti ang metabolismo ng katawan, pati na rin ibalik ang normal na pag-andar sa mga tisyu ng utak, kinakailangan na kumuha ng mga bitamina B, glycine, at iba pa. Pinapayagan lang ang nootropics kung walang episyndrome.
Paggamot sa banayad na malformation
Kung ang isang bata ay may banayad na antas ng malformation ng utak (ayon sa ICD-10 code - Q04), pagkatapos ay isinasagawa ang isang neuropsychological correction. Inirerekomenda ng mga doktor na ang bata ay makisali sa isang psychologist, dumalo sa art therapy. Ang mga bata ay dapat ipadala sa mga espesyal na paaralan. Kung ang ganitong mga pamamaraan ng therapy ay isinasagawa, kung gayon ang bata ay magagawang maglingkod sa kanyang sarili. Babawasan din nito ang antas ng mental retardation at tutulungan ang bata na umangkop sa lipunan.
Pagtataya
Ang pagbabala ay kadalasang hindi kanais-nais, ngunit depende rin ito sa antas ng depekto. Kung ang epilepsy ay bubuo sa isang mas bata na edad, na hindi pumapayag sa karaniwang therapy, kung gayon ang mga doktor ay itinuturing na ang gayong sintomas ay hindi kanais-nais. Ang depekto ng utak, kasama ang mga problema sa somatic, ay hindi rin nagbibigay ng mataas na pagkakataon para sa mahabang pagpapatuloy ng buhay. Samakatuwid, mahalagang maunawaan bago ipanganak ang bata na mayroon siyang mga problema sa pag-unlad ng utak.
Resulta
Bilang konklusyon, dapat bigyang-diin na hindi malulunasan ang inilarawang problema. Ang anumang therapy ay naglalayong mapawi ang mga sintomas. Karamihan sa mga may sakit na bata ay namamatay sa unang 3 taon ng buhay. Bukod dito, ang isang maliit na porsyento ng mga apektado ay umabot sa panahong ito. Kadalasan, mga bataay ipinanganak na patay o namatay sa unang araw o unang taon.
Sa kasamaang palad, imposibleng matukoy ang lahat ng sanhi ng mga malfunctions sa katawan na humahantong sa mga depekto sa utak. Ngunit dapat tandaan na ang isang buntis ay kailangang maingat na subaybayan ang kanyang kalusugan at alisin ang lahat ng masamang gawi. Walang garantiya na ang tila ordinaryong paninigarilyo ay hindi magbubunsod ng pagkabigo sa pagbuo ng utak ng pangsanggol.
Yaong mga batang ipinanganak at nabubuhay hanggang sa hindi bababa sa 10 taong gulang ay umiinom ng mga tabletas sa buong buhay nila. Mahirap para sa kanila na maglakad, gumawa ng mga bagay sa kanilang sarili, magsalita. Siyempre, ang lahat ay nakasalalay sa antas ng pagkasira ng utak. May mga bata na may bahagyang paglihis. Ang isang mahalagang gawain ng magulang ay gugulin ang lahat ng oras kasama ang bata at paunlarin ito. Ang isang maliit na porsyento ng mga bata ay magagawang ganap na maisama sa lipunan at tahimik na umiiral sa kanilang sarili. Ang pagkakataon ay maliit, ngunit ito ay umiiral.
