Ang Disaccharidase deficiency ay isang pangkat ng mga gastrointestinal pathological na kondisyon na nailalarawan sa pagbaba ng aktibidad o kumpletong kawalan ng anumang enzymes. Ang pasyente ay nahaharap sa problema ng pagsipsip at pagkasira ng carbohydrates: sucrose, m altase, trecolase, lactose.
Etiology at pathogenesis
Disaccharidase deficiency ay maaaring makuha o congenital.
Primary, o congenital insufficiency ay nabuo laban sa background ng isang genetic failure at naroroon mula sa sandaling ipinanganak ang bata. Ang sakit ay nauugnay sa isang depekto sa mauhog lamad ng maliit na bituka. Kadalasan, lumilitaw ang patolohiya sa mga sanggol na wala pa sa panahon, ngunit kalaunan ay nawawala, habang ang enzymatic function ng bituka ay naibalik.
Lactose intolerance ay karaniwan sa mga bata at nagpapakita ng sarili pagkatapos ng pagpapasuso. Ang pagkalat ng sakit sa bawat bansa ay ganap na nakasalalay sa tradisyonal na diyeta. Kung ang gatas ay isang abot-kayang at paboritong produkto ng pagkain, kung gayon ang rate ng insidente ay mataas. Halimbawa, sa Asia, Africa at USAang rate ng mga dumaranas ng kakulangan sa disaccharidase ay 70% ng kabuuang populasyon at higit pa, at sa mga bansang Scandinavian ay hindi lalampas sa 15%. Sa Russia, ang saklaw ng sakit ay hindi hihigit sa 18%.
Sekundarya o nakuhang uri ng kakulangan ay nabuo sa background ng talamak na bituka pathologies. Kadalasan, lumilitaw ang mga problema pagkatapos ng isang nakakahawang sakit ng gastrointestinal tract. Ang mga biochemical na proseso ay nangyayari sa mga selula ng katawan, na humahantong sa pagbuo ng kakulangan sa disaccharidase.
Mga genetic na aspeto
Sa maraming paraan, ang mga opinyon ng mga doktor sa isyu ng disaccharidase deficiency ay magkakaiba, ngunit sila ay nagkakaisa na sigurado sa isang bagay - ang sakit ay may genetic na batayan. Mayroong maraming kontrobersya tungkol sa kung paano minana ang kakulangan. Sinasabi ng ilang mga mananaliksik na ang sakit ay nakukuha sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan, ang iba - sa isang autosomal recessive na paraan. Ngunit mayroon ding mga isyu kung saan sumasang-ayon ang lahat ng eksperto sa siyentipikong medisina.
Una sa lahat, ang patolohiya ay pantay na karaniwan sa pagkabata sa mga lalaki at babae. Gayundin, sumasang-ayon ang mga doktor na ang hindi pagpaparaan sa isom altase at m altase sa karamihan ng mga kaso ay ganap na walang sintomas. At ang kakulangan ng sucrose-isom altase ay nananatili para sa buhay at kadalasang nangyayari laban sa background ng lactose intolerance. Pagkatapos ng lahat, ang parehong mga problema ay resulta ng isang mutation.
Symptomatics sa Pediatrics
Ang kakulangan sa disaccharidase sa mga bata ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi kumpletong pagkasiracarbohydrates at tumaas na osmotic pressure sa lumen ng bituka. Kaugnay nito, ang tubig at mga electrolyte ay pumapasok sa lumen, at nagsisimula ang mga aktibong proseso ng pagbuburo. Bilang resulta ng pagbuburo ng carbohydrates, nabuo ang mga organic na acid. Dahil sa tumaas na dami ng carbon dioxide at hydrogen sa bituka, nagsisimula ang masaganang pagbuo ng gas. Bilang resulta, ang bata ay nagkakaroon ng patuloy na pagtatae na tumatagal ng higit sa tatlong linggo. Ang namamana na lactose intolerance ng uri ng Durand ay nangyayari sa background ng masaganang dumi na bumubula at may malakas na maasim na amoy. Ang bata ay may eructation, isang pakiramdam ng bigat sa tiyan. Sa ilang mga kaso, mayroong pagbaba sa timbang ng katawan laban sa background ng pag-aalis ng tubig. Ang konsentrasyon ng lactose sa dugo ay tumataas. Sa karamihan ng mga kaso, ang isang kanais-nais na kinalabasan ay sinusunod, at sa edad na 2-3 taon, ang lahat ng mga sintomas ay nawawala, ang paggana ng bituka ay naibalik. Kung malubha ang sakit, nagiging talamak, bubuo ang sindrom ng kapansanan sa pagsipsip ng bituka, na sinamahan ng mga metabolic disorder.
Kung ang sanggol ay may sucrase o isom altase na anyo ng sakit (ang pinakabihirang uri ng patolohiya), kung gayon ang mga sintomas ay nangyayari bilang resulta ng pag-inom ng sucrose sa katawan at lumilitaw bilang matubig na dumi. Kapag nag-diagnose ng mga feces, isang malaking halaga ng lactic acid ang matatagpuan. Maaaring magsimulang magsuka ang bata. Kung ang sanggol ay kumakain ng isang malaking halaga ng lactose sa isang pagkain, pagkatapos ay mayroon siyang panginginig at tachycardia, hypovolemia, at pagtaas ng pagpapawis. Kadalasan sa mga bata na may ganitong uri ng kakulangan, mayroonhindi pagpaparaan sa starch.
Mga sintomas sa matatanda
Ang kakulangan sa disaccharidase sa mga matatanda ay mas banayad. Ang mga pasyente ay nababagabag ng pasulput-sulpot o talamak na pagtatae. Ang patolohiya ay sinamahan ng bahagyang sakit sa tiyan at utot, rumbling. Ang kalubhaan ng mga sintomas ay higit na nakadepende sa dami ng carbohydrates na natutunaw sa katawan. Ang lactose intolerance na ito ay tinatawag ding Holrel.
Mga diagnostic measure
Pagkatapos mangolekta ng anamnesis, isang biochemical na pag-aaral ng plasma at mga pagsusuri para sa pagiging sensitibo sa carbohydrates (starch, lactose, atbp.) ay sapilitan. Maaaring magreseta ng pagsusuri sa X-ray ng gastrointestinal tract o biopsy ng mucosa ng maliit na bituka. Ang isang pagsusuri sa dugo pagkatapos na pumasok ang lactose sa katawan ay nagpapahintulot sa iyo na matukoy ang antas ng glucose. Ang isang mucosal biopsy ay ginagawa lamang upang maalis ang mga cancerous na selula.
Sa pediatrics, ang fecal analysis ay sapilitan upang matukoy ang pH level at ang dami ng carbohydrates. Bilang karagdagan, ang pagsusuri para sa kakulangan sa disaccharidase ay nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang dami ng neutral na taba, malignant na neoplasm cells, helminth, fatty acid at erythrocytes, iyon ay, upang magsagawa ng differential diagnosis.
Ang isang lactose tolerance test ay madalas na ginagawa, na nagbibigay-daan sa iyong matukoy ang antas ng glycemia pagkatapos uminom ng lactose. At upang maitaguyod ang aktibidad ng mga biotopes ng mauhog lamad ng maliit na bituka, ang bata ay binibigyan ng kefir.
Therapy ng pangunahing anyo ng patolohiya
Disaccharidase treatmentAng kakulangan sa pagkabata ay isinasagawa laban sa background ng isang kumpleto o bahagyang pagbubukod mula sa diyeta ng pagkain na nakakapukaw ng sakit. Ang diet therapy ay ganap na naglalayong lampasan ang metabolic block. Kung masuri ang alactosia, dapat sundin ang diyeta habang buhay.
Kung ang diyeta ay napili nang tama, kung gayon ang pagpapabuti sa kondisyon ng sanggol ay makikita sa ikatlong araw. Bumubuti ang mood ng bata, bumubuti ang gana, huminto ang pananakit ng tiyan, bumababa ang utot.
Ang mga malalang sintomas ng kakulangan sa disaccharidase ay minsan napapawi sa tulong ng mga paghahanda ng enzyme. Ngunit sa paggamot ng mga bata, ang mga gamot ay inireseta sa isang maikling kurso - mula 5 hanggang 7 araw. Kabilang sa mga gamot ay maaaring Creon at Pancitrate. Sa susunod na 30-45 araw, ginagamit ang mga probiotics, na gawing normal ang gawain ng bituka microflora. Maaaring magreseta ang doktor ng "Hilak forte", "Linex", "Biovestin-lacto" sa soy at iba pang mga gamot.
Mga uri ng formula ng sanggol at tagal ng diyeta
Para sa mga sanggol sa unang taon ng buhay, dalawang uri ng paghahalo ang ginagawa:
- Pagawaan ng gatas. Ang protina sa naturang mga produkto ay kinakatawan ng dextrin-m altose, casein. ("Bebilak", "L-110", "Eldolak-F");
- Soy o dairy-free (Nutria-soy, Humana SL, Enfamil-soy at iba pa).
Ang mga pagkaing may mataas na nilalaman ng lactose ay ganap na hindi kasama sa diyeta: mga formula ng gatas, buong gatas, baby cottage cheese at isang araw na kefir. Kung ang bata ay pinapasuso, pagkatapos ay itigil ang pagpapasusohindi inirerekomenda ang sanggol.
Ang mga pinggan para sa pagpapakain sa mga bata na may hindi pagpaparaan ay inihanda hindi sa gatas, ngunit may mga pinaghalong. Nasa 4-4, 5 buwan ng buhay, ang mga puree ng prutas, inihurnong mansanas ay ipinakilala. Ito ay pinaniniwalaan na ang unang pangunahing pantulong na pagkain ay dapat na binubuo ng mga produkto na may magaspang na hibla ng gulay at cereal (bakwit, bigas). Mula sa ikalawang kalahati ng buhay, posible nang unti-unting ipakilala ang mga produktong may mababang lactose content (butter, hard cheese, cottage cheese whey).
Diet para sa disaccharidase deficiency ay tumatagal ng average na 2 hanggang 6 na buwan, ngunit ang timing ay depende sa rate ng pagbawi ng lactose activity.
Kung hindi pinahihintulutan ng isang bata ang sucrose at isom altase, kung gayon ang dami ng starch at dextrins sa diyeta ay nababawasan. Ang mga naturang bata ay ipinapakita ang mga formula ng gatas na may mga bahagi ng lactose carbohydrate. Inirerekomenda ang mga pantulong na pagkain na magsimula sa mga niligis na patatas na gawa sa mga gulay at prutas (mga gisantes, Brussels sprouts, cauliflower, broccoli, green beans, kamatis, cranberry, seresa).
Nutrisyon sa pangalawang anyo ng patolohiya
Ang diyeta sa kaso ng pagtuklas ng pangalawang kakulangan sa disaccharidase (lactose form) ay nagmumungkahi ng pansamantalang pagbubukod mula sa diyeta ng mga produkto ng pagawaan ng gatas at buong gatas. Pinayagan ang paggamit ng mantikilya at matapang na keso. Maaari kang kumain ng mga gulay at prutas, karne, isda, harina, itlog, iyon ay, lahat ng pagkain na hindi naglalaman ng lactose. Hindi inirerekomenda na makisali sa mga produktong panaderya, dahil karamihan sa mga ito ay naglalaman ng asukal sa gatas.
Na may sucrase-isom altase form ng sakit mula sa diyetaang mga pagkain na naglalaman ng m altose at asukal ay hindi kasama. Maaari silang mapalitan ng fructose, galactose o glucose. Pinapayagan ang pulot.
Kung matukoy ang kakulangan sa trecalase, kailangan mong ihinto ang pagkain ng mushroom. Ngunit ang pinakamahalaga, sa pangalawang anyo ng kakulangan, dapat bigyan ng espesyal na atensyon ang paggamot sa pinag-uugatang sakit na nagdulot ng mga sintomas.
Mga klinikal na alituntunin
Disaccharidase deficiency ay isang medyo kumplikadong sakit, sa kabila ng katotohanan na ang patolohiya ay nangangailangan lamang ng pagwawasto ng nutrisyon. Ang doktor, kapag nag-compile ng isang diyeta, ay dapat isaalang-alang ang maraming mga kadahilanan:
- functional state ng atay, pancreas at iba pang internal organs ng pasyente;
- edad;
- sensitivity ng bituka sa osmotic load;
- mga indibidwal na katangian at mga kagustuhan sa nutrisyon;
- gana.
Samakatuwid, napakahalaga na huwag magpagamot sa sarili at kumunsulta sa isang espesyalista sa oras, lalo na pagdating sa isang batang wala pang isang taon. Sa kasong ito, sa pangkalahatan ay medyo mahirap mag-diet.
